Définitions (partie 2)

Question 1

Syndrome frontal

Answer 1

Les troubles majeurs présentés par les patients atteints de lésions frontales consistent en des difficultés d’anticipation et de planification des conduites, qui se répercutent dans beaucoup de comportements t d’activités sociales.

Question 2

Persévérations

Answer 2

Répétitions anormales d’un comportement spécifique

Question 3

Cognition sociale

Answer 3

L’ensemble des aptitudes, expériences émotionnelles et sociales régulant les relations entre les individus et permettant d’expliquer les comportements humains.

Question 4

Théorie de l’esprit

Answer 4

Représente la capacité permettant à un individu d’attribuer des états mentaux (intention, désir, croyance…) à soi-même ou à d’autres individus.

Question 5

Métareprésentation

Answer 5

Représentation de l’état mental d’une tierce personne

Question 6

Empathie

Answer 6

Fait référence à une compétence socio-émotionnelle permettant de former et de maintenir des liens sociaux.

Question 7

Composante affective de l’empathie

Answer 7

Correspond à une résonnance émotionnelle face à l’émotion ressentie par autrui conduisant à partager un affect avec lui (contagion émotionnelle, reconnaissance des émotions, partage de douleur)

Question 8

Composante motivationnelle de l’empathie

Answer 8

Liée au désir de prendre soin d’autrui.

Question 9

Composante cognitive de l’empathie

Answer 9

Capacité à reconnaître, comprendre et prendre en compte la perspective émotionnelle d’autrui.

Question 10

Connaissances sociales

Answer 10

Fait à la fois référence à des connaissances déclaratives et à des connaissances procédurales, pouvant s’exprimer et être utilisées de manière explicite ou implicite

Question 11

Connaissance déclaratives

Answer 11

Comprennent un vaste stock de connaissances et de faits sur des schémas sociaux acquis, les relations interpersonnelles et les situations sociales.

Question 12

Connaissances procédurales

Answer 12

Incluent les règles, habiletés et stratégies, acquises grâce à nos expériences passées et stockées en mémoire.

Question 13

Composante affective de la théorie de l’esprit

Answer 13

Se définit comme la capacité à se représenter les états mentaux affectifs d’autrui, à comprendre et à déduire ses sentiments, émotions et intentions dans un contexte social.

Question 14

Composante cognitive de la théorie de l’esprit

Answer 14

Fait référence à la capacité à se représenter les états mentaux épistémiques d’autrui et donc de comprendre, d’inférer ou de raisonner sur les pensées, croyances ou intentions, indépendamment de toute connotation émotionnelle.

Question 15

Processus de décodage (théorie de l’esprit)

Answer 15

Capacité à décoder des états mentaux en se fondant sur des éléments disponibles dans l’environnement perceptif (observation des actions, reconnaissance des émotions à partir des expressions faciales, contagion émotionnelle).

Question 16

Processus de raisonnement (théorie de l’esprit)

Answer 16

Plus coûteux sur le plan cognitif, permet d’inférer un état mental en se fondant sur des informations qui ne sont pas directement observables dans l’environnement.

Question 17

Récursivité

Answer 17

Propriété de pouvoir appliquer une même règle plusieurs fois de suite

Question 18

Aphasie acquise

Answer 18

Trouble du langage consécutif à une atteinte du SNC et survenant chez un sujet ayant déjà acquis un certain niveau de connaissances verbale

Question 19

Hémisphérectomie

Answer 19

Opération chirurgicale où un hémisphère cérébral (une moitié du cerveau) est enlevé ou désactivé.

Question 20

Dyslexie développementale

Answer 20

Se définit comme un trouble sévère et durable de l’apprentissage de la lecture, pour lequel aucune cause particulière ne peut être mise en évidence.

Question 21

Dyscalculie développementale

Answer 21

Se définit comme un trouble de l’apprentissage de l’arithmétique (calcul et traitement des nombres) qui apparaît chez un enfant ayant une intelligence normale et qui a bénéficié d’une scolarité appropriée ainsi que d’un contexte social équilibré, sans trouble sensoriel pouvant expliquer le trouble de l’acquisition.

Question 22

Dyspraxie développementale

Answer 22

Trouble de la conceptualisation, de la planification et de la coordination volontaire des séquences de gestes orientés vers un but.

Question 23

Épilepsie symptomatique

Answer 23

Se définit par la présence de lésions mises en évidence par la neuro-imagerie (AVC, tumeur, dysplasie corticale…)

Question 24

Forme cryptogénique de l’épilepsie

Answer 24

Où une lésion peut être suspectée sur la base de présence de troubles cognitifs et autres manifestations cliniques, mais n’est pas objectivée

Question 25

Épilepsie idiopathique

Answer 25

Concerne plus d’un tiers des épilepsies de l’enfant puis disparaît à l’adolescence, serait d’origine génétique.

Question 26

Autisme

Answer 26

Se définit par la présence chez l’enfant de signes, plus ou moins nombreux, se rattachant selon le DSM-5 (2013) à :

• Restriction des comportements sociaux
• Restriction de la communication
• Comportements répétitifs et intérêts restreints

Question 27

Syndrome de Turner

Answer 27

Concerne les filles uniquement et s’accompagne de troubles cognitifs modérés.
Une maladie endocrinienne rare de la croissance, d’origine chromosomique, caractérisée par une monosomie partielle ou totale au niveau de la paire de chromosomes sexuels (caryotype X)

Question 28

Syndrome de l’X fragile

Answer 28

Chez les garçons, est caractérisé par un retard mental et des troubles d’hyperactivité et d’attention.
Une maladie rare, génétique et héréditaire, la 1ère cause de retard mental héréditaire et la 2e cause de déficience intellectuelle après la trisomie 21.

Question 29

Syndrome de Williams

Answer 29

Maladie génétique rare. Le retard mental est associé généralement à des troubles langagiers importants. Les enfants atteints du syndrome de Williams présentent une dissociation marquée entre langage et niveau cognitif.

Question 30

Vieillissement cognitif

Answer 30

Caractérisé par des changements dans les capacités cognitives liées aux modifications neurophysiologiques qui s’opèrent avec l’avancée en âge.

Question 31

Conception des niveaux de traitement

Answer 31

Propose que la persistance de la trace mnésique est fonction de la profondeur de traitement : les niveaux de traitement profonds sont associés à des traces mnésiques plus élaborées et plus résistantes dans le temps.

Question 32

Réserve cognitive

Answer 32

A été proposée pour expliquer l’écart observé chez certains individus entre le degré de leur atteinte cérébrale et son expression au plan cognitif.
Elle serait modulée par des facteurs environnementaux tels que le niveau d’éducation, la pratique d’activité cognitivement stimulantes, la pratique régulière d’activités physiques au cours de la vie.

Question 33

Démence

Answer 33

Dans le domaine médical, le terme démence, pris dans un sens descriptif, fait référence à un syndrome comportant : 1) une altération progressive de la mémoire et de l’idéation, 2) suffisamment marquée pour retentir sur les activités de la vie quotidienne, 3) apparue depuis au moins 6 mois, 4) et un trouble d’au moins une fonction instrumentale comme le langage.

Question 34

Maladie d’Alzheimer

Answer 34

Caractérisée par des troubles cognitifs dévolution lente et progressive.
Caractérisé, dans sa forme typique, par des troubles de la mémoire et des troubles d’autres fonctions cognitives comme le langage, les praxies ou les fonctions exécutives par exemple.

Question 35

Démence fronto-temporale (DFT)

Answer 35

Décrit un syndrome clinique associé à une dégénérescence des lobes frontaux et temporaux, qui se traduit chez les patients par : 1) des profonds changements de personnalité et des conduites sociales et 2) des troubles des fonctions exécutives et de la mémoire
Regroupe les deux syndromes que sont la démence sémantique et la démence frontale.

Question 36

Démence sous-corticale

Answer 36

• ont comme point commun de comporter des troubles neurologiques, en particulier moteurs (dysarthrie, tremblement, hypertonie) qui précède l’apparition des déficits cognitifs.
• caractérisés par un ralentissement eidétique et des troubles de la personnalité, de l’humeur et du comportement plus précoces et plus marqués que dans la MA
• existence de troubles des fonctions exécutives (fréquent)

Question 37

Troubles développementaux

Answer 37

La plupart se définissent par un écart aux normes de développement cognitif, qu’il concerne le langage (dysphasie, dyslexie, dysorthographie) ou d’autres domaines cognitifs (dyscalculie, trouble attentionnel).
La perturbation n’est pas liée à un déficit sensoriel ou moteur primaires, à une insuffisance intellectuelle, à une lésion cérébrale acquise au cours de l’enfance, à un trouble de la relation ou de communication, ni à des carences affectives ou éducatives graves.

Question 38

Approche globale (modèle du vieillissement cognitif)

Answer 38

Une facteur général expliquerait l’ensemble des effets du vieillissement, qu’il s’agisse de mémoire ou des autres fonctions exécutives.
3 hypothèses (différentes selon les mécanismes qui sous-tendent la diminution des ressources disponibles pour le traitement de l’info dans le V normal)
1 ) diminution de la vitesse de traitement de l’information
2) diminution des capacités de la MdT avec l’âge
3) diminution des capacités d’inhibition des infos non pertinentes

Question 39

Approche neuropsychologique (modèle du vieillissement cognitif)

Answer 39

Les effets du V sont du à la détérioration de certains processus spécifiques au sein de la fonction concernée et/ou des structures anatomiques qui les sous-tendent.

Question 40

Vieillissement réussi

Answer 40

Qualifie ce qui se passe chez les personnes âgées dont le fonctionnement cognitif est remarquablement bien préservé; ce terme s’oppose au vieillissement habituel ou normal, et au vieillissement pathologique.

Question 41

Rééducation neuropsychologique

Answer 41

Vise à 1) réduire les déficits cognitifs (ex : entraînement cognitif)2) réduire l’impact du ou des déficits cognitifs (aide externe) dans le but de permettre au patient de se réinsérer dans son milieu familial et professionnel en dépit de son handicap, et cela en agissant également sur l’entourage du patient.

Question 42

6 étapes de la rééducation neuropsychologique

Answer 42

1) Établir le diagnostic cognitif
2) Choisir l’objectif thérapeutique
3) Définir les lignes de base pré-intervention
4) Mettre en oeuvre l’intervention
5) Évaluer l’efficacité de l’intervention
6) Suivi

Question 43

3 types de stratégies (intervention) pour les troubles de la MLT

Answer 43

1) Faciliter l’encodage ou la récupération d’une information (utiliser plus efficacement ses habiletés mnésiques résiduelles)
2) Apprendre au patient des connaissances spécifiques à un domaine lui permettant d’être plus autonome dans sa vie quotidienne (utiliser des techniques d’apprentissage qui exploitent ses systèmes mnésiques demeurés intacts)
3) Aménager l’environnement et confier une partie des fonctions mnésiques déficitaires à un support physique

Question 44

3 objectifs de la rééducation neuropsychologique

Answer 44

1) Rétablir le fonctionnement cognitif dans son état antérieur (revalider les mécanismes atteints)
2) Réorganiser le fonctionnement cognitif en faisant appel à des mécanismes compensatoires (pas habituellement mis en œuvre, en s’appuyant sur les systèmes préservés)
3) Modifier et d’adapter l’environnement du patient (aides externes).

Question 45

Diagnostic cognitif

Answer 45

Identification de(s) composants de traitement sous-jacents déficitaires responsables des troubles du patient

Question 46

Dégénérescence lobaire fronto-temporale (DLFT)

Answer 46

Englobe la démence frontale, la démence sémantique et l’aphasie primaire progressive non fluente.

Question 47

Aphasies dégénératives non fluentes

Answer 47

Les troubles phonologiques et syntaxiques sont au 1er plan (ex : aphasie primaire progressive)

Question 48

Démence sémantique (variante temporale de la DFT)

Answer 48

Se caractérise par des troubles majeurs de la mémoire sémantique qui contrastent avec les aspects phonologiques et syntaxiques du langage, qui sont beaucoup mieux préservés. Le langage conversationnel est imprécis mais reste possible à un stade de l’évolution où les troubles lexicaux sont massifs.

Question 49

Les démences sous-corticales regroupent (3)

Answer 49

1) Paralysie supranucléaire progressive
2) Maladie de Huntington
3) Démence observée dans certains cas de la maladie de Parkinson

Question 50

Variante frontale de la DFT

Answer 50

• Caractérisée par des lésions prédominantes du cortex préfrontal
• La plus fréquente
• Des troubles neuropsychiatriques au premier plan avec des modifications de la personnalité et du comportement (premières manifestations cliniques, le + souvent chez des patients âgés de 50 à 70 ans
• Troubles du comportement
• Troubles des fonctions exécutives et de la mémoire de travail sont généralement mis en évidence

Question 51

Épilepsie

Answer 51

Anomalie du fonctionnement d’une population de neurones (décharge épileptique) provoque une crise épileptique

Question 52

Troubles neurodéveloppementaux (7)

Answer 52

1) Troubles du langage oral et dysphasies
2) Troubles praxiques et visuospatiaux
3) Syndrome des fonctions non verbales
4) Troubles du spectre de l’autisme
5) Syndrome dysexécutif
6) Syndrome Gilles de la Tourette
7) TDA/H

Question 53

Troubles spécifiques des apprentissages (2)

Answer 53

1) Troubles spécifiques du langage écrit (dyslexie et dysorthogrphie)
2) Troubles spécifiques du calcul et la dyscalculie

Question 54

Troubles neuropsychiatriques (9)

Answer 54

1) Troubles déficitaires de l’attention complexe avec ou sans hyperactivité
2) Problèmes de comportement
3) Troubles disruptifs du contrôle des impulsions et des conduites (DSM-5)
4) Troubles dépressifs
5) Troubles anxieux
6) Troubles obsessionnels compulsifs
7) Troubles liés à des traumatismes ou à des facteurs de stress
8) Troubles du spectre de la schizophrénie et autres troubles psychotiques
9) Autres troubles du développement (syndrome d’alcoolisation fœtale, neurofibromatose, syndrome de Turner)

Question 55

Trouble cognitif léger (TCL ou MCI en anglais)

Answer 55

Présentent des déficits cognitifs subtils ou isolés, sans retentissement dans le quotidien, pouvant évoluer pendant plusieurs années, avant que le diagnostic de la MA puisse être établi.