Enfermedades del Sistema Inmunotario Cap.4 Edición29 Flashcards
Dx de Lupus Eritematoso Sistemico (LES)
Anticuerpo anti doble cadena de ADN y el antigeno de Smith
Genetico y no genetico
Etiologia de LES
LES, genetico
20%familiares
20%gemelso homocigotos
3%gemelos dicigotos
Deficit de sistema de complemento C2 y C4
LES, no genetico. Se clasifican en:
Inmunitario: aberraciones Lt y LB por causa de citocinas anormales
Ambientales: UV, farmacos
sistemas afectados por LES
Hematológico 100%, Articulaciones 90%, Piel 85%, Riñones 70%
Sindorme de Crest
Trastorno de LES en forma localizada. Px tieneanticuerpos que se pueden poner e evidencia- anticuerpos anticentromeros
Riñón Tipo 1
no alteracion en el microscopio
Riñón Tipo 2
Glomerulonefritis lupica mesanguial. Proliferacion a expensas de células mesanguiales en los glomerulos
Riñón Tipo 3
Glomerulonefritis proliferante focal de células mesenguinales endoteliales e infiltrado inflamatorio.
Riñón Tipo 4
Glomerulonefritis proliferativa difusa. La mas grave. Afecta al glomerulo a expensas de las celulas mesanguiales, las células epiteliales parietales y viscerales en el infiltrado inflamatorio.
Riñón tipo 4
Glomerulonefritis membranosa. Deposito de material electrodenso en la membrana basal glomerular
LES, PIEL
erupcion malar
erupcion discoide
fotosensibilidad
LES. ARTUCULACIONES
Artritis erosiva que afecta a las grandes articulaciones.
LES. BAZO
Afecta a las arterias peniciladas
fibrosis concéntrica en forma de cebolla
La piel afectada de LES discoide se encuentra:
Deposito de igG y C3
Que es Miopatia inflamatoria
Grupo de enfermedades inflamatorias que afectan el musculo esqueletico de causa inmunitaria.
clases de Miopatia inflamatoria
Dermatomiositis
Polimiositis
Miositis de Cuerpo de Inclusion
Dermatomiositis
Mas frecuente, efecta piel y m. esqueletico
Lesion de Grofiron
Dermatomiositis- Erupciones cutáneas de aspecto violaceo, que afecta principalmente los músculos esqueléticos proximales.
Polimiositis
Afecta musculo esqueletico proximales y mayor probabilidad de presentar tumores malignos
No hay erupcion cutanea
Miositis de Cuerpo de Inclusion
Afecta músculos distales de los miembros superiores e inferiores, los extensores y flexores.
*Alteración de inmunidad celular y humoral
Sindrome de inmunodeficiencia
Enfermedades oportunistas
Clasificación de Sindrome de inmunodeficiencia dependiendo de sus componentes
Sindrome de inmunodeficiencia por deficit de linfocito T
Sindrome de inmunodeficiencia por deficit de linfocito B
Sindrome de inmunodeficiencia asociados al sistema de complemento
Clasificación de Sindrome de inmunodeficiencia (2)
Primarios: genetico
Secundarios: asociados a una patologia. Px con desnutrición extrema, envejecientes, quimioterapia y radioterapia
Sindrome de inmunodeficiencia primaria
Agammaglobulina de bruton o ligado al cromosoma x
sindrome de Di George
Defectos genéticos del sistema de complemento
Agammaglobulina de bruton o ligado al cromosoma x
Mas frecuente. Deficiencia de los precursores de las pre-celulas B por mutación de la enzima rosina cinasa en el citoplasma
brazolargo del comosoma x banda 21
sindrome de Di George
Hipoplasia timica. Trastorno no familiar
22q11 –> arcos braquiales
Defectos genéticos del sistema de complemento
Modula las reacciones inmunes
Deficit del fragmento C2 –> LES
Deficit del fragmento C3 –> clomuronefritis por deposito de complejos inmune
Deficit del fragmento C5, C6, C7, C8 y C9 –> neisseria gonorrhoeae
Inmunodeficiencia combinada grave, mas frecuente 60%
Ligada al cromosoma X
Alteración a la cadena gamma del receptor de Ig en la superficie de la célula que se encarga de transmitir la senal al IL 2,4,7,9,11 y 15
Inmunodeficiencia combinada grave, 40%
Autosomica Recesiva, deficit enzima ADA adenosin desaminasa (toxica para linfocitos)
Sindrome de Wiskott -Aldrich
Sindrome de inmunodeficiencia, trombopenia, y lesiones en la piel (eczema)
Autosomica recesiva ligada al cromosoma X
Disminucion de igM
Mutacion: cromosomaXp11
LED
Lesion en la Piel
35% anticuerpos nucleares y 10% tienen afectacion visceral
microscopio: union dermato-epidermico se encuentra deposito IgG y complemento C3
LESubagudo
etapa intermedia LED y LES
Lesion en la piel
Descamativa y se localiza a nivel del cuello y el cuero cabelludo
Tipificacion HLA y son px HLA-DR3