Dysplasies osseuses

Question 1

Nommer + caractéristiques

Answer 1

Mélorhéostose
- non héréditaire
- zone de sclérose, apparence de cire
- hyperostose
- contracture muscu (pied creux, équin)
- raideurs
- difformités longueur des membres

Question 2

Nommer + caractéristiques

Answer 2

Rachitisme/ostéomalacie

• avant 2 ans = rachitisme
• après 2 ans = ostéomalacie
• métaphyse en cup
• ostéopénie
• épaississement de la physe

Question 3

Nommer + caractéristiques

Answer 3

Maladie de Trevor ou dysplasie épiphysaire hémimélique

• croiss asymétrique cartilage épiphyse
• suite à chang de vascu
• irrégularité prod ou résorption osseuse

Question 3

Nommer + caractéristiques

Answer 3

Ostéopétrose

• tout l’os est radiodense, mais ne peut pas supporter le stress, brise facilement
• mauvaise diff des ostéoclastes
• maladie des os de marbre

Question 4

Nommer

Answer 4

Ostéogenèse imparfaite (os de verre)

Question 5

C’est quoi l’ostéogenèse imparfaite? Tx?

Answer 5

• génétique
• anomalie du collagène de type 1 (entre dans la composition d’autres tissus comme la peau, les dents, les ligg, donc bpc de tissus peuvent être affectés)
• fragilité osseuse et faible masse osseuse, fx à répétition
• fx fémur + courantes
  tx :
• hormones de croissance
• biphosphonate

Question 6

Nommer les 4 caractéristiques principales de l’ostéogenèse imparfaite

Answer 6

1- ostéoporose avec fragilité osseuse anormale
2- sclère bleue
3- dentinogénèse imparfaite
4- déficience auditive

Question 7

Nommer

Answer 7

Pont épiphysaire longitudinal déformant (PELD)

Question 8

C’est quoi le PELD?

Answer 8

Centre d’ossification secondaire se forme autour de la diaphyse, fait un tunnel autour

Question 9

Présentation clinique du PELD et radio

Answer 9

• hallux varus/clinodactylie
• 1e met court
• difformité, dlr
• faible propulsion
  radio:
• aspect dysmorphique du 1e met
• cunéiforme med déformé et élargi
• art du 1e met-cunéiforme med en V
• met adductus
• avant-pied varus

Question 10

nommer les 4 stades de la maladie de PELD

Answer 10

1 : diaphyse delta
2 : centre ossification distal et prox
3 : ossification complète du pont
4 : fermeture de la physe

Question 11

Tx PELD

Answer 11

• stade 1 : physiolyse, greffe interpositionnelle
• stade 3 : excision pont épiphysaire + K-wire + PMMA

Agir le plus tôt possible