Démences Flashcards
P.2
Dans le domaine médical, le terme démence
fait référence à un syndrome comportant 4 éléments. Lesquels ?
*Parking Carpe Diem
Altération progressive de la mémoire et de l’idéation
suffisamment marquée pour retentir sur les AVQ
Depuis au moins 6 mois
Trouble d’au moins une fonction instrumentale comme le langage
2
Quelle phrase parle de nosographie médicale?
*Nez
Dans la nosographie médicale, les démences représentes des affectations avec des CAUSES diverses.
(Ex démences dégénératives. )
L’alzheimer est la plus connue d’entre elles.
3
Ajd les critères diagnostic ont été reprécisés pour différentes AFFECTATIONS comme lesquelles?
*Couverture du Livre front-tempes et Alzheimer
comme pour la maladie d’ALzheimer
ou les démences fronto-temporales
3
Il y a des nouveaux critères diagnostic pour l’Alzheimer et Démence fronto-temporale.
Dans ces critères il y aun distinction entre 2 choses qui peuvent NE PAS être d’accord. Lesquels?
*Ce qui sort du livre diagnostic : Corps malade et neuropsy à sarrau blanc qui court après fâché!
La distinction est faite entre le
processus physiopathologique
et le diagnostic clinique
Les deux pouvant pas être d’accord.
3
Outre la distinction faite entre le processus physiopatho et le diagnostic clinique dans les nouveau critères diagnostic, il y a un autre élément nouveau et important. Lequel ?
*Livre se déplace lentement
Il y est intégré que la maladie d’Alzheimer est un processus très lent
(qui se développe des années voires décénies avant son expression)
3
Quels sont les 3 grands stades de l’Alzheimer
(qui soulèvent que la maladie se développe très lentement pendant des années avant son expression) ?
*Graphique dans le livre
Stades:
- présymptomatique (preclinical)
- symptomatique prédémentiel (MCI)
- Démentiel
4
Qu’est-ce qu’on voit sur le graphique qui illustre les 3 grands stades de l’Alzheier?
*Sur le livre rouge
- Courbe du DÉCLIN COGNITIF dans le temps
- en haut: Lignes du VIEILLISSEMENT NORMAL qui descendent un peu
- et en bas les 3 stades
1. Stade présymptomatique:
(patient qui parle de son prob au médecin, qui trouve rien sur ses tests puisque symptômes non mesurables à ce stade)
- Stade symptomatique prédémentiel (MCI)
(la personne et la famille sont préoccupés par chmts cognitifs, un ou plusieurs domaines atteints, AVQ préservées
- Stade démentiel
(interfère avec habiletés de tous jours AVQ)
5
C’est quoi ça veut dire une prévalence?
C’est quoi la prévalence des démences dans les pays industrialisés
Prévalence:
nombre total recensé/estimé
à un temps donné
ds la pop générale
5 à 20% de la pop générale
5
Qu’est-ce que veut dire l’incidence des démences ?
Quoi retenir de l’incidence des démences?
incidence des démence: nbre de cas nouveau de démence par an
par habitant
0,5 % 60-64 ans
et augmente à 50% à 90 ans
6
Qu’est-ce qu’on a vu sur le nombre de démences dans le monde ?
*débarrer porte OMS 47,5 milions
OMS estime à ce jour
47,5 millions les démences
6
% d’Alzheimer dans les démences
*Descendre les marches en entrant cz CD
60-70% Des démences est la la maladie d’Alzheimer
6
%démence fronto-temporale dans les démences dégénératives
*Sauter en bas des marches avec le %
20%
c’est le 2e cas de démence dégénérative
Combien de cas par an démences
- Aller voler 2 fois le 7 qui se regénère au dessus de la barrure d’entrée
7,7 milions de cas de démences par an
OMS dit qu’il va avoir combien de cas de démences en 2030 et en 2050?
2030 76 millions
2050 136 millions
Diagnostic d’Alzheimer est caractérisé par quoi
- Livre qui va vers le garde robe lentement
par une progression lente et progressive
7
Comment on fait pour obtenir la preuve d’un diagnostic dune maladie dégénérative et de l’Alzheimer durant le vivant d’une personne?
*feuille de diagnostic accrochée dans le garde-robe avec un gros ? et un gêne
On a pas de moyen d’obtenir la preuve du diagnostic du vivant de la personne .
Sauf rares formes génétiques
On se contente d’un diagnostic de présomption
7
Ajd l’effort est porté sur quoi par rapport au diagnostic
*Garde robe 2e diagnostic
Effort porté sur le stade précoce de la maladie le MCI
mild cognitive impairment
trouble cognitif léger
8
L’examen neuropsychologique est déterminant pour quoi
- garde robe neuropsy traverse le mur
Exam neuropsy est déterminant pour
établir le diagnostic et le profil des troubles
8
La forme typique l’alzheimer est caractérisée par quoi?
Trouble mémoire et
des fonctions cognitives
comme langage,
fcts exécutives
et praxies
9-10
Il y a 2 projections dans le garde-robe cest quoi quoi voit ?
Modifications cérébrales associées à l’Alzheimer
atrophie et hypométabolisme IRM anatomique vs TEP
frontal pariétal plus sensible au vieillissement normal
sur le plan structurel et fonctionnel
Régions préservées hippocampe antérieur (structural) gyrus angulaire (métabolique) et ce sont ces régions les plus atteintes chez Alzheimer
frontal pariétal et temporal plus atteint métabolique
2e projection : cerveau avec moins de matière grise gyrys silvus, ventricule, mémoire et langage
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Qu’est-ce qui constitue le symptôme inaugural (ET QUI PRÉDOMINE LONGTEMPS) de l’Alzheimer ?
Les troubles de la mémoire
et existent plusieurs années avant le début de la démence
- Bande inaugurale avec montre et graphique dans livre
11
Qu’est-ce que les proches du malade rapportent comme trouble de mémoire avant le début de la démence
*graphique MCI
oublis d’objets
de rvs
d’ev récents
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Ds l’Alzheimer , Le trouble le plus constant affecte quoi
*Télé géante avec épisode constant
la mémoire épisodique
Quelle amnésie est massivement atteinte
et donner un exemple qui le met en évidence
présence d’une amnésie antérograde massive
Échec massif des rappels différés (RD) après 20 minutes par exemple
Performance peu améliorées par des INDICES ou des tests de RECONNAISSANCE
Les patients ont tendance à commettre des INTRUSIONS (rappeler des mots qui étaient pas ds la liste de mots)
- côté télé Graphique amnésie antérograde
- la fille arrive et essaie d’aider
- Lion
Concerne l’Alzhe
Lors de l’examen neuropsy les troubles sont mis en évidence ds quoi (de quelle manière/méthode utilisée) ?
ds les épreuves d’apprentissage de listes de mots
La courbe d’apprentissage de la liste de mots est comment cz Alzheimer
Courbe d’apprentissage en plateau
Dis tout ce qu’on voit sur le côté de la télé
Trouble le plus constant afecte mémoire épisofique
amnésie antérograde massive
rappel différés par ex après 20 min :échec massif
Indices et tests de reconnaissance améliorent peu les perf
Intrusions (rappel mots pas ds la liste)
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Qu’est-ce qu’on sait concernant le gradiant de Ribot (p/r à l’Alzheimer)
Au début de la maladie,
atteinte mémoire autobiographique
(meilleure préservations souvenirs anciens)
Sémantisation des souvenirs anciens
puisque les souvenirs épisodiques sont atteints de toutes les périodes de vie.
*Tornade
Mémoire sémantique personnelle atteinte
*éclair
donc souvenirs anciens atteints
avec le temps
et
mémoire autobiographique atteint sentiment d’identité
(même si dans formes sévères: sentiment possiblement préservé , identité qui était sienne plusieurs décénies)
14
Les troubles de la mémoire épisodiques sont associés à quoi
désorientation temporospatiale
*sort de la télé avec un fil et montre désorienté
14
Qu’en est-il de la mémoire de travail (ds l’Alzh)
Les troubles de mémoire de travail sont inconstants au début de la maladie
C’est quoi les 2 bonhommes reliés à la mémoire de travail (classeur qui flash)
Le paradigme Brown Peterson est très atteint même qd les interférences sont très simples
Hypothèses déficit de l’adminstrateur central
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Comment se manifeste les déficits sémantiques
la mémoire sémantique est atteinte tôt ds la maladie Alzheimer alors qu’elle perdure bien ds le vieillissement normal (argument précieux pour le diagnostic dune maladie neurodégénérative)
Se manifeste par
langage spontané ,
vague
et circonlocutions (expression à la place d’Un mot)
Manque de mot ds Tâches de dénomination
Fréquent:
- Réponses super-ordonnées
- paraphasie sémantiques
Tâches de fluence verbale: déficit sémantique
- disent moins de mots
- regroupement sémantique plus petits
QUE PÂ du même age EN SANTÉ
16
Qu’est-ce qui est écrit dans les notes concernant les systèmes de mémoire de haut niveau
*Poche les aspire vers le haut par la maladie
la mémoire épisodique, de travail et sémantique sont des systèmes de mémoire de haut niveau
qui sont atteints de manière précoce ds l’Alzheimer
16
Qu’est ce qui est dit concernant les systèmes de bas niveau
Les syst de bas niveau restent préservés
jusquà des stades assez avancés de la maladie
comme syst de représentation perceptif (incluant amorcage perceptif)
mémoire procédural e
(processus automatiques)
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Quel autre fonction peut être atteinte au stade
TCL /MCI /symptomatique prédementiel
troubles précoces des fonctions Exécutives peuvent se manifester au stade TCL
*Dude sa fct c’est d’exécuter du monde
17
Comment on mesure les fcts exécutives (qu,on peut observer au TCL)
- garde manger sous-sol
Test Wisconsin
mais multidterminé
d’où l’usage de tests plus de bases par certains neuropsy
comme flxibilité mentale
- Trail making test
et inhibition
- Hayling (compléter phrases sans automatisme)
- Test de Stroop (lire les couleurs sans lire automatiquement le mot de couleur)
18
Quel autre trouble fait partie intégrante de la symptomatologie de la maladie d’alzheimer
les troubles du langage
Qu’est-ce qui est marqué et plus préservé ds les troubles du langage
trouble lexio-sémantique marqué
Contraste avec
phonologie, morpholo, syntaxe relative intégrité
18
Au stade léger, modéré et sévère de la démence comment est le langage
*projection au plafond de la bouche le graphique des 3 stades alz
Démence léger:
trouble sont dominés par un manque du mot
Modéré:
- manque du mot plus présent
- paraphasies sémantiques
- persévérations plus présente
- compréhension orale devient déficiente
Sévère;
- mutisme
- écolalie (répéter mots d’autrui)
- palilalies (dire des mots de manière involontaire)
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Outre troubles de mémoire, épisodique, sémantique, mémoire de travail, trouble du langage, qu’est ce qui fait partie de la sémiologie classique de l’Alz
*Espace employés divans
Apraxie
Diff à réaliser des gestes sur ordres
- Tels que pantomimes,
- gestes utilisation d’objets (apaxie idéatoire)
- utiliser le corps comme objet (apraxie idéomotrice)
-apraxie de l’Habillage
(Fréquent Stade relativement avancé)
- apraxie constructive :
stade précoce de dev de la maladie,
faire des dessins sous l’ordre oral (prob de conceptualisation horloge par ex)
ou en copie : phénomène accolement au modèle “closing in)
Qu’en est-il des prob gnosiques
peuvent prendre des formes diverses et atteindre toutes modalités sensorielleS
prosopagnosie parfois 1er motif de consultation
21
Qu’en est-il de l’attention visuospatiale
Attention visuo spatiale souvent a atteinte précocement
Capacités de recherches visuelles atteintes
22
Qu’en est-il des troubles psycho-comportementaux associés
Modifications très variables d’un patient à l’autre au sujet de troubel de personnalité et trouble du cpt.
anxiété dépression hallucinations idées délirantes souvent stade plus élevé
après un certain temps, nombre de patients : apathie , perte d’intérêt
22
C’est quoi le lien avec la théorie de l’esprit et Alz
Hypothèse de la théorie d’esprit:
mauvaise interprétation de l’attitude, des intensions, des pensées des autres peut mener à des perturbations interpersonnels
22
Qu’en est-il de l’hétérogénéité?
âge et fonctions cognitives
hétérogénéité clinique de la maladie en fonction de l’AGE
- Prévalence trouble langage plus jeunes 50-65 ans
- trouble mémoire et trouble du cpt plus agés
Atteintes peuvent prédominer sur certaines fct cognitives
(ex langage)
et être préservées sur d’autres (ex visuoconstructive)
- mais les profils inverses sont aussi observées
Comment la démence fronto-temporale est décrite cliniquement
DÉGÉNÉRESCENCE lobes frontaux et temporaux
se décrit par
- chmts profonds de personnalité et conduites sociales
- Trouble des fcts exécutives et de la mémoire
24
Qui avait décrit les symptômes de patients , + les décrire+dire le siècle
Arnold Pick au 20 e siècle
avait décrit symptomes de patients:
- atrophies lobaires frontales accompagnées de trouble personnalité et cpt
- atrophies temporales trouble mémoire sémantique
la démence fronto-temporale regroupe 2 syndromes
lesquels
2 Syndromes:
démence frontale et démence sémantique
dans la DFT il y a 2 variantes variante frontale (cptementale) variante temporale (démence sémantique )
26
Quel terme à été introduit plus récemment
et qu’est ceque ca a de différent
démence lobaire frontotemporale DLFT
Englobe démence frontale, démence sémantique, aphasie primaire progressive non fluent
27
Qu’est ce qui caractérise la variante frontale du DFT
C’est la variante plus fréquente
caractérisée par Lésions du cortex préfrontal prédominantes
modif de la personnalité et cpt
(au 1er plan: neuropsychiatrique
1ere manifestations cliniques
Surviennent le plus souvent chez patients de 50-70 ans
28
Quels sont les troubles du cpt les plus fréquent dans la variante frontale de la démence frontotemporale
Négligence physique précoce
altération conduite sociale désihibition comportementale
rigidité mentale
Conduite stéréotypées
HYperoralité, glutonerie
augmentation conduites sexuelleset parfois conduites sexuelles inhadaptées
Comportement d’utilisation (tendance compulsive à utilierobjets à portée de main)
Anosognosie précoce
Qu’en est il de la mémoire de travail et des fcts exécutive dans la démence frontotemporalE variante frontale
généralement les troubles de mém de travail et des fct exécutives sont mis en évidence, mais parfois restent discrètes
ET parfois de manière suprenante sans commune mesure avec les les troubles cpt
29
Les perturbations de la memoire de travail et des fct exécutives sont mis en relation avec quoi
avec les troubles de la théorie de l’esprit
30
Quelle était l’étude de cas de HODGES 2000
patient 47 ans
truble de cpt imp
dettes
$ poche à ses enfants pour bonbon, alcool, cigarettes
Iritable caractère cochon et peu concerné par le sautres
pas déterioration cognitive mais
diff imp aux taches de théorie de l’esprit
comme fausse croyance de premier/second ordre
et détection de faux pas .
Outre troubles du cpt, mémoire de travail, fcts exécutives questcequi complète le tableau clinique de la variante frontale de la DFT
trouble modéré du langage, et de la mémoire mémoire sémantique (trouble du mot, paraphasie sémantique, fluence verbale diminuée
Qu’en est il de la mémoire épisodique ds la variante frontale de la DFT
Trouble de mém épisodique n’est pas au 1er plan, mesurée avec épreuves rappel libre et reconnaissance,
il s’agit AVANT TOUT de déficits d’encodage et de récupéraiton
Comment appelle ton aussi la démence sémantique
La variante temporale de la DFT
32
Comment se caractérise la démence sématique
trouble MAJEUR de la mémoire sémantique
qui contraste avecc les aspects phonologiques et syntaxique du langage qui sont bcp mieux préservés
32
Qu’en est il du langage conversationnel ds la démence sémantique
Le langage conversationnel reste possible à un stade de lÉvolution où les troubles lexicaux sont massifs
Pourquoi la démence sémantique se distingue des
aphasies dégénératives non fluentes
comme aphasie primaire progressive non fluente
Pcq ds les aphasies dégénératives non fluente comme laphasie primaire progressiv non fluente les troubles de phonologie et de la syntaxe sont au contraire au premier plan
Toutes deux font partie de quoi
des aphasies dgénératives primaires
34
Au premiers stades de la démence sémantique …
les patients ont parfaitement conscience de leurs troubles et s’en plaignent
trouble lexicaux massif
associé à trouble compréhension lexicale (conduit à perte des concepts )
34
Patients avec démence sémantique au 1ers stades ont
pas de diff à souvenir de quoi ,
mais oublis quoi
pas de diff souvenirs des év quotidiens
oublis noms, identité des personnes
34 Quest ce qui s’appauvrit progressivement (ds démence sémantique)
le langage
usage de termes généraux au lieux de précis
connaissances sémantiques les plus fines se dégrades en 1er lieu
Qu’estce quOn voit dans l’étude de cas de démence sémantique
ATROPHIE TEMPORALES,
DÉNOMINATION DIFFICILES
paraphasie sémantique et phonologiques
visuisémantique, identification visuelle
À quoi d’autre qu’au domaine verbal le déficit sémantique touche
reconnaissance des visages,
des sons de l’environnemtn
des goûts
odeurs
Les sujets de conversation des patients avec démence sémantique ressemblent à quoi
sont souvent limités à leurs avq
Comment va leur vie (déments sémantiques)
conversations limités aux avq, gèrent leur vie de manière autonome ,
gardent des connaissances sur des objets en particulier leurs objets personnels et les perosnnes de leur enviro quotidien
Qu’en est-il de la mémoire épisodique dans la démence sémantique
Trouble de la mémoire épisodique fait l’objet de débats.
Rappel libre très atteint
reconaissancenormale en début de démence sém. (qd est non verbal)
qui pourrait être lié avec le sentiment de familiarité
Quels sont les chmts de cpt cz personne démence sémantique
REPLI SUR SOI,
MANQUE D’INTÉRET POUR LES AUTRES
réduction significative empathie
Difficulté à se comporter de manière appropriée lors des interactions socialeS
41
Qu’est-ce que la démence sous-corticale regroupe
D’abord les troubles cognitifs rencontrés ds les démences sous corticales se différencient des démences corticales comme l’Alzheimer
Le concept de démence sous-cortical regroupe:
- paralysie supranucléaire progressive
- Maladie Huntington
- démence observée ds certains cas de la maladie de Parkinson
Qu’est-ce qu’ont en commun les démences sous-cortiales
comporte trouble neurologique en particulier moteur. (Dysarthrie, tremblement, hyertonie)
Qui précèdent les troubles cognitifs
Qu’en est-il du diagnostic de la paralysie supranucléaire progressive et de la maladie Huntington
diagnostic généralement posé avant qu’il y ait des troub cognitifs
mais avec la maladie de Parkinson cest plus compliqué parce que la maladie ne conduit pas à un syndrome démentiel la plupart des patients
En dehors des troubles moteurs les démences sous-corticales sont caractérisées par quoi
toruble personnalité et comportement,
de lhumeur et
ralentissemnet idéique
plus imp et précoce que ds la maladie Alz
troubles fcts exécutives:
Hypothèse de mécanisme de désactivation du cortex préfrontal du fait des lésions qui atteignent différentes structures sous-corticales
