ERROS INATOS DA IMUNIDADE Flashcards
o que e um erro inato da imunidade?
As secundarias temos exemplos como o HIV
quais sao os 10 sinias de alerta para pensar em erros da imunidade/ imunoodeficiencia?
qual a frequencia das imunodeficiencias na populacao, e quais os tipos de imunodeficiencias mais comuns?
Sobre os defeitos predominantes de anticorpo, em que idade costumam aparecer, quais infeccoes mais comuns, tanto local quanto patogenos e fale comorbidades associadas.
Inicia apos os 6 meses, pois nos 6 primeiros meses a crianca aindad tem os anticcorpos da mae, isso faz com que fique protegida
1/3 dos pacientes quando tem o diagnostico, em geral e tao tardio que ja tem sequelas pulmonares e bronquiectasias, pois o paciente descobre mais adulto e ja teve varias infeccoes de repeticao
Muito relaccionado com outras doencas autoimunes, neoplasias e tambem doencas inflamatorias intestinais, podendo ter ate mesmo uma doenca celiaca like
fale da epidemiologia da imunodeficiencia comum variavel
Esta e a segundo mais comum dos erros inatos da imunidade e o mais sintomatico, por isso costuma ser o que mais diagnosticamos. Em geral tem um pico bimodal, fazendo na infacia e no adulto jovem.
qual a clinica da imunodeficiencia comum variavel?
Pode ter heptomegalia tambem
Como paciente tem chance aumentada de doencca linfoproliferativa, e tem nesta doenca hiperplasia nodular linfoide, hepatoespleno e linfadenopatia sempre tmeos que investigar o paciente para doenca linfoproliferativa
Paciente costuma ter diarreia por giardiase de repeticao
Paciente costuma ter umm certo grau de deficiencia de linfocito T tambem, e quando isso acontece tera infeccoes virais e fungicas associadas.
Alem disso temos associacao com doencas autoimunes (como doenca celiaca like, vitiligo, citopenias e risco aumentado de linfoma e cancer gastrico)
como e o diagnostico de imunodeficiencia comum variavel?
Entao quando paciente toma vacina ele nao soroconverte, logo nao tem anticorpos vacinais
Sempre tem deficit de IgG que e o mais importante e apos ver se tem de IgA ou/e IgM
Se valores normais de CD20 e CD19 nao exclui diagnostico, pois podemos ter alteracao na funcao.
como e o tratamento da imunodeficiencia comum variavel?
A unica imunoglobulina que conseguimos repor e a IgG, nao temos a capacidade de repor IgA ou IgM, temos a opcao no sus de endovenoso e no particular de subcutaneo
Quando associar antibioticoprofilaxia? Em paciente que nao possuem deficit de anticorpo tao importante entao IgG >500, neste caso nao repomos imunoglobulina e so fazemos o antibiotio. Em pacientes que mesmo com a reposiccao continuam tendo infeccoes, pode ser que estas infeccoes estejam correlacionadas com IgM e IgA que nao repomos, logo fazer antibioticoprofilaxia como tratamento associado
Sempre rastreae condicoes associadas como neoplasias (rastrear neoplasias linfoproliferativas, gastrointestinais…) alem disso vamos ficar de olho em doencas autoimune e infeccoes oportunitas
nesta tabela qual o deficit d proteina provavel?
Veja que na primeira curva temos um grafico achatado logo temos imunodeficiencia de IgG
fale sobre a epidemiologia da deficiencia de IgA
5% da populacao tem essa deficiencia e nem sabe, no entanto no paciente atoopico 10-20% tem essa doenca, entao no paciente atopicco quando eletiver infeccoes de repeticoes, ligar o alerta para esta doenca
fale qual a clinica da deficiencia de IgA
Veja que cnforme vai abaixando o IgG da mae vai aumentando os anticorpos da crianca, e isso faz com que o paciente tenha uma imunodeficnecia fisiologica da infancia, sendo qe opico de IgA costumar ser mais pronunciado nos 4 anos, logo paciente antes disso pode ter valores baixos e serem normais.
Devido a imunodeficiencia fisiologica da infancia paciente tem mais infeccoes ate os 4 anos, o que e normal.
qual o tratamento da deficiencia de IgA?
quando paciente tem infeccoes repetidas de sitio gastricos e sinopulmonares, que imunodeficiencias devemos pensar?
Em imunodeficiencias de imunoglobulinas
quais causas de hipogamaglobuinemia?
quais medicacoes podem causas hipogamaglobulinemia e qual classe de anticorpo e mais comum?
Veja que a imunoglobulina mais afetada por medicamentos e a IgA.
fale da fisiopatologia e da epidemiologia da doenca HIPER- IgM
Qual a clinica da HIPER- IgM
como e o diagnostico laboratorial da HIPER- IgM
como e o tratamento da sindrome da HIPER- IgM
Fale sobre defeitos de celulas T e oq e SCID
SCID = imunodeficencia combinada grave, onde paciente tem deficiencia de linfocito B e T, e e muito perigoo (lembrar do menino da bolha)
Em geral vemos esse paciente logo na primeira infancia pois e muito grave.
Na deficiencia de fagocito quantitativa, quais sindromes podemos ter? e qual os achdos clinicos?
Sindrome de Kostmann = um defeito na diferenciacao mieloide e cursa com afts orais e estomatites
Neutropeniaa ciclica e uma opcao sendo monitorado com hemograma sereado onde o paciente pode ter nos quadros de surto estomatites e aftas
Sindrome de Shwachman-Diamond e uma insuficiencia pancreatica exocrina
Qual a fisiopatologia e a clinica dos defeitos qualitativos dos fagocitos?
Aqui o problema esta na NADPH oxidase, que e aquela que no granua drento dos fagocitos faz a oxidacao do germe e fz com que consiga matar como nao e efeitvo esse buste os neutrofilos vao se agromelando fazendo um abcesso/ granulomas supurativos cronicos.
como diagnosticamos o defeito qualitativo dos fagocitos?
DHR ve a funcao do neutrofilo.
Qual o tratamento da imunodeficiencia relacionado aos fagocitos
quais as 3 vias do complemento, e em que imunidade elas agem?
Ou seja a classica utiliza os anticorpos
qual a clinica de deficiencia de complemento?
Paciente com meningit de repeticao, lembrar sempre de doenca relacionada ao complemento, principalmente na fase final da cascata do commplemento
Como fazemos o diagnostico de deficiencia de complemento pelo laboratorio?
compare deficiencia celular de deficiencia humora
compare deficiencia fagocitaria e complemnto
compare os tipos de germes relacionados com cada tipo de imunodeficiencia primaria
