Doenca De creutzfeldt-Jakob

Question 1

O que são príons?

Answer 1

Moléculas protéicas normais com propriedades infectantes e degenerativas do SNC

Question 2

Quais são os tipos de DCJ

Answer 2

1. Esporádica
2. Familiar
3. Adquirida/iatrogenica

Question 3

Qual tipo mais comum?

Answer 3

Esporádica - responsável por 85% dos casos
Faixa etária 62 anos

Question 4

Características da DCJ familiar

Answer 4

Ocasiona 5-15% dos casos
Início precoce (27 anos)
Hereditariedade autossômica dominante

Question 5

Quais sinais e sintomas de DCJ

Answer 5

Perda de memória e confusão mental
Afasia e apraxia
Demência
Mioclonias
Nistagmo e ataxia
Sintomas extrapiramidais
Mutismo acinético - não responde a estímulos externos

Question 6

Exames que devem ser solicitados para DCJ

Answer 6

1. RM com DWI ou FLAIR - lesões no córtex e nos núcleos da base
2. Eletroencefalograma- com ondas sincronicas periódicas bi ou trifásica
3. Marcadores - proteínas 14-3-3 e Tau

Question 7

Qual manejo?

Answer 7

Cuidados de suporte e dos sintomas