Doenças Desmielinizantes

Question 1

Defina a Síndrome de Guillain-Barré e diga sua principal causa

Answer 1

• É uma polirradiculoneuropatia periférica aguda autoimune.
• 75% dos pacientes tem história de infecção pelo Campylobacter jejuni (“Campylobarré”)

Question 2

Fale sobre o quadro clínico da Síndrome de Guillain-Barré

Answer 2

Por ser uma polirradiculoneuropatia periférica, cursa com lesão do 2º neurônio motor, porém por ser aguda, NÃO TEM ATROFIA

• Flacidez, Fraqueza, Ascendente
• Arreflexia, simétrica
• Sensibilidade e esfíncteres preservados
• Diplegia facial por paralisia de par craniano
• 15 a 30% pode cursar com insuficiência respiratória

Question 3

Como diagnosticar e tratar a Síndrome de Guillain-Barré?

O que não deve ser usado?

Answer 3

• Diagnóstico
  
  • Punção lombar com dissociação proteinocitológica no líquor
• Tratamento
  
  • Imunoglobulina ou plasmaférese
  • NÃO USAR CORTICOIDE

Question 4

Qual a fisiopatologia da Esclerose múltipla e principal perfil de paciente acometido?

Answer 4

• Doença desmielinizante, autoimune do SNC que ataca substância branca
• Mais comum em mulheres em idade fértil (20-40a)

Question 5

Descreva o quadro clínico de um paciente com Esclerose Múltipla

Answer 5

• Neurite óptica (Doença de Devic)
• Lesão 1º neurônio motor
• Sintomas Sensitivos
• Outros:
  
  • sinais medulares, cerebelares ou de tronco
  • incontinência urinária
  • neuralgia do trigêmeo em paciente jovem
  • Sintoma de Uhtoff (piora com calor)/ Sinal de Lhermitte (choque após flexão cervical)

Question 6

Qual o padrão de evolução de uma Esclerose Múltipla?

Answer 6

1ª lesão focal sugestiva de EM= Sd clínica isolada, não é EM ainda

• 85% no padrão de surto (24h) - remissão (1 mês)
• 15% na forma progressiva da doença

Question 7

Como diagnosticar um paciente com esclerose múltipla?

Answer 7

• Clínica
• Líquor
  
  • Banda oligoclonal de IgG
• RNM
  
  • Múltiplas placas desmielinizantes

Question 8

Como tratar um paciente com Esclerose Múltipla?

Answer 8

• Padrão Surto-Remissão:
  
  • Surto: corticoide/plasmaférese
  • Manutenção: interferon…
• Padrão progressivo:
  
  • Ocrelizumab

Question 9

Fale sobre a fisiopatologia da Esclerose Lateral Amiotrófica e principal perfil de pacientes acometidos

Answer 9

É uma doença degenerativa que acomete os 1º e 2º neurônios motores em um paciente idoso

Question 10

Fale sobre o quadro clínico da ELA

Answer 10

Fraqueza +

• Síndrome do 1º e 2º neurônios motores, com destaque para as MIOFASCICULAÇÕES
• Não tem alterações sensitivas

Question 11

Como diagnosticar e tratar a ELA?

Answer 11

• Diagnóstico
  
  • Clínica + exclusão de outros
• Tratamento
  
  • Suporte; Riluzol, edavarona