Esclerodermia Flashcards
Enfermedad multisistémica que se caracteriza por cambios inflamatorios, vasculares y escleróticos de la piel.
Esclerodermia.
Verdadero o falso:
La esclerodermia afecta a mujeres entre los 30-50 años de edad.
Verdadero
¿La esclerodermia es una enfermedad hereditaria?
No, es congénita y se debe a la sobreproducción de colágeno.
¿Cuáles son los tres eventos patológicos que pueden ocurrir y progresar en la esclerodermia?
- Defectos de autoinmunidad humoral y celular.
- Fibrosis
- Cambios vasculares periféricos
Estudios de laboratorio que se realizan para el diagnóstico de esclerodermia:
- Ag nucleares (afectación de órganos)
- Anti Th/To
- Anti Scl-70
Los últimos dos son los de peor pronóstico.
Factores inmunológicos que causan esclerodermia:
- Diversidad de citocinas
- Factor de transformación del crecimiento beta (TGFE)
- Factor de crecimiento derivado de plaquetas (FCDP)
- Interleucinas I,4, 6 y 8
- Colágeno I, III-VI
Manifestaciones clínicas de la esclerodermia:
- Cutáneas (esclerosis de piel y ulceraciones)
- Musculares y óseas (artralgias, rigidez e inflamación).
- Respiratoria (disnea)
- Digestivas (estreñimiento, diarrea, incontinencia).
Es el tipo de esclerodermia que afecta sólo un área de la piel, ya sea en forma de parche, franjas o líneas:
Localizada.
Tipos de esclerodermia localizada:
- Morfea: Placas o parches.
- Esclerodermia lineal: Franja en pierna o brazo.
- Golpe de sable: Línea en la frente.
Tipo de esclerodermia que afecta a la piel y otros órganos:
Sistémica.
Características de la esclerodermia sistémica limitada:
- Fenómeno de Raynaud.
- Afectación cutánea acral (arriba-abajo).
- Capilares periungueales dilatados.
- Síndrome de Crest
Características de la esclerodermia sistémica difusa:
- Fenómeno de Raynaud con edema
- Afectación troncal y acral
- Dilatación periungueal
- Afectación renal, pulmonar, gastrointestinal y miocárdica
Verdadero o falso:
El fenómeno de Raynaud se acompaña de parestesias y disestesias.
Verdadero.
Episodios vasoespásticos que se manifiestan con cianosis de los dedos de manos y pies.
Fenómeno de Raynaud
¿Qué significa el acrónimo CREST?
Calcinosis, Raynaud phenomenon, Esophageal dysmotility, Sclerodactilia, Telangiectasias.