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Neurologia > Doenças Neuromusculares > Flashcards

Doenças Neuromusculares Flashcards

1
Q

Como se divide o Sistema Nervoso na Medula?

A
  • Somático
    • Aferencia → Sensibilidade de pele e musculo e mucosa
    • Eferencia → Sistema descendente motor
  • Visceral
    • Aferencia → Informações relacionadas ao orgaos
    • Eferencia → Autonomico (Simpático e Parassimpático)
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2
Q

O que é o Nervo Periférico?

A
  • Conexão do Sistema nervoso central com periférico
  • Junção do Sistema Aferente e Eferente
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3
Q

Quais são os tipos de fibras nervosas que compões o Nervo Periférico? (4)

A
  • Fibras do Tipo C - Dor profunda (Mal Localizada) Dor Neuropática
  • Fibras A Delta - Funções autonomicas (Eferente Visceral)
  • Fibras A beta e A alfa - Sensiibilidade profunda e motricidade (Componentes aferentes e eferentes do componente Somático).
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4
Q

Quais instrumentos utilizados para avaliar a sensibilidade das fibras finas e fibras grossas respectivamente?

A
  • Sensibilidade Fibras finas: Utilizar Algodão para avaliar o tato, objetos de temperaturas diferentes; microfilamento.
  • Sensbilidade Fibras Grossas: Sensibilidade profunda; utilizar diapasão; reflexo com martelinho.

SINTOMAS FIBRA GROSSAS:
- Fraqueza
- Alteração da sensibilidade profunda

SINTOMAS FIBRAS FINAS:
- Alteração da sensibilidade superficial (Dor e temperatura)
- Disautonomia

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5
Q

Como diferenciar uma Paralisia do oculomotor causado por uma neuropatia DM de uma paralisia causada por aneurisma?

A
  • Paralisia do oculomotor que nao envolve disfunção pupliar pensar em neuropatia DM
  • Paralisa do Oculomotor que envolve disfunção pupilar pensar em compressao extrinseca Aneurisma; principalmente em da arteria comunicante posterior

Pois o acometimento do DM é Vaso Vasorum

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6
Q

Quais são os Padrões de Neuropatia? (4)

A
  • Mononeuropatia
  • Mononeurite multipla
  • Polineuropatia
  • Polirradiculoneuropatia
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7
Q

Sindrome do Tunel do carpo, compressão por qual nervo?

A

Nervo Mediano

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8
Q

Qual a principal causa de Polirradiculoneuropatia Aguda?

A

Guillain Barré

Produção de autoanticorpos a antigenos localizados no nervo periférico

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9
Q

Qual gatilho imunológico do Gullain Barre costuma levar a um pior prognóstico?

A

Infecção prévia por Campylobacter Jejuni

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10
Q

Como é o quadro clínico do guillain barré?

A
  • Deficit Sensitivo Motor Ascendente
  • Hipo ou arreflexia
  • Disautonomia
  • Pode ocorrer até no maximo 4 semanas
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11
Q

O que é a variante Miller Fischer do Guilain Barre?

A

O anticorpo gerado ele vai atacar a um gangliosideo GQ1B, esse gangliosideo ta exposto nos musculos que controlam a musculatura ocular extrisenca, nas celulas de purkije, e nos fusos neuromusculares. (Lembre-se que todo resto pode estar presente)

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12
Q

Qual a tríade da variante Miller Fischer no Guillain Barré?

A
  • Oftalmoparesia
  • Arreflexia
  • Ataxia
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13
Q

Qual o padrão do LCR na Síndrome de Guillain Barre?

A

(Dissociação albumino-citologica)

Lembrar que o Dx é eminentemente clinico

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14
Q

Como é o Tratamento do Guillain Barre?

A
  • Imunoglobulina → 2g/kg em 5 dias, ou;
  • Plasmaférese → 5 trocas

CORTICOIDE NÃO TRATA GB

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15
Q

Qual o padrão de neuropatia da deficiencia de Vit b12?

A

Polineuroapatia + Liberaçõa piramidal = Degeneração medular combinado subaguda

Degeneração medular combinada subaguda!

  • Cordão posterior - Produzindo sintomas sensitivos
  • Trato cortimedular espinal; portatatno combinada
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16
Q

Cite os dois medicamentos mais comuns causadores de Deficiencia de Vit b12?

A
  • Metformina e Omeprazol
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17
Q

Qual outro metabolito deficiente que causa uma fenocópia da Deficiencia de Vit b12?

A
  • Deficiencia de Cobre

  • Quem que faz deficiencia de cobre? Quem ingere muito zinco, pois o zinco quebra o cobre. (Paciente com doença de Wilson)
  • Paciente que faz a ingestão de Pasta de Dente (Rica em zinco).
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18
Q

Qual o quadro clínico da Porfiria Intermitente aguda?

A
  • Polineuropatia
  • Arreflexia
  • Sintomas Neuropsiquiátricos
  • Dor abdominal
  • Urina Vinho do porto

Tratamento: Hematina e Rposição de Glicose

  • Evitar ccertos medicações que podem deflagrar crise (Igual na miastenia)
    • Fenitoina, Fenobarbital, Carbamazepina
    • Paciente com PIA eventualmente tem epilepsia → Nesses casos preferir Carbapetina ou levetiracetam
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19
Q

O que é a porfiria intermitente aguda?

A

É uma doença que causa a deificiencia da metabolização do Heme, levando um acumulo de metablitos toxico; como o porfibilinogenio. De caráter hereditario.

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20
Q

Quais são os padrões de neuropatia Diabética?

A
  • Mononeuropatia
  • Polineuropatia Distal
  • Amiotrofia Diabética
  • Neuropatia Autonomia pura
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21
Q

Como é historia natural da Amiotrofia diabética?

A
  • Dor importante em seguimentos proximais e logo depois da dor uma atrofia assimétrica, fraqueza proximal. Fraqueza proximal nos remete a lesão em raíz. Portanto também é chamada de = Polirradiculoneurite Diabética.
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22
Q

Qual a forma mais comum de Neuropatia Diabética?

A

Polineuropatia Distal.
- Evolução distal para proximal: bota e luva
- Acometimento sensitvo mais comum e precoce
- Simétrica

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23
Q

Como é feito o rastreio da Neuropatia Diabética?

A

Rastreio como “monofilamento” de Semmes Weistein

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24
Q

Como é caracterizada uma dor neuropática?

A
  • Uma dor em facada, pontada, queimação. Com disestesias; alodinea e hiperalgesia.
25
Q

Quais são as causas mais comuns de dor neuropática?

A

Neuralgia pós herpetica, neuropatia diabética, dor complexia regional.

26
Q

Como é feito o tratamento da dor neuropática?

A
  • Antidepressivo Tricíclico (Ametriptlina). CUIDADO NO IDOSO
  • Alfa- delta ligantes (Pregabalina e gabapentina)
  • Antidepressivos duais (Duloxetina e venlafexina)
  • Opioides ATIPICOS (Tramadol e metadona)
27
Q

Como estarão os achados na Síndrome do Neuronio Motor Superior e Sindrome do Neuronio Motor Inferior:
- Fraqueza:
- Reflexos profundos:
- R. cutaneo plantar:
- Tonus:
- Trofismo:

A
  • Fraqueza Presente em ambos
  • Reflexos profundos → No NMS = EXALTADOS / NMI = DIMINUIDOS ou ABOLIDOS
  • R. cutaneo plantar → NMS = EXTENSÃO (BABINSKI) / NMI = FLEXAO OU AUSENTE
  • Tonus → NMS = Espasticiidade: Hipertonia elastica (Sinal do canivete) / NMI = Hipotonia
  • Trofismo → NMS = Atrofia tardia (Decorre do desuso) / NMI = Atrofia precoce

Causas → NMS = AVC, neoplasia cerebral, hemorragia cerebral / NMI = Polineuropatia, poliomielite

28
Q

No exame físico diante de um paciente com fraqueza muscular o que suspeitar diante dos achados:
- Reflexos Exaltados
- Reflexos Abolidos
- Reflexos Normais

Primeira coisa diante de um paciente com fraqueza muscular é buscar como estão os reflexos

A
  • Reflexos Exaltados → SD Neuronio Motor Superior
  • Reflexos Abolidos → SD neuronio Motor Inferior

-Reflexos Normais → Obsevar a fatigabilidade
- Sem fatigabilidade → Miopatia
- Com Fatigabilidade → Junção Neuromuscular

29
Q

Qual a patologia?

ACOMETIMENTO DO CORNO ANTERIOR E TRATO CORTICOSPINHAL:

A

Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)

30
Q

Causas de doenças com acometimento isolado do corno anterior da medula?

A
  • Poliomielite
  • Infecções virais (Polio-like)
  • Amiotrifa Espinhal
31
Q

Esclerose lateral amiotrófica é uma Síndrome do NMS + NMI. Quais são suas respectivas manifestações?

A
  • Lesão do Trato Corticoespinhal: Espasticidade / Hiperreflexia / Sinal de Babinski
  • Lesão do Corno Anterior da Medula: Fasciculações / Atrofia
32
Q

Quantos segmentos devem ser acometidos para dizermos que se trata de uma ELA?

A

3 segmentos (Craniano, cervical, toracico e lombossacro).

33
Q

O que é a Amiotrofia Espinhal?

A
  • É uma doença Genética autossomica
  • Causada pela deficiencia da proteina SMN (Survive motor Nueron)
  • Acometimento simétrico e difuso
34
Q

Quando devemos pensar em Amiotrofia espinhal?

A
  • Criança hipotonica (Considerar o dx e solicitar o teste Genético)
    • Criança que nunca vai sentar: amiotrofia espinhal do tipo 1
    • Criança que nunca vai ficar em pé: amiotrofia espinhal do tipo 2

BB hipotonico → Afastar causa central! SE não é causa central primeira coisa a se pensar ⇒ Amiotrofia Espinhal

35
Q

Quais são as 3 principais medicações no tratamento da amiotrofia espinhal?

A
  • Spinranza → Aumenta a funçao do SMN2
  • Zolgensma → Aumenta a função do SMN1
  • Risdiplam
36
Q

O que são doenças Polio Like e como é sua manifestação clinica?

A
  • Infecções virais que mimetizam o quadro de pólio
  • Fase neuroinvasiva: Encefalite e paralisia flacida aguda de acometimento assimétrico

Principal = Virus do NILO

37
Q

Quais sãos as 3 principais doenças da junção neuromuscular? E qual terminal sináptico de cada uma delas?

A
  • Botulismo: Pré Sinaptico
  • Eaton-Lambert: Pré Sináptico
  • Miastenia Gravis: Pós Sináptico
38
Q

O que causa a Miastenia gravis?

A
  • Produção de anticorpos contra o recptor pós sinaptico
    • 80%: Ac contra o recepetor de acetilcolina
  • 10%: Ac contra o receptor Musk
39
Q

Como é o quadro clínico da Miastenia Gravis?

A
  • Fraqueza com fatigabilidade
  • Muito comum o acometimento Ocular
    • Diplopia; Ptose
40
Q

Como é o diagnóstico da Miastenia Gravis?

A

Clínica + Suporte (Anticorpo ou ENMG)

41
Q

Como é o padrão da ENMG na miastenia Gravis?

A
  • Eletrodecremento
42
Q

Qual exame que todos os pacientes com Miastenia Gravis devem ser submetidos?

A

Imagem de mediastino anterior: Associação patologica com Timoma

  • Submetido a Timectomia
  • Potencialmente curativo a Miastenia (Não é em todos os casos)
43
Q

Qual medicação que inibe a acetilcolinesterase para realizar um teste diagnóstico?

A

Endrofonio

44
Q

Como é o tratamento da Crise Miastenica (Fadiga Respiratória?)

A

Imunoglobulina ou Plasmaferese

  • Sintomático → Piridostigmina
    • Aumenta a acetilcolina na sinapse
  • Redução dos Ac → Corticoide
    • Cuidado: Pois inicialmente pode piorar
  • Imunossupressor:
    • Azatiprina, micofenolato, rituximabe
45
Q

Qual medicamento utilizado na Doença de Wilson que pode induzir um quadro de miastenia gravis?

A

D- penicilamina

Outras drogas:
2. Aminoglicosídeos
3. Macrolídeos (Azitromicina, eritromicina)
4. Quinolona
5. Litio
6. Sulfato de magnesio
7. Beta bloqueador

46
Q

A síndrome de Eaton Lambert é uma doença paraneoplásica na maioria das vezes, associada a:

A

50% é paraneoplásicos (Tumor de pequenas celulas de pulmao)

Todo paciente devem ser submetidos ao reastreios de neoplasia de pequenas celulas do pulmao

47
Q

Como é o quadro Clínico da Síndrome de Eaton Lambert?

A
  • Fraqueza com fatigabilidade preferencialmente proximal (Dificuldade para andar)
  • Disfagia e Disfonia
  • Disautonomia é comum (Diferente da Miastenia)

Eletroincremeto na ENMG

48
Q

Hipotese Diagnóstica:

  • Neuropatia Craniana
  • Midriase
  • Paralisia Descendente
  • Sem deficit sensitivo
  • Sintomas gastrointesinais
A

Botulismo

Lembrar do padrão descendente

TRATAMENTO:
- Antitoxina → O mais rapido possivel
- Contaminação de Ferida → ATB (Metronizadol, penicilina…)

49
Q

Hipotese Diagnóstica:

Fraquza muscular proximal em uma criança com CPK elevado, panturrilha grande, com esse achado:

A

Distrofia Muscular de Duchenne

Alteração do gene da distrofina: Essencial na função muscular

50
Q

Qual o nome desse sinal?

A

Sinal de Gowers:
Pede para criança se sentar no chão e depois pede para ela se levantar e ela escala o proprio corpo

51
Q

Quais são os gatilhos mais comuns para Hipertermia maligna?

A

Uso de Succinilcolina e anestésico inalatórios

Cuidado com portadores de doenças neuromusculares geneticas: podem ser mais predispostos a essa condição

52
Q

Como é a fisiopatologia da Hipertermia Maligna?

A

O gatilho leva a entrada descontralada de calcio para o intracelular, isso gera uma contração muito vigorosa que leva a produção de calor → Leva a lesão muscular → Liberação de CPK → Lesão Renal (IRA) → Hipercalemia
- Hipercapnia, acidose respiratória, taquicardia (Antes) e então: rigidez muscular e produção de calor
- Com manutenção do processo, advem a rabdomiolise e a hipercalemia.

Primeira coisa que acontece é a elevação do CO2 e depois a temperatura

53
Q

Tratamento Medicamentoso da Hipertermia Maligna?

A

Dantrolene

54
Q

Como é o quadro e a história natural do paciente com Paralisia Periódica?

A
  • Episódidos variavel de fraqueza
  • Paralisia Flacida aguda após uma libação alcoolica

Causada por mutações nos canais de calcio ou sodio

55
Q

Diga as principais causas.
As paralisias Flácidas agudas podem ser causadas por:
* Neuropatias
* Doenças da Junção Neuromuscular
* Miopatias

A
56
Q

Qual combinação de medicamento deve ser evitada para não causar Rabdomiolise?

A

Estatinas Com Fibrato

57
Q

Quais sãos as principais causas de miopatias genéticas? (3)

A
  • Duschene
  • Hipertermia malgina
  • Canalopatias - Paralisias Periódicas
58
Q

O que é uma Eritromelalgia?

A

Trata-se da associação de dor + eritema + elevação de temperatura, eventualmente associada com lesões de pele.

Doenças oncohematológicas as primeiras a ser investigadas: com particular destaque para trombocitemia essencial

59
Q

O clonus é uma manifestação do NMS ou NMI?

A

Neuronio Motor Superior

Neurologia (2 decks)

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