ELA

Question 1

O que é esclerose lateral amiotrófica?

Answer 1

Doença degenerativa que acomete os neurônios motores de forma progressiva e generalizada
Há perda do primeiro neuronio (gliose) e do segundo neuronio (leva a atrofia muscular)

Question 2

Qual a doença de neurônio motor mais comum no mundo?

Answer 2

ELA

Question 3

Qual a clínica da ELA?

Answer 3

Sintomas de prmeiro neuronio motor (neuronio motor superior e do segundo neuronio motor

Primeiro neuronio = síndorme piramidal:

• Fraqueza
• Espasticidade
• Hiper reflexia
• Babinski

Segundo neurônio:

• Atrofia muscular
• Miofasciculaçãoes

Começa em um local e progride para todo o corpo

Question 4

ELA acomete função sensitiva ou cognitiva?

Answer 4

NÃO

É de acometimento exclusivamente motor

Question 5

Quais musculatura e nervos são preservados?

Answer 5

• Musculatura extrinseca dos olhos

- Nervos parassimpáticos sacrais (esfincter anal e urinário)

Question 6

Como é feito o diagnóstico?

Answer 6

Não há exames definidores.
Diagnóstico é por critérios clínicos. Divide o corpo em 4 zonas:
- Bulbar: musculos fasciais e orofaringeos
- Cervical: diaframa para cima
- Torácica: dorso e abdome
- Lombossacra: abdome para baixo junto com coluna lombar

Sianis e sintomas de 1 e 2 neuronio motor em territorio bulbar e mais 2 regiões ao mesmo tempo define o diagnotico

Question 7

Quando se diz “ELA possivel”?

Answer 7

Quando há acometimento d eapenas 1 área além da bulbar

Question 8

Quais exames são solicitados e por qual motivo?

Answer 8

Para excluir outros possiveis motivos

• RM neuroeixo: excluir lesões estruturais
• Eletroneuromiografia: xcluir doença d eplaca motora como miastenia
• Eletroforese d eproteína plasmática
• PEsquisa de autoanticorpos paraneoplasicos: para escluir sindorme ELA-Like do CA de pulmão

Question 9

Qual tratamento?

Answer 9

Riluzol = prolonga a vida em até 6 meses mas não melhora qualdiade de vida
O mais importante é equipe multidisciplinar