Distúrbios puberais Flashcards
O que é a puberdade precoce central? (verdadeira)
- Mais comum em meninas
- Ocorre através da ativação do eixo HHG;
- Depedente do FSH e LH;
A maturação sexual é:
- Completa
- Sequência normal isossexual
Puberdade precoce periférica
- Independente das gonadotrofinas (LH e FSH);
- Não há ativação do EHHG
- Produção autônoma de esteroides sexuais
A maturação sexual é:
- Incompleta
- Sequência anormal
- Iso ou heterossexual (feminilização meninos ou virilização meninas)
Puberdade precoce mista
Começa periférica, ativando ativa o eixo HHG, tornando-se central
Qual etiologia da puberdade precoce há comprometimento da estatura final?
Todas! Pois independente da etiologia, há elevação dos esteroides sexuais = aumento da velocidade de crescimento + avanço da idade óssea = comprometimento da estatura final
Como se avalia a ativação do eixo HHG?
- Dosagem do LH basal;
- Dosagem do LH após estímulo de GnRH exógeno
- Uso de análogo de GnRH prolongado (acetato de leuprolida) e dosagem de LH
Qual a principal etiologia de puberdade precoce central em meninos? E em meninas?
♂ :Tumores no SNC
♀: Idiopática
Como diagnosticar puberdade precoce central?
- -Através da ativação do EHHG: dosando LG basal e após estímulo com GnRH;
- Dosando esteróides sexuais que estarão aumentados;
- USG pélvica ♀ (Aumento de útero e anexos)
- RNM de crânio e hipófise ♂
Tratamento de puberdade precoce central?
Análogo de GnRH (Acetato de leuprolida)
Hamartoma hipotalâmico
- Causa importante de Puberdade precoce central
- É uma mal-formação congênita produtora de GnRH
- Localizada no Tuber cinereum
- QC: puberdade precoce central + convulsões gelásticas (risos incontroláveis)
Etiologias mais comuns em PP periférica isossexual
♂: Hiperplasia adrenal
♀: Cistos foliculares ovarianos (desenvolvimento mama/vagina - USG pélvica)
Etiologias mais comuns em PP periférica heterossexual
♂: Tumor testicular feminizante
♀: Hiperplasia adrenal
Hiperplasia adrenal congênita
- Virilização sexual das meninas;
- PPP isosexual em meninos
- Adrenarca
- Não há ativação do EHHG
- ⬆️ DHEA e SDHEA
Hipotireoidismo primário
- PP periférica isossexual;
- Atraso na idade óssea
- Galactorréia
- Diagnóstico: ⬆️ TSH
Sd. McCune-Albright
- Tríade: Manchas café com leite + Displasia fibrosa óssea + PP periférica isossexual (pode ativar o EHHG = mista)
- Diagnóstico:⬆️ esteroides sexuais - Cintilografia óssea (displasia)
Defina puberdade atrasada
♂ > 14 anos com volume testicular <4ml ou 3.2 anos pra terminar as fases da puberdade
♀> 13 anos sem telarca ou > 2.5 anos após a telarca, n teve menarca
Há alteração na velocidade de crescimento na puberdade atrasada?
Sim! Ocorre redução da velocidade de crescimento. (4-7cm/ano)
Atraso puberal familiar
- Variante da normalidade: completa-se a puberdade após 2-4 anos (+ coum em meninas)
- HF +
- Queixa de baixa estatura
- Atraso na adrenarca e idade óssea
- Não compromete a estatura final -Diag: LH e FSH pré-pubere
Causas de atraso puberal secundário a doenças crônicas
- Fibrose cística (desnutrição)
- IRC
- Hipotireoidismo
- DM
- Uso crônico de corticóides
Hipogonadismo hipogonadotrófico
- Alteração do eixo HHG: ⬇️ FSH e LH
- Pode alterar a estatura final se alterar, também, o GH
Etiologias do Hipogonadismo hipogonadotrófico
- Tumores do SNC (craniofaringioma)
- HH congênito isolado
- Associado a Síndormes (Prader Willi etc)
Craniofaringioma
- Tumor localizado na sela túrcica
- QC: cefaléia, poliúria, polidipsia e hemianopsia bilateral
- TC de sela túrcica: calcificações com imagem cística e erosão da sela túrcica
Hipogonadismo Hipergonadotrófico
Falência gonadal primária = ⬇️ esteróides sexuais, ⬆️ LH e FSH
Principais etiologias de HIPO/HIPER
♂: Lesão testicular bilateral e Sd. de Klinefelter
♀: Insuficiência ovariana primária e Sd de Turner
Síndrome de Turner
- Puberdade atrasada (ovários em fita)
- Baixa estatura
- Cúbito valgo
- Otite média recorrente
- Tireoidite de Hashimoto
- Inteligência normal
- Diagnóstico: cariótipo: 45, X0
Exame diagnóstico em meninas com puberdade atrasada e baixa estatura
Cariótipo (afastar turner)
Sd de Klinefelter
- Principal etiologia de Hipo/hiper em meninos
- Início da puberdade normal, com falha na progressão
- Disgenesia do túbuo seminífero
- Testículos atrofiados (pequenos e endurecidos)
- ⬇️ níveis de testosterona
- ⬆️ estatura
- Ginecomastia ( podendo cursar com CA de mama)
- Diagnóstico: cariótipo 47, XXY
Exame diagnóstico em meninos com testículo atrófico e alta estatura?
Cariótipo (Descartar Sd Klinefelter)
Tratamento da puberdade atrasada
Suplementação com hormônios sexuais para progressão da puberdade.
Obs:. Atenção ao fechamento das epífises ósseas com o tto, que pode cursar com baixa estatura.
