Doenças idiopáticas

Question 1

Fibrose pulmonar idiopática atinge mais que grupo etário?

Answer 1

Adultos mais velhos

Question 2

Fatores de risco FPI?

Answer 2

Poeiras orgânicas e inorgânicas e DRGE

Question 3

Gene que confere um aumento de risco da FPI?

Answer 3

MUC5B

Question 4

Qual é a patogénese da FBI?

Answer 4

Respostas aberrantes ou desreguladas de cicatrização de feridas e lesões pulmonares repetidas

Question 5

Como se chama o padrão histopatológico encontrado nos pulmões de pacientes com FPI?

Answer 5

PNEUMONIA INTERSTICIAL USUAL

Question 6

O que é o padrão pneumonia intersticial usual?

Answer 6

*DEPOSIÇÃO DE TECIDO CICATRICIALPREDOMINANTEMENTE
PERIFÉRICO E IRREGULAR

*Áreas de fibrose intercaladas com áreas de pulmão relativamente normal

*Focos fibroblásticos (áreas de proliferação ativa de fibroblastos e que se pensa serem a “borda dianteira” do desenvolvimento da fibrose)

Question 7

Sintomas de pacientes com FPI?

Answer 7

Dispneia insidiosa e de agravamento gradual ao esforço e tosse não produtiva

Question 8

Exame físico da FPI?

Answer 8

Crepitações inspiratórias nas bases de ambos os pulmões. indicando o local predominante de cicatrização, pode haver hipocratismo digital.

Question 9

o que mostram os testes de função pulmonar?

Answer 9

Volumes pulmonares diminuído e DLCO reduzida

Question 10

o que se vê no HRCT?

Answer 10

• Opacidades reticulares subpleurais bilaterais, mais pronunciadas
  nas zonas inferiores dos pulmões
• Áreas de favos de mel
• Bronquiectasias e bronquiolectasias de tração

Question 11

Terapêutica da FIP?

Answer 11

• Pirfenidona (múltiplos mecanismos de ação)
• Nintedanib (inibe a sinalização intracelular dos fibroblastos)

Question 12

A FPI tem um bom prognóstico?

Answer 12

NÃO

Question 13

Sintomas da pneumonia organizativa criptogénica?

Answer 13

Dispneia, tosse

Question 14

Imagiologia da POC?

Answer 14

áreas de consolidação do espaço aéreo, frequentemente multifocais e bilaterais, que imitam a pneumonia infeciosa. Também são comuns opacidades em vidro fosco
concomitantes.

Question 15

O que vemos histologicamente na POC?

Answer 15

Áreas irregulares de pneumonia em organização, que é a acumulação
de tecido de granulação nos espaços aéreos distais, com
ou sem extensão para os bronquíolos respiratórios e terminais

Question 16

Tratamento da Poc?

Answer 16

Corticosteróides

Question 17

Sintomas da PEA?

Answer 17

febre, tosse não produtiva e dispneia
que progride ao longo dias-semanas, conduzindo
frequentemente a insuficiência respiratória aguda

Question 18

Sintomas da PEC?

Answer 18

tosse produtiva, dispneia, mal-estar, perda de peso, suores noturnos e febre associada a infiltrados pulmonares periféricos progressivos. Foram registadas remissões espontâneas, mas pode desenvolver-se insuficiência respiratória.

Question 19

Epidemiologia da PEA?

Answer 19

fumador; sexo masculino; 20-40
anos

Question 20

Epidemiologia da PEC?

Answer 20

mulheres de meia-idade com
antecedentes de asma

Question 21

Tratamento da PEA e PEC?

Answer 21

Corticóides

Question 22

O que causa a silicose?

Answer 22

Exposição à sílica cristalina

Question 23

Silicose aguda?

Answer 23

consequência de uma exposição de alto nível à sílica durante um período de tempo
relativamente curto. Caracteriza-se pelo preenchimento dos alvéolos com pó de sílica e material surfactante, causando um padrão de doença que se assemelha muito à proteinose alveolar pulmonar.

Question 24

Silicose crónica?

Answer 24

Resulta em silicose nodular simples e fibrose maciça progressiva, que
se caracteriza por uma
EXTENSA FIBROSE APICAL BILATERAL resultante da confluência de muitos nódulos silicóticos.

Question 25

Raio X/TAC na silicose?

Answer 25

silicose não complicada mostram opacidades nodulares no lobo
superior

a fibrose maciça progressiva resulta numa distorção arquitetônica acentuada dos lobos superiores. O aumento dos nódulos hilares pode ser acompanhado de calcificação nodal em “casca de ovo”.

Question 26

Testes de função pulmonar na silicose?

Answer 26

normais ou padrão misto, obstrutivo ou restritivo

Question 27

Sarcoidose patofisiologia?

Answer 27

Granulomas não caseosos, que se organizam num núcleo interno de histiócitos epitelióides, linf. TCD4+ e células gigantes, rodeados por uma orla de linfócitos fibroblastos e tecido conjuntivo.

Question 28

O que está envolvido na sarcoidose?

Answer 28

sistema respiratório superior, os gânglios linfáticos, a pele e os olhos

Question 29

Causa da sarcoidose?

Answer 29

A causa destas lesões é desconhecida, mas dada a frequência do envolvimento dos pulmões, foi colocada a
hipótese de antigénios inalados (bactérias, substâncias ambientais), desencadearem o início da inflamação granulomatosa

Question 30

Qual é o possível gene mutado na sarcoidose?

Answer 30

BTNL2

Question 31

Como é que é evidenciada a função imunitária anormal?

Answer 31

alergia cutânea
↑↑↑↑ rácio de linfócitos T CD4+:CD8+ no pulmão
↑↑ concentrações de citocinas pró-inflamatórias (IFN-γ, IL-12, TNF-α)

Question 32

Síndrome de Lofgren na sarcoidose?

Answer 32

*Eritema nodoso
*Febre
*Artrite
*Adenopatia hilar
*Febre uveoparotídea

Question 33

Síndrome de Heerfordt?

Answer 33

*Uveíte
*Parotidite
*Paralisia do nervo facial

Question 34

Imagiologia da sarcoidose?

Answer 34

adenopatia hilar bilateral, opacidades
parenquimatosas ou ambas

Question 35

Quantos estádio de sarcoidose existem?

Answer 35

0-IV

Question 36

Achados do TCAR na sarcoidose?

Answer 36

incluem opacidades peribroncovasculares bilaterais,
predominantes na zona média e superior do pulmão, que emanam do hilo, juntamente com micronódulos extensos que podem ser vistos no parênquima pulmonar e que correm ao longo dos septos interlobulares, fissuras e superfícies pleurais

Question 37

Teste de função pulmonar na sarcoidose?

Answer 37

restrição, obstrução ou défices mistos

Question 38

Tratamento de sarcoidose?

Answer 38

Corticosteróides
Metorexaro
Inibidores do anti-TNFα