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système. reprod. > deter. sex. > Flashcards

deter. sex. Flashcards

1
Q

1sur quoi est basé le systeme de determination sexuelle chez les mammifères supérieurs ?

A

presence de chromosomes sexuels

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2
Q

la determination sexuelle est elle conservée au Cours de l évolution ?

A

NON, plus de T°…

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3
Q

comment est le chromosome X ?

A

relativement large comparé au Y, 5% génome humain

  • environ 1 000 gènes
  • gènes impliqués dans de multiples fonctions
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4
Q

comment est le chromosome Y?

A

le plus petit des chromosomes, 2% du genome humain

  • peu de genes, env, 70
  • genes impliqués dans le dvpmt reproducteur et la spermatogenese
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5
Q

qu est ce que le gène SRY ?

A

gene du chromosome Y qui détermine le sexe masculin

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6
Q

un etre XX peut il devenir masculin ?

A

OUI, si on injecte un gène Sry

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7
Q

qu est ce qui se développe au niveau des cellules germinales primordiales ?

A

gametes

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8
Q

qu est ce qui se developpe au niveau du mésoderme intermédiaire ?

A
  • mesonephros
  • partie somatique des gonades
  • voies génitales
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9
Q

qu est ce qui se développe au niveau du cloaque ?

A
  • sinus urogenital –> organe génitaux externes
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10
Q

comment se développe le mesoderme intraembryonnaire ?

A

par segmentation en colonnes longitudinales:

mesoderm paraxial, intermediaries et lateral

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11
Q

mesoderme intraembryonnaire et extraembryonnaire sont ils en continuité ?

A

OUI

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12
Q

quelle forme prend l embryon a la 4eme semaine de dvpmt?

A

cylindrique

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13
Q

jusqu a quel stade l embryon est il sexuellement indifférencié ?

A

6 semaines

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14
Q

comment se développent les gonades ?

A

cellules germinales primordiales qui migrent dans la region de l allantois par le mésentère dorsal vers les crêtes urogenitales

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15
Q

quels sont les deux types de cellules somatiques des gonades ?

A
  • precurseurs des cellules supportrices –> E coelomique

- precurseurs des cellules steroidogenique –> mesonephros

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16
Q

quelles sont les deux paires de canaux des voies génitales ? ou débouchent elles ?

A

canaux mesonephriques de Wolff et canaux paramesonephriques de Muller
débouchent dans le sinus urogenital

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17
Q

jusqu a quel stade les organes genitaux externes sont ils semblables dans les deux sexes ?

A

12è semaine

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18
Q

a partie de quel stade se fait la différenciation du systeme reproducteur ?

A

7-8 semaines

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19
Q

comment se fait la differenciaaton du système reproducteur ?

A
  • développement des gonades, XX ou XY
  • développement des voies génitales : Wolff pour les hommes, avec cones efférents, épididyme et canal déférent
  • Muller pour les femmes avec trompes, uterus et vagin
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20
Q

ou est exprimé le gene Sry?

A

dans les précurseurs des cellules de Sertoli

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21
Q

que se passe t il en presence du gene Sry ?

A

presence de testicules

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22
Q

comment s appellent les cellules supportrices entourant les cellules germinales ?

A

cellules de Sertoli

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23
Q

comment s appelle les cellules germinales masculines ?

A

spermatogonies, prolifération et meiose post puberté

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24
Q

de quoi sont composés les cordons séminifères ?

A

cellules de Sertoli + spermatogonies

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25
Q

quel type de cellules sont les cellules de Leydig ?

A

cellules steroidigeniques

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26
Q

comment s appelle la capsule conjonctive épaisse entourant le testicule ?

A

tunique albuginée

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27
Q

quelles gonades obtient on en absence du gene SRY ?

A

ovaires

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28
Q

chez la femme, quelles sont les cellules supportrices entourant les cellules germinales ?

A

cellules follicualires

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29
Q

chez la femme, quelles sont les cellules germinales ?

A

ovogonies

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30
Q

comment les ovogonies deviennent elles ovocyte 1 ‘

A

par proliferation et entree en meiose

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31
Q

que donnent les cellules folliculaires + ovocytes 1 ?

A

follicules primordiaux

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32
Q

chez la femme, quelles sont les cellules steroidegenique ?

A

cellules du stroma –> thèque des follicules

33
Q

quelle est la capsule de conjonctif epaisse chez la femme ?

A

il n y en a pas

34
Q

par quelle lignée de cellules la determination sexuelle est elle initiée ?

A

par la lignée supportrice –> follicule ou sertoli

35
Q

quel est le role des voies de signalisation antagonistes pour la différenciation sexuelle ?

A

va induire une sur regulation ou sous regulation des programmes testiculaires ou ovariens

36
Q

quelle est la voie de signalisation mâle ?

A

Sry –> augmentation de Sox9/ Fgf9 –> Sertoli –> testicules

37
Q

quelle est la voie de signalisation femelle ?

A

pas de Sry –> augmentation de Wnt4 et FoxL2 –> diminution Sox9 et Fgf9 –> cellules folliculaires –> ovaires

38
Q

de quoi depend le sexe gonadique testicules ou ovaire ?

A

du sexe genetique –> XX ou XY

39
Q

de quoi depend le sexe genital/ phénotypique, comme les voies génitales ?

A

du sexe gonadique

40
Q

que se passe t il en cas de cactration + T ?

A

homme

41
Q

que se passe t il en cas de castration + AMH ?

A

pas de fonction des canaux Wolff ni Muller

42
Q

quel est l effet de l AMH ?

A

degenerescence des canaux de Muller

43
Q

quel est l effet de la testosterone ?

A

dvpmt des canaux de Wolff –> épididyme, canal déférent et dvpmt des organes genitaux externes

44
Q

quel effet a une absence de testicules sur les hormones ?

A

pas de T ni d’AMH

–> pas dvpmt de canaux de Wolff ni des OGE

45
Q

quel effet a une absence d AMH ?

A

dvpmt des anaux de Muller, trompes, uterus et vagin

46
Q

les canaux de Muller peuvent ils fusionner ?

A

OUI

47
Q

que devient le tubercule genital ?

A

homme –> gland et corps du penis

femme –> gland et corps du clitoris

48
Q

que deviennent les plis urétraux ?

A

homme –> penis entourant l uretre pénien

femme –> petites lèvres de la vulve

49
Q

que deviennent les plis labioscrotaux ?

A

femme –> grandes lèvres de la vulve

homme –> scrotum

50
Q

que devient le sinus urogénitale genital ?

A

uretre penien chez l homme

vestibule du vagin chez la femme

51
Q

pourquoi les plis urétraux et labioscotaux donnent ils des structures differentes ?

A

car fusionnent chez l homme mais pas chez la femme

52
Q

les ovaires descendent ils ?

A

OUI, un petit peu

53
Q

les gonades descendent elles toujours avant la naissance?

A

oui, dans 97% des cas

54
Q

qu est ce que la cryptorchidie ?

A

testicule non descendu

55
Q

quelle est la malformation congenitale la plus frequente chez les nouveaux nés mâles ?

A

cryptorchidie –> 1% a un an

56
Q

quelles sont les consequnces d une cryptorchidie ?

A

stérilité et risque de cancer du testicule

57
Q

difference entre caractères sexuels primaires et secondaires ?

A

primaires –> organes genitaux internes et externes, present a la naissance
secondaire –> changement anatomiques qui s acquiert lors de la puberté

58
Q

age d entree en puberté chez les filles et garçons ?

A

filles –> 9-13ans

garçon –> 10-14 ans

59
Q

par quoi est influencée la puberté ?

A

facteurs genetique et nutritionnels.

60
Q

hormones de la puberté filles et garçons ?

A

filles –> œstrogènes et progestérone libéré par cellules de la granulosa
garçon –> principalement androgènes libéré par les cellules de Leydig

61
Q

qu est ce que l échelle de Tanner ?

A

utilisée pour évaluer le développement sexuel d un enfant

62
Q

combien de stades comporte l’échelle de Tanner ?

A

5, allant de la pré puberté a la maturité sexuelle

chaque etape associée a un ensemble de caractéristiques physiques

63
Q

qu entrainent des perturbations de la differenciation ‘

A

malformations congenitales
ou
ambiguïté sexuelle

64
Q

qu est ce qu un DSD ?

A

une condition congénitale dans lequel le développement sexuel chromosomique, gonadique ou anatomique est atypique

65
Q

DSD est il lié aux chromosomes sexuels ?

A

OUI

66
Q

a quoi sont dues les anomalies cytogenetiques ? ( caryotypiques )

A

non disjonction des chromosomes sexuels –> aneuploidie

67
Q

que cause une anomalie sur le 45X?

A

syndrome de Turner –> dysgenesie des ovaires

–> 1/ 5 000

68
Q

que cause une anomalies 47 XXY ?

A

syndrome de Klinefelter –> testicules dysgenesiques

–> 1 / 1000

69
Q

que cause une anomalie 46 XX DSD ?

A

discordance entre sexe gonadique ( ovaire ) et sexe phénotypique

70
Q

quelle est la cause la plus frequente du 46 XX DSD ?

A

hyperplasie congénitale des surrénales

71
Q

que cause une 46XX DSD ?

A

défaut enzymatique du cortisol
hyperplans cellules de la corticosurrénale
surproduction d androgènes
car augmentation de la production d ACTH

72
Q

quel est la mode de transmission de 46XX DSD ?

A

recessives

porteurs sains –> 1/59

73
Q

que provoque le taux élevé d androgènes pour 46 XX DSD avant la 12ème semaine ?

A

fusion labio.scrotale, hypertrophie clitoridienne

74
Q

avec 46 XX DSD, peut on être fertile ?

A

oui pour les homozygotes avec traitement a l hydrocortisone car les dérivés mulleriens sont conservés

75
Q

en gros, que fait 46XX DSD?

A

masculinisation de la femme

les gonades sont des testicules même si organes et voies gentilles pas complètement virilisés

76
Q

donner des exemples de causes du pseudo-hermaphrodisme male ?

A
  • resistance a LH/HCG ( aplasie des Leydig)
  • déficit dans biosynthèse de T et de la DHT
  • deficit au niveau des tissus cibles aux androgènes
  • deficit de Synthese, secretion ou reponse a MIS/ AMH
77
Q

qu est ce que 46 XY DSD’

A

résistance aux androgènes

78
Q

que provoque 46 XYDSD ‘

A 
caryotype XY
testicules
cryptorchidie
absence de dérivés des canaux de Muller et Wolff
caractères secondaires féminins 
--> récepteurs androgenes on fonctionnel

système. reprod. (6 decks)

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