Doenças Neuromusculares Flashcards
Como se divide o Sistema Nervoso na Medula?
-
Somático
- Aferencia → Sensibilidade de pele e musculo e mucosa
- Eferencia → Sistema descendente motor
-
Visceral
- Aferencia → Informações relacionadas ao orgaos
- Eferencia → Autonomico (Simpático e Parassimpático)
O que é o Nervo Periférico?
- Conexão do Sistema nervoso central com periférico
- Junção do Sistema Aferente e Eferente
Quais são os tipos de fibras nervosas que compões o Nervo Periférico? (4)
- Fibras do Tipo C - Dor profunda (Mal Localizada) Dor Neuropática
- Fibras A Delta - Funções autonomicas (Eferente Visceral)
- Fibras A beta e A alfa - Sensiibilidade profunda e motricidade (Componentes aferentes e eferentes do componente Somático).
Quais instrumentos utilizados para avaliar a sensibilidade das fibras finas e fibras grossas respectivamente?
- Sensibilidade Fibras finas: Utilizar Algodão para avaliar o tato, objetos de temperaturas diferentes; microfilamento.
- Sensbilidade Fibras Grossas: Sensibilidade profunda; utilizar diapasão; reflexo com martelinho.
SINTOMAS FIBRA GROSSAS:
- Fraqueza
- Alteração da sensibilidade profunda
SINTOMAS FIBRAS FINAS:
- Alteração da sensibilidade superficial (Dor e temperatura)
- Disautonomia
Como diferenciar uma Paralisia do oculomotor causado por uma neuropatia DM de uma paralisia causada por aneurisma?
- Paralisia do oculomotor que nao envolve disfunção pupliar pensar em neuropatia DM
- Paralisa do Oculomotor que envolve disfunção pupilar pensar em compressao extrinseca Aneurisma; principalmente em da arteria comunicante posterior
Pois o acometimento do DM é Vaso Vasorum
Quais são os Padrões de Neuropatia? (4)
- Mononeuropatia
- Mononeurite multipla
- Polineuropatia
- Polirradiculoneuropatia
Sindrome do Tunel do carpo, compressão por qual nervo?
Nervo Mediano
Qual a principal causa de Polirradiculoneuropatia Aguda?
Guillain Barré
Produção de autoanticorpos a antigenos localizados no nervo periférico
Qual gatilho imunológico do Gullain Barre costuma levar a um pior prognóstico?
Infecção prévia por Campylobacter Jejuni
Como é o quadro clínico do guillain barré?
- Deficit Sensitivo Motor Ascendente
- Hipo ou arreflexia
- Disautonomia
- Pode ocorrer até no maximo 4 semanas
O que é a variante Miller Fischer do Guilain Barre?
O anticorpo gerado ele vai atacar a um gangliosideo GQ1B, esse gangliosideo ta exposto nos musculos que controlam a musculatura ocular extrisenca, nas celulas de purkije, e nos fusos neuromusculares. (Lembre-se que todo resto pode estar presente)
Qual a tríade da variante Miller Fischer no Guillain Barré?
- Oftalmoparesia
- Arreflexia
- Ataxia
Qual o padrão do LCR na Síndrome de Guillain Barre?
(Dissociação albumino-citologica)
Lembrar que o Dx é eminentemente clinico
Como é o Tratamento do Guillain Barre?
- Imunoglobulina → 2g/kg em 5 dias, ou;
- Plasmaférese → 5 trocas
CORTICOIDE NÃO TRATA GB
Qual o padrão de neuropatia da deficiencia de Vit b12?
Polineuroapatia + Liberaçõa piramidal = Degeneração medular combinado subaguda
Degeneração medular combinada subaguda!
- Cordão posterior - Produzindo sintomas sensitivos
- Trato cortimedular espinal; portatatno combinada
Cite os dois medicamentos mais comuns causadores de Deficiencia de Vit b12?
- Metformina e Omeprazol
Qual outro metabolito deficiente que causa uma fenocópia da Deficiencia de Vit b12?
- Deficiencia de Cobre
- Quem que faz deficiencia de cobre? Quem ingere muito zinco, pois o zinco quebra o cobre. (Paciente com doença de Wilson)
- Paciente que faz a ingestão de Pasta de Dente (Rica em zinco).
Qual o quadro clínico da Porfiria Intermitente aguda?
- Polineuropatia
- Arreflexia
- Sintomas Neuropsiquiátricos
- Dor abdominal
- Urina Vinho do porto
Tratamento: Hematina e Rposição de Glicose
- Evitar ccertos medicações que podem deflagrar crise (Igual na miastenia)
- Fenitoina, Fenobarbital, Carbamazepina
- Paciente com PIA eventualmente tem epilepsia → Nesses casos preferir Carbapetina ou levetiracetam
O que é a porfiria intermitente aguda?
É uma doença que causa a deificiencia da metabolização do Heme, levando um acumulo de metablitos toxico; como o porfibilinogenio. De caráter hereditario.
Quais são os padrões de neuropatia Diabética?
- Mononeuropatia
- Polineuropatia Distal
- Amiotrofia Diabética
- Neuropatia Autonomia pura
Como é historia natural da Amiotrofia diabética?
- Dor importante em seguimentos proximais e logo depois da dor uma atrofia assimétrica, fraqueza proximal. Fraqueza proximal nos remete a lesão em raíz. Portanto também é chamada de = Polirradiculoneurite Diabética.
Qual a forma mais comum de Neuropatia Diabética?
Polineuropatia Distal.
- Evolução distal para proximal: bota e luva
- Acometimento sensitvo mais comum e precoce
- Simétrica
Como é feito o rastreio da Neuropatia Diabética?
Rastreio como “monofilamento” de Semmes Weistein
Como é caracterizada uma dor neuropática?
- Uma dor em facada, pontada, queimação. Com disestesias; alodinea e hiperalgesia.
Quais são as causas mais comuns de dor neuropática?
Neuralgia pós herpetica, neuropatia diabética, dor complexia regional.
Como é feito o tratamento da dor neuropática?
- Antidepressivo Tricíclico (Ametriptlina). CUIDADO NO IDOSO
- Alfa- delta ligantes (Pregabalina e gabapentina)
- Antidepressivos duais (Duloxetina e venlafexina)
- Opioides ATIPICOS (Tramadol e metadona)
Como estarão os achados na Síndrome do Neuronio Motor Superior e Sindrome do Neuronio Motor Inferior:
- Fraqueza:
- Reflexos profundos:
- R. cutaneo plantar:
- Tonus:
- Trofismo:
- Fraqueza Presente em ambos
- Reflexos profundos → No NMS = EXALTADOS / NMI = DIMINUIDOS ou ABOLIDOS
- R. cutaneo plantar → NMS = EXTENSÃO (BABINSKI) / NMI = FLEXAO OU AUSENTE
- Tonus → NMS = Espasticiidade: Hipertonia elastica (Sinal do canivete) / NMI = Hipotonia
- Trofismo → NMS = Atrofia tardia (Decorre do desuso) / NMI = Atrofia precoce
Causas → NMS = AVC, neoplasia cerebral, hemorragia cerebral / NMI = Polineuropatia, poliomielite
No exame físico diante de um paciente com fraqueza muscular o que suspeitar diante dos achados:
- Reflexos Exaltados
- Reflexos Abolidos
- Reflexos Normais
Primeira coisa diante de um paciente com fraqueza muscular é buscar como estão os reflexos
- Reflexos Exaltados → SD Neuronio Motor Superior
- Reflexos Abolidos → SD neuronio Motor Inferior
-Reflexos Normais → Obsevar a fatigabilidade
- Sem fatigabilidade → Miopatia
- Com Fatigabilidade → Junção Neuromuscular
Qual a patologia?
ACOMETIMENTO DO CORNO ANTERIOR E TRATO CORTICOSPINHAL:
Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)
Causas de doenças com acometimento isolado do corno anterior da medula?
- Poliomielite
- Infecções virais (Polio-like)
- Amiotrifa Espinhal
Esclerose lateral amiotrófica é uma Síndrome do NMS + NMI. Quais são suas respectivas manifestações?
- Lesão do Trato Corticoespinhal: Espasticidade / Hiperreflexia / Sinal de Babinski
- Lesão do Corno Anterior da Medula: Fasciculações / Atrofia
Quantos segmentos devem ser acometidos para dizermos que se trata de uma ELA?
3 segmentos (Craniano, cervical, toracico e lombossacro).
O que é a Amiotrofia Espinhal?
- É uma doença Genética autossomica
- Causada pela deficiencia da proteina SMN (Survive motor Nueron)
- Acometimento simétrico e difuso
Quando devemos pensar em Amiotrofia espinhal?
-
Criança hipotonica (Considerar o dx e solicitar o teste Genético)
- Criança que nunca vai sentar: amiotrofia espinhal do tipo 1
- Criança que nunca vai ficar em pé: amiotrofia espinhal do tipo 2
BB hipotonico → Afastar causa central! SE não é causa central primeira coisa a se pensar ⇒ Amiotrofia Espinhal
Quais são as 3 principais medicações no tratamento da amiotrofia espinhal?
- Spinranza → Aumenta a funçao do SMN2
- Zolgensma → Aumenta a função do SMN1
- Risdiplam
O que são doenças Polio Like e como é sua manifestação clinica?
- Infecções virais que mimetizam o quadro de pólio
- Fase neuroinvasiva: Encefalite e paralisia flacida aguda de acometimento assimétrico
Principal = Virus do NILO
Quais sãos as 3 principais doenças da junção neuromuscular? E qual terminal sináptico de cada uma delas?
- Botulismo: Pré Sinaptico
- Eaton-Lambert: Pré Sináptico
- Miastenia Gravis: Pós Sináptico
O que causa a Miastenia gravis?
- Produção de anticorpos contra o recptor pós sinaptico
- 80%: Ac contra o recepetor de acetilcolina
- 10%: Ac contra o receptor Musk
Como é o quadro clínico da Miastenia Gravis?
- Fraqueza com fatigabilidade
- Muito comum o acometimento Ocular
- Diplopia; Ptose
Como é o diagnóstico da Miastenia Gravis?
Clínica + Suporte (Anticorpo ou ENMG)
Como é o padrão da ENMG na miastenia Gravis?
- Eletrodecremento
Qual exame que todos os pacientes com Miastenia Gravis devem ser submetidos?
Imagem de mediastino anterior: Associação patologica com Timoma
- Submetido a Timectomia
- Potencialmente curativo a Miastenia (Não é em todos os casos)
Qual medicação que inibe a acetilcolinesterase para realizar um teste diagnóstico?
Endrofonio
Como é o tratamento da Crise Miastenica (Fadiga Respiratória?)
Imunoglobulina ou Plasmaferese
- Sintomático → Piridostigmina
- Aumenta a acetilcolina na sinapse
- Redução dos Ac → Corticoide
- Cuidado: Pois inicialmente pode piorar
- Imunossupressor:
- Azatiprina, micofenolato, rituximabe
Qual medicamento utilizado na Doença de Wilson que pode induzir um quadro de miastenia gravis?
D- penicilamina
Outras drogas:
2. Aminoglicosídeos
3. Macrolídeos (Azitromicina, eritromicina)
4. Quinolona
5. Litio
6. Sulfato de magnesio
7. Beta bloqueador
A síndrome de Eaton Lambert é uma doença paraneoplásica na maioria das vezes, associada a:
50% é paraneoplásicos (Tumor de pequenas celulas de pulmao)
Todo paciente devem ser submetidos ao reastreios de neoplasia de pequenas celulas do pulmao
Como é o quadro Clínico da Síndrome de Eaton Lambert?
- Fraqueza com fatigabilidade preferencialmente proximal (Dificuldade para andar)
- Disfagia e Disfonia
- Disautonomia é comum (Diferente da Miastenia)
Eletroincremeto na ENMG
Hipotese Diagnóstica:
- Neuropatia Craniana
- Midriase
- Paralisia Descendente
- Sem deficit sensitivo
- Sintomas gastrointesinais
Botulismo
Lembrar do padrão descendente
TRATAMENTO:
- Antitoxina → O mais rapido possivel
- Contaminação de Ferida → ATB (Metronizadol, penicilina…)
Hipotese Diagnóstica:
Fraquza muscular proximal em uma criança com CPK elevado, panturrilha grande, com esse achado:
Distrofia Muscular de Duchenne
Alteração do gene da distrofina: Essencial na função muscular
Qual o nome desse sinal?
Sinal de Gowers:
Pede para criança se sentar no chão e depois pede para ela se levantar e ela escala o proprio corpo
Quais são os gatilhos mais comuns para Hipertermia maligna?
Uso de Succinilcolina e anestésico inalatórios
Cuidado com portadores de doenças neuromusculares geneticas: podem ser mais predispostos a essa condição
Como é a fisiopatologia da Hipertermia Maligna?
O gatilho leva a entrada descontralada de calcio para o intracelular, isso gera uma contração muito vigorosa que leva a produção de calor → Leva a lesão muscular → Liberação de CPK → Lesão Renal (IRA) → Hipercalemia
- Hipercapnia, acidose respiratória, taquicardia (Antes) e então: rigidez muscular e produção de calor
- Com manutenção do processo, advem a rabdomiolise e a hipercalemia.
Primeira coisa que acontece é a elevação do CO2 e depois a temperatura
Tratamento Medicamentoso da Hipertermia Maligna?
Dantrolene
Como é o quadro e a história natural do paciente com Paralisia Periódica?
- Episódidos variavel de fraqueza
- Paralisia Flacida aguda após uma libação alcoolica
Causada por mutações nos canais de calcio ou sodio
Diga as principais causas.
As paralisias Flácidas agudas podem ser causadas por:
* Neuropatias
* Doenças da Junção Neuromuscular
* Miopatias
Qual combinação de medicamento deve ser evitada para não causar Rabdomiolise?
Estatinas Com Fibrato
Quais sãos as principais causas de miopatias genéticas? (3)
- Duschene
- Hipertermia malgina
- Canalopatias - Paralisias Periódicas
O que é uma Eritromelalgia?
Trata-se da associação de dor + eritema + elevação de temperatura, eventualmente associada com lesões de pele.
Doenças oncohematológicas as primeiras a ser investigadas: com particular destaque para trombocitemia essencial
O clonus é uma manifestação do NMS ou NMI?
Neuronio Motor Superior
