Doenças relacionadas a AVCs

Question 1

Doença de Moyamoya

Answer 1

• vasculopatia não inflamatoria e não aterosclerotica
• oclusões arteriais e circulação colateral proeminente
• crianças e adolescentes; 2o pico 4a dec de vida
• AITs, AVCs e AVCh (mais em adultos)
• também: cefaleia, convulsões, DMV e alterações cognitivas
• imagem: estenoses bilaterais e progressivas das ACI distais, ACAs e ACM + circulação colateral (em nuvem de fumaca)
• histopatologia: espessamento da intima por tecido fibroso sem inflamação ou ateroma
• sem tratamento especifico, anticoagulação não é recomendada

Question 2

CADASIL

Answer 2

• Cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy
• autossômica dominante = mut missense gene NOTCH 3 do cromossomo 19
• múltiplos AVCs em pacientes sem fator de risco , enxaqueca, quadro demencial e história familiar + convulsões e paralisia pseudobulbar
• dx histopatológico: vaso com parede grossa com material granular basófilo - bx pele ou genético
• sem tratamento especifico