Dermatoses immunitaires Flashcards
Décrire le pemphigus.
AC dirigés contre les liens entre les liens intercellulaires entre les kératinocytes => acantholyse
=> lx pustulo-croûteuses
Quels sont les différents groupes de pemphigus?
SUPERFICIEL :
- P. foliacé (le plus fréquent!)
- P. érythémateux
- P. pustuleux panépidermique
PROFOND :
- P. vulgaris
- P. vegetans
- P. paranéoplasique
Quelles sont les lésions lors de pemphigus foliacé?
macules érythémateuses => papules => pustules => coll. épidermiques => croûtes => érosions
*lx impliquent surtout le visage et les coussinets
*lx multifocaux ou généralisées
DX pemphigus foliacé?
- CYTOLOGIES ; si on voit des kératinocytes acantholysés => presque certain que c’est ça
- BIOPSIES CUTANÉES ; DX de certitude
TX pemphigus foliacé?
GC seul ou combiné avec des médicaments cytotoxiques ou immunomodulateurs
Décrire le pemphigus érythémateux.
- représente probablement une forme de P. foliacé localisée (surtout chanfrein et la truffe)
- particulièrement photosensible : pire été
- bon pronostic (forme de pemphigus la + bénigne)
- TX : GC topiques
Décrire le pemphigus vulgaris.
- très, très rare !
- forme grave et débilitante
- signes systémiques
- caractérisé par des lésions vésiculo-bulleuses aux jonctions cutanéo-muqueuses et dans la cavité orale
- des lx peuvent aussi être présentes sur tout le reste du corps, surtout a/n des griffes
- PX réservé
- TX : similaires au PF, + agressifs ! +/- Tx de support
Décrire le lupus érythémateux.
1) maladie multi-systémique
- articulations
- reins
- peau
- réseau lymphatique
*pfs uniquement la peau est affectée
2) production d’auto-AC
- dirigés contre les cellules
3) initié ou favorisé par :
- prise de MX
- agents infectieux
- maladies chroniques
- génétique et environnement (ex : UV)
Quels sont les différents sous-groupes de lupus érythémateux?
1) Le SYSTÉMIQUE
2) Le CUTANÉ :
a) le discoïde (le + fréq)
b) le mucocutanée
c) le cutanée vésiculeux
d) le cutanée exfoliatif
Décrire le lupus érythémateux cutanée discoïde. Quelle est la cause? Quelles sont les lésions?
- le + fréq
- induit par les rayons UV, et aggravé par ces derniers
- érythème, dépigmentation, desquamation, érosions > truffe
- pfs autres régions aussi (replis labiaux, péri-oculaire, pavillons, etc.)
- forme généralisée possible aussi
- +/- prurit
- +/- douleur
- races prédisposées : colley, BA, shetland
DX LEC discoïde?
biopsies cutanées
PX LEC discoïde?
très bon! facile à traiter
TX LEC discoïde?
- écran solaire (sans zinc)
- topiques : tacrolimus, GC => généralement suffisant !
- systémiques : pour les cas + sévères
+/- ATB pour tx infections secondaires
Décrire le LEC mucocutanée.
- race #1 = BA
- atteinte des jonctions mucocutanées :
*anale > 70%
*génitale ou orale > 50% - érosions, ulcères, croûtes
Quel est le principal Ddx du LEC mucocutanée?
pyodermite des jonctions mucocutanées => ds ce cas le TX est ATB et non un tx immunosup
DX LEC mucocutané?
biopsies cutanées
TX LEC mucocutanée?
1) Topiques : GC, tacrolimus
2) +/- systémiques si absence de réponse au tx topique
3) +/- ATB pour infect sec
Décrire le LEC vésiculeux.
- rare
- cyclique, pire l’été
- érythème, vésicules, bulles, ulcères
- rapportée chez shetland, colley slmt
Décrire le lupus érythémateux systémique.
- pls systèmes sont atteints
- SC très variables
- boiterie = principale raison de présentation (à cause atteinte articulations)
- DX ; voir tab critères suggérés
Pathophysiologie pelade/pseudopelade?
AC dirigés vers des composantes du follicules pileux
Différencier la pelade de la pseudopelade.
PEULADE = repousse (leucotrichie à la repousse ; perte de couleur des poils)
PSEUDOPELADE = le poil repousse pas
PX pelade/pseudopelade?
bon => ds la majorité des cas, le poil repousse spontanément 6 mois à 2 ans après l’apparition des lésions
=> surtout un désordre esthétique (pas grave en soi)
DX pelade/pseudopelade?
biopsies cutanées
Décrire la chondrite auriculaire.
- auto-AC contre collagène type 2 a/n des cartilages
- inflammation et destruction des cartilages auriculaires
