המטריקס החוץ תאי (ECM) Flashcards

1
Q

מה הן שלושת המחלקות העיקריות המרכיבות את ה
ECM?

A

glycosaminoglycans - GAGs :
פוליסכרידים גדולים ובעלי מטען חשמלי המחוברים לרוב קוולנטית לחלבונים ליצירת
proteoglycans.

חלבונים סיביים/אלסטיים:
דוגמת קולגן ואלסטין.

Glycoproteins:
הנושאים אוליגוסכרידים המחוברים לשיירי אספרגין (Asn).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

ביונקים יש כ-____ חלבוני מטריקס כולל כ-____ סוגי פרוטאוגליקנים, כ-___ סוגי קולגן ויותר מ-___ גליקופרוטאינים.

A

ביונקים יש כ-300 חלבוני מטריקס כולל כ-36 סוגי פרוטאוגליקנים, כ-40 סוגי קולגן ויותר מ-200 גליקופרוטאינים.

מרכיבים אלו מכתיבים את תפקוד וייחודיות הרקמה!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

GAGs
שמחוברים קוולנטית לחלבונים ויצרים

A

proteoglycans

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

קולגן ואלסטין הם סוגים של

A

חלבונים סיביים/אלסטיים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

מי היא המחלקה שנושאת אוליגוסכרידים המחוברים לשיירי אספרגין?

A

Glycoproteins

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

מי היא המחלקה שבה קיימים פוליסכרידים גדולים ובעלי מטען חשמלי המחוברים לרוב קוולנטית לחלבונים ליצירת
proteoglycans?

A

glycosaminoglycans - GAGs

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

גליקופרוטאין - חלבון עם ____ סוכר (רוב ____).
פרוטוגליקן - חלבון עם ____ סוכר (רוב ___).

A

גליקופרוטאין - חלבון עם מעט סוכר (רוב חלבון).
פרוטוגליקן - חלבון קטן עם הרבה סוכר (רוב סוכר).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

פרוטאוגליקנים ברקמת החיבור יוצרים בדרך כלל רקמת חיבור _____, כמו ____. פוליסכרידים מתנגדים לכוחות ___, אך גם מאפשרים ___ של נוטריינטים, מטבוליטים והורמונים בין ___ לבין
_____.

A

פרוטאוגליקנים ברקמת החיבור יוצרים בדרך כלל רקמת חיבור מימית, כמו ג’ל. פוליסכרידים מתנגדים לכוחות דחיסה, אך גם מאפשרים דיפוזיה של נוטריינטים, מטבוליטים והורמונים בין הדם לבין התאים.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

סיבי ___ מקשיחים את המטריקס ומארגנים אותו בעוד שחלבונים סיביים אחרים כמו ____, מקנים לרקמות החיבור גמישות.

A

סיבי קולגן מקשיחים את המטריקס ומארגנים אותו בעוד שחלבונים סיביים אחרים כמו אלסטין, מקנים לרקמות החיבור גמישות.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

_____
עוזרים לנדידה והתמיינות של תאים למיקומים הנכונים.

A

גליקופרוטאינים עוזרים לנדידה והתמיינות של תאים למיקומים הנכונים.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

שרשראות
GAG’s
תופסות שטח ___ ויוצרות
_____

A

שרשראות
GAG’s
תופסות שטח גדול ויוצרות ג’לים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

GAG’s
הם שרשראות פוליסכריגים _____ המורכבות מחזרות של יחידות
______.
אחד משני הסוכרים ביחידה ה_____ החוזרת הוא תמיד סוכר ____:
_____/______
שבדרך כלל יעבור
_____.
הסוכר השני הוא לרוב
_______:
_____ / ______
מאחר וישנן קבוצות ____ או ___ על מרבית הסוכרים, ה
GAG’s
נושאים מטענים ____ רבים. והן נחשבות למולקולות ה____ ביותר שמיוצרות על ידי תאים אנימלים.

A

GAG’s
הם שרשראות פוליסכריגים לא מסועפות המורכבות מחזרות של יחידות דיסכידיות.
אחד משני הסוכרים ביחידה הדיסכרידית החוזרת הוא תמיד סוכר אמינו:
N‐acetylgalactosamine - GalNAc
N‐acetyl‐glucosamine - GlcNAc
שבדרך כלל יעבור סולפציה.
הסוכר השני הוא לרוב uronic acid
glucuronicאו iduronic.
מאחר וישנן קבוצות סולפט או קרבוקסיל על מרבית הסוכרים, ה
GAG’s
נושאים מטענים שליליים רבים. והן נחשבות למולקולות האניוניות ביותר שמיוצרות על ידי תאים אנימלים.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

מהם שני סוכרי האמינו שיכולים להיות ב
GAG?

A

GalNAc
GlcNAc

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

מהם שני הסוכרים מסוג
uronic acid
שיכולים להיות ב
GAG?

A

glucuronic
iduronic.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

תארי את שרשרת
GAG

A

רשראות פוליסכריגים לא מסועפות המורכבות מחזרות של יחידות דיסכידיות.
אחד משני הסוכרים ביחידה הדיסכרידית החוזרת הוא תמיד סוכר אמינו
(GalNAc/GlcNAc)
הסוכר השני הוא לרוב
uronic acid
(iduronic/glucuronic)
נושאות מטענים שליליים רבים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

מאחר וישנן קבוצות____ או ____ על מרבית הסוכרים, ה
____
נושאים מטענים ____ רבים. והן נחשבות למולקולות ה____ ביותר שמיוצרות על ידי תאים אנימלים.

A

מאחר וישנן קבוצות סולפט או קרבוקסיל על מרבית הסוכרים, ה
GAG’s
נושאים מטענים שליליים רבים. והן נחשבות למולקולות האניוניות ביותר שמיוצרות על ידי תאים אנימלים.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

במה נבדלות הקבוצות העיקריות של ה
GAG
ומי הן?

A

ארבע קבוצות עיקריות של
GAGs
נבדלות על פי הסוכרים שלהם, סוג החיבור בין הסוכרים ומספר ומיקום קבוצות הסולפט

Hyaluronan
Chondroitin sulfate ו- dermatan sulfate
heparin and heparan sulfate
Keratan sulfate

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

ה
GAG’s
הם ___ מידי מכדי להתקפל למבנים גלובליים קומפקטים, והן מאוד ____. לכן,
GAGs
נוטים לאמץ מבנים מאוד ____ שתופסים נפח ___ מאוד יחסית למסתם. והן יוצרות ____ גם ב
_____.

A

ה
GAG’s
הם קשיחים מידי מכדי להתקפל למבנים גלובליים קומפקטים, והן מאוד הידרופיליות. לכן,
GAGs
נוטים לאמץ מבנים מאוד מאורכים שתופסים נפח גדול מאוד יחסית למסתם. והן יוצרות ג’לים מימיים גם בריכוזים נמוכים מאוד.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

GAG’s
יוצרות ____ גם בריכוזים ___ מאוד.

A

GAG’s
יוצרות ג’לים מימיים גם בריכוזים נמוכים מאוד.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

המשקל של
GAGs
ברקמת החיבור בדרך כלל נמוך מ-____% מהמשקל של החלבונים, אך השרשראות של
GAGs
ממלאות את ___ החלל החוץ תאי.

A

המשקל של
GAGs
ברקמת החיבור בדרך כלל נמוך מ-10% מהמשקל של החלבונים, אך השרשראות של
GAGs
ממלאות את רוב החלל החוץ תאי.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

צפיפות גבוהה של מטענים ____ ב-
GAG
מושכת ענן של ____, במיוחד
____
שהם אוסמוטית פעילים, וגורמת לחדירת כמויות גדולות של ____ למטריקס.
זה יוצר לחץ, או טורגור, שמאפשר למטריקס לעמוד בכוחות
_____
(בניגוד לסיבים קולגניים, שעומדים בפני כוחות
_____).

A

צפיפות גבוהה של מטענים שליליים מושכת ענן של קטיון, במיוחד
Na+
שהם אוסמוטית פעילים, וגורמת לחדירת כמויות גדולות של מים למטריקס.
זה יוצר לחץ, או טורגור, שמאפשר למטריקס לעמוד בכוחות דחיסה
(בניגוד לסיבים קולגניים, שעומדים בפני כוחות מתיחה).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

צפיפות גבוהה של מטענים ____ ב
GAG
מושכת ענן של ____ וגורמת לחדירת כמויות גדולות של ____ למטריקס.
זה יוצר לחץ, או טורגור, שמאפשר למטריקס לעמוד בכוחות
_____.
תני דוגמה.

A

צפיפות גבוהה של מטענים שליליים ב
GAG
מושכת ענן של קטיון וגורמת לחדירת כמויות גדולות של מים למטריקס.
זה יוצר לחץ, או טורגור, שמאפשר למטריקס לעמוד בכוחות דחיסה.

לדוגמה, המטריקס של הסחוס המצפה את מפרק הברך יכולה לתמוך בלחצים של מאות אטמוספרות בדרך זו.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

פגמים בייצור של
GAGs
יכולים להשפיע על מערכות גוף רבות ושונות.
תני דוגמה.

A

במחלה גנטית נדירה אצל בני אדם, יש חסר חמור בסינתזה של דיסכריד ב
dermatan sulfate .
החולים יתייצגו עם גובה נמוך, מראה זקן בגיל מוקדם, ופגמים כלליים בעור, במפרקים, בשרירים ובשלד.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

מה הם המאפיינים הייחודים של היאלרונן/חומצה היאלרונית?

A
  1. ה
    GAG
    הפשוט ביותר.
  2. מורכבת מחזרות של כ-25,000 דיסכרידים - אורך עצום.
  3. לא מכילה קבוצת סולפט.
  4. כל היחידות הדיסכרידיות שבה הן זהות.
  5. לרוב לא מחוברת קוולנטית ל
    core protein/חלבון ליבה.
    (זאת אומרת שמהיאלרונן אי אפשר ליצור פרוטוגליקן)
  6. בזמן ש
    GAGs
    אחרים מסונתזים בתוך תאים ומשוחררים באקסוציטוזה, חומצה היאלורונית נטוות ישירות החוצה מהתא על ידי קומפלקס אנזימתי הקשור לממברנת התא.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

חומצה היאלורונית בעלת תפקיד בהתנגדות לכוחות ___ ברקמות ומפרקים. היא בנוסף חשובה כממלאת חלל במהלך ה____ בה היא יכולה להניע שינוי ב__ של מבנים (מאחר וכמות קטנה מתרחבת עם מים לתפיסת נפח גדול).

A

חומצה היאלורונית בעלת תפקיד בהתנגדות לכוחות דחיסה ברקמות ומפרקים. היא בנוסף חשובה כממלאת חלל במהלך ההתפתחות העוברית בה היא יכולה להניע שינוי בצורה של מבנים (מאחר וכמות קטנה מתרחבת עם מים לתפיסת נפח גדול).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

חומצה היאלרונית המסונתזת מקומית מהצד הבזאלי של שכבת תאי אפיתל יכולה לשנות את מבנה שכבת התאים על ידי יצירה של ____ חסר תאים תחתיה לתוכה תאים יכולים
_____.
תני דוגמה.

A

חומצה היאלרונית המסונתזת מקומית מהצד הבזאלי של שכבת תאי אפיתל יכולה לשנות את מבנה שכבת התאים על ידי יצירה של חלל חסר תאים תחתיה לתוכה תאים יכולים להגר לאחר מכן.

בלב המתפתח, לדוגמה, סינתזה של חומצה היאלורונית עוזרת באופן זה להניע את היצירה של המסתמים והמחיצה המפרידים את מדורי הלב.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

כאשר הגירת התאים מסתיימת, עודף של החומצה ההיאלורונית לרוב מפורק על ידי האנזים

A

hyaluronidase

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

מי הוא
hyaluronidase

A

אנזים שמפרק עודף של חומצה היאלרונית כאשר הגירת התאים מסתיימת.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

חומצה היאלורונית מיוצרת גם כן בכמויות גבוהות במהלך ____ והינה מרכיב חשוב בנוזל במפרקים שם היא מתפקדת כ
_____.

A

חומצה היאלורונית מיוצרת גם כן בכמויות גבוהות במהלך איחוי פצעים והינה מרכיב חשוב בנוזל במפרקים שם היא מתפקדת כחומר סיכה.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

איזה סוכר נמצא בדי-סכריד ב
GAG
היאלורונאן?
א. גלוקוז
ב. קסילוז
ג. Mannuronic Acid
ד. Glucuronic Acid

A

Glucuronic Acid

מאפיין של
GAGs.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

חוץ מ_____ כל ה
GAGs
מחוברים קוולנטית לחלבונים ליצירת
______.
תארי את התהליך.

A

חוץ מחומצה היאלורונית, כל ה
GAGs
מחוברים קוולנטית לחלבונים ליצירת פרוטאוגליקנים.

ריבוזומים המעוגנים לממברנת ה
ER
מסתנזים שרשראות חלבוניות או
core protein
של הפרוטאוגליקן שלאחר מכן מוכנס לתוך לומן ה
ER.
שרשראות הפוליסכריד מתווספות לחלבון הליבה במדור הגולג’י לפני הפרשת הפרוטאוגליקן באקסוציטוזה - זה נקרא
O‐glycozilation.
ראשית,
linkage tetra‐sacchride
מתווסף לשייר סרין בחלבון הליבה ומשמש כפריימר לגדילת הפוליסכריד.
לאחר מכן, הסוכרים מתווספים אחד אחד ע”י
glycosyl transferases
ספציפים.
רוב הפוליסכרידים עוברים שינויים קוולנטים עוד בגולג’י- למשל סולפציה להגדלת המטען השלילי, ואפימריזציה
(epimerization)
שמשנה את הקונפיגורציה של הפחמנים.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

תני דוגמה לפרוטאוגליקן עצום ולפרוטאוגליקן קטן.

A

פרוטאוגליקנים יכולים להיות עצומים- הפרוטאוגליקן aggrecan
(מרכיב עיקרי של סחוסים)
לדוגמה הוא בעל מסה של כ-3*6^10 דלתון (3 מגה דלתון), עם כ-100 שרשראות
GAG.

פרוטאוגליקנים אחרים הם קטנים בהרבה, עם 1-10 GAGs
בלבד כמו
Decorin
המופרש על ידי פיברובלסטים ובעל שרשרת
GAG
אחת בלבד.

33
Q

מיהו
Decorin
?

A

פרוטאוגליקן קטן המופרש על ידי פיברובלסטים ובעל שרשרת
GAG
אחת בלבד.

Decorin
נקשר לסיבי קולגן ומבקר את היווצרות הסיב ואת קוטרו. עכברים ללא דקורין הם בעלי עור שברירי ויכולת מתיחה ירודה.

34
Q

מי הוא
aggrecan
?

A

פרוטאוגליקן עצום.
מרכיב עיקרי של סחוסים.
בעל מסה של כ-3*6^10 דלתון (3 מגה דלתון), עם כ-100 שרשראות
GAG.

35
Q

GAGs
ופרוטיאוגליקנים יכולים לייצר אינטראקציות עם חלבונים סיביים כמו ____, עם _____ ועם מרכיבים נוספים במטריקס.

A

GAGs
ופרוטיאוגליקנים יכולים לייצר אינטראקציות עם חלבונים סיביים כמו קולגן, עם הלאמינה הבזאלית ועם מרכיבים נוספים במטריקס.

36
Q

חלבוני _____ הם החלבונים העיקריים ב
ECM

A

קולגן

37
Q

הקולגנים הם משפחה של חלבונים סיביים הקיימים בכל בע”ח הרב תאיים, כמרכיב העיקרי של ה____ וה
____.

A

העור והעצמות.

38
Q

____
הם החלבון הנפוץ ביותר ביונקים ומהווים ___% ממסת החלבון בגוף.

A

קולגנים הם החלבון הנפוץ ביותר ביונקים ומהווים 25% ממסת החלבון בגוף.

39
Q

המאפיין העיקרי של מולקולת הקולגן הוא מבנה ה____ הארוך וה___ שבו ____ שרשראות קולגן, הנקראות שרשראות
____
(___ chains),
כרוכות זו בזו ליצירת סופר-הליקס דמוי חבל בפיתול _____.

A

המאפיין העיקרי של מולקולת הקולגן הוא מבנה הטריפל-הליקס הארוך והנוקשה שבו שלוש שרשראות קולגן, הנקראות שרשראות אלפא
(α chains),
כרוכות זו בזו ליצירת סופר-הליקס דמוי חבל בפיתול שמאלי.

40
Q

תארי את מבנה הקולגן

A

מבנה טריפל-הליקס ארוך ונוקשה שבו שלוש שרשראות קולגן, הנקראות שרשראות אלפא
(α chains),
כרוכות זו בזו ליצירת סופר-הליקס דמוי חבל בפיתול שמאלי.

41
Q

מולקולת הקולגן עשירה בשיירי ____ ו____, שתיהן חשובות ליצירת מבנה ה
_____.

A

מולקולת הקולגן עשירה בשיירי פרולין וגליצין, שתיהן חשובות ליצירת מבנה הטריפל הליקס.

42
Q

החלבון אלסטין נותן לרקמות את ה____ שלהן

A

גמישות

43
Q

רשת של סיבים ____ ב
ECM
נותנת לרקמות את היכולת להתאושש ולחזור לצורתם המקורית לאחר מתיחה.

A

אלסטים

44
Q

סיבים אלסטיים הם גמישים פי __ יותר מאשר רצועת גומי בגודל מקביל.

A

סיבים אלסטיים הם גמישים פי 5 יותר מאשר רצועת גומי בגודל מקביל.

45
Q

סיבי ___ ארוכים ולא גמישים שזורים בתוך הסיבים ה____ על מנת להגביל את המידה בה הם יכולים להתמתח ועל מנת למנוע את קריעת הרקמה.

A

סיבי קולגן ארוכים ולא גמישים שזורים בתוך הסיבים האלסטיים על מנת להגביל את המידה בה הם יכולים להתמתח ועל מנת למנוע את קריעת הרקמה.

46
Q

המרכיב העיקרי של סיבים אלסטיים הוא החלבון
_____.
חלבון ___ מאוד שבדומה לקולגן עשיר בשיירי ____ ו____ ובשונה מקולגן לא עובר
_____.

A

המרכיב העיקרי של סיבים אלסטיים הוא החלבון אלסטין
(elastin),
חלבון הידרופובי מאוד שבדומה לקולגן עשיר בשיירי פרולין וגליצין ובשונה מקולגן לא עובר גליקוזילציה.

47
Q

כיצד נוצרת רשת של סיבי אלסטין?

A

Tropo‐elastin
(הפרה-קורסור הביוסינטטי של אלסטין)
מופרש לחלל החוץ תאי ועובר הרכבה לסיבים אלסטיים הקרובים לממברנת התא. לאחר ההפרשה, נוצרים קשרי צילוב רבים בין מולקולת ה
tropoelastin
וכך נוצרת רשת נרחבת של סיבי אלסטין.

המנגנון דומה ליצירת קשרי הליזין בקולגן, וגם כאן רוב קשרי הצילוב הם בין ליזין.

48
Q

חלבון האלסטין מורכב משני סוגי סגמנטים החוזרים על עצמם לאורך השרשרת החלבונית.
מה הם?

A
  1. סגנטים הידרופוביים החשובים למאפיינים האלסטיים של המולקולה.
  2. סגמנטי אלפא הליקס עשירים באלאנין וליזין האחראיים על יצירת קשרי הצילוב עם מולקולות שכנות על ידי קשרים קוולנטים בין שיירי ליזין קרובים.

כל סגמנט מתורגם מאקסון נפרד.

49
Q

הצורה הרפויה של המולקולה תופסת צורה
____
אשר מאפשרת למולקולה להימתח ולחזור לצורתה המקורית כמו רצועת גומי

A

צורה אקראית
random coil

50
Q

סגנטים הידרופוביים חשובים למאפיינים ה____ של המולקולה.

סגמנטים ____ עשירים ב____ ו____ האחראיים על יצירת קשרי הצילוב עם מולקולות שכנות על ידי קשרים _____ בין שיירי ____ קרובים.

A

סגנטים הידרופוביים חשובים למאפיינים האלסטיים של המולקולה.

סגמנטי אלפא הליקס עשירים באלאנין וליזין האחראיים על יצירת קשרי הצילוב עם מולקולות שכנות על ידי קשרים קוולנטים בין שיירי ליזין קרובים.

51
Q

חלבון ה____ הוא החלבון הנפוץ ביותר ב
ECM
של עורקים ומהווה 50% מהמשקל היבש של אבי העורקים
(aorta).

A

חלבון האלסטין הוא החלבון הנפוץ ביותר ב
ECM
של עורקים ומהווה 50% מהמשקל היבש של אבי העורקים
(aorta).

52
Q

חלבון האלסטין הוא החלבון הנפוץ ביותר ב
ECM
של ____ ומהווה ___% מהמשקל היבש של
_____

A

חלבון האלסטין הוא החלבון הנפוץ ביותר ב
ECM
של עורקים ומהווה 50% מהמשקל היבש של אבי העורקים
(aorta).

53
Q

מוטציות בגן לאלסטין הגורמות לחסר בחלבון גורמים ל
______

A
  1. היצרות של אבי העורקים ושל עורקים אחרים
  2. חלוקה מוגברת של תאי שריר חלק בדופן העורק
54
Q

כנראה שאלסטיות נורמלית של העורק נחוצה על מנת להגביל את החלוקה של
______

A

תאי השריר החלק

55
Q

סיבים אלסטיים לא מורכבים רק מאלסטין.
ליבת האלסטין מכוסה על ידי יריעה של
_______
שלכל אחד קוטר של כ-
______.

A

microfibrils
שלכל אחד קוטר של כ
10nm.

56
Q

ה
_____
מופיעים לפני אלסטין ברקמות מתפתחות ולכן מאמינים כי הם מהווים פיגומים להפרשה ולארגון של האלסטין עצמו.

A

ה
microfibrils
מופיעים לפני אלסטין ברקמות מתפתחות ולכן מאמינים כי הם מהווים פיגומים להפרשה ולארגון של האלסטין עצמו.

57
Q

ה
_______
אלסטיים בעצמם וישנן רקמות בהן הם קיימים ללא אלסטין.
לדוגמא,
_______

A

ה
microfibrils
אלסטיים בעצמם וישנן רקמות בהן הם קיימים ללא אלסטין.
לדוגמא, הם אחראיים על החזקת העדשה של העין במקומה

58
Q

ה
microfibrils
מורכבות ממספר של גליקופרוטאינים שונים, בניהם החלבון
______
הנקשר ל____ והינו חיוני לשלמות של הסיבים ה
______.

A

ה
microfibrils
מורכבות ממספר של גליקופרוטאינים שונים, בניהם החלבון
fibrillin
הנקשר לאלסטין והינו חיוני לשלמות של הסיבים האלסטיים.

59
Q

מוטציות בחלבון
_______
גורמות ל
Marfan’s syndrome,
תסמונת הומנית נפוצה יחסית.

A

מוטציות בחלבון
fibrillin
(חלבון הנקשר לאלסטין והינו חיוני לשלמות של הסיבים האלסטיים)
גורמות ל
Marfan’s syndrome,
תסמונת הומנית נפוצה יחסית.

במרבית הפרטים החולים, אבי העורקים נמצא בסיכון גבוה לקריעה (דיסקצית אאורטה), ישנו סיכוי גבוה למיקום לא נכון של עדשות העין ומופיעות אבנורמליות שונות בשלד ובמפרקים. בעלי התסמונת הם לרוב רזים וגבוהים.

60
Q

מוטציות בחלבון
fibrillin
גורמות ל
_______
תסמונת הומנית נפוצה יחסית.

A

מוטציות בחלבון
fibrillin
(חלבון הנקשר לאלסטין והינו חיוני לשלמות של הסיבים האלסטיים)
גורמות ל
Marfan’s syndrome,
תסמונת הומנית נפוצה יחסית.

במרבית הפרטים החולים, אבי העורקים נמצא בסיכון גבוה לקריעה (דיסקצית אאורטה), ישנו סיכוי גבוה למיקום לא נכון של עדשות העין ומופיעות אבנורמליות שונות בשלד ובמפרקים. בעלי התסמונת הם לרוב רזים וגבוהים.

61
Q

מהי תסמונת
Marfan’s syndrome ?

A

מוטציות בחלבון
fibrillin
(חלבון הנקשר לאלסטין והינו חיוני לשלמות של הסיבים האלסטיים)
גורמות ל
Marfan’s syndrome
תסמונת הומנית נפוצה יחסית.

במרבית הפרטים החולים, אבי העורקים נמצא בסיכון גבוה לקריעה (דיסקצית אאורטה), ישנו סיכוי גבוה למיקום לא נכון של עדשות העין ומופיעות אבנורמליות שונות בשלד ובמפרקים. בעלי התסמונת הם לרוב רזים וגבוהים

62
Q

Fibronectin
וגליקופרוטאינים נוספים מסייעים ב
_______

A

ארגון ה
ECM

63
Q

________
לרוב מכילים מספר דומיינים, כשכל אחד מהם מכיל אתרי קשירה ספציפיים למקרומולקולות אחרות של המטריקס ולרצפטורים על פני שטח התאים.

A

גליקופרוטאינים
(glycoproteins)
לרוב מכילים מספר דומיינים, כשכל אחד מהם מכיל אתרי קשירה ספציפיים למקרומולקולות אחרות של המטריקס ולרצפטורים על פני שטח התאים.

64
Q

גליקופרוטאינים
(glycoproteins)
לרוב מכילים מספר ____ כשכל אחד מהם מכיל ____ ספציפיים למקרומולקולות אחרות של המטריקס ולרצפטורים על פני שטח התאים.
חלבונים אלו תורמים בכך הן ל____ המטריקס והן ל____ התאים אליו.

A

גליקופרוטאינים
(glycoproteins)
לרוב מכילים מספר דומיינים כשכל אחד מהם מכיל אתרי קשירה ספציפיים למקרומולקולות אחרות של המטריקס ולרצפטורים על פני שטח התאים.
חלבונים אלו תורמים בכך הן לארגון המטריקס והן לעיגון התאים אליו.

65
Q

ישנם מעל ____ גליקופרוטאינים ביונקים - 2 מאוד חשובים והם

A

ישנם מעל 200 גליקופרוטאינים ביונקים - 2 מאוד חשובים והם
פיברונקטין ולמינין

66
Q

בדומה לפרוטאוגליקנים, _____ מכוונים את התנועה של התאים ברקמות מתפתחות ע”י תפקוד כמסילות עליהן התאים נעים או כמחסומים השומרים תאים הרחק מאיזורים “אסורים.

A

בדומה לפרוטאוגליקנים, גליקופרוטאינים מכוונים את התנועה של התאים ברקמות מתפתחות ע”י תפקוד כמסילות עליהן התאים נעים או כמחסומים השומרים תאים הרחק מאיזורים “אסורים.

67
Q

החבר המוכר ביותר במחלקת הגליקופרוטאינים הוא
______,
גליקופרוטאין גדול הקיים בכל החולייתנים וחיוני לאינטראקציות
תא-ECM
רבות.

A

פיברונקטין
(fibronectin)

68
Q

מה קורה לעכברים מוטנטים שלא מצליחים לייצר פיברונקטין תקין?

A

הם מתים מוקדם בהתפתחות העוברית מאחר ותאי האנדותל שלהם לא מצליחים ליצור כלי דם תקינים. פגם זה כנראה נוצר בשל אבנורמליות באינטראקציות בין תאים אלו עם ה
ECM
שסביבם, שלרוב מכיל את החלבון פיברונקטין.

69
Q

פיברוניקטין הוא ___ המורכב מ___ תתי יחידות גדולות המחוברות על ידי קשרים ____ בקצה ה
____
טרמינלי שלהן.
כל תת יחידה מכילה סדרה של דומיינים החוזרים על עצמם- סדרה הנקראת גם
_____.
הסדרות הללו מופרדות זו מזו על ידי ____ קצרה וגמישה.

A

פיברוניקטין הוא דימר המורכב משתי תתי יחידות גדולות המחוברות על ידי קשרים די-סולפידים בקצה ה-C
טרמינלי שלהן.
כל תת יחידה מכילה סדרה של דומיינים החוזרים על עצמם- סדרה הנקראת גם
modules.
הסדרות הללו מופרדות זו מזו על ידי שרשרת פפטידית קצרה וגמישה.

70
Q

לפיברונקטין
sequence
של ____ חומצות אמינו
________
הרצף הזה יכול להתחבר ל____- חלבון_____. כלומר, פיברונקטין יכול להתחבר לחלבון ____ שנמצא ב____ ו___ יכולים להתחבר לפיברונקטין שנמצא
______.

A

לפיברונקטין
sequence
של שלוש חומצות אמינו- ארגנין, ליזין ואספרטט
( בקיצור RGD) .
הרצף הזה יכול להתחבר לאינטגרין- חלבון טרנסממברנלי. כלומר, פיברונקטין יכול להתחבר לחלבון טרנסממברנלי שנמצא בתא ותאים יכולים להתחבר לפיברונקטין שנמצא מחוץ לתא.

71
Q

האם פיברונקטין מסיס?

A

פיברונקטין מסיס כשהוא נמצא כיחיד, ברגע שכמה פיברונקטינים מתחברים יחד הם מקבלים צורה בלתי מסיסה.

72
Q

אחת מדרכי הקישור השכיחות של פיברונקטין הוא קישור שלו ל___ באתר אחד, ל____ באתר אחר ול____ על פני שטח התא באתר שלישי.

A

אחת מדרכי הקישור השכיחות של פיברונקטין הוא קישור שלו לקולגן באתר אחד, לפרוטאוגליקנים באתר אחר ולאינטגרינים על פני שטח התא באתר שלישי.

73
Q

הקישור של פיברונקטין לאינטגרינים על פני שטח תאים תלוי ברצף בן שלוש ח.אמינו
- ___-____-___
או
____.

A

הקישור של פיברונקטין לאינטגרינים על פני שטח תאים תלוי ברצף בן שלוש ח.אמינו
- Arg-Gly-Asp
או
RGD.

74
Q

גם פפטידים קצרים מאוד המכילים את רצף ה
____
יכולים להתחרות עם פיברונקטין על הקישור לתאים ובכך ____ את החיבור של התאים ל____ עם הפיברוניקטין.

A

גם פפטידים קצרים מאוד המכילים את רצף ה
RGD
יכולים להתחרות עם פיברונקטין על הקישור לתאים ובכך לעכב את החיבור של התאים למטריקס עם הפיברוניקטין.

75
Q

מהם ההבדלים בין גליקופרוטאינים לבין פרוטאוגליקנים?

A

פרוטאוגליקנים נבדלים בקלות מגליקופרוטאינים אחרים על פי הטבע, הכמות והסידור של שיירי הסוכר.

  1. על פי הגדרה, לפחות אחד משיירי הסוכר הצדדיים של פרוטאוגליקן חייב להיות
    GAG.
    בזמן שגליקופרוטאינים לרוב מכילים אוליגוסכרידים קצרים יחסית ומסועפים ומהווים חלק קטן יחסית מסך הגליקופרוטאינים, החלק הסוכרי בפרוטואוגליקנים מנגד יכול להגיע עד ל-95%, לרוב בצורה של שרשראות GAG
    ארוכות ולא מסועפות (כל אחת בת 80 סוכרים לרוב).
  2. לפרוטאוגליקנים יש את הפוטנציאל להטרוגניות בלתי מוגבלת. אפילו סוג אחד של חלבון ליבה יכול לשאת מספר משתנה של שרשראות
    GAGs
    וסוגים שונים של
    GAGs.
    בנוסף, הרצף החוזרני של הדיסכרידים בתוך כל
    GAG
    יכול לעבור שינויים על ידי דפוס מורכב של קבוצות סולפט.
  3. חלבוני הליבה, גם כן מגוונים מאוד, למרות שהם חולקים אותם דומיינים אופיינים כמו ה
    LINK domain
    (טטרסכריד)
    המעורב בקישור ל
    GAGs.
76
Q

לפחות אחד משיירי הסוכר הצדדיים של ____ חייב להיות
GAG.

A

פרוטאוגליקן

77
Q

בזמן ש____ לרוב מכילים אוליגוסכרידים קצרים יחסית ומסועפים ומהווים חלק קטן יחסית, החלק הסוכרי ב____ מנגד יכול להגיע עד ל-95%, לרוב בצורה של שרשראות
GAG
ארוכות ולא מסועפות (כל אחת בת 80 סוכרים לרוב).

A

בזמן שגליקופרוטאינים לרוב מכילים אוליגוסכרידים קצרים יחסית ומסועפים ומהווים חלק קטן יחסית מסך הגליקופרוטאינים, החלק הסוכרי בפרוטואוגליקנים מנגד יכול להגיע עד ל-95%, לרוב בצורה של שרשראות GAG
ארוכות ולא מסועפות (כל אחת בת 80 סוכרים לרוב).

78
Q

ל___ יש את הפוטנציאל להטרוגניות בלתי מוגבלת. אפילו סוג אחד של חלבון ליבה יכול לשאת מספר משתנה של שרשראות
____
וסוגים שונים של
____.
בנוסף, הרצף החוזרני של הדיסכרידים בתוך כל
____
יכול לעבור שינויים על ידי דפוס מורכב של קבוצות
____.
חלבוני הליבה, גם כן מגוונים מאוד, למרות שהם חולקים אותם דומיינים אופיינים כמו ה
_______
(טטרסכריד)
המעורב בקישור ל
_____.

A

לפרוטאוגליקנים יש את הפוטנציאל להטרוגניות בלתי מוגבלת. אפילו סוג אחד של חלבון ליבה יכול לשאת מספר משתנה של שרשראות
GAGs
וסוגים שונים של
GAGs.
בנוסף, הרצף החוזרני של הדיסכרידים בתוך כל
GAG
יכול לעבור שינויים על ידי דפוס מורכב של קבוצות סולפט.
חלבוני הליבה, גם כן מגוונים מאוד, למרות שהם חולקים אותם דומיינים אופיינים כמו ה
LINK domain
(טטרסכריד)
המעורב בקישור ל
GAGs.