Doenças eritematoescamosas Flashcards
O que é psoríase?
Doença imunoinflamatória, cutâneo articular, crônica e
recorrente que se caracteriza por hiperplasia epidérmica, ciclo evolutivo acelerado dos queratinócitos e ativação imune inapropriada.
Qual a epidemiologia da psoríase?
Distribuição universal, rara em negros. Apresenta dois picos de incidência: entre 20-30 anos e após os 50 anos. Quando ocorre antes dos 30 anos é geralmente associada a um pior prognóstico e a uma associação familiar.
Qual a etiologia da psoríase?
A etiologia da psoríase ainda não foi bem delineada, contudo apresenta base hereditária e multifatorial, devendo-se tratar de uma herança poligênica que requer fatores ambientais para sua expressão.
Como é a patogenia da psoríase?
Apesar dos inúmeros pontos controversos na patogênese, a participação do infiltrado inflamatório de células T e de células dendríticas já está bem delineada. Há predomínio da resposta Th1 e recentemente foi constatada a participação das células Th 17 na patogênese da doença. A derme e a membrana sinovial contêm grande número de linfócitos T CD4 ativados que secretam interferon gama (IFN–y), fator de necrose tumoral alfa {TNF-a), fator transformador de crescimento alfa (TGF-a) e interleucina-8 {IL-8). Acredita-se que o TNF-a seja uma das principais citocinas implicadas na patogênese da doença. O TGF-a promove a angiogênese e estimula a proliferação de queratinócitos e sinoviócitos, ambos aumentados na psoríase.
Em resumo, na placa psoriásica, há células T (CD4) ativadas secretando linfocinas, células apresentadoras de antígenos ativadas como células de Langerhans, macrófagos e outras células dendríticas, polimorfonucleares aumentados e queratinócitos hiperproliferados.
Como é o ciclo evolutivo das células epidérmicas na psoríase
O ciclo evolutivo das células epidérmicas é mais rápido na psoríase do que na pele normal, o que causaria, devido à imaturidade delas, grande produção de escamas (paraceratose).
Há trabalhos que mostram que as poliaminas (putrescina, espermidina e esperminas) têm função relevante na proliferação celular, estando aumentadas nas lesões, no sangue e na urina desses doentes; é interessante ressaltar que determinadas substâncias terapêuticas (antralina, retinoides, esteroides tópicos e UVB)
provocam redução das poliaminas.
Quais os fatores ambientais desencadeantes da psoríase?
Fatores ambientais são preponderantes para instalação ou agravamento da doença. Destacamos:
- o clima frio (quanto maior a latitude, maior a incidência de psoríase, provavelmente pela menor radiação solar)
- o trauma e microtraumatismos cutâneos, articulares ou periarticulares, tanto físicos, químicos, elétricos ou cirúrgicos;
- infecçôes causadas por vírus ou bactérias, como HIV, dengue, estreptococcias e outros;
- alterações metabólicas e endócrinas como diabetes, tireoidopatias e hipocalcemia;
- o estresse emocional representado pelas perdas ou
modificaçôes nas relaçôes interpessoais;
- o fumo e o álcool, os fatores psicogênicos
- fármacos como lítio, cloroquina, betabloqueadores seletivos ou não, aminoquinoleínas, inibidores da enzima conversora de angiotensina e análogos dos receptores tipo II da angiotensina, antilipidêmicos (fibratos), anti-inflamatórios COXl preferenciais ou seletivos, com menor
potencial os inibidores da COX-2; interferon a e ‘Y e, por conseguinte, imiquimode, que induz a produção de IFN-a. Há raros casos descritos por estatinas, terbinafina e, mais recentemente, como complicação da terapia biológica com inibidores do TNF-a (mais de 150 casos). Além desse paradoxo, nesses casos, é interessante saber que mesmo após afastar o agente biológico desencadeante, a psoríase pode continuar ativa e ser controlada, posteriormente, com outro anti-TNF-a.
- maior incidência de candidíase oral e que essa associação tinha correlação significativa com a gravidade da doença.
Qual o quadro clínico da psoríase?
As lesões típicas são eritematoescamosas, em placas, de
limites bem precisos e, por vezes, circundadas por halo periférico claro (halo de Woronoff); as escamas são, em geral, argênticas. O tamanho das lesões varia de alguns milímetros (psoríase gutata) a grandes placas de vários centímetros; a morfologia pode ser variada: numular, girata, anular e outras. A simetria é a regra, embora possam existir casos de lesão única e isolada. Os locais mais frequentes são: face extensora dos membros - sobretudo cotovelos e joelhos -, tronco, região sacra e couro cabeludo; há, entretanto, casos com localização nas áreas de flexão (psoríase invertida).
Lesões de mucosas são raras, mas podem ocorrer queilite, glossite, língua fissurada e língua geográfica, blefarite, conjuntivite e ceratite.
A curetagem metódica de Brocq é a manobra semiológica que caracteriza a placa psoriásica, apesar de não ser patognomônica: no primeiro momento, destacam-se as escamas brancas nacaradas, estratificadas (sinal da vela), surgindo a seguir uma membrana branca transparente, que uma vez curetada dá lugar a um sangramento puntiforme (topo das papilas dérmicas) ou orvalho sanguíneo, chamado sinal de Auspitz.
As unhas estão comprometidas em 35 a 50% dos pacientes com psoríase e em até 83% daqueles com doença articular; as lesões podem ocorrer por dano na matriz ou por comprometimento do leito ungueal. Psoríase afetando a matriz ungueal provoca depressões cupuliformes ou puntiformes (pittings ungueais )ou unha em dedal, leuconiquia (manchas brancas na lâmina ungueal) ou “esfarelamento” da unha. Quando o acometimento é do leito há onicólise, onicorrexe, ceratosesubungueal, hemorragia em esti lha e a mancha de óleo/salmão; o comprometimento pode ser de uma, algumas ou todas as unhas e, raramente, é a única
manifestação da doença.
O prurido ocorre em aproximadamente 80% dos pacientes; o trabalho de pesquisa de um dos autores mostrou que o prurido está relacionado com a quantidade de mastócitos presentes no infiltrado inflamatório. Muitos pacientes com lesões inflamadas referem sensação de queimação e até de “dor” na pele.
O fenômeno de Kõebner, que se caracteriza por reprodução da lesão em locais de traumatismo, está
presente na psoríase em porcentagem variável de acordo com diferentes autores, de 1 1 até 75% dos pacientes.
Como são as manifestações clínicas na psoríase gutata ou eruptiva?
Gutata ou eruptiva. Tem início abrupto, com lesões pequenas e arredondadas, predominantemente no tronco. Ocorre frequentemente 2 a 3 semanas após estreptococcia do trato respiratório superior, em adultos jovens e crianças. O uso de antibióticos não parece mudar a evolução do quadro; aproximadamente 33%
dos pacientes evoluem para psoríase em placa em 10 anos.
Como são as manifestações clínicas na psoríase pustulosa?
Caracteriza-se por pústulas estéreis. Há uma apresentação generalizada (tipo von Zumbusch), eventualmente com morfologia anular, que tem início súbito, febre, comprometimento geral e leucocitose que pode evoluir para êxito letal; apresentações localizadas (palmoplantar, acrodermatite contínua de Hallopeau). O impetigo herpetiforme é, atualmente, considerado uma variante de psoríase pustulosa generalizada que ocorre durante a gravidez, com febre e comprometimento geral intenso e hipocalcemia, podendo provocar abortamento. Os inibidores de TNF-ct podem desencadear qualquer uma das apresentações pustulosas, mais frequentemente a localizada.
Como são as manifestações clínicas na psoríase eritrodérmica?
Eritrodérmica. É quando mais de 80% do tegumento está comprometido, podendo ocorrer alterações gerais na termorregulação, na hemodinâmica, nos equilíbrios hidreletrolítico e proteico. Em geral, a forma eritrodérmica é secundária e costuma decorrer de tratamentos intempestivos (p. ex., coaltar em altas concentrações) ou pela retirada do corticoide (rebote); alguns casos podem ser primários
Como são as manifestações clínicas na psoríase ungueal, linear (ou zosteriforme) e invertida?
- Ungueal: Caracterizada por ser, em alguns casos, a localização exclusiva da psoríase; seu valor semiológico é grande, considerando sua associação (80 a 90%) à artrite psoriásica.
- Linear ou zosteriforme: São tipos de difícil diferenciação com os nervos epidérmicos zosteriformes, em especial com o tipo inflamatório (NEVIL).
- Invertida: É quando as lesões se situam nas áreas de flexura. Ocorre com frequência em HIV-infectados e melanodérmicos.
Quais as manifestações clínicas da psoríase mínima e ceratodérmica?
- Mínima: Restringe-se a pequenas lesões persistentes ou intermitentes, em geral eritematoescamosas, mas, às vezes, com vesículas e/ ou pústulas, que se localizam preferencialmente em um ou vários dígitos .
- Ceratodérmica: Palmas e plantas espessadas e descamativas podem ser a única manifestação da doença ou fazer parte do quadro.
Quais as manifestações clínicas da psoríase artropática?
Artrite crônica inflamatória soronegativa, ou seja,
com fator reumatoide negativo e ausência de nódulos subcutâneos. Atualmente, são incluídas como manifestações da forma artropática a entesite e a dactilite. A doença articular afeta igualmente ambos os sexos, e compromete de 5 a 40% dos pacientes com psoríase, de qualquer das suas manifestações clínicas, mas com maior frequência nos casos com tipo ungueal, em placas, eritrodérmico e pustuloso.
As lesões de pele antecedem em 70% das vezes o acometimento articular, em 20% dos casos são concomitantes e raramente (10%) o acometimento articular pode preceder as lesões cutâneas por tempo variado. Os surtos de agudização da artrite se correlacionam com a piora das lesões cutâneas em 30 a 50% dos pacientes. É impossível prever qual apresentação clínica da psoríase se complicará com artrite; algumas, graves e difusas, eritematosas e pruriginosas, nunca acometem as articulações, e
outras, discretas, se acompanham de poliartrite grave, não existindo, portanto, paralelismo entre a gravidade do acometimento articular e a extensão das lesões de pele. Os pacientes podem apresentar, no início, apenas queixas dolorosas articulares, difusas, mal caracterizadas e com caráter migratório, acometendo principalmente mãos, pés e joelhos; outras vezes, as queixas são talalgias, algias vertebrais ou da articulação escapuloumeral. Existem ainda mialgias, radiculalgias e parestesias precedendo o quadro articular característico. Sinais de inflamação podem ser detectados, como: rigidez matinal, febre, perda de peso, fadiga e anemia. O acometimento articular pode ser agudo ou insidioso, mono, oligo ou poliarticular.
A artrite foi classificada por Moll e Wright em 5 subtipos.
O comprometimento das articulações interfalangianas (pre-dominantemente interfalangiana distal) representa a manifestação mais típica da doença, mas ocorre em apenas 5% dos casos. A forma oligo/poliarticular assimétrica é observada em 70% - joelhos, tornozelos, punhos e pequenas articulações das mãos e dos pés. A apresentação axial ou espondilite (5%), acompanhada ou não de artrite periférica, acomete a coluna vertebral com pseudossindesmófitos grandes e assimétricos, que são as calcificações paravertebrais. Alguns pacientes (15%) apresentam quadro de poliartrite simétrica indistinguível
da artrite reumatoide, com deformidades similares àquelas da não reumatoide. A artrite erosiva/mutilante, observada em apenas 5% dos casos, apresenta lesões osteolíticas e anquilose, que podem ser acompanhadas de espondilite e sacroileíte. Nesse tipo, os homens são os mais afetados e a progressão é rápida, com aparecimento de deformidades em poucos meses.
Pode ocorrer comprometimento extra-articular como entesopatia caracterizada pelo acúmulo de linfócitos e monócitos no local de inserção do tendão ou do ligamento, com consequente erosão e formação de osso novo reativo que resulta em esporões e periostite. O dedo “em salsicha” é resultado da inflamação intensa das estruturas periarticulares como tendões e ligamentos, afetando suas bainhas nos locais de inserção.
Quais comorbidades estão associadas à psoríase?
Acredita-se que a inflamação crônica presente nas placas de psoríase esteja associada a aterosclerose, a maior ativação de plaquetas e a resistência periférica elevada à insulina (existe correlação entre o PASI e a secreção de insulina). Tais fatos explicam a maior incidência de obesidade, hipertensão, dislipidemia aterogênica e hiper-homocisteinemia observada nos pacientes psoriásicos, que também apresentam aumento do risco cardiovascular.
Como é a histopatologia da psoríase?
É muito característica e temos: ocorrência de paraceratose, ausência da camada granulosa, acantose regular dos cones interpapilares, papilomatose em que são observados capilares dilatados e tortuosos com atrofia epidérmica suprapapilar. A ocorrência de pequenas coleções de polimorfonucleares iinediatamente abaixo do estrato córneo paraceratótico, em que as células epidérmicas estão edematosas, configura a pústula
espongiforme de Kogoj. O microabscesso de Munro, que é muito típico, é a denominação para o acúmulo de neutrófilos dentro da camada córnea.
