Doenca de Paget Flashcards
Caracterização da Doença de Paget
Osteíte Deformante com:
Remodelação óssea
Alteração da arquitetura dos ossos
Perfil do Paciente com Dç de Paget
Homem > 50 anos
Histórico Familiar +
Gene Relacionado: SQSTM1
Doença Autossomica Dominante
Gatilhos para Dç de Paget
Infecção Viral
Fases da Dç de Paget
Fase Inicial => Osteolítica
(Hiperatividade dos Osteoclastos)
Fase Tardia => Esclerótica
Aumento da Fosmação Óssea
(Hiperatividade dos Osteoblastos)
Quadro Clínico Dç de Paget
Maioria dos pcts são ASSINTOMÁTICOS
Dç Mono ou Poliostótica (+comum)
- Dor Óssea Leve a Moderada
- Osteoartrite 2a de Quadril / Joelhos
- Deformidades Esqueléticas
- Fx por Osteoporose de ossos longos
OBS: Pode haver aumento da temperatura cutânea pelo aumento do fluxo sanguíneo ósseo
Locais mais acometidos na Dç de Paget
Pelve
Fêmur
Coluna Lombar
Crânio
Sintomas relacionados a deformidade no crânio por Dç de Paget
Cefaleia
Zumbido
Vertigem
Surdez
Sintomas relacionados a compressão no nervo óptico
Perda da visão
Diagnóstico da Dç de Paget
Quadro Clínico + RX ossos ou Cintilografia + Aumento da Fosfatase Alcalina (FA)
Marcador mais sensível da Dç de Paget
Fosfatase Alcalina
Doenças mais associadas com Dç de Paget
Gota / Hiperuricemia
Hiperparatireoidismo
Achados Radiológicos por Fases
Fase 1(Osteolítica) - Lesões em chama de vela (Osteoporose circunscrita no crânio ou clavícula)
Fase 2 (Intermediária) - Espessamento cortical / Expansão óssea / Perda da diferenciação córtico medular / Osso trabeculado grosseiro
Fase 3 (Tardia) - Esclerose Medular com aumento acentuado do tamanho do osso / Vértebra em quadro (espessamento cortical típico da Dç de Paget) ou marfim (opacidade do corpo vertebral / descartar metástase e linfoma)
Quando solicitar TC / RNM na Dç de Paget?
Suspeita de complicações:
Fratura / Degeneração Sarcomatosa / Compressão Nervosa
Indicações de Tratamento na Dç de Paget
Dor óssea
Complicações Neurológicas
Cx eletiva em sítio com doença
Hipercalcemia
Prevenção de progressão da doença
Tratamento da Dç de Paget
Ácido Zoledrônico 5 mg EV dose única
OU
Risedronato 30 mg/dia por 2 meses
OU
Alendronato 40 mg/dia por 3 a 6 meses
