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PATOLOGIA 😎 > Enfermedades Autoinmunitarias > Flashcards

Enfermedades Autoinmunitarias Flashcards

1
Q

¿Es una enfermedad inflamatoria que afecta, sobre todo, a las glándulas salivales y lagrimales, y produce sequedad oral y ocular?

A

síndrome de Sjögren

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2
Q

¿Es una enfermedad crónica caracterizada por sequedad ocular (queratoconjuntivitis seca) y oral (xerostomía) debido a la destrucción inmunitaria de las glándulas lagrimales y salivales?

A

síndrome de Sjögren

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3
Q

¿Cuáles son los dos tipos de síndrome de Sjögren?

A

El síndrome de Sjögren se presenta en forma de trastorno aislado (forma primaria) o asociado a otras enfermedades autoinmunitarias (forma secundaria).

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4
Q

¿Qué trastorno autoinmunitario se asocia más comúnmente con el síndrome de Sjögren?

A

Artritis reumatoide

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5
Q

¿Qué otras enfermedades autoinmunitarias se pueden asociar con el síndrome de Sjögren?

A

LES, polimiositis, esclerodermia, vasculitis, enfermedad mixta del tejido conjuntivo o tiroiditis.

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6
Q

¿Enfermedad también conocida como Síndrome seco?

A

síndrome de Sjögren

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7
Q

La reducción característica de lágrimas y saliva en el síndrome seco es el resultado de

A

la infiltración linfocítica y de la fibrosis de las glándulas lagrimales y salivales.

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8
Q

¿Qué tipo de linfocitos se encuentran en el infiltrado del síndrome de Sjögren?

A

sobre todo, linfocitos T CD4+ colaboradores activados y algunos linfocitos B, incluidas células plasmáticas.

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9
Q

¿Qué porcentaje de pacientes con síndrome de Sjögren tienen factor reumatoide?

A

Alrededor del 75% de los pacientes tienen factor reumatoide (un anticuerpo reactivo frente a la IgG propia), ya coexista o no con la artritis reumatoide.

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10
Q

¿Cuál es la importancia de los anticuerpos SS-A (Ro) y SS-B (La) en el síndrome de Sjögren?

A

se consideran marcadores serológicos de la enfermedad y pueden detectarse hasta en el 90% de los pacientes mediante pruebas sensibles.

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11
Q

¿Qué glándulas son las principales dianas de la enfermedad en el síndrome de Sjögren?

A

Las glándulas lagrimales y salivales son las principales dianas de la enfermedad, pero también pueden verse afectadas otras glándulas exocrinas, como las que revisten las vías respiratorias y digestivas, y la vagina.

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12
Q

El síndrome de Sjögren es más frecuente en

A

mujeres de 50 a 60 años.

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13
Q

¿Qué produce la queratoconjuntivitis en el síndrome de Sjögren?

A

visión borrosa, quemazón y prurito, y se acumulan las secreciones espesas en el saco conjuntival.

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14
Q

¿Qué síntomas causa la xerostomía en el síndrome de Sjögren?

A

Ocasiona dificultades para tragar alimentos sólidos, una reducción en la capacidad gustativa, hendiduras y fisuras en la boca, y sequedad de la mucosa oral.

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15
Q

Es la combinación de inflamación lagrimal y salival, el aumento de tamaño de las glándulas lagrimales y salivales debido a cualquier causa. incluidos la sarcoidosis, la enfermedad relacionada con la IgG4, el
linfoma y otros tumores.

A

síndrome de Mikulicz

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16
Q

¿ Es un tipo específico de neoplasia maligna de linfocitos B que surge a menudo en el marco de una inflamación linfocítica crónica y es habitualmente indicativa del desarrollo de ?

A

un linfoma marginal

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17
Q

Es una enfermedad que se caracteriza por una fibrosis progresiva que afecta a la piel, el tubo digestivo y otros tejidos.

A

Esclerosis sistémica (esclerodermia)

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18
Q

La esclerosis sistémica se caracteriza por:

A

1) inflamación crónica que se considera resultado de la autoinmunidad; 2) daño generalizado de los vasos sanguíneos pequeños, y 3) fibrosis intersticial y perivascular progresiva de la piel y de múltiples órganos.

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19
Q

Qué puede desencadenar las respuestas del linfocito T en la esclerosis sistémica?

A

Aunque se cree que la activación de los fibroblastos por las citocinas producidas por los linfocitos T puede ser responsable de la fibrosis, se desconoce qué desencadena las respuestas del linfocito T

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20
Q

¿Qué patogenia se desconoce en la esclerosis sistémica?

A

Se desconoce la patogenia de la lesión vascular en la esclerosis sistémica.

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21
Q

¿Qué órganos pueden verse afectados en la esclerosis sistémica?

A

La piel es la más afectada, pero también se ven afectados con frecuencia el tubo digestivo, los riñones, el corazón, los músculos y los pulmones

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22
Q

¿Cómo se clasifica la esclerosis sistémica?

A

En dos categorías principales: esclerodermia difusa y esclerodermia limitada

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23
Q

Es una combinación de calcinosis, fenómeno de Raynaud, alteración de la motilidad esofágica, esclerodactilia y telangiectasias que puede afectar a algunos pacientes con enfermedad limitada

A

síndrome CREST

24
Q

La causa de la esclerosis sistémica es desconocida, pero es probable que la enfermedad se deba a tres procesos interrelacionados:

A

Respuestas autoinmunitarias, daño vascular y depósito de colágeno

25
Q

se acumulan en la piel y liberan citocinas que activan a las células inflamatorias y a los fibroblastos en la esclerosis sistemica.

A

linfocitos T CD4+

26
Q

¿Qué citocinas producidas por los linfocitos T pueden estimular la transcripción de genes que codifican el colágeno y otras proteínas de la matriz extracelular en los fibroblastos?

A

El TGF-~ y la IL-13 pueden estimular la transcripción de genes que codifican el colágeno y otras proteínas de la matriz extracelular en los fibroblastos

27
Q

¿Qué proporciona la presencia de varios autoanticuerpos, sobre todo de ANA?

A

Información diagnóstica y pronóstica en pacientes con esclerosis sistémica.

28
Q

¿Qué lesiones vasculares son comunes en pacientes con esclerosis sistémica?

A

La proliferación de la íntima en las arterias digitales, la dilatación capilar con fuga, la destrucción capilar y los signos reveladores de activación endotelial

29
Q

¿Qué causa la lesión vascular en pacientes con esclerosis sistémica?

A

No está claro qué causa la lesión vascular en pacientes con esclerosis sistémica, pero podría ser el resultado de la inflamación crónica con liberación de mediadores por las células inflamatorias que dañen el endotelio microvascular.

30
Q

¿Qué anomalías pueden contribuir a la fibrosis progresiva en pacientes con esclerosis sistémica?

A

La acumulación de macrófagos activados por la vía alternativa, las acciones de las citocinas fibrógenas producidas por los leucocitos infiltrantes, la hiperreactividad de los fibroblastos a estas citocinas y la cicatrización tras la lesión isquémica causada por las lesiones vasculares

31
Q

¿Qué características distintivas tiene la esclerosis sistémica en comparación con otras enfermedades como el LES, la artritis reumatoide y la polimiositis?

A

cambios cutáneos llamativos, sobre todo la fibrosis cutánea. También se presenta el fenómeno de Raynaud, disfagia atribuible a la fibrosis esofágica y su hipomotilidad resultante, y dificultades respiratorias causadas por la fibrosis pulmonar.

32
Q

Es el fenómeno manifestado con entumecimiento y hormigueo de los dedos de las manos y los pies, y causado por vasoconstricción episódica de arterias y arteriolas.

A

Fenómeno de Raynaud

33
Q

¿Qué puede reflejar el dolor abdominal, la obstrucción intestinal o el síndrome de malabsorción con pérdida de peso y anemia por deficiencias nutricionales en los pacientes con esclerosis sistémica?

A

Afectación del intestino delgado

34
Q

¿Qué enfermedades pueden causar la fibrosis miocárdica?

A

La fibrosis miocárdica puede ser causada por la esclerosis sistémica y puede causar arritmias o insuficiencia cardíaca.

35
Q

Es una manifestación inquietante de la esclerosis sistémica que puede dar lugar al desarrollo de una insuficiencia renal

A

hipertensión maligna

36
Q

¿Cuál es el principal causa de muerte en la esclerosis sistémica actualmente?

A

Enfermedad Pulmonar (El tratamiento de las crisis renales ha mejorado, por lo que la enfermedad pulmonar se ha convertido en la principal causa de muerte en la esclerosis sistémica.)

37
Q

El síndrome CREST es un subtipo de esclerosis sistémica en el que los pacientes tienen

A

una afectación cutánea relativamente limitada, confinada a menudo a los dedos de las manos, los antebrazos y la cara, y una calcificación de los tejidos subcutáneos

38
Q

Casi todos los órganos pueden verse afectados en la esclerosis sistémica. Se producen cambios destacados en

A

la piel, el tubo digestivo, el sistema osteomuscular y el riñón, pero también hay a menudo lesiones en los vasos sanguíneos, el corazón, los pulmones y los nervios periféricos.

39
Q

Qué se observa histológicamente en la piel afectada por la esclerosis sistémica

A

Se observan infiltrados perivasculares con linfocitos T CD4+, edema y degeneración de las fibras de colágeno

40
Q

Cómo se afectan los capilares y arterias pequeñas en la esclerosis sistémica

A

Pueden presentar engrosamiento de la lámina basal, lesión celular endotelial y oclusión parcial.

41
Q

¿Qué puede ocurrir en los dedos de las manos con la progresión de la esclerosis sistémica?

A

Pueden tomar un aspecto afilado en forma de garra y sufrir autoamputación.

42
Q

¿Qué puede ocurrir en el esófago de los pacientes con esclerosis sistémica?

A

Puede desarrollar inflexibilidad similar a la de una manguera de goma y disfunción del esfínter esofágico inferior, lo que puede provocar reflujo gastroesofágico y sus complicaciones.

43
Q

¿Qué puede ocurrir en el intestino delgado de los pacientes con esclerosis sistémica?

A

Puede producirse pérdida de vellosidades y microvellosidades, lo que puede provocar un síndrome de malabsorción.

44
Q

¿Qué es la hipertrofia e hiperplasia sinoviales?

A

Son cambios en la membrana sinovial que recubre las articulaciones, que se vuelven más gruesas y producen más células de lo normal.

45
Q

¿Cuál es la relación entre los cambios observados en la esclerosis sistémica y la artritis reumatoide?

A

Los cambios son similares pero la destrucción articular no es frecuente en la esclerosis sistémica.

46
Q

La inflamación de la sinovial, asociada a la hipertrofia e hiperplasia sinoviales, es frecuente en

A

las primeras fases de la esclerosis sistémica

47
Q

¿Cuáles son las anomalías renales más destacadas en pacientes con esclerosis sistémica?

A

Las lesiones vasculares, especialmente en las arterias interlobulillares.

48
Q

¿Qué cambios se observan en las arterias interlobulillares en pacientes con esclerosis sistémica?

A

Un engrosamiento de la íntima como resultado del depósito de material mucinoso o finamente colágeno, que muestra características histoquímicas de glucoproteínas y de mucopolisacáridos ácidos. También se produce una proliferación concéntrica de las células de la íntima.

49
Q

¿Cómo se relacionan las alteraciones vasculares con la insuficiencia renal en pacientes con esclerosis sistémica?

A

En pacientes hipertensos, las alteraciones vasculares son más pronunciadas y se asocian, a menudo, a una necrosis fibrinoide de las arteriolas, trombosis e infarto.

50
Q

¿Existen cambios glomerulares específicos en pacientes con esclerosis sistémica?

A

No, no hay cambios glomerulares específicos.

51
Q

¿Qué afectaciones cardiacas pueden ocurrir en la esclerosis sistémica?

A

La pericarditis con derrame, la fibrosis miocárdica y el engrosamiento de las arteriolas intramiocárdicas.

52
Q

¿Con qué frecuencia se manifiesta clínicamente la afectación miocárdica en la esclerosis sistémica?

A

La manifestación clínica de la afectación miocárdica es menos frecuente.

53
Q

¿Qué porcentaje de pacientes con esclerosis sistémica presenta afectación pulmonar?

A

Más del 50% de los pacientes.

54
Q

¿Cómo puede manifestarse la afectación pulmonar en la esclerosis sistémica?

A

En forma de fibrosis intersticial e hipertensión pulmonar.

55
Q

¿Qué se considera importante en la patogenia de la hipertensión pulmonar en la esclerosis sistémica?

A

El vasoespasmo pulmonar, secundario a la disfunción vascular endotelial pulmonar.

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