Endocrinologie

Question 0

Circonstances de découverte Adénome hypophysaire

Answer 0

• syndrome tumoral: céphalées rétro-orbitaires / Tbl visuels (++ macroAdm nn secret.)
• Hypersécrétion Hmale (++ microAdm secrett)
• Hypopituitarisme: atteinte antehypophyse 2dr par Tum (++ déficit gonadotrope)
• complic Adm: necrose hypophysaire (apoplexie pituitaire)
• Fortuite sur imagerie.

Question 1

Étiologies hyperprolactinemie

Answer 1

“Un gros adénome à prolactine découvre toujours une overdose aux neuroleptiques”

• IRC / IHq (cirrhose)
• Grossesse
• Macroprolactinemie (adénome PRL pur ou mixte
• Déconnexion de la tige pituitaire
• Thyroïde (hypo periph / hyper centrale)
• SOPK
• Iatrogène +++ : neuroleptiq / anti-épileptiq / verapamil / œstrogènes / anti-émétique / anti HTA

Question 2

Signes hypersécrétions PRL

Answer 2

Femme:

• spaniomenorrhee , aménorrhée IIr
• Galactorrhee (bilât, multicanalr)
• stérilité: anovulation
• carence oestro= atrophie vulvo-vag / dim libido

Homme:

• Gynécomastie
• hypogonadisme= impuissance / dim libido / dim. pilosité
• • svt Dc sur Sd tum (ceph, tbl visuels)

Question 3

2 examens pour faire le diagnostic d’acromégalie ?

Answer 3

• Dosage d’IGF1

- test de freinage: GH sous HGPO

Question 4

1 examen pour confirmer le diagnostic de syndrome de Cushing ?

Answer 4

• Test de freinage faible à la DXM

Question 5

2 mécanismes expliquant une paralysie du VI en cas d’adénome hypophysaire ?

Answer 5

• HTIC (non localisatrice)

- Envahissement du sinus caverneux

Question 6

1ère cause de mortalité dans l’acromegalie

Answer 6

Cardio vasculaire

Question 7

Triade de la NEM1 et 1 gène responsable ?

Answer 7

• Tumeurs endocrines du pancréas
• Hyperparathyroidie primaire
• Adénome hypophysaire
• Gène -> ménine

Question 8

les 5 axes hypothalamo-hypophysaires

Answer 8

Corticotrope: CRH → ACTH → cortisol (!! pas aldostérone)

Gonadotrope: LHRH (GnRH) → FSH/LH → estradiol (F) / testostérone (H)

Thyréotrope: TRH → TSH → T3L / T4L

Lactotrope: PIF (PRL inhib. factor) → prolactine (action directe sur glande mammaire)

Somatotrope: GHRH → GH → IGF1

Question 9

Par axe, donner :

-Dosages statiques
(central / périphérique)

-Dosages dynamiques
Tests de stimulation
Tests de freinage

Answer 9

CORTICOTROPE:

• [ACTH] / CLU
• stim: Synacthène (immédiat/retard)
• frei: Dexaméthasone (minute puis faible)

SOMATOTROPE

• [GH]pl (peu fiable) / [IGF-1]
• stim: Hypoglycémie insulinique
• frei: Hyperglycémie provoquée (HGPO)

GONADOTROPE :

• [FSH]-[LH] / [Testostérone] ou [Oestradiol]
• Stim: GNRH (= LHRH)
• Frei: inutile (hypersécrétion rare)

THYRÉOTROPE

• [TSH] / [T3] et [T4]
• stim: TRH (rarement)
• Frei: inutile (hypersécrétion rare)

LACTOTROPE

• [PRL]
• Stim: inutile (insuffisance rare)
• Frei: TRH puis métoclopramide (peu utilisé)

Question 10

Clinique Acromégalie

Answer 10

!! NPO : Recherche signes d’hyperprolactinémie +++ (cf adénome mixte GH-PRL)

Sd DYSMORPHIQUE:
- Peau: épaissie avec séborrhée + hypersudation

-Tête: saillie des arcardes sourcillières / prognathisme / pommettes saillantes / front bombé / lèvres épaissies

-Extrêmités: mains et pieds élargis / !! canal carpien parfois
Tronc cyphose dorsale / thorax élargi +/- « en polichinelle »

-Organomégalie: cardiomégalie / HSMG / goître thyroïdien

Question 11

Clinique syndrome Cushing

Answer 11

Sympt non spe:

• HTA (svt résist aux ttt)
• obésité androïde
• Tble humeur + psy
• Tbl glycoreg : DT2

Signes d’hypercatabolisme:

• Muscles : Amyotrophie proximale /
• Cut: Fragilité cutanée, peau fine / fragile / vergetures pourpres
• Fragilité capillaire: ecchymoses spontanées / taches purpuriques
• Os: ostéoporose +/- fractures

Signes d’infiltration cut & sous cut:

• Redistribution facio-tronculaire du tissu adipeux
• Obésité androïde / bosse de bison (=lipodystrophie)
• Visage rond « en pleine lune » / comblement creux sus-claviculaire

Hyperandrogenisme:

• Hirsutisme
• Hypertrichose

Question 12

2 traitements médicamenteux de l’insuffisance surrénale chronique ?

Answer 12

• Glucocorticoide (Hydrocortisone)

- Minéralocorticoïde (fludrocortisone)

Question 13

5 examens biologiques à demander pour confirmer une insuffisance surrénale chronique ?

Answer 13

• ACTH pl
• Cortisolémie à 8h
• Aldostérone pl
• Rénine pl
• Test de stimulation au Synacthène

Question 14

2 causes les plus fréquentes d’insuffisance surrénale chronique ?

+ les autres

Answer 14

• Rétraction corticale auto-immune 60%
  Ac anti-21-hydroxylase +++
  [Syndrome de Schmidt= ISC+hypothyroïdie auto-immune (Hashimoto +++)
  Rechercher une PEAI +++]
• Tuberculose bilatérale des surrénales 20%
  (Orientation: calcification sur ASP)

-autres (20%)
Infection VIH
Hyperplasie congénitale des surrénales 
Métastase bilât aux surrénales
Vasculaire : Thrombose vei (SAPL) ou hémorragie des surrénales (AVK/CIVD/Chir)

Question 15

Education du patient et entourage dans l’insuffisance surrenalienne chronique (7) (PMZ)

Answer 15

• Port d’une carte d’Addisonien: posologies / coordonnées du médecin / à avoir toujours sur soi
• Auto-adaptation des doses: augmentation (x2) en cas de stress / infection / diarrhée
• Voie parentérale en cas d’intolérance digestive (1 ampoule d’HSHC)
• Signes d’alerte et conduite à tenir: injection d’1 ampoule d’HSHC puis consultation
• Pas d’auto-médication: CI laxatifs +++ / diurétiques / inducteurs enzymatiques / sédatifs
• Régime normosodé: jamais de restriction sodée
• Ne jamais arrêter le traitement: il est A VIE +++

Question 16

Complications Acromégalie + bilan de dépistage

Answer 16

Cardio-vascu+++:

• HTA
• IC restrictive et dilat
• > ECG, ETT, Épreuve d’effort.

Respiratoire :

• SAOS
• > polysomnographie avec mesure de l’index apnée/hypopnee
• IRsp chronique restrictive (cyphose)

Dig:

• Polypes
• CCR
• > coloscopie complète /5ans

Autre:

• diabète
• syndromes canalaires (carpien + lombaire)

Question 17

Clinique hyperthyroïdie

Answer 17

Syndrome Thyrotoxicose

CV: tachycardie / palpit / HTA
Erethisme (choc de pointe + fremissmt a la palp, BdC claques)
Rech cardiothyreose

Dig: Diarrhée motrice / SPUPD
Amaigrissement malgré polyphagie

N-Psy: Tblmt / agit / Tbl humeur / Tbl sommeil / TCA (enfants++)

Muscles : myalgies / pseudomyoP / amyotrophie

Os : Ostéoporose

General: hyperThermie / thermophobie / sueurs / mains moites

Hypogonadisme :
Femme: aménorrhée iir + signes carence oestro
Homme: impuissance, dysfct érectile + gynécomastie

Question 18

Complications hyperthyroïdie

Answer 18

CARDIOTHYREOSE
-Fibrillation auriculaire + (Hyperthyroïdie = 1ère cause extra-cardiaque de FA)
!! complications de la FA elle-même: AVC / IAM / IC
-Insuffisance cardiaque à débit élevé et prédominance IVD
!! Résiste aux Tt habituels de l’IC si pas de Tt de l’hyperthyroïdie
-Insuffisance coronaire (Si cardiopathie ischémique sous-jacente (↑ MVO2))

OSTÉO-ARTICULAIRE:
- ostéoporose

PSYCHIATRIQUE:
- épisode maniaque / délire / dépression

SUR TERRAIN:
- décompensation de tare sous-jacente

Question 19

3 causes classiques de scintigraphie thyroïdienne blanche ?

Answer 19

• Thyroïdite de De Quervain
• Thyrotoxicose factice
• Surcharge iodée de type 2

Question 20

5 effets secondaires des ATS ?

Answer 20

Information claire/loyale et appropriée:

• Agranulocytose immuno-allergique (prévenir le patient)
• Tératogénicité
• hépatite cholestatique ou Cytolytiq
• hypothyroïdie en cas de surdosage
• allergie médicamenteuse

Question 21

4 mesures du traitement symptomatique d’une hyperthyroïdie ?

Answer 21

• Repos / Arrêt de travail
• BB
• Anxiolytiques (BZD)
• !! Si FA sur hyperthyroïdie: Anticoag HNF puis relais AVK jusqu’à Euthyroidie.

Question 22

Clinique ophtalmopathie Basedowienne

Answer 22

GÉNÉRALITÉ:
!! Inconstante: dans 50% des cas environ / unilatérale dans 1 cas/4
Oedème secondaire à une R° lympho-monocytaire probablement auto-immune

Fact Favo= tabagisme +++ / âge / passage par phase d’hypothyroïdie

CLINIQUE: (3)
- Signes palpébraux: Rétraction palpébrale supérieure / oedème palpébral / rareté du clignement

• Asynergie oculo-palpébrale = retard de la paupière sup si regard vers le bas
• Exophtalmie: “BISAR”
  Bilat / indolore / symétrique / axile / réductible
  –>Mesurée par TDM orbitaire et/ou exophtalmomètre de Hertel (> 20mm)
  !! Si irréductible / douloureuse = exophtalmie maligne
• Troubles oculo-moteurs: Atteinte musculaire secondaire à l’oedème et fibrose
  → diplopie variable (verticale ou oblique) +/- régressive après Tt

ÉVOLUTION
Indépendante de la thyrotoxicose (possible avant, pendant, après…)
Favorable dans 70% des cas / sinon persistance exophtalmie ou diplopie
!! Décompensation oedemateuse maligne dans 2% des cas

Question 23

Bilan complémentaire maladie de basedow

Answer 23

BILAN IMMUNO +++
- Dosage des TRAK (anti-TSH-R)
A visée Dc (certitude) et prono (si ↑: risque de rechute)

IMAGERIE
- Echo thyroïdienne: goître diffus / hypoéchogène / hypervascularisé

• Scinti thyroïdienne: hyperfixation homogène et diffuse (!! NPO hCG)

BILAN OPHTALMO (PMZ)
Cs d’ophtalmo systématique devant toute maladie de Basedow
Examen ophtalmo complet + imagerie: TDM + IRM (apprécie le risque de compression du nerf optique)
TDM orbitaire
Confirme l’ophtalmopathie et élimine un diagnostic différentiel (tumeur)
→ oedème puis atrophie des m. oculomoteurs / hypertrophie adipeuse

Question 24

PEAI

Answer 24

!! Systématiquement rechercher une PEAI devant toute hyperthyroïdie

- PEAI de type 1 (rare):
Hypoparathyroïdie (80%)
Insuffisance surrénale (70%)
Candidose diffuse (70%)
Alopécie (30%)
Autres: Biermer, dysthyroidie

- PEAI de type 2 (fréquente !)
Insuffisance surrénale (100%)
Dysthyroïdie (70%)
Diabète de type 1 (50%)
Maladie de Biermer
Vitiligo / connectivites (LED)

Question 25

Etio hyperthyroïdie

Answer 25

• MAL BASEDOW
  Terrain: femme jeune / ATCD A-I
  Cli : Sd thyrotox / Goître / orbitoPath / signe autre mal autoimmu.
  Compl: TRAK / Echo+scinti Thyr / bilan ophtalmo
  Ttt: medx -> euthyr + ttt radical +tttophtalmo

- ADÉNOME TOXIQUE 
T: femme mur 40-60A / surchg iodée 
Cli: Sd thyrotox / palp du nodule 
Compl: Ac neg, iodurie? / écho(nos hypervascu)+scinti(nod chaud+extinct* parenchym sain) Thyr 
Ttt : medx euthyr + radical / surv a vie

• GMHNT
  T: Hom/Fem>40A
  Cli: Goître nodulr volx&ancien/ hétérogn / compressif
  Ac neg, iodurie? / echo(goître Xnodlr)+scinti
• SURCHARGE IODÉE = Iatro
  Med: Cordarone / PdCiod + thyropath sousjacent (type 1) ou nn (type2=thyroïdite)
  Compl: ac neg, iodurie24h augm / disso*T4>T3 / écho scinti.
• THYROÏDITE SUBAIGUË de DE QUERVAIN (50% des Sd thyrotox)
  Post Viral-> lyse cell , lib* T4-T3
  Cli: Sd thyrotox + pseudogrip / goître petit, ferme, doulx
  Compl: Ac neg, / echo(hypoecho) scinti(blanche)
  Ttt: sympto2-3sem / spe: AINS ou CTC
• THYROTOXICOSE FACTICE
  T3-T4 exogn
  Compl: Ac neg, Thyroglobuline dim
  Écho (Nle) Scinti (blanche)

Question 26

Ttt orbitopathie basedowienne

Answer 26

Forme nn compliq: soins locx

• collyre antiseptique
• verres teintes
• dormir tête surrelevee

Forme compliquée = Urg 
Soins locx 
\+
- CTC forte dose 3-6bôus IV
- Radiothé rétro- oculaire 
- Décompression orbitaire si compress*NO

Question 27

1 diagnostic à évoquer devant une TSHus élevée et une T4L normale ?

Answer 27

Hypothyroïdie frustre

Question 28

1 examen à faire pour la surveillance d’une insuffisance thyréotrope (équilibration du ttt) ?

Answer 28

T4L (et non la TSH)

Question 29

Bilan devant hypothyroïdie

Answer 29

• Dc -
  TSHus augm= periph
  TSH dim ou Nle = suspecter Insuff Thyréotrope
  T4L en seconde intention seulement.
• Retentissement -
  NFS-P (anémie Nch Ncyt / !! biermer)
  Iono sg: hypoNa de dilut* / si hyperK !! à ISRA
  Iono U : Na u conservée
  EAL: dyslip (hypercho pure typeIIa +/- hypertrigly IIb)
  Enz muscu : Sd myogene= augm CPK, LDH, ASAT, Aldolase.

ECG: brady<3 sinusale. Micro voltage , onde P aplaties diffuses.
RxTh: elargissmt silhouette cardiaq
ETT: dim contractibilite, élimine péricardite.

• Etio -
  Iodémie + Iodurie des 24h
  Bilan immuno: Ac anti-TPO, anti-thyroglobuline (si TPO neg)
  Écho thyroïdienne.

Question 30

Clinique hypothyroïdie

Answer 30

• Infiltration mycoedemateuse -
  # Cut & /s cut:
• Ppoids / visage pale, rond, lunaire / paupières gonflées/ lèvres épaissies
• creux sus clav+axilr comble par faux oed elastiq.
  -membres: canal carpien / Mains-pieds boudinés.
• cut: peau seche, teint cireux / erythrocyanose lèvres+pommettes / alopécie / d’épilation diffuse (queue de sourcil+++)
  # Muqse
  -trompe d’eustache= hypoacousie
• ronflement : SAOS + macroglossie
• dysarthrie, voix rauque.
  # muscles - Sd myogene
  Déficit proxi / myalgies / crampes
• Hypometabolisme -
  #CV:
• Brady<3 assourdismt BdC (!!pericardite)
• dim* MVO2 myocarde !! ICoro masquée.
  # Dig : constip*
  # Neuro-psy
• ralentismt physiq: asthénie/ lim*act phy
• ralentismt psychiq: EDM/maniaq/dementiel.
  #Gal:
• hypoT* / frilosité / perte sudation.
• aménorrhée IIr: hyperPRL (augm TRH car T4bas)

Question 31

Complications hypothyroïdie

Answer 31

• CARDIO VASCU -
  -ICoro: fqte âge/dyslip/HTA/dysfct endoc
  Svt asympto / !! Au début substi*Hmale
  -> ECG systq
• PÉRICARDITE MYXOEDEMse
  Bonne tol mais !! Tamponnade.
• TdC= infilt* voies de conduc*
  BB / BAV
• SAOS - (++obèse/acroM/hypothyr)
  Somnolence diurne + >2signes + IAH>5h
  Dépister:
  -FdR: Sd metabo/hom/âge/OHtabac/sédatifs
  -Sign DIU: HTA resist / hypersomnie/ Tbl humeur/ libido
• signe Noct: ronflemt/apnée/nycturie/ microeveil/ dysfct érectile.
• COMA MYXOEDx - (rare, grave 50%mortalite)
  T: sujet âge + myxoed évolue nn suivi.
  Fact decl: Poid/infection/sedatif
  Cli: Ithyr grave (Bradycard/pnee, hypoT, hypoNa svr, Sd confu, convuls/coma)
  PC: TSH/Iono(hypoNa)/ GdS(hypoventil alvéolr svr) !!hyperK/hypogly=ISrA
• PATHO AUTO-IMMUNE ASSO -
• Sd Schmidt (hashimoto + ISrChro A-I)
• Mal de Biermer=carence B12
  Dc diff a l’anémie.

Question 32

Étiologies hypothyroïdie

Answer 32

• Thyroïdites auto-immunes - (hashimoto + atrophique)

THYROÏDITE D’ HASHIMOTO (+++)
- Gté: Mal A-I: inh de TPO par auto-Ac anti-TPO
!! 1ère cause d’hypothyr en FRA
- Cli:
Interro: Fem (9/1) / 40-60ans
Rech atcd perso et famx de M. AI (dont Basedow!)
Exam phy= Goître: irrég/ hétérogN/ +/- volumx / ligneux
Rech d’autres patho A-I (ISL ++)
- PC:
immuno: Ac anti-TPO positifs (95%)
Echo cerv: goître modéré incst/ hypoéchogN/ hétérogN
Scinti: INUTILE (montrerait fixation irrégulière en damier)

THYROIDITE ATROPHIQUE #
- Gte: ex-myxoed idioP / !! 2 types d’inh A-I: → par Ac anti-TPO (// Hashimoto) ou Ac anti-TSH-R bloquants (TRAB)
- Cli:
Interro:Fem post-ménop ++(50-60ans)
Rech PEAI (atcd perso/familiaux) + surchg iodée iatro
Exam phy
!! pas de goître = thyroïde impalpable
- PC
Immuno: Ac anti-TPO (taux faibles) +/- TRAB en 2nde intention
Echo Thyr: hypoéchogN et hétérogN mais atrophie
Scinti: INUTILE

THYROÏDITE DU POST-PARTUM #
!! Fréquente = 5%fem enceintes
1-Phase d’hyperthyr immédiatmt après accouchmt
puis 2- hypothyroïdie typique avec pic à 6 mois +++
- Cli: Goitre petit vol/ homogN/ sans thrill / ferme
Récupération dans 70% des cas / hypothyroïdie séquellaire sinon

HYPOTHYR IATRO #
!! à rechercher systématiquement à l’interro (PMZ)
Médicaments:
- Amiodarone: par surchg iodée (cf effet Wolff-Chaikov)
- Interféron = hypothyr A-I (30%d cas)
- Lithium (possibl goître euthyr)
Post-chirurgie: post-thyroïdectomie totale +/- subtotale
Post-iode radioactif: fqt =50% d’hypothyr sqlr
Radiothérapie cervicale

CARENCE IODÉE #
- Gte: !! 1ère cause d’hypothyr dans le monde = «zones d’endémie goitreuse»
Montagnes (Népal, Vosges, « crétin des Alpes ») et Afrique centrale
Très rare en Europe (iode ds sel de cuisine)
- Cli:
Sd hypothyr classiq: hypométabo/ infiltration/ Goitre(ancien et homogN +/- remaniements nodulaires)
- PC:
Bilan thyroïdien = TSH ↑ / ↓T4 > ↓T3 / iodurie des 24h ↓

HYPOTHYR CONGÉNITALE #
!! Mal endoc la plus fqte de l’enfant (1/4000 naissances)
Etio:
- dysgénésie thyroïdienne (80% des cas) = ectopie tyroidienne / athyréose
- Trouble de la synth des horm thyro (15% des cas)
Dc=
Dépistage obligatoire à J3 = test de Guthrie (positif si TSH > 50 μU/mL)
Si positif: HTS en urgence (avant J15) et à vie (séquelles neuro irréversibles)

Question 33

Evalution clinique d’une dénutrition

Answer 33

• Examen cli -
  Eval des apports = enqu alim
  Interro alimentaire + carnet alimentaire + questionnaire de fréquence
  !! NPO évaluation du terrain +++: niveau socio-éco / perte d’autonomie / CoM

Mesures anthropométriques
Poids +++ : comparaison avec poids précendant / calcul IMC
Mesure du pli cut = mesure massgrass
Mesure de la circonf brachiale = mesure massmaigr
+/- impédancemétrie bio-électrique

Signes d’hypométabolisme:

• génx = asthénie: phy/ intellect/ sexuL
• cardio-vascu = bradyC et HypoTA
• endocrino = hypogonadisme hypogonadotrope: aménorrhée IIr++
• cut = langue dépapillée / ongles cassants / chevx fins / peau amincie

Signes de carence protéique

• hypoalbu= oedèmes diffus +/- anasarque (ascite) / HMG
• immunodépression = inf à répétition (1ere cause de mortalité +++)
• digestifs = dysphagie / diarrhée / Sd de malabsorption (cercle vicieux)
• cutanés = escarres +++ / retard a la cicatrisation / mycoses

Autres syndromes carentiels
Fer / B9-B12: syndrome anémique
B1-B6: neuropathie carentielle
Vitamine K: syndrome hémorragique
K+ / magnésium: crampes
Ca-Vitamine D: douleurs osseuses
Fer-Zinc: alopécie / ongles cassants

Index pronostiques
Indice de Buzby: < 83,5% dénutrition sévère, 83,5-97,5% modérée, > 97,5% normal

Question 34

Critères de dénutrition

Answer 34

Dénut*. // denut sévère

Cli: perte >10% // > 15% en 6M
poids > 5% // > 10% en 1M

    IMC.     < 17 kg/m2

PC. Alb. < 30. // < 20g/L
Préalb. < 110 // < 50mg/L

Question 35

3 techniques d’évaluation des apports diététiques ?

Answer 35

• Interrogatoire alimentaire
• Carnet alimentaire
• Questionnaire de fréquence

Question 36

5 complications d’une carence protéique ?

Answer 36

• Immunodépression
• Oedèmes diffus (anasarque)
• Escarres (retard à la cicatrisation)
• Malabsorption
• Interaction médicamenteuse

Question 37

2 contre-indications à la nutrition entérale ?

Answer 37

• Troubles de la vigilance

- Occlusion intestinale aiguë

Question 38

4 indications à la nutrition parentérale ?

Answer 38

• Troubles de la conscience (patient en réa)
• Malabsorption majeure
• Occlusion intestinale aiguë
• Echec d’une nutrition entérale bien conduite

Question 39

Complications nutrition enterale

Answer 39

• RGO avec oesophagite peptique
• Pneumopathie d’inhalation +++
• Diarrhée (car débit de perfusion trop rapide)

Question 40

Syndromes carentiels

Dépistage clinique et PC

Answer 40

CARENCES :

• Albumine -
  Cli : OMI +/- anasarque
  PC : EPP / albuminémie
• Fer & B9-B12 -
  C : syndrome anémique
  PC: anémie ycyt (fer) ou Mcyt (B12-B9)
• B1-B6 -
  C : Neuropathie carentielle
  Gayet-Wernicke (B1)
  PC : dosage des vitB1-B6
• Vit. K -
  C: syndrome hémorragique
  PC: TP ↓ avec factV normal ++
  hypovitaminose K
• K+ / Mg -
  C: crampes
  PC: Iono sg = hypoK HypoMg

- Ca / Vit D - 
C: ostéomalacie: douleurs
crise de tétanie si hypoCa
PC: Iono sg et dosag vitD
HypoCa / hypoCaurie

• Fer / Zinc -
  C: alopécie / ongles cassants
  PC: Ferritinémie

Question 41

Arguments de malignité devant un nodule isolé de la thyroïde (4+3) +++

Answer 41

#Cliniques
- Terrain: sexe M / âge extrêmes / atcd d’irradiation-polypose / atcd familiaux (NEM2)

• Signes locaux = nodule dur / fixe / sensible / apparition récente / évolutif
• Signes régionaux = ADP cervicales + signes de compression (4D)
• Signes généraux = signes de métastases / diarrhées motrices et flushes

#Paracliniques
- Echographie: tissulaire / hypoéchogène / vascularisé / contours flous / μ-calcifications

• Cytoponction: présence de cellules tumorales ou résultat douteux
• TDM cervico-thoracique: ADP +/- métastase

Question 42

Bilan Paracliniques d’un goître thyroïdien

Answer 42

1ère intention:
TSH + Ac anti TRAK + Ac anti TPO
Écho thyroïdienne

Puis
+/- scinti si TSH basse (et TRAK+)
+/- TDM cervico tho si goître plongeant –> Compressif? ADP?

Question 43

Examen clinique d’un nodule thyroïdien

Answer 43

INTERRO
- FdR de K: âge extrem(60) / ATCD irrad cerv et polyp coliq

• signe CMT: flush / diarr motrice/ ATCD famx (NEM2)
• prise medt & local géographique (carence iodée?)

EXAM PHYSIQUE
- confirm* nodule thyro = masse mobile a la déglutition!

• Rech signe de malignités (!!shema)
  Loc: dur/pierrx/adhérent/fixe/évolutif
  Reg: ADP / sign compression (4D)
  Dist: AEG / meta (doul os, HMG)
• signes de dysthyroidie: thyrotox ou insuff

Question 44

Signes de malignités d’un nodule thyroïdien à l’échographie?

Answer 44

Vascu : vascularisation intranodale

ADP: + cervicales (++papillr & CMT)

Contenu: tissulr +/-microcalcif (papillr)
Contours: irrég , flous

Homo/Hetero: HétérogN

Echogenicite: Hypoechogene

Taille : supra centimétrique / plus large que haut (CMT)
Topo: glande thyroïdienne

Entourage

Surveillance : écho/an

Question 45

Résultat et CAT après une cytoponction a l’aiguille fine d’un nodule thyroïdien?

Answer 45

• Bénin: 70%
• -> surveillance, écho+cytopct à 1an
• Intermédiaire: 10%
  –> Nvl cytopct immédiate
  Si à nvx interm= nodulectomie + exam extempo
• Suspect 15%
• -> nodulectomie + exam extempo
• malin 5%
• -> thyroïdectomie totale + envoi anapath

-

Question 46

3 types de cancer de la thyroïde

Answer 46

K épithéliaux :
- Carcinome papillaire - 70%
T: jeuneH / nod isole / ADP++ / Risq récidive faible
Anapath: veget papillr, nn encaps ac microcalcif
Extension lymphatique = ADP+++

• Carcinome vésiculaire - 15%
  T: >60ans / H>F / isole / Meta++ / Risq récidive élevé
  Anapath : travee vesiculr/ encaps
  Extension hematogen= meta++(os)

# K médullaire
Carcinome médullaire de la Thyroïde (CMT)
Forme fam !!NEM2 
Sécrétion calcitonine + ACE
Extension hemato+lymphophile= ADP+Meta

Question 47

NEM2

Answer 47

Mutation du proto-oncogene RET
Transm autosom Dom

• CMT 100%
• Pheochromocytome 60%
• hyperparathyroidie 30%

Question 48

Bilan complémentaire CMT

Answer 48

• Dc +
  TSH Nle / cytopct / écho Thyr
  Marqueur T (calcitonine + ACE)

- extension
Local : écho cervical (ADP bilât ++)
Reg: TDM/IRMcervicotho
Distce : écho hepatiq + BHC
             Scinti os Tc99

• Bilan NEM2
  Rch mut RET
  Pheochro= dosage meta+normetanephrine urinr 24h
  Hyperpara= bilan PCa + PTH
• Pré thérapeutique
  Bilan opérabilite !!pheochromo avant anesth
  Pré op

Question 49

Pièges du bilan thyroïdien sous cordarone

Answer 49

TSH normale mais T4 augmentée
–> cordarone diminue la conversion periph de T4 en T3
Il y a donc élévation T4 isolée
(Pas de dysthyroidie vraie!! )

TSH effondrée
Hyperthyroïdie par surcharge iodée (par prise de cordarone)
Faire scinti pour différencier type 1 ou 2

Question 50

Condition prélèvement Aldo & renine pour dépistage HTA IIr?

Answer 50

!! Conditions de prélèvement très stricts pour éliminer HyperAldoS II:

• Arrêt de tous les mdts interférant avec SRAA: BB / IEC / diurétiques…
• Correction hydro-électrolytique: suppl°K+ pdt 1S
• Prélèvmt à jeun/ après 1h de décubitus puis après 1h d’orthostatisme

Question 51

Traitement adénome de Cohn?

Answer 51

Adénome de Conn = Tt chirurgical

= Surrénalectomie unilatérale avec ex. anapath + biopsie controlatérale

-Après preparation +++
Correction HTA et hypoK par spironolactone / arrêt tout Mdt hypoK
Couverture par Hydrocortisone pour P° de décompensation en ISA

• Post-opératoire
  Test au Synacthène sur le Cortisol pour depistage ISL iatrogene +++

Question 52

Étio hypercorticisme secondaire?

Answer 52

= Sd de cushing ACTH depdt
!! Présence d’une mélanodermie (puisque ACTH ↑)

• Adénome corticotrope = M de Cushing (70%)
  Micro-adénome dans 90% des cas (donc pas de Sd tumoral)
  RétroC sur ACTH: Se ↓ mais conservée = Test fort à la DXM positif
• Syndrome paranéoplasique (10%)
  Sécrétion ectopique d’ACTH: CBPC et T bronchique carcinoïde
  Plus aucun rétroC: tests de freinage tous négatifs ! (faible et fort !)

Question 53

Étio hypercorticisme primaire?

Answer 53

Sd de Cushing ACTH-indépendant

• Adénome surrénalien (10%)
  Tum bénignes: encaps/ petite taille / sécrétion autonome de cortisol
  !! Risque de transf° maligne: suivi régulier au long cours
• Corticosurrénalome malin (10%)
  Tum maligne: grande taille / !! Très mauvais pronostic: métastases
  Asso à hyperaldo et Hyperandrogénisme: signes de malignité +++

Question 54

Condition prélèvement Aldo & renine pour dépistage HTA IIr?

Answer 54

!! Conditions de prélèvement très stricts pour éliminer HyperAldoS II:

• Arrêt de tous les mdts interférant avec SRAA: BB / IEC / diurétiques…
• Correction hydro-électrolytique: suppl°K+ pdt 1S
• Prélèvmt à jeun/ après 1h de décubitus puis après 1h d’orthostatisme

Question 55

Traitement adénome de Cohn?

Answer 55

Adénome de Conn = Tt chirurgical

= Surrénalectomie unilatérale avec ex. anapath + biopsie controlatérale

-Après preparation +++
Correction HTA et hypoK par spironolactone / arrêt tout Mdt hypoK
Couverture par Hydrocortisone pour P° de décompensation en ISA

• Post-opératoire
  Test au Synacthène sur le Cortisol pour depistage ISL iatrogene +++

Question 56

Étio hypercorticisme secondaire?

Answer 56

= Sd de cushing ACTH depdt
!! Présence d’une mélanodermie (puisque ACTH ↑)

• Adénome corticotrope = M de Cushing (70%)
  Micro-adénome dans 90% des cas (donc pas de Sd tumoral)
  RétroC sur ACTH: Se ↓ mais conservée = Test fort à la DXM positif
• Syndrome paranéoplasique (10%)
  Sécrétion ectopique d’ACTH: CBPC et T bronchique carcinoïde
  Plus aucun rétroC: tests de freinage tous négatifs ! (faible et fort !)

Question 57

Étio hypercorticisme primaire?

Answer 57

Sd de Cushing ACTH-indépendant

• Adénome surrénalien (10%)
  Tum bénignes: encaps/ petite taille / sécrétion autonome de cortisol
  !! Risque de transf° maligne: suivi régulier au long cours
• Corticosurrénalome malin (10%)
  Tum maligne: grande taille / !! Très mauvais pronostic: métastases
  Asso à hyperaldo et Hyperandrogénisme: signes de malignité +++

Question 58

Fiche pheochromocytome

Answer 58

Définition
Tum des c. chromaffines (crêtes neurales) / bénin ds 90% des cas
Local° = médullo-surrénale 90%/ ectopiques parfois

Rmq: autres Sd incluant un phéochromo:

• M de Von-Recklinghausen (Neurofibromatose) = neurinomes + taches café au lait
• M de Von-Hippel Lindau: hémangioblastome + cancer rénal

Physiopath
Sécrétion paroxystique de catécho (Ad / NAd / DA):
->Tachycardie et stimul SRAA (effet β1) / VasoC (α1) = HTA, etc.
->Stimul°glycogénolyse (α1) et inhib° insuline (α2) = hyperGly

La gravité est dans le risque de décompensation en HTA maligne:
!! pdt intervention chir : mise en jeu du pronostic vital

Diagnostic
Cli
!! un phéochromocytome peut rester asympto
Rech un fact déclench: compression, chir, etc.
- HTA: paroxsytique / résistante au Tt
- Triade de Ménard = céphalées puls + palpit° + sueurs abondantes
(Spé mais très svt abs: n’élimine pas Dc)
Rmq: le patient est pâle (pas rouge!) pdt la triade (cf Ad = vasoC)
- Autres: malaise / anxiété / tremblmts / pâleur / hypoTAO

Ex. compl
- Dc positif: Dosage méta & normétanephrines urinaires des 24h
Précautions: arrêt de tout Tt interférant avec catecho (AB et BB)
Recueil des 24h 3j de suite / NPO créatinurie des 24h: indispensable !
En faveur du phéochromo si somme des 2 > 700 μg/24h

• Pour la localisation du phéochromo
  TDM tho-abdo ac coupes sur surrénales sans et avec inj. de PdC
  !! Seulement apres Dc positif par dosages urinaires
  ->Rech envahissmt loco-régional (cf 10% des phéos sont malins)
  Scintigraphie corps entier au MIGB
  -> Rech local° ectopiques (cf 10% des phéos sont multiples)
  IRM surrénalienne avec inj. de Gadolinium
  ->masse surrénalienne avec HyperS T2 + prise de contraste centripète
• bilan du retentissement = bilan de l’HTA +++
  NFS-P + hémostase / GàJ / Créat + iono sg et urinaire + BU
  EAL. ECG + RTx + ETT
  Fond d’oeil ++
• Bilan pour rech de NEM 2a
  NEM2a = CMT + Phéochromocytome
  Bilan systq = [calcitonine] [PTH 1-84]+bilan phosphoCa
  + Rech mut du gène RET apres consentement éclairé
  Enquête familiale + dépistage génétiq+/- bilan NEM2 si mut °positive

# Traitement
Tt chir = exérèse du phéochromo
Après préparation médicale = alpha-bloquants et béta-bloquants + réhyd
Chir très délicate car risque vital de poussées HTA +/- HTA maligne

Surveill: dosage des métanéphrines urinaires à S1 puis 1x/an A VIE