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Colagenoses I > Esclerodermia > Flashcards

Esclerodermia Flashcards

1
Q

Patogênese

A

Ataque continuo de autoanticorpos que leva a fibrose

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Q

Quais os órgãos acometidos? (4)

A

Pele
Pulmão
Rim
Esôfago

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3
Q

Manifestações cutâneas (4)

A

Esclerodactilia “mão em garra”
Fáceis esclerodérmica: microstomia, nariz fino
Telangiectasias, calcinose
Fenômeno de Reynaud

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4
Q

Principal causa do fenômeno de Raynaud

A

Doença de Raynaud

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5
Q

Fatores desencadeantes do fenômeno de Raynaud

A

Frio
Tabagismo
Estresse

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6
Q

Desordens do esôfago (2)

A

Disfagia
Refluxo

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7
Q

Crise renal

A

Vasoconstrição difusa da vascularização do rim

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8
Q

Manifestações da crise renal (3)

A

IRA oligúrica
HAS grave
Anemia hemolítica microangipatica

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9
Q

Mecanismo da HAS grave na crise renal

A

Ativação intensa do sistema RAA

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10
Q

Tratamento da crise renal

A

IECA

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11
Q

Manifestações pulmonares (2)

A

alveolite com fibrose (padrão em vidro fosco na TC)
Hipertensão pulmonar

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12
Q

Formas clínicas da esclerodermia

A

Forma localizada (acometimento apenas da pele)
Forma sistêmica (acometimento da pele + órgãos internos)

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13
Q

Forma sistêmica da esclerodermia (3)

A

Cutânea difusa
Cutânea limitada
Visceral

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14
Q

Forma sistêmica cutânea difusa

A

Órgãos internos + qualquer parte da pele

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15
Q

Forma sistêmica cutânea limitada

A

Órgãos internos + cutâneo limitado a regiões distais

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16
Q

Forma sistêmica visceral

A

Sem acometimento da pele, somente órgãos internos

17
Q

Manifestações pulmonares na cutânea difusa

A

Alveolite com fibrose intersticial

18
Q

Manifestações renais na cutânea difusa

A

Crise renal

19
Q

Manifestação pulmonar na cutânea limitada

A

Hipertensão pulmonar

20
Q

CREST (cutânea limitada)

A

Calcinose, Raynaud, esofagopatia, sclerodactyly, telangiectasias

21
Q

Anticorpo específico da cutânea difusa

A

Antitopoisomerase I (anti-SCL-70)

22
Q

Anticorpo específico da cutânea limitada

A

Anticentrômero

23
Q

Outro anticorpo associado a cutânea difusa que pode cursar com crise renal

A

Anti-RNA polimerase III

24
Q

Padrão do FAN na esclerodermia na imunofluorescencia (2)

A

Padrão nucleolar (antitopoisomerase I e Anti-RNA polimerase III)
Padrão centrometrico (anticentromero)

25
Q

Exames complementares na esclerose sistêmica

A

Capilaroscopia do leito ungeal

26
Q

Tratamento na esclerodermia

A

Tratamento das complicações
- ciclofosfamida ou micofenolato (acometimento pulmonar)
- acometimento renal (IECA / não utilizar corticoide!)

27
Q

Tratamento do Fenômeno de Raynaud

A

Evitar fatores precipitantes
BCC diidropiridinicos
IPDE5 (tadalafila, sidenafila)

Colagenoses I (3 decks)

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