DERMATOMIOSITE E POLIMIOSITE Flashcards
- Qual a epidemiologia da DM e PM?
Tem distribuição bimodal (7-14 anos) e 30-50 anos, incidindo mais comumemte em mulheres.
- Qual a distinção entre a DM e a PM?
Ambas são doenças inflamatórias não supurativas que levam a fraqueza muscular.
Dermatomiosite
Leva a deposição de imunocomplexos nos vasos do músculo levando a angiopatia e isquemia.
A lesão é primariamente causada pelo sistema imune humoral, através da ativação do complemento, ativação de linfócitos B e por ultimo, linfócitos CD4 prejudicando os vasos sanguíneos e culminando com isquemia e atrofia perifascicular.
Mais comumente associada a malignidade.
Tem lesões específicas como o Heliótropo e as Pápulas de Gottron
Polimiosite
A lesão é causada pela imunidade celular, onde linfócitos CD8 entram e lesionam o interior do fascículo, onde Ag são reconhecidos e atacados.
- Quais as manifestações clínicas da DM e PM?
¬-Fraqueza muscular simétrica da musculatura proximal, iniciando nas cinturas escapular e pélvica e progredindo para a musculatura proximal dos membros, levando a queixas como: dificuldade em pentear o cabelo, apanhar objetos acima do nível da cabeça, levantar-se sem o apoio das mãos; -Fraqueza dos mm flexores do pescoço, percebido pela dificuldade em tocar o queixo no pescoço, estando em posição supina. -Músculos extrínsecos dos olhos são poupados, seu acometimento fala contra miopatia inflamatória, músculos da face raramente são acometidos; -Acometimento dos mm da parede posterior da faringe e de 1/3 proximal do esôfago levando a engasgos, broncoaspiração, disfagia, e dos mm da laringe levando a alteração da voz e disfonia; -Consumo muscular, atrofia, contratura. O exame neurológico está normal, com preservação dos reflexos tendíneos;
- Quais os achados dermatológicos da DM ausentes na PM?
São eles:
Achados exclusivos da Dermatomiosite
-Pápulas de Gottron: lesões descamativas e violáceas sobre as articulações metacarpofalangianas e interfalangianas distais, que também acometem joelho, cotovelo e maléolo;
-Heliótropo: erupção eritemato-violácea nas pálpebras superiores ou inferiores, as vezes acompanhadas de edema palpebral;
Achados da Dermato e da Polimiosite
-Sintomas constitucionais: fadiga, febre (crianças e adolescentes), perda de peso;
- Hemorragias das cutículas: sinal da manicure, eritema periungueal ou eritema das extremidades digitais;
-Mãos de mecânico: fissuras e lesões ásperas e escuras em região lateral e palmar das mãos;
-Erupções eritematosas na face: rash malar, acomete também a ponte nasal, região nasolabial e o queixo;
-Sinal do V do decote: eritema na região anterior do tórax, pela fotossensibilidade;
-Sinal do xale ou do manto: eritema da região posterior do pescoço, podendo também afetar a parte superior do dorso, esses sinais associam-se geralmente ao auto-Ac Anti-Mi-2;
-Alterações capilares das pregas ungueais e Fenômeno de Raynauld;
- Quais os possíveis achados pulmonares, cardíacos e articulares da DM e da PM?
São eles:
Articular
-Artralgia, com menor frequência a artrite;
-Subluxações;
-Deformidades;
Respiratório
-A miosite do diafragma e mm intercostais dificulta a expansibilidade pulmonar, levando ao acúmulo de secreção e hipoventilação alveolar, que favorecem infecções recorrentes e atelectasia;
- Broncoaspiração, pelo dano aos mm faríngeos;
- Pneumonia intersticial pela lesão alveolar difusa, levando a um quadro semelhante a SARA, pode evoluir para fibrose e causa sintomas como dispneia aos esforços e tosse frequente, no exame físico o achado são estertores em velcro bibasais; achados pulmonares associam-se ao Ac Anti-Jo1
Cardiovascular
-É geralmente assintomático, subclínico;
- Quando sintomático leva a palpitações e arritmias;
- ICC por miocardite é incomum;
- A PM ou a DM está mais associada a neoplasias? Quais as mais comuns? Qual a conduta para prevenção do câncer nesse caso?
A DM, os canceres mais comuns são: pulmão, mama, ovário, estômago, cólon, reto, melanoma e linfoma não-Hodgkin. Por isso no momento diagnóstico o toque retal e a análise citológica devem ser feitas, bem como a pesquisa por anemia e massa abdominal palpável. Se não houverem indícios de neoplasia deve ser feito hemograma, Urina EAS, função hepática, Raio X de tórax e PSA. Imagem de abdome e CA 125 devem ser solicitados antes do habitual, pela maior incidência de CA de ovário. Já a mamografia e a colonoscopia se mantem para a idade normal.
- Quais os sintomas da Dermatomiosite juvenil?
Os sintomas constitucionais são mais intensos: febre e perda ponderal. -vasculite de tubo digestivo, levando a distensão abdominal, sangramento e perfuração; -Calcinose em 40% dos casos, a qual geralmente está relacionada ao longo curso da doença sem diagnostico ou sem terapia.
- Como definir a Síndrome de superposição?
É quando ocorre miopatia inflamatória associada a doença do tecido conjuntivo. A associação entre Lupus (LES), Artrite reumatoide e a Dermatomiosite configura a Doença mista do tecido conjuntivo. Além das doenças do tecido conjuntivo, a DM pode estar associada a outras doenças autoimunes, como a arterite temporal, poliarterite nodosa, Tireoidite de Hashimoto, Doenças inflamatórias intestinais e cirrose biliar primária.
- Cite Ac envolvidos na DM e PM e seus prognósticos:
Anti – JO 1 : mais comum na polimiosite
Auto Ac:
Doença pulmonar intersticial
Artrite
Fenômeno de Raynaud
Mãos do mecânico
Prognóstico de sobrevida em 5 anos: Ruim 75%
Anti Mi 2: mais comum na Dermatomiosite
Auto Ac:
DM de início agudo com Rash em forma de “V“ e manta e com alterações em cutículas
Prognóstico de sobrevida em 5 anos: bom, maior de 95%
Anti SRP: 5% na DM e PM
Doença de início agudo, envolvimento cardíaco, fraqueza severa
Prognóstico de sobrevida em 5 anos: muito ruim, 35%
Anti PI 7 e Anti PI 12: quase exclusivo da PM
PM com doença pulmonar intersticial
- Quais os achados das enzimas musculares da miopatia causada pela DM e PM?
-FAN em títulos pouco expressivos, diferente da Sìndrome de Superposição (LES, DM ou PM e AR) onde Anti-Ro, Anti-La e Anti-Sm estão elevados; -Enzimas musculares: devem ser solicitadas antes da eletromiografia, onde a inserção da agulha aumentaria falsamente seus títulos. CPK (creatinina quinase); é a que mais se correlaciona a miosite, seus níveis são proporcionais a fraqueza muscular, mas pode estar normal em casos de malignidade, DM na infância , DM de longa duração com atrofia muscular acentuada e quando a DM/PM está associada a uma outra doença do tecido conectivo. Aldolase; Lactato desidrogenase (ALT) Aspartato aminotransferase (AST) CK-MB: é uma isoforma da CK que está aumentada em miocardites e IAM, e pode também estar aumentada na PM/DM por que ela se altera pelo dano ao tecido estriado cardíaco e também quando há fibras musculares esqueléticas em regeneração. Por isso, o dano cardíaco em portadores PM/DM é pela Troponina I (TN1)
- Quais outros exames podem ser solicitados para corroborar com o diagnóstico de miosite por DM e PM?
São eles:
Eletromiografia
É introduzido um cateter no musculo que observa sua atividade elétrica em repouso e em movimento. Esse exame ajuda a esclarecer se a doença em questão é neuropática ou miopática. O mm normal em repouso é silencioso, enquanto o achado de fibrilação muscular, picos de curta duração chamadas de ondas positivas de ponta, sugerem miopatia.
Biopsia Muscular
Pode-se definir clinicamente, por RNM ou por eletromiografia um músculo afetado e um fragmento desse musculo, (ou do musculo contralateral, caso tenha sido feita eletromiografia) deve ser coletado por cirurgia aberta para a biopsia. Geralmente é o deltoide ou o quadríceps. Músculos atróficos ou lesionados por EMG não devem ser biopsiados. Os achados da DM/PM são necrose da fibra muscular, degeneração e regeneração e infiltrados inflamatórios mononucleares.
Na DM há lesão vascular, isquemia e atrofia da fibra muscular pelo sistema imune humoral. Na PM há lesão direta da fibra, sem prejuízo dos vasos, causada por linfócitos CD8.
RNM
Pode mostrar áreas com inflamação, miosite com edema, fibrose e calcificação. Por ser não invasiva permite acompanhar a evolução da doença e a resposta à terapia.
- Como fechar diagnóstico de PM ou DM?
A polimiosite é provável no achado de 3 dos 4 critérios e é definitiva quando, o paciente apresenta os sintomas típicos + critérios de exclusão para outras doenças + CK elevada + biopsia muscular com padrão de miopatia. A dermatomiosite é provável no achado de 3 dos 4 critérios e é definitiva quando, o paciente apresenta os sintomas típicos + critérios de exclusão para outras doenças + CK elevada + biopsia muscular com padrão de miopatia, ou até no achado de rash cutâneo típico, mesmo que a biópsia não seja positiva.
CRITÉRIO
DERMATOMIOSITE
POLIMlOSITE
Força Muscular
Padrão Miopático (*)
Padrão Miopático
Rash Cutâneo ou Calcinose
Presente e Diagnóstico
Ausente
Enzimas Musculares (CK)
Aumentada (até 10 vezes) ou Normal
Aumentada (até 100 vezes)
Achados à Biópsia
Deposição de complemento na parede
dos vasos capilares. Atrofia
perifascicular.
Expressão de MHC classe I nos
miócitos + infiltração por linfócitos
T CD8+, inclusive em fibras musculares
saudáveis. Ausência de
complemento na parede vascular.
Eletromiografia
Miopática
Miopática
- Qual a terapia aplicável a pacientes com PM/ DM?
-Imunossupressão; -Atividade física monitorada e personalizada;
Corticoide - Prednisona
Prednisona oral
0,75 a 1-2 mg/kg/dia por 1-3mesess
Junto à corticoterapia deve ser prescrito um segundo imunossupressor para diminuir a dose do corticoide e facilitar seu futuro desmame.
Na ausência de pneumopatia intersticial:
Azatioprina ou Metotrexato
Na presença de pneumopatia intersticial:
Ciclofosfamida. Ciclosporina A ou Tacrolimus
A avaliação da melhora para o desmame do imunossupressor é positiva quando o paciente refere melhora da força muscular, o que é mais fidedigno do que a dosagem de PK. A ausência de resposta a um dado imunossupressor por 3-6 meses indica a necessidade de trocar já que provavelmente o paciente não responderá a esse fármaco num maior prazo.
Azatioprina 2mg/kg/dia
Metotrexato 20mg/semana
Ciclofosfamida 2mg/kg/dia
Ciclosporina A 4mg/kg/dia
Tacrolimus 0,075mg/kg/dia
Junto a corticoterapia adiciona-se também Cálcio, Vitamina D e Alendronato para prevenir a Osteoporose causada pelo uso de corticoide.
. Além disso, o corticoide pode deteriorar o quadro da fraqueza muscular, mesmo depois de ter atingido melhora com a terapia, apesar da piora a PK está normal, o que diferencia a fraqueza muscular induzida por corticoide, daquela induzida pela doença, onde há aumento de PK.
Cálcio 1,2g/dia
Vitamina D 800 UI/dia
Alendronato 35mg/semana
Metilprednisolona
Quadro fulminante com fraqueza diafragmática e insuficiência ventilatória
Pulsoterapia de Metilprednisolona
1g/dia IV por 3 dias
EXPLIQUE ACHADOS CLÍNICOS DA DERMATO E DA POLIMIOSITE:
- Hemorragias das cutículas
- Hemorragias das cutículas: sinal da manicure, eritema periungueal ou eritema das extremidades digitais;
EXPLIQUE ACHADOS CLÍNICOS DA DERMATO E DA POLIMIOSITE:
-Mãos de mecânico
-Mãos de mecânico: fissuras e lesões ásperas e escuras em região lateral e palmar das mãos;
EXPLIQUE ACHADOS CLÍNICOS DA DERMATO E DA POLIMIOSITE:
-Sinal do V do decote:
EXPLIQUE ACHADOS CLÍNICOS DA DERMATO E DA POLIMIOSITE:
-Sinal do V do decote: eritema na região anterior do tórax, pela fotossensibilidade;
EXPLIQUE ACHADOS CLÍNICOS DA DERMATO E DA POLIMIOSITE:
-Sinal do xale ou do manto
-Sinal do xale ou do manto: eritema da região posterior do pescoço, podendo também afetar a parte superior do dorso, esses sinais associam-se geralmente ao auto-Ac Anti-Mi-2;
Achados exclusivos da Dermatomiosite
Heliótropo:
Pápulas de Gottron:
Achados exclusivos da Dermatomiosite
-Pápulas de Gottron: lesões descamativas e violáceas sobre as articulações metacarpofalangianas e interfalangianas distais, que também acometem joelho, cotovelo e maléolo;
-Heliótropo: erupção eritemato-violácea nas pálpebras superiores ou inferiores, as vezes acompanhadas de edema palpebral;
