Esclerodermia

Question 1

O QUE SIGNIFICA ESCLERODERMIA?

Answer 1

endurecimento fibrótico da pele

1) GRUPO DE DÇ DA PELE
2) SD COM ACOMETIMENTO DA PELE + ÓRGÃSO INTERNOS (esclerose sistêmica)

Question 2

CLASSIFICAÇÃO DA ESCLERODERMIA

Answer 2

(1) Formas Localizadas = apenas cutâneo
- morfeia = placas de esclerose bem delimitadas na pele, isoladas ou múltipla
- esclerodermia linear = Bandas fibróticas longitudinais em mebros
- lesão em “golpe de sabre” = em face ou couro
cabeludo.

(2) Formas Sistêmicas =
- difusa = ql região da pele + tecido/órgão interno
- limitada = região distal do cotovelo/joelho e superior às clavículas // CREST
- visceral = apenas órgão interno

Question 3

O QUE É CREST?

Answer 3

FORMA LIMITADA

(1) Calcinose + (2) Raynaud + (3) Esofagopatia + (4) Esclerodactilia + (5) Telangiectasias.

** pelo menos 3 dos 5 critérios

Question 4

ESCLEROSE SISTÊMICA

Answer 4

RARA

ACOMETIMENTO PELE + ÓRGÃO INTERNO

SUPERPRODUÇÃO E DEPOISÇÃO DE COLÁGENO // FIBROSE DE ESTRUTURAS ENVOLVIDAS

PROCESSO DE AUTOIMUNIDADE

Question 5

Quais os órgãos mais frequentemente comprometidos?

Answer 5

pulmões, o trato gastrointestinal, os rins e o coração.

Question 6

EPIDEMIOLOGIA

Answer 6

MULHER
30-50 ANOS
NEGROS (forma mais graves - fibrose pulmonar)

**divergente

Question 7

PROCESSOS PATOLÓGICOS BÁSICOS

Answer 7

(1) disfunção vascular de pequenas artérias;
(2) desenvolvimento insidioso de fibrose nos órgãos e tecidos afetados.

FASE INICIAL = edema inflamatório do órgão –> fibrose

Question 8

MARCO FUNDAMENTAL DA DOENÇA

Answer 8

Deposição excessiva de colágeno –> DEVIDO
acúmulo de uma grande quantidade de fibroblastos ativados

Sendo a fibrose um processo secundário

Question 9

TEORIA IMUNOLÓGICA

Question 10

TEORIA VASCULAR

Question 11

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

Answer 11

“DOENÇA MONOFÁSICA” –> UNICA ONDA DE LESÃO TECIDUAL

EDEMA INFLAMATÓRIO (FASE PRECOCE) –> FIBROSE (FASE TARDIA)

MANIFESTAÇÕES VARIA DE ACORDO COM A FORMA CLÍNICA