EPA

Question 1

Définition déficience intellectuelle

Answer 1

La déficience intellectuelle est caractérisée par des
limitations significatives du fonctionnement
intellectuel et du comportement adaptatif lequel se
manifeste dans les habiletés conceptuelles, sociales et
pratiques. Cette incapacité survient avant l’âge de 18
ans.

Question 2

fonctionnement intellectuel

Answer 2

ces
personnes présentent des limitations significatives sur le plan
du raisonnement, de la planification, de la résolution de
problèmes, de la pensée abstraite et de la compréhension
d’idées complexes

Question 3

limites particulières des comportements adaptatifs

Answer 3

elles se caractérisent par des difficultés liées aux habiletés
conceptuelles (langage, lecture, concepts de temps et d’argent,
etc.), aux habiletés sociales (capacité d’assumer des
responsabilités, respect des règles, relations interpersonnelles,
etc.) et aux habiletés pratiques (soins personnels, activités de
la vie quotidienne, maintien d’un environnement sécuritaire,
etc.).

Question 4

stats sur les retarded

Answer 4

Entre 1% et 3% de la population générale
 Environ 1,6 garçon pour chaque fille

Question 5

ÉTIOLOGIE de la DI

Answer 5

Dans certains cas, la cause est clairement
identifiable, dans 40% des cas, elle
demeure un mystère.

Question 6

Causes de la DI

Answer 6

La déficience intellectuelle n’a pas une étiologie
unique. Elle peut résulter:
 D’un désordre génétique (ex. Syndrome du X Fragile)
 D’une défaillance au cours du développement des
chromosomes (ex. Syndrome de Down)
 D’un dommage cérébral causé par un traumatisme (ex.
pression excessive, chute, manque d’oxygène)
 D’une infection virale (ex. rougeole, rubéole, méningite)
 D’un environnement appauvri en stimulations (ex. nutrition,
sécurité physique et psychologique, consommation)
 Et d’autres facteurs encore inconnus…

Question 7

CARACTÉRISTIQUES DES
ÉLÈVES PRÉSENTANT UNE DIM - DIS

Answer 7

 Structure de pensée préopératoire
 Traitement de l’information
 Transfert et généralisation
 Communication
 Motricité
 Socialisation
 Sentiment d’efficacité personnelle
 Motivation

Question 8

CARACTÉRISTIQUES ET BESOINS DES
ÉLÈVES PRÉSENTANT UNE DIM - DIS

Strucutre de la pensée préopératoire:

Answer 8

Manifestations
Rythme d’évolution plus lent que les autres, ponctué de périodes de fixation prolongées à certaines étapes du développement cognitif
 Développement des structures cognitives demeure inachevé, ce qui accentue le retard de développement
 Pas d’accès au stade opératoire formel et à la capacité d’abstraction.
 Manipulation des objets, au moyen du tâtonnement, permet de comprendre les situations.  Difficultés à s’autoréguler.
 Début du développement du langage, mais demeure souvent limité.
 Imitation des paroles des adultes.
 Progressivement, ils enrichissent leur langage intérieur et en viennent à s’appuyer sur leurs propres verbalisations (autoinstruction) pour chercher une solution, se motiver et s’encourager devant une difficulté ou dans une situation non familière.

Besoin:
* De plus de temps pour faire les apprentissages
* De manipuler le matériel
* De soutien pour faire des réflexions plus abstraites

Question 9

CARACTÉRISTIQUES ET BESOINS DES
ÉLÈVES PRÉSENTANT UNE DIM - DIS

Traitement de
l’information
(processus qui
permettent de
produire une réponse
adaptée au traitement
d’une tâche)

Answer 9

Manifestations
 Moindre efficience au regard de certains processus de base du traitement de l’information, entre autres pour ce qui concerne l’attention et la mémoire.
 Capacité d’attention peut être présente, mais avec des difficultés à sélectionner les informations pertinentes et à ignorer d’autres renseignements en fonction du but à atteindre ou de la tâche à accomplir.
 Tendance à être attentif aux stimuli les plus attrayants (ex. couleur, forme, son).
 Déficit de la mémoire de travail.
 Utilisation déficiente des stratégies de mémorisation.
 Plus grande facilité à mémoriser les éléments visuels et les automatismes.
 Peu de stratégies cognitives (mémorisation, organisation de l’information, rappel des connaissances de la mémoire à long terme, etc.) ou ne les utilisent pas de manière efficace.  Capacité limité dans la quantité d’informations retenues.
 Temps de traitement plus grand.
 Difficultés à récupérer les informations.
 Difficultés à organiser l’information et à la mobiliser dans l’exécution des tâches.

Besoins:
* Répétition des consignes et des concepts à apprendre
* Supports visuels
* Plus de temps pour traiter, récupérer et organiser les informations.

Question 10

CARACTÉRISTIQUES ET BESOINS DES
ÉLÈVES PRÉSENTANT UNE DIM - DIS

Transfert et
généralisation

Answer 10

Manifestations
 Difficulté à apprendre et à utiliser les connaissances ou les habiletés dans un contexte différent de celui où elles ont été enseignées, même si celui-ci est en apparence semblable.

Besoins:
* De plus de temps pour généraliser des apprentissages à d’autres contextes. * De collaboration entre l’école et la maison pour assurer un transfert des apprentissages.* De vivre des situations de vie concrètes afin de mieux intégrer les apprentissages.

Question 11

Communication - DIM DIS

Answer 11

Manifestations
 Désir de communiquer et de s’investir dans des activités
sociocommunicatives habituellement présent.
 Communication verbale, même s’ils parlent tardivement et qu’ils ne manifestent pas spontanément les comportements communicatifs.  Déficits langagiers dont le profil est atypique et qui ne sont pas nécessairement liés à l’ampleur de leur retard intellectuel.
 Difficultés dans une ou plusieurs des composantes expressives ou réceptives du langage.
 Vocabulaire souvent pauvre et imprécis.
 Difficulté à maintenir un discours cohérent.
Communication
Besoins:
* De plus de temps pour s’exprimer et comprendre les messages. * D’avoir accès à du vocabulaire connu et enrichi progressivement. * De modélisation afin de mieux maîtriser les comportements communicatifs.

Question 12

Motricité - DIM DIS

Answer 12

 Retards physiques et physiologiques à des degrés variables lorsque des facteurs génétiques, prénataux, périnataux ou postnataux sont en cause.
 Difficultés liées à la motricité globale, à la motricité fine, à la coordination visuomotrice, à la modulation sensorielle, à l’équilibre, à la posture et au schéma corporel.
Motricité
Besoins:
* De soutien dans l’enseignement des gestes moteurs. * De plus de temps pour faire les apprentissages moteurs. * De matériel d’appoint pour pallier aux handicaps physiques.

Question 13

Socialisation - DIM DIS

Answer 13

 Développement social, malgré ses similitudes avec celui de tout autre enfant, caractérisé par des habiletés sociales plus déficitaires que celles des enfants du même âge.
 Peu d’habiletés pour s’engager dans une interaction sociale ou la soutenir.
 Activités solitaires et participation parallèle.
 Difficulté à comprendre toutes les implications de leurs actes ou de leurs choix et à communiquer.
 Trop grande confiance envers les autres.
 Davantage à risque d’être victimes d’abus, d’éprouver des problèmes de santé mentale, de connaître des échecs scolaires et de vivre du rejet social.

Question 14

Sentiment d’efficacité
personnelle - DIM DIS

Answer 14

Manifestations
 Accumulation de nombreux échecs qui affectent le sentiment d’efficacité personnelle.
 Certitude de ne pas pouvoir réussir une tâche avant de l’avoir débutée.
Besoins:
* D’avoir des défis raisonnables. * De vivre des réussites. * D’être rassurer avant une tâche.

Question 15

Motivation¨- DIM DIS

Answer 15

 Motivation limitée suite aux échecs répétés.
 Manque d’intérêt et d’engagement dans les tâches ou activités nouvelles
 Perte de motivation en cours d’activité et manque de persévérance lors d’une difficulté.
 Incapacité à prévoir, planifier ou mettre en pratique des tâches pour « plus tard » puisque la pensée opératoire n’est pas accessible.
Besoins:
* De vivre des réussites selon leurs capacités. * De comprendre le but d’une tâche, de vivre des tâches signifiantes avec des retombés utiles et fonctionnelles. * De vivre des activités morcelées en étapes. * D’avoir des systèmes de motivation.

Question 16

Motricité - DIP

Answer 16

 Capacité de pointer des objets ou des personnes, de manipuler des objets, de réagir à divers stimuli visuels, tactiles, auditifs, olfactifs ou kinesthésiques, de se déplacer, de coordonner des actions et d’imiter des actions motrices.
 Troubles spécifiques d’origine neurologique ou génétique fréquents, qui peuvent apporter des limitations motrices plus importantes, par des déficiences sensorielles ou par une santé physique précaire qui limite leur développement.

Besoins pour développer leurs capacités et accomplir les activités essentielles au maintien de la vie:
* d’un enseignement individualisé et d’interventions soutenues
* d’une organisation de l’environnement * du soutien d’un adulte. * des exercices ou des soins thérapeutiques particuliers.

Question 17

Affectivité DIP

Answer 17

 Émotions et pulsions éprouvées, mais exprimées de différentes façons, parfois inappropriées.  Stress émotionnels particulièrement importants à cause du peu de maîtrise qu’ils ont sur leur vie et du fait qu’ils sont souvent en situation d’échec par rapport aux attentes de l’entourage.  Trop souvent, les adultes oublient de vérifier l’incidence émotionnelle et motivationnelle de leurs décisions sur eux.
 Le milieu réagit habituellement en mettant l’accent sur la maîtrise du comportement sans chercher à comprendre l’affect qui est à sa source. Nous avons tendance à oublier que les émotions ne naissent pas accidentellement, qu’elles sont toujours rattachées à une sensation, à une personne, à une situation ou à un objet précis.
 Des difficultés perceptuelles, des attitudes et des réactions inopportunes des proches ainsi que des interventions visant uniquement à éliminer les comportements sociaux inappropriés peuvent ralentir le développement affectif de ces jeunes.
Besoins pour réussir à diversifier leurs champs d’intérêt et apprendre à reconnaître, à distinguer et à exprimer leurs besoins et leurs émotions:
* d’une organisation de l’environnement * d’un enseignement individualisé et d’interventions soutenues.

Question 18

Fonctionnement
intellectuel - DIP

Answer 18

 Déficits dans le fonctionnement intellectuel qui sont diffus et se manifestent à des degrés variables selon la sévérité de l’atteinte dans les divers domaines du développement, dont le domaine cognitif.
 Se situe à la période qui correspond principalement à l’intelligence sensorimotrice de Piaget, soit une intelligence pratique liée à l’action, à l’un ou l’autre des six stades (voir l’annexe 1 du programme DIP).
 Acquisition de la notion de la permanence de l’objet ainsi qu’une certaine conception de l’espace et du temps et l’établissement des liens de causalité.
 Début de l’imitation des actions motrices et du raisonnement en action.
 La présence de déficits associés chez certains de ces élèves limite leurs possibilités d’interaction avec l’environnement.
 Bien que la majorité d’entre eux se situent au niveau de l’intelligence sensorimotrice, certains, parmi les plus âgés et sans troubles associés, peuvent présenter des comportements allant audelà de ce que permet cette intelligence si des interventions soutenues et variées sont réalisées.

Besoins pour maximiser le développement de son potentiel cognitif: * d’un enseignement individualisé
* d’un environnement aménagé en fonction de sa capacité à interagir * du soutien d’un adulte. * l’ensemble des activités éducatives doit accorder une grande place à la manipulation, à l’exploration et à l’expérimentation.

Question 19

Communication - DIP

Answer 19

 Fonctions communicatives peu développées pour la plupart.
 Recours à des sons, des mots, des objets, des gestes naturels ou des images pour communiquer, très peu utilise le langage verbal.
 Difficultés à comprendre les aspects interactifs de la communication et à distinguer le rôle d’émetteur de celui de récepteur.
 Capacité à produire ou imiter des sons, des mots et des gestes.
 Capacité de comprendre des messages verbaux simples et de prendre le tour de rôle dans l’échange communicatif.
 Ces capacités sont essentielles pour communiquer efficacement avec les autres. Le développement des capacités communicatives chez les élèves ayant une déficience intellectuelle profonde est facilité dans la mesure où les personnes de leur entourage utilisent toutes les occasions qu’offrent les activités de la vie quotidienne pour communiquer avec eux et qu’elles leur donnent la possibilité d’utiliser des moyens efficaces de communication.
Besoins pour arriver à communiquer:
* d’un enseignement individualisé et d’interventions soutenues. * d’une organisation de l’environnement.

Question 20

Socialisation - DIP

Answer 20

 La façon dont les enfants interagissent avec les autres est liée à leur développement cognitif. Pour les élèves ayant une déficience intellectuelle profonde, ce développement se situe sur le plan de l’intelligence sensorimotrice.  Capacités pour entrer en relation avec les autres, participer à un jeu, suivre les règles simples d’un jeu ou de la vie de groupe et manifester de l’intérêt pour une activité de groupe.
 Le développement social et les capacités sociales des personnes ayant une déficience intellectuelle sont des sujets peu abordés dans la littérature, même si l’intégration sociale de ces personnes est abondamment documentée, notamment sous l’angle des droits et de la nature ou de l’organisation des services.

Besoins pour développer de nouvelles habiletés sociales ou modifier des comportements sociaux inappropriés:
* beaucoup de temps. * des démonstrations répétées. * de nombreuses occasions de manifester les comportements désirés.

Question 21

POLITIQUE DE L’ADAPTATION
SCOLAIRE

Answer 21

Le virage de la réforme consiste à
passer de l’accès du plus grand nombre
au succès du plus grand nombre.

 Les élèves handicapés ou en difficulté
d’adaptation ou d’apprentissage ont
également droit au succès.

Question 22

Orientation fondamentale

Answer 22

 Aider l’élève handicapé ou en difficulté
d’adaptation ou d’apprentissage à réussir sur
les plans de l’instruction, de la socialisation et
de la qualification.

 À cette fin, accepter que cette réussite
éducative puisse se traduire différemment
selon les capacités et les besoins des élèves, se
donner les moyens qui favorisent cette réussite
et en assurer la reconnaissance.

Question 23

POLITIQUE DE L’ADAPTATION
SCOLAIRE - Voie d’action 1 et engagement du MELS

Answer 23

Voie d’action 1:
Reconnaître l’importance de la prévention ainsi que d’une
intervention rapide et s’engager à y consacrer des efforts
supplémentaires

Engagements du MELS:
 Créer un environnement favorable aux apprentissages et à la
réussite de tous les élèves.
 Reconnaître les premières manifestations des difficultés et
intervenir rapidement.

Question 24

POLITIQUE DE L’ADAPTATION
SCOLAIRE - Voie d’action 2 et Engagements du MELS:

Answer 24

Voie d’action 2:
Placer l’adaptation des services éducatifs comme première
préoccupation de toute personne intervenant auprès des
élèves handicapés ou en difficulté
Engagements du MELS:
 Ajuster ou modifier des façons de faire.
 Proposer différents choix à l’élève.

Question 25

POLITIQUE DE L’ADAPTATION
SCOLAIRE - Voie d’action 3 et Engagements du MELS:

Answer 25

Voie d’action 3:
Mettre l’organisation des services éducatifs au service des
élèves handicapés ou en difficulté en la fondant sur
l’évaluation individuelle de leurs capacités et de leurs besoins,
en s’assurant qu’elle se fasse dans le milieu le plus naturel
pour eux, le plus près possible de leur lieu de résidence et en
privilégiant l’intégration à la classe ordinaire
Engagements du MELS:
 Connaître la situation des élèves handicapés ou en difficulté.
 Organiser les services en fonction de l’évaluation individuelle
des besoins et des capacités des élèves et privilégier
l’intégration à la classe ou au groupe ordinaire.

Question 26

POLITIQUE DE L’ADAPTATION
SCOLAIRE - Voie d’action 4 Engagements du MELS:

Answer 26

Voie d’action 4:
Créer une véritable communauté éducative avec l’élève d’abord, ses parents puis avec les organismes de la communauté intervenant auprès des jeunes et les partenaires externes pour favoriser une intervention plus cohérente et des services mieux harmonisés
Engagements du MELS:
 Considérer l’élève comme l’acteur principal de sa réussite.
 Accueillir les parents à l’école et soutenir leur participation.
 Assurer une meilleure coordination des interventions.
 Ouvrir l’école aux partenaires pour constituer une communauté éducative.

Question 27

POLITIQUE DE L’ADAPTATION
SCOLAIRE- Voie d’action 5:

Answer 27

Porter attention à la situation des élèves à risque, notamment
ceux qui ont une difficulté d’apprentissage ou relative au
comportement, et déterminer des pistes d’intervention
permettant de mieux répondre à leurs besoins et à leurs
capacités.
Engagements du MELS:
 Améliorer les connaissances et dégager des pistes
d’intervention appropriées.
 Acquérir une vision globale et intégrée des difficultés
qu’éprouvent les jeunes et des moyens d’intervenir.

Question 28

Voie d’action 6: POLITIQUE DE L’ADAPTATION

Answer 28

Voie d’action 6:
Se donner des moyens d’évaluer la réussite éducative des
élèves sur les plans de l’instruction, de la socialisation et de
la qualification, d’évaluer la qualité des services et de rendre
compte des résultats
Engagements du MELS:
 Évaluer les progrès des élèves pour ajuster l’intervention.
 Améliorer la qualité des services rendus.
 Rendre compte des résultats obtenus.

Question 29

PLAN D’INTERVENTION (PI)

Answer 29

 Le plan d’intervention est une mesure
adaptée aux besoins spécifiques des
élèves.
 L’enseignant en éducation physique peut
et devrait être impliqué dans l’élaboration
du plan d’intervention.

Question 30

p56

Question 31

Élèves en difficulté d’adaptation ou d’apprentissage - élèves à risque

Answer 31

Une déficience intellectuelle légère
Des difficultés pouvant mener à l’échec
Des retards/troubles d’apprentissage
Des troubles émotifs
 Des troubles du comportement
 Un retard de développement
 TDAH

Question 32

PROGRAMME ÉDUCATIF CAPS-I

Answer 32

 Il propose notamment le développement de
compétences essentielles pour lesquelles
l’enseignant mettra en place une
organisation pédagogique différenciée qui
sera adaptée aux enfants et aux adolescents.
Il tient lieu de référence indispensable pour
l’ensemble du personnel scolaire qui travaille
auprès de ces élèves.

Question 33

FINALITÉ DU PROGRAMME
ÉDUCATIF CAPS-I

Answer 33

 L’élève présentant une déficience
intellectuelle moyenne à sévère
sera en mesure, compte tenu de
ses capacités, de participer de
façon optimale à la vie en société.

Question 34

LE CONTENU DU PROGRAMME
ÉDUCATIF CAPS-I

Answer 34

 Dans le programme éducatif CAPS-I, le concept de compétence correspond à la capacité de
mobiliser des ressources pertinentes pour agir efficacement dans diverses situations.
 Cette définition évoque trois aspects
constitutifs d’une compétence :
 disposer d’un répertoire de ressources
 utiliser les ressources pertinentes selon le contexte
 être capable de s’ajuster à une variété de situations.

Question 35

LE CONTENU DU PROGRAMME
ÉDUCATIF CAPS-I

Answer 35

 Le programme CAPS-I vise le développement de cinq compétences qui permettent aux élèves
d’acquérir des connaissances et des habiletés nécessaires à une participation sociale accrue.
 Communiquer
 Exploiter l’information disponible dans son
environnement
 Interagir avec son milieu
 Agir avec méthode
 Agir de façon sécuritaire

Question 36

ÉDUCATION PHYSIQUE ET À LA SANTÉ

Answer 36

 Vise le développement des habiletés
motrices fonctionnelles et des saines
habitudes de vie qui contribuent au
maintien de la santé chez les jeunes.

 Permet également de développer des
habiletés sociales par l’acquisition
d’attitudes et de comportements
nécessaires pour interagir
convenablement.

Question 37

ÉDUCATION PHYSIQUE ET À LA SANTÉ

Answer 37

 Les éléments d’apprentissage retenus
pour cette matière comportent des
savoirs, des savoir-faire moteurs et des
savoir-être. Ils permettent aux élèves
de prendre conscience de leur corps et
de leurs sens ainsi que d’améliorer
leurs habiletés motrices.
 Ils les amènent également à découvrir
les bienfaits de la pratique régulière
d’activités physiques et d’exercices de
relaxation.
Les élèves apprennent les règles de sécurité et d’éthique relatives à la pratique d’activités
physiques de même que des actions associées à la locomotion, à l’équilibration, à la
manipulation et à la coopération.
 Pour favoriser l’acquisition de ces éléments
d’apprentissage, l’école s’assure d’offrir aux
élèves une variété de contextes dans lesquels
ils pourront découvrir leurs capacités et les
activités qu’ils préfèrent, en tirer du plaisir et
les intégrer éventuellement à leur vie comme
activités régulières de loisirs et de détente.
Selon la situation, l’enseignant choisit les
éléments d’apprentissage les plus
susceptibles de soutenir, chez l’élève, le
développement d’une compétence en
tenant compte de ses besoins et de ses
capacités.

Question 38

PROGRAMME ÉDUCATIF DESTINÉ AUX ÉLÈVES AYANT UNE DIP

Answer 38

 Préparer les élèves de 4 à 21 ans ayant une DI
profonde à développer des compétences leur
permettant de prendre part aux activités réalisées
dans leur famille, à l’école ou dans la communauté
et à en tirer profit.
 Cet objectif se situe dans le courant actuel de
pensée de la société québécoise, qui préconise une
plus grande participation sociale des personnes
présentant une DI.
 Il s’agit d’un programme par compétences conçu en
fonction des caractéristiques et des besoins des
élèves.

Question 39

p 134

Question 40

DIFFÉRENCIATION
PÉDAGOGIQUE

Answer 40

 Vise la réussite éducative de tous les élèves.
 S’effectue par l’entremise de
l’enseignement, de l’apprentissage et de
l’évaluation.
Consiste à ajuster les interventions aux
capacités, aux besoins et aux champs
d’intérêt diversifiés d’élèves d’âges,
d’origines, d’aptitudes et de savoir-faire
hétérogènes, leur permettant ainsi de
progresser de façon optimale dans le
développement des compétences visées par
le programme.

Question 41

trois formes de différenciation pédagogique

Answer 41

1. la flexibilité pédagogique
2. la mesure d’adaptation
3. la modification des attentes par rapport aux exigences du
   PFEQ.
    Ces diverses formes visent, de manières différentes
   et complémentaires, à favoriser des interventions
   appropriées à la situation d’un élève ou d’un groupe
   d’élèves du primaire et du secondaire

Question 42

1. FLEXIBILITÉ PÉDAGOGIQUE

Answer 42

 Permet de planifier des activités d’apprentissage de
même que des situations d’apprentissage et
d’évaluation en cours d’apprentissage dans
lesquelles diverses options sont proposées aux
élèves.
 Il n’est pas question ici de planifier un enseignement
individualisé, mais plutôt de tenir compte des
caractéristiques des individus et du groupe, et
d’offrir des choix qui favorisent les apprentissages
de l’ensemble des élèves.

Question 43

p.144,145
Objets de différenciation

Answer 43

Contenus, processus

Question 44

Exemples généraux de flexibilité pédagogique

Answer 44

p.146,147

Question 45

2. LA MESURE D’ADAPTATION (DIFFÉRENCIATION
   PÉDAGOGIQUE)

Answer 45

 Présente certaines similarités par rapport à la
flexibilité pédagogique.
 Elle se superpose à cette dernière pour les élèves
qui en ont besoin.
 La mesure d’adaptation est un ajustement essentiel
qui permet à un élève qui présente des difficultés
importantes (ou des limitations) de surmonter
ou d’atténuer un obstacle lors de l’apprentissage et
de l’évaluation.
 Cette mesure ne modifie pas les attentes envers
l’élève.
 L’absence d’une mesure d’adaptation appropriée à
ses besoins limite le développement de ses
compétences ou la démonstration de ses
apprentissages.

La décision de mettre en place une telle mesure,
pour une ou plusieurs matières, s’appuie sur une
analyse de la situation de l’élève dans le cadre
de la démarche du plan d’intervention.

Question 46

3. LA MODIFICATION DES
   ATTENTES (DIFFÉRENCIATION
   PÉDAGOGIQUE)

Answer 46

Est d’une nature différente de celle des deux
premières.
 Se superpose à la flexibilité pédagogique ainsi qu’à
la mesure d’adaptation, le cas échéant.
 Vise à favoriser le développement des compétences
indiquées au PFEQ pour l’élève qui n’est pas en
mesure de répondre aux exigences de ce
programme dans une ou plusieurs matières.
 La décision de modifier les attentes pour un élève
implique une analyse préalable de la ou des
matières touchées.
 La modification des attentes par rapport aux
exigences du PFEQ peut être envisagée pour les
élèves handicapés ou en difficulté d’adaptation ou
d’apprentissage.
 La décision est prise dans le cadre de la démarche du plan d’intervention.
 Des attentes personnalisées pour l’élève, à partir
des exigences du PFEQ, déterminent alors
l’enseignement et l’évaluation pour la matière visée.

Question 47

Développement du langage (DI légère)

Answer 47

 Erreurs typiques d’un enfant plus jeune.
 Communication orale fonctionnelle à l’expressif.
 Difficultés avec les habiletés d’abstraction, de séquence, de notions spatiales et temporelles.
 Compréhension peut être touchée et les difficultés peuvent passer inaperçues.

Question 48

Développement du langage (DIM)

Answer 48

 Retard qui a plus d’impact sur les apprentissages.
 Besoin d’activités concrètes.
 Communication orale présente: message efficacement transmis ou compris, mais certaines difficultés à comprendre les nuances.
 Expression: phrases incomplètes, manque de vocabulaire, etc.

Question 49

Développement du langage (DIS)

Answer 49

 Besoins plus particuliers qui nécessitent une variété et une grande quantité d’adaptations, surtout au niveau du mode de communication.  Communication non orale (signes, tableaux de communication).  Besoin d’images concrètes (photographies plutôt que pictogrammes traditionnels).
 Recours aux indices visuels pour comprendre.

Question 50

LA COMMUNICATION
ET LA DI PROFONDE

Answer 50

 La majorité des élèves ayant une déficience
intellectuelle profonde ont des fonctions
communicatives très limitées:
 Peu ont l’usage de la parole
 La plupart utilisent un mode primaire de
communication (ex. crier, pleurer, sourire, tendre
les bras, émettre des sons et bouger) pour
exprimer une demande, un inconfort, un
mécontentement.

Question 51

CARACTÉRISTIQUES DU LANGAGE
DES ENFANTS AYANT UNE DI (Pragmatique
(discours,
utilisation))

Answer 51

 Développement des patterns gestuels et
intentionnels similaires à celui des enfants se
développant normalement.
 Peuvent prendre un rôle plus passif (moins
dominant) en conversation.

Question 52

CARACTÉRISTIQUES DU LANGAGE
DES ENFANTS AYANT UNE DI (Sémantique
(sens))

Answer 52

 Signification des mots plus concrète.
 Acquisition lente du vocabulaire.

Question 53

CARACTÉRISTIQUES DU LANGAGE
DES ENFANTS AYANT UNE DI (Syntaxe
(construction de
phrases) et Morphologie
(grammaire des
phrases))

Answer 53

 Séquence de développement des phrases similaire à celle des enfants se développant normalement, mais avec un retard.
 Longueur et complexité des phrases similaires à celle des enfants préscolaires.
 Phrases plus courtes et moins complexes, avec moins d’élaboration sur le sujet et moins de
propositions relatives que les enfants du même âge mental.

Question 54

CARACTÉRISTIQUES DU LANGAGE
DES ENFANTS AYANT UNE DI (Phonologie
(sons))

Answer 54

 Règles phonologiques similaires à celles des
enfants d’âge préscolaire se développant
normalement, mais recours à des formes moins matures.

Question 55

CARACTÉRISTIQUES DU LANGAGE
DES ENFANTS AYANT UNE DI (Compréhension)

Answer 55

 Habiletés réceptives plus pauvres,
comparativement aux enfants du même âge
mental se développant normalement.
 Capacité moindre que les enfants du même âge mental à répéter des phrases.
 Recourent davantage au contexte pour extraire le sens.

Question 56

POUR AIDER L’ÉLÈVE DANS LA
COMPRÉHENSION DES
MESSAGES VERBAUX (adapter le message)

Answer 56

 Adapter le message
 S’assurer de l’attention de l’élève en le nommant ou en le
touchant.
 Parler plus lentement.
 Utiliser des phrases courtes et un vocabulaire connu.
 Accentuer par l’intonation les éléments importants de la
consigne.
 Expliquer les mots difficiles.
 Demander à l’élève de reformuler ce qu’il a compris.
 Laisser suffisamment de temps à l’élève pour répondre à la
consigne.
 Poser une question à la fois.

Question 57

POUR AIDER L’ÉLÈVE DANS LA
COMPRÉHENSION DES
MESSAGES VERBAUX (Donner un support visuel, kinesthésique ou
autre)

Answer 57

 Prévoir du matériel concret pour appuyer le thème
abordé.
 Compléter les messages verbaux à l’aide de gestes, de
mimiques, d’illustrations ou de mots écrits.
 Représenter les différentes étapes d’une tâche par des
photos, des pictogrammes, des schémas.

Question 58

POUR AIDER UN ÉLÈVE QUI A
DES DIFFICULTÉS EXPRESSIVES

Answer 58

Encourager les élèves à respecter les règles de
communication de groupe (lever la main, un élève
parle à la fois, etc.)
 Encourager l’élève à utiliser de moyens de
communication variés s’il est incompris ou s’il
cherche ses mots.
 Si vous ne comprenez pas ce que l’élève dit,
répétez-lui les informations comprises et aidez-le
à compléter les informations par des choix de
réponses ou des questions fermées.

Question 59

POUR AIDER UN ÉLÈVE QUI NE
PARLE PAS

Answer 59

 Encourager toutes les tentatives de
communication, même non verbale.
 Poser des questions fermées ou des
questions à choix de réponses.
 Utiliser les pictogrammes ou autre
support visuel.

Question 60

DÉFICIENCE INTELLECTUELLE ET TROUBLES DE COMPORTEMENTS

Answer 60

 30 à 50% des personnes présentant une déficience
intellectuelle auraient des problèmes
psychiatriques ou comportementaux (ex.
comportements agressifs, comportements d’auto-mutilation,
comportements stéréotypés, destruction de biens matériels,
etc.).
 Les comportements problématiques sont plus
fréquents chez les personnes présentant une
déficience intellectuelle sévère à profonde.
 La source des comportements problématiques
varient d’une personne à l’autre, et même chez une
même personne, elles peuvent différer pour un
même comportement.
 Il est difficile de déterminer les causes des
comportements problématiques, notamment en
raison des difficultés de communication
qu’éprouvent souvent les personnes présentant une
DI.

Question 61

DÉFICIENCE INTELLECTUELLE ET TROUBLES DE COMPORTEMENTS (Facteurs expliquant la forte prévalence des comportements problématiques chez les personnes présentant une DI:)

Answer 61

 Difficultés d’adaptation à un environnement complexe
 Expériences de stress et de peur
 Perception d’un manque de contrôle et de constante incertitude Stigmatisation sociale, rejet, agressions, restriction de la liberté
personnelle, dépendance à l’égard des autres
 Difficultés d’apprentissage ou manque d’occasions d’apprendre
des comportements sociaux appropriés à travers des interactions
habituelles avec des personnes ne présentant pas d’incapacité Limitations des habiletés sur les plans cognitif, communicatif,
social et sur le plan de la résolution de problèmes.

Question 62

VARIABLES POUVANT EXPLIQUER LES
COMPORTEMENTS AGRESSIFS (VARIABLES RELIÉES À
LA PERSONNE)

Answer 62

 Variables médicales
- Besoins vitaux insatisfaits
- Douleurs
- Syndromes
 Troubles mentaux
- Anxiété
- TDAH
- TED
 Caractéristiques personnelles
- Faible auto-contrôle
- Gestion des émotions
- Faible estime de soi

Question 63

VARIABLES POUVANT EXPLIQUER LES
COMPORTEMENTS AGRESSIFS (VARIABLES RELIÉES À
L’ENVIRONNEMENT)

Answer 63

Variables écologiques
- Faible stimulation
- Changements environnementaux Variables psychosociales- Relations avec les pairs
- Pauvre stimulation sociale- Mauvais traitements
 Gestions
- Qualité de vie et des services- Supervision
- Formation du personne

Question 64

DÉFICIENCE INTELLECTUELLE ET TROUBLES DE COMPORTEMENTS (Les comportements problématiques ont habituellement deux fonctions principales)

Answer 64

 Obtenir des événements désirés
 Obtenir une stimulation interne (renforcement positif automatique)
 Obtenir de l’attention (renforcement positif social)
 Obtenir des activités ou des objets (renforcement positif: activités tangibles) Échapper à des événements indésirables ou les éviter
 Échapper à des stimulations internes ou externes (renforcement négatif
automatique)
 Échapper à l’attention ou l’éviter (renforcement négatif par échappement ou évitement social)
 Échapper à des tâches ou à des activités ou les éviter (renforcement négatif par échappement ou évitement de la tâche)

Question 65

ANALYSE DES COMPORTEMENTS
DÉRANGEANTS

Answer 65

 Quels sont les comportements dérangeants?
 Lesquels sont les plus importants?
 Qu’est-ce que j’ai fait la première fois qu’ils sont
apparus?
 Quelles semblent être les causes des comportements dérangeants?
 Quand ces comportements se produisent-ils?
 Quelle est la fréquence des comportements?
 Depuis quand se produisent-ils?
 Y a-t-il des circonstances où ces comportements ne
se produisent pas?
 Y a-t-il des circonstances où ces comportements se
produisent tout le temps?
 Ces comportements se produisent-ils plus souvent
pendant certains moments de la journée?
 Les comportements se produisent-ils en réaction au
nombre de personnes qui se trouvent dans
l’environnement immédiat?
 Les comportements se produisent-ils seulement
avec certaines personnes?
 Les comportements se produisent-ils seulement
pendant certaines matières?
 Se pourrait-il que les comportements soient liés à un
manque d’habiletés?
 Quels sont les renforçateurs identifiés?
 L’élève prend-il un médicament susceptible d’influer
sur son comportement?
 Se pourrait-il que les comportements de l’élève
soient le signe d’un état de privation (ex. faim, soif,
manque de sommeil, etc.)?
 Se pourrait-il que les comportements soient le
résultat d’une forme quelconque d’inconfort (ex.
maux de tête ou de ventre, mauvaise vision,
infection d’oreilles, etc.)?
 Se pourrait-il que les comportements soient causés
par des allergies (ex. aliments, matériaux dans
l’environnement,etc.)?
 Y a-t-il d’autres comportements qui se produisent en
interaction?
 Y a-t-il des événements observables qui indiquent à
l’avance que les comportements vont se produire? Quelles sont les conséquences quand les
comportements se produisent?

Question 66

LES TECHNIQUES D’INTERVENTION (Les éléments suivants augmentent l’efficacité des diverses
interventions)

Answer 66

 La création du lien (l’attachement).
 L’observation et l’analyse des faits.
 L’acceptation de ses propres émotions – notamment l’agressivité
– pour en diminuer les effets.
 L’utilisation de techniques avec lesquelles on est à l’aise,
respecter ses limites.
 L’absence d’affrontement et d’entêtement, garder son calme !
 Graduer les interventions (avoir une solution de rechange).
 Collaborer avec l’équipe-école et les parents.

Question 67

LES TECHNIQUES D’INTERVENTION (1. La proximité et le contrôle par le toucher)

Answer 67

Les états d’excitation ou d’anxiété peuvent être apaisés par la seule
proximité de l’adulte. La proximité physique aide l’élève à garder son contrôle.

Indiqué lorsque…
 l’élève est excité ou manifeste
des comportements agressifs;
 l’élève a besoin de soutien
pour faire face à la nouveauté ou
à une frustration possible.

Contre-indiqué lorsque…
 la relation est trop chargée d’agressivité ou d’excitabilité; l’élève a déjà été victime d’abus physiques ou sexuels.

Question 68

LES TECHNIQUES D’INTERVENTION (2. L’aide opportune)

Answer 68

L’enseignant est vigilant et apporte l’aide dont l’élève a besoin avant que celui-ci ne se décourage et tombe dans les excès (ex. dénigrer l’activité).

Indiqué lorsque…
 l’élève vit des échecs
répétitifs;
 l’élève est près de se
désorganiser.

Contre-indiqué lorsque…
 l’élève est dépendant ou passif;
 l’élève considère l’aide de l’enseignant comme la preuve de son incapacité.

Question 69

LES TECHNIQUES D’INTERVENTION (3. La décontamination par l’humour

Answer 69

Permet à l’élève de ménager son amour propre en lui permettant
de sauver la face. Peut provoquer une diversion.

Indiqué lorsque…
 l’élève est à la recherche
d’attention; il en reçoit beaucoup.

Contre-indiqué lorsque…
 l’élève est susceptible;
 l’élève se perçoit en
victime; les autres le
perçoivent ainsi;
 l’élève est rejeté par le
groupe.

Question 70

LES TECHNIQUES D’INTERVENTION (4. La participation émotive de l’adulte)

Answer 70

L’élève a besoin de marques d’intérêts ou d’encouragement de la part de l’enseignant, ou de sa participation directe.

Indiqué lorsque…
 l’élève est sur le point de
perdre intérêt, de paniquer ou de
déranger pendant qu’il effectue
une tâche donnée;
 l’élève a une faible estime de
lui-même et a besoin
d’encouragement.

Contre-indiqué lorsque…
 l’élève est méfiant et se
survalorise;
 l’élève cherche à attirer
l’attention de l’enseignant en utilisant des moyens négatifs.

Question 71

LES TECHNIQUES D’INTERVENTION (L’ignorance intentionnelle)

Answer 71

L’enseignant ignore volontairement les comportements inadéquats de l’élèvevisant à acquérir des gains secondaires ou une attention individuelle.

Indiqué lorsque…
 l’élève peut abandonner de luimême certains comportements;
 l’élève cherche à attirer l’attention
ou à provoquer ;
 les autres élèves du groupe
pensent: « Ah! T’as pas eu le prof! ».

Contre-indiqué lorsque…
 l’élève suscite le rejet des pairs; le comportement risque d’avoir un effet de contagion;
 si les autres élèves pensent: « Ce prof-là, il ne fait jamais rien, il laisse tout faire ! ».

Question 72

LES TECHNIQUES D’INTERVENTION (6. L’intervention au moyen d’un signe)

Answer 72

Il suffit d’attirer l’attention de l’élève par un geste quelconque (entendu à l’avance) qui lui indique clairement une désapprobation.

indiqué lorsque
 c’est le début d’un
comportement inapproprié;
 l’enseignant a une bonne
relation avec l’élève et il ne se
sent pas menacé.

Contre-indiqué lorsque…
 l’élève a atteint un niveau d’excitation trop élevé;
 la relation maître/élève
s’est envenimée; ce sera alors une stimulation négative pour l’élève.

Question 73

LES TECHNIQUES D’INTERVENTION (7. L’injection d’affection pour aider l’élève à se contrôler)

Answer 73

L’élève se calmera plus facilement si l’adulte ignore le côté agressif ou anxieux de son comportement et lui manifeste de la sympathie en l’aidant à résoudre le problème.

Indiqué lorsque
 l’élève est capable de recevoir
de l’affection;
 l’élève devient facilement
anxieux;
 l’élève a un lien avec l’adulte.

contre-indiqué lorsque
 l’élève est dépendant et
surprotégé;
 l’élève cherche à séduire l’adulte.

Question 74

LES TECHNIQUES D’INTERVENTION (8a. La permission formelle)

Answer 74

L’attitude permissive peut: a) encourager l’élève afin qu’il ne soit pas paralysé par la crainte de l’échec ou b) contrecarrer un comportement destiné à irriter l’adulte.

Indiqué lorsque…
 la motivation de l’élève a
besoin d’être soutenue;
 il est nécessaire de réduire
l’attrait du fruit défendu.
Contre-indiqué…
 ce que l’enseignant permet dépasse ce qu’il est réellement capable d’accepter;
 les élèves considèrent l’action de l’enseignant comme un signe de sa faiblesse ou de son manque d’intérêt.

Question 75

LES TECHNIQUES D’INTERVENTION (8b. L’interdiction formelle)

Answer 75

Il s’agit de dire « NON » en n’exprimant ni hostilité ni colère par le ton de la voix, la posture ou la physionomie. Démontre que la discussion est inutile.

Indiqué lorsque…
 son utilisation est
exceptionnelle et qu’un arrêt
s’impose.

Contre-indiqué lorsque…
 l’état d’excitation de l’élève est trop grand.

Question 76

LES TECHNIQUES D’INTERVENTION (9. L’appel direct (instruction verbale)

Answer 76

Intervention verbale faisant appel à quelque chose de construit chez
l’élève. Met fin à un comportement ou en provoquer l’apparition.

Indiqué lorsque…
 le comportement risque
d’avoir un effet de contagion chez
les pairs;
 l’élève peut se référer à une
expérience positive vécue dans
une telle situation.

Contre-indiqué lorsque…
 la réalité ou les valeurs
auxquelles on se réfère ne
signifient rien pour l’élève.

Question 77

LES TECHNIQUES D’INTERVENTION (10. Les promesses et les récompenses)

Answer 77

Amener l’élève à faire quelque chose dont il admet difficilement la valeur et dont la réalisation demande un effort, en faisant miroiter une récompense.

Indiqué lorsque…
 l’élève est capable de maintenir
ses engagements;
 l’élève est capable de respecter un
contrat;
 l’élève est capable de faire le lien
de cause à effet entre son
comportement et la récompense.

Contre-indiqué lorsque…

ses engagements;
 l’élève est capable de respecter un
contrat;
 l’élève est capable de faire le lien
de cause à effet entre son
comportement et la récompense.
 les promesses ne sont pas
tenues;
 les récompenses sont
exagérées ou achètent la paix; la récompense devient le pôle d’attraction et annule les
motivations personnelles.

Question 78

LES TECHNIQUES D’INTERVENTION (11. Les punitions et les menaces)

Answer 78

La punition doit être ressentie comme un acte déplaisant. L’élève doit savoir ce qu’on attend de lui et les conséquences liées aux gestes non désirés.

Indiqué lorsque…
 l’élève est incapable d’admettre sa
responsabilité et qu’il rejette le tort
sur les autres;
 l’élève perçoit correctement
l’intention positive de l’adulte qui
donne la punition.

Contre-indiqué quand…
 la punition est perçue
comme une récompense.

Question 79

LES TECHNIQUES D’INTERVENTION ( 12. La contrainte physique (Intervention dangeureuse et de dernier recours))

Answer 79

L’adulte ne doit pas utiliser de force excessive;
il doit maintenir l’élève et attendre qu’il se calme, tout en le rassurant.

Indiqué lorsque
 il y a danger physique.
Contre-indiqué lorsque
 la situation est mal
contrôlée et se produit dans une atmosphère punitive ou chargée d’agressivité.

Question 80

LES TECHNIQUES D’INTERVENTION (13. L’interprétation comme intervention)

Answer 80

Aider l’élève à comprendre une situation qu’il a mal interprétée ou
de l’amener à découvrir ses propres motivations.

Indiqué lorsque…
 l’élève a mal interprété une
situation;
 l’élève accepte l’aide de
l’enseignant et qu’il y a une
bonne relation.

Contre-indiqué lorsque…
 l’élève est trop en colère.

Question 81

LES TECHNIQUES D’INTERVENTION (14. Le regroupement)

Answer 81

Changer la disposition du local. Éviter certaines interactions entre les élèves.

Indiqué lorsque
 nous voulons éviter ou faire
cesser des comportements
contagieux.

Contre-indiqué lorsque
 le taux d’anxiété ressenti par l’élève sera plus
dérangeant que le
comportement perturbateur qu’il manifeste.

Question 82

LES TECHNIQUES D’INTERVENTION (15. La restriction de l’espace / usage du matériel)

Answer 82

Interdire l’accès à certains lieux ou retirer des objets afin d’éviter des
situations dangereuses.

Indiquée lorsque
 l’élève risque d’être rejeté par
les autres;
 l’élève a la certitude que
l’adulte ne s’appropriera pas son
matériel;
 l’élève risque de blesser les
autres.
Contre-indiquée lorsque
 l’élève considère
l’intervention comme une
preuve que l’adulte ne l’aime pas parce que le bien-fondé de cette intervention ne lui a pas été expliqué.

Question 83

LES TECHNIQUES D’INTERVENTION (16. Le retrait de l’élève)

Answer 83

Écarter l’élève de la scène. Cette intervention doit être accompagnée
d’un retour sur la situation.

Indiqué lorsque
 il y a risque de blessure;
 le groupe stimule l’élève;
 il y a risque de contagion (ex.
l’enfant qui a un fou rire);
 l’élève n’est pas totalement
désorganisé et qu’il peut sauver
la face.
Contre-indiqué lorsque
 l’exclusion est considérée comme une marque de rejet, de revanche;
 le reste du groupe
s’identifie à l’élève exclu et
peut lui être solidaire.

Question 84

LES TECHNIQUES D’INTERVENTION (17. La restructuration)

Answer 84

Il s’agit d’interrompre une activité qui ne convient plus au groupe
et de la remplacer par une autre qui répond mieux aux besoins des élèves.

Indiqué lorsque
 l’enseignant ressent la fébrilité
du groupe;
 l’enseignant veut éviter les
punitions, les menaces;
 le groupe n’a pas atteint le
seuil critique de la
désorganisation.

Contre-indiqué lorsque
 l’adulte devient évasif ou cherche des moyens de
diversion pour éviter des
problèmes qu’il devrait
aborder.

Question 85

LES DÉSORDRES GÉNÉTIQUES (caractéristique)

Answer 85

 Ils sont transmis du parent à l’enfant par l’entremise
des gènes lors de la conception, soit par un gène
porteur dominant ou récessif.
 Gène dominant: 50% de risque que le syndrome soit
transmis à l’enfant.
 Gène récessif: 25% de risque si les 2 parents sont
porteurs (même s’ils ne manifestent pas de
symptômes).
 Si seul un des parents est porteur d’un gène récessif touché alors
il est impossible que l’enfant soit touché. Par contre l’enfant
pourra peut-être le transmettre à sa descendance.

Question 86

LES DÉSORDRES GÉNÉTIQUES (marques)

Answer 86

 Le syndrome du X fragile
 La phénylcétonurie
 La sclérose tuberculeuse de Bourneville Le syndrome de Lesch-Nyhan

Question 87

LE SYNDROME DU X FRAGILE

Answer 87

 Cause héréditaire de la DI la plus fréquente (2een importance après le syndrome de Down
qui est un désordre chromosomique).
 Il est lié à une mutation d’un gène situé sur le
chromosome X.
 Ce gène produit une protéine qui joue un rôle
important dans le développement pré- et
post-natal du cerveau.
 La détection se fait par une prise de sangà
 Le niveau de fonctionnement intellectuel
dépend de l’atteinte génétique, du sexe et
de l’âge.
 85% des garçons atteints ont une DI et le
QI moyen des garçons avec mutation
complète serait de 40.
 25% des femmes ont un QI<70 et environ
25% ont un QI à la limite du normal.
 Le QI tend à baisser au cours du temps.
Sur le plan comportemental, les filles X fragile ont
tendance à être plus timides, retirées et à éprouver
de l’anxiété. On note souvent des déficits en math,
un retard de langage, des problèmes d’intégration
sensorielle et des problèmes d’attention.
 La majorité des garçons et le tiers des filles
présentent des caractéristiques d’autisme comme le
battement des mains, les morsures aux mains et des
réactions défensives au toucher.
 On trouve également peu ou pas de contact visuels,
de l’anxiété, des sautes d’humeur et de
l’hypervigilance.

Question 88

LA PHÉNYLCÉTONURIE

Answer 88

Entraîne une perturbation du système métabolique des acides
aminés.
 Accumulation d’une enzyme qui résulte d’une défaillance du
système à synthétiser la phénylalanine.
 Cette forte concentration de la phénylalanine dans le sang est
corrosive pour la myéline du cerveau et amène une perte de
croissance du développement cérébral ou une perte des
fonctions cognitives.
 Prévalence: 1/ 15 000 naissances.
 Il est possible de prévenir la PCU par un dépistage précoce.
 Test de Gutherie : prélèvement d’une goutte de sang au talon
du nouveau-né entre son 1er et 4ème jour de vie.
 La DI liée à cette maladie peut être évitée en restreignant la
consommation d’aliments contenant de la phénylalanine (ex.
viande, œufs, lait).

Question 89

LA SCLÉROSE TUBÉREUSE DE
BOURNEVILLE

Answer 89

 Désordre multisystèmes associé à des lésions pouvant apparaître sur tout le corps. C’est le cerveau, la peau, les reins et le cœur
qui sont les plus affectés.
 La prévalence varie entre 1/ 12 000 et 1/ 6 000.
 On a longtemps défini la STB comme une triade composée de Épilepsie (surtout avec DI)
 Déficience intellectuelle (64-82%)
 Adénomes sébacés (petites tumeurs)
 Les problèmes cutanés les plus souvent rencontrés sont des
taches non pigmentées et des adénomes sébacés.
 40% auraient des troubles autistiques.
 Des problèmes de sommeil peuvent également être
présents.

Question 90

LE SYNDROME DE
LESCH-NYHAN

Answer 90

 Présence de comportement d’automutilation importants qui
peut amener des modifications corporelles plus ou moins
permanente (lésions sur la langue et l’intérieur des joues, des
cicatrices causées par des frictions ou des atteintes
permanentes aux ongles).
 On note aussi des comportements agressifs envers autrui, qui
dépendent des atteintes motrices des personnes.
 Retard important sur le plan moteur, haut degré de plasticité
musculaire, ataxie (manque de coordination fine des
mouvements volontaires) et hypertonie.
 Seuls les garçons sont atteints.
 Prévalence très faible : 1/ 100 000.

Question 91

LE SYNDROME DE
DOWN (TRISOMIE 21)

Answer 91

 C’est la cause de la DI la plus connue, la plus étudiée et la plus
répandue.
 La prévalence est estimée à 1/ 650.
 75-85% des fœtus avec SD sont éliminés spontanément.
 L’incidence liée au risque d’avoir un enfant SD augmente avec
l’âge de la mère.
 La caractéristique principale est celle de la présence d’un 3ème
ou une partie d’un 3ème chromosome 21.
 Cette erreur est plus probable quand la mère est plutôt âgée,
et pourtant 80% des enfants SD naissent d’une mère ayant
moins de 35 ans, mais c’est surtout parce qu’il y a plus de
naissances dans cette période qu’après.

Question 92

LE SYNDROME DE
PRADER-WILLI

Answer 92

 C’est un désordre complexe impliquant le
chromosome 15 (majoritairement du père).
 La prévalence est estimée à 1/ 15 000
 Syndrome comportant 2 phases :
 naissance – 2 ans : difficulté à accepter la nourriture et
mange peu, faible augmentation du poids du bébé.
 Changement notable sur l’alimentation et le poids. Appétit
insatiable et augmentation rapide du poids -> hyperphagie
qui entraîne une obésité morbide chez l’enfant.
 L’hypothalamus, site de la fonction de satiété,
pourrait être impliqué dans le dysfonctionnement
de l’appétit des SPW.

Question 93

LE SYNDROME D’ANGELMAN

Answer 93

 Causé par une délétion d’un segment du bras long
du chromosome 15 (majoritairement de la mère).
 Lien avec SPW.
 Prévalence variant entre 1/ 12 000 à 1/ 25 000.
 Mis à part quelques problèmes d’épilepsie, bonne
santé physique.
 Les adultes peuvent avoir des problèmes de
scolioses et une mobilité réduite, mais leur
espérance de vie est relativement normale.
 DI grave et absence de langage expressif.
 Des explosions soudaines de rires sont fréquentes
ainsi qu’une mastication et une salivation excessives.