Doenças Da Placa Mioneural Flashcards
Conceitue doenças da placa motora
Doenças que tem como característica a flutuação de sintoma e fadigabilidade (importante distinção das miopatias)
Conceitue Miastenia Gravis
Doença da junção neuromuscular pós-sináptica de desenvolvimento autoimune que ocorre mais comumente em mulheres (antes dos 40 anos) do que homens (após 50 anos)
Quando acomete homens, essa doença normalmente está associada a neoplasias
Como ocorre a fisiopatologia da Miastenia Gravis?
Vai ocorrer a formação de anticorpos e eles vão mudar a conformação da junção neuromuscular, ocorrendo o aumento da fenda sináptica, diminuição do número de receptores e os anticorpos vão se ligar nos receptor impedindo que a acetilcolina se ligue
Qual o quadro clínico da Miastenia Gravis?
Ocorrerá fraqueza muscular que irá atingir a face, atingindo principalmente os músculos oculares causando diplopia, estrabismo e ptose palpebral
Irá causar também fraqueza na musculatura orofaríngeo resultando em disfagia e disartria
Os músculos menores serão mais atingidos, os maiores serão mais tardiamente atingidos
Se atingir o diafragma, poderá ter insuficiência respiratória
É um quadro simétrico com fraqueza proximal, entretanto na face será assimétrico
Importante: não há dor, parestesia, alteração de sensibilidade
Como é feito o diagnóstico de Miastenia Gravis?
Dosagem de anticorpos
Anti r-ACH (80% dos casos)
Anti-Musk
Só a dosagem de anticorpo da para realizar o diagnóstico
Caso dê negativo:
- Eletroneuromiografia com teste de estimulação repetitiva
- Eletroneuromiografia de fibra única
Qual é o tratamento da Miastenia Gravis?
Tratamento sintomático:
Piridostigmina (para fraqueza) - inibidor da acetilcolinesterase
Tratamento modificador da doença:
-> melhora a qualidade de vida
Corticoide (prednisona VO) e imunossupressores (ciclosporina, azatioprina, ciclofosfamida)
Timectomia
- faz a TC do tórax em busco de timoma ou hiperplasia tímica
O que é a crise miastênica?
É um quadro agudo grave de descompensação clínica dos sintomas da miastenia gravis
Qual é quadro clínico da crise miastênica?
Insuficiência respiratória, dispneia, para de deambular, fraqueza importante, disfagia, engasgar
O que desencadeia a crise miastênica?
- Parada no uso das medicações
- Fez o uso de medicações contraindicada
- Está com um quadro infeccioso
Para investigar a causa de crise miastênica, quais exames devem ser solicitados?
Hemograma, PCR, VHS, ureia, creatinina, EAS, sorologias para VDRL, HIV e hepatites, RX de tórax, swab nasal para covid e eletro
Quais medicamentos podem desencadear crise miastênica?
Betabloqueadores, bloqueador neuromuscular, antibióticos como macrolideos, quinolonas, aminoglicosideos, cloroquina, anti-convulsivante, toxina botulínica
Qual é o tratamento da crise miastênica?
Internar o paciente em UTI
Realizar o MOVE
Atentar para necessidade de IOT
Fazer exame físico em busca de sinais de infecção
Solicitar hemocultura e PCR
Fazer a retirada de todas as medicações que o paciente estava em uso
Optar por realizar plasmaférese ou imunoglobulina EV
Conceitue a Síndrome de Eaton-Lambert
Doença de junção neuromuscular que forma anticorpos que atuam na região pré-sináptica, geralmente associada a neoplasias (paraneoplásica)
Qual é a fisiopatologia da SEL?
O anticorpo impede a liberação da acetilcolina (como se fosse um “portão”)
Paciente melhora após exercício físico na SEL. Essa afirmativa é verdadeira ou falsa?
Verdadeira. Pois de tanto estimular a liberação de acetilcolina, o organismo do individuo consegue vencer os anticorpos e liberar o neurotransmissor
Qual é o anticorpo presente na SEL?
VGCC
Qual é o tipo de câncer mais comumente associado a SEL?
Câncer de pulmão (geralmente cancer pulmonar de pequenas celulas)
Qual é o quadro clínico da SEL?
Fraqueza em cintura pélvica e escapular
Reflexos tendineos abolidos
Musculatura ocular tende a ser polpada
Força muscular melhora após exercício físico
Como é feito o diagnóstico da SEL?
Dosagem de anticorpos e eletroneuromiografia com teste de estimulação repetitiva (padrão incremental)
Basta um dos dois vir positivo que fecha o diagnóstico
Qual é o tratamento da SEL?
Tratar o câncer subjacente
Conceitue Botulismo
É uma doença infecciosa causada pela bactéria Clostridium Botulinum, causada pela alimentação de principalmente embutidos e feridas
Não é uma doença auto-imune (diferente da MG e SEL)
É uma doença que afeta a região pré-sináptica (a toxina da bacteria muda a conformação da região pré-sináptica, não tem a formação de anticorpos)
Qual é o quadro clínico do Botulismo?
Lembrar os 5 D’s
Diarreia
Disfagia
Disartria
Diplopia
Disautonomia
A fraqueza muscular é descendente
