Différenciation Sexuelle

Question 1

Pseudo-Turner

Answer 1

absence de gonades (pb gonocytes)

tractus génital féminisé

Question 2

Gonadoblastomes

Answer 2

dégénérescence maligne de résidus gonadiques disgéniques (cancers)

Question 3

Turner vrai

Answer 3

(X0)
hypoplasie ovarienne
phénotype infantile, retard mental
pas de développement des follicules

Question 4

Cryptorchidie

Answer 4

pas de migration du testicule

pas de spermatogenèse

Question 5

Fréquence de cryptorchidie chez les prématurés

Answer 5

30%

Question 6

Fréquence de cryptorchidie chez les garçons nés à terme

Answer 6

3%

Question 7

Syndrome du testicule féminisant

Answer 7

Défaut de récepteurs à la testostérone

Question 8

Absence d’AMH chez une garçon

Answer 8

persistance du canal de Müller

Question 9

Sécrétion hormonales testiculaires insuffisantes

Answer 9

Pseudohermaphrodisme masculin

Question 10

XXX

Answer 10

femme normale

Question 11

Y

Answer 11

létal

Question 12

mosaïques (X0/XX, X0/XY)

Answer 12

non disjonction des chromosomes

Question 13

Klinefelter XYY

Answer 13

testicule normal

Question 14

Klinefelter (XXYY, XXXY…)

Answer 14

testicule anormal, stérilité, retard mental

Question 15

Hernie inguinale congénitale

Answer 15

anomalie de migration des gonades

Question 16

hydrocèle (kyste du cordon)

Answer 16

anomalie de migration des gonades

Question 17

Hypospadias

Answer 17

orifice urinaire sur la face ventrale du pénis (anomalie des voies génitales)

Question 18

Epispadias

Answer 18

orifice urinaire sur la face dorsale du pénis (anomalie des voies génitales)

Question 19

extrophie vésicale

Answer 19

anomalie des voies génitales masculines

Question 20

utérus didelphe

Answer 20

duplication avec duplication de la plaque vaginale

Question 21

utérus anormaux

Answer 21

• agénésie utérine uni- ou bilatérale
• défaut de fusion des canaux de Müller
• utérus didelphe

Question 22

hermaphrodisme vrai

Answer 22

coexistence des tissus testiculaires et ovarien dans l’ovogotestis (nom de l’organe)

Question 23

Pseudohermaphrodisme

Answer 23

le génotype est masqué par le phénotype

Question 24

Pseudohermaphrodisme masculin

Answer 24

• insuffisance testiculaire (tractus bisexuel)
• testicule féminisant (absence de récepteurs)
• homme à utérus (déficit d’AMH, hyposensibilité tissulaire à l’AMH)

Question 25

Pseudohermaphrodisme féminin

Answer 25

hypertrophie surrénalienne

• croissance excessive du clitoris
• abouchement de l’utérus dans le canal comun avec l’urètre (tumeurs fréquentes)

Question 26

Free-martinisme

Answer 26

inversion possible des sexes gonadiques avant la différenciation (grossesses gémellaires de veau de sexes différents)

Question 27

Implantation d’un cristal de testostérone

Answer 27

involution de l’ovaire

persistance du canal de Müller

Question 28

sexe par défaut sans gonades

Answer 28

féminin (phénotype neutre)

Question 29

castration précoce

Answer 29

sexe femelle

Question 30

castration tardive

Answer 30

différenciation dans le sens du génotype