Distúrbios da coagulação

Question 1

Qual a tríade das microangiopatias trombóticas?

Answer 1

Anemia hemolítica microangiopática - cisalhamento

Oclusão microvascular generalizada causada pela deposição de trombos ricos em plaquetas

Trombocitopenia pela formação dos trombos plaquetários na microcirculação

Question 2

Quais tipos de hemácias podem ser visualizados no sangue periférico no quadro de microangiopatia trombótica?

Answer 2

Esquizócitos

Question 3

Qual a fisiopatologia da púrpura trombocitopênica trombótica por microangiopatia trombótica?

Answer 3

Ausência do fator ADAMST 13 que cliva o fator de Von Willebrand, importante para adesão plaquetária.

Grandes multímeros na circulação periférica criam microtrombos na microcirculação causando obstrução e isquemia de órgão-alvo

Question 4

Como é o laboratório da PTT ?

Answer 4

Anemia hemolítica:

Anemia, BI elevada, LDH elevado, consumo de haptoglobulina e reticulócitos elevado

Question 5

Cite 3 quadros que podem cursar com púpura trombocitopênica

Answer 5

Sepse
Doenças autoimunes
Pré-eclâmpsia
Síndrome HELLP
     - Anemia hemolítica microangiopática
     - Enzimas hepáticas elevadas 
     - Baixa contagem de plaquetas

Question 6

O que é a púrpura trombocitopênica imune - PTI?

Answer 6

É uma das causas mais comuns de plaquetopenia isolada imunomediada
Contém anticorpos dirigidos contra receptores plaquetários GPIIb/IIIa

Question 7

Quando é possível encontrar a Púrpura Trombocitopênica Imune- PTI ?

Answer 7

Adultos
Crianças
Gestação > pode gerar trombocitopenia neonatal

Question 8

Como é o diagnóstico de Púrpura Trombocitopênica Autoimune?

Answer 8

É de exclusão com uso de mielograma

Question 9

Como é o tratamento de PTI?

Answer 9

Somente com plaquetopenia grave, plaquetas < 20.000 e sangramento ativo

Prednisona 1 mg/kgdia por 3-4 semanas

IG venosa

Question 10

Quais são os mecanismos causadores de púrpura trombocitopênica?

Answer 10

Diminuição da produção plaquetária: leucemia, linfoma leucemizado, aplasia

Aumento da destruição ou consumo: PTT, PTI

Hiperesplenismo: doenças congestivas, hepáticas, mielofibrose

Pseudoplaquetopenia

Question 11

Quais são as principais púrpuras trombocitopênicas adquiridas e seus mecanismos?

Answer 11

Aplasia de medula -> MO lipossubstituída sem células precursoras

Infecções virais e bacterianas geram efeito tóxico na medula impedindo sua produção, se ligam a plaquetas aumentando a fagocitose esplênica como Dengue e EBV

Anemia megaloblástica

Neoplasias hematológicas

Medicamentos

Microangiopatias trombóticas

Question 12

Distúrbios de hemostasia secundária - o que pensar?

Answer 12

Hemofilia A - fator VIII e B fator IX - síndromes hereditárias

Question 13

Qual a herença genética das hemofilias?

Answer 13

Herança recessiva ligada ao cromossomo X

Question 14

Como se dão as manifestações clínicas da Hemofilia de acordo com a gravidade?

Answer 14

Grave - sangramentos espontâneos desde a infância, hemartroses frequentes

Moderada - hemorragia após pequeno trauma ou cirurgia ( hemartroses ocasionais)

Leve- raramente sangramento espontâneo. Hemorragias após traumas e cirurgias

Question 15

Como é o tratamento da hemofilia?

Answer 15

Reposição profilática dos fatores VIII ou IX

DDAVP ( desmopressina ) e agentes antifibrinolíticos

Reposição terapêutica do fator

Question 16

Qual o papel do fator de Von Willebrand na hemostasia primária e secundária?

Answer 16

Primária: participa na adesão plaquetária

Secundária: carreamento do fator VIII da coagulação

Question 17

Quais são os testes diagnósticos na doença de Von Willebrand ?

Answer 17

Cofator ristocetina

Dosagem do FVW

Question 18

Como são as manifestações clínicas do FVW?

Answer 18

Sangramento mucoso ( epistaxe, menorragia)

Sangramento acentuados pós traumas- hematroses e hematomas

Question 19

Como é o tratamento da doença de Von Willebrand?

Answer 19

Desmopressina ( libera os estoques de FVW)

Transfusão de plasma ou de fator VIII em hemorragias graves

Question 20

Coagulação Intravascular Disseminada pode ser desencadeada por o que?

Answer 20

Infecções
Doenças malignas - LPMA
Reações de hipersensibilidade
Complicações obstétricas - eclãmpsia, placenta retida, embolia por líquido amniótico

Question 21

Como é o comportamento da CIVD?

Answer 21

No momento inicial a CIVD tem um fenômeno pró-trombótico, mediada pelos fatores inflamatórios liberados no quadro. Com a obstrução da circulação o paciente terá lesões relacionados a essa isquemia.

À medida que o paciente consome as plaquetas e os fatores de coagulação o paciente evolui para um fenótipo de sangramento descontrolado.

Question 22

Como tratar a CIVD?

Answer 22

Tratar a doença de base
Anticoagulantes se paciente em fase precoce
Fase avançada- > Terapia de substituição com plasma e plaquetas

Question 23

Como fazer a terapia de substiuição de plaquetas na CIVD?

Answer 23

1 unidade a cada 10 kg

Question 24

Como fazer terapia de substituição de plasma na CIVD?

Answer 24

10-15 ml por kg. Cada bolsa tem 150-200 ml