Défaut Membranire Flashcards
Les défaut membranaire sont quelle type d’anomalie
Anomalie intracorpusculaire
Cest quoi les différent type de défaut membrane
Sphérocyte héréditaire
Elliptocytose héréditaire
Pyropoikilocytose héréditaire
Stomatocytose et xérocytose héréditaire
Composition lipidique membranaire anormale
Hémoglobinurie paroxystique nocturne
La Sphérocytese héréditaire sont il une anomalie hétérogène ou homogène
Hétérogène
La Sphérocytese héréditaire est due a une déficience en quoi
Proteins membranaire
La Sphérocytese héréditaire est due a une défaut de quoi
Extrinsèque
Intrinsèque
Intrinsèque = aggravé par fonction de la rate
La Sphérocytese héréditaire cause quoi au niveau de la flexibilité membranaire
Réduction de la flexibilité = sang visqueux
Lors de Sphérocytese héréditaire qu’arrive t’il au gr avec le temps
Gr normale au début et déformer avec le temps dans la circulation
Lors de Sphérocytese héréditaire les gr sont anormalement perméable à quoi
Sodium (Aug sodium)
Cest quoi les résultas clinique pour La Sphérocytese héréditaire
Varie car héréditaire
Asymptomatique
Jaunisse
Splénomégalie
Crise aplasique
Vrai ou faux
Si homozygote La Sphérocytese héréditaire peut être léthale
Vrai
C’est quoi les résultats de laboratoire pour les résultats suivant lors de Sphérocytese héréditaire
Hgb
Rétics
Morphologie
GRN
VGM
CGMH
Fragilité osmotique
Autohémolyse
Test anti-globuline humaine
Hgb (normale ou dim)
Rétics (Aug)
Morphologie (Sphérocyte,micro)
GRN (présence)
VGM (normal ou dim)
CGMH (Aug)
Fragilité osmotique (Aug)
Autohémolyse (Aug)
Test anti-globuline humaine (neg)
Cest quoi la thérapie recommander pour Sphérocytese héréditaire
Aucune intervention thérapeutique
Splénectomie totale si hémolyse symptomatique
Fragment gr éliminés dans le foie
Cest quoi les trois type de elliptocytose héréditaire
Commun
Sphérocytaire
Stomatocytaire
Cest quoi les physiopathologie associés a l’elliptocytose héréditaire (gr, protéines…)
Gr anormale
Défaut protéines squelettique
Cellule jeune normale = déforme dans capillaire
Anormalement perméable au cations (Aug ATP)
L’elliptocytose héréditaire est un défaut de quelle proteins membranaire
Protéines squelettique
Cest quoi les résultats clinique pour l’elliptocytose héréditaire (anémie est t’elle caractéristiques)
Survie gr diminue
Hémolyse compenser
Anémie n’est pas caractéristique
Asymptomatique
Cest quoi les résultats de laboratoire pour l’elliptocytose héréditaire
Morphologie
Rétics
Anémie
Moelle
Fragilité osm
Autohémolyse
Éliptocytose
Rétics
HGB avec anémie légère
Microelliptocytes
Poikilose bizarre
Schistocytes
Sphérocyte
Moelle hyperplasie
Fragilité osm Aug
Auto hémolyse Aug
C’est quoi la thérapie recommander pour l’elliptocytose héréditaire
Splénectomie
Asymptomatique donc aucune thérapie
Cest quoi la pyropoikilocytose héréditaire
Anémie hémolytique sévère/poikilocytose extreme
C’est quoi les physiopathologie associés la la pyropoikilocytose héréditaire
Deux défaut chez chaque parent
Déficit de alpha spectrine
la pyropoikilocytose héréditaire est en cause de déficits de quoi
Alpha spectrine
Présence de spectrine mutante
Cest quoi les résultats clinique pour la pyropoikilocytose héréditaire
Anémie hémolytique à naissance
Hyperbilirubinémie (trans échange et photothérapie)
C’est quoi les résultats de laboartoire pour la pyropoikilocytose héréditaire
Morphologie
VGM
Fragilité osmotique
Auto hémolyse
Morphologie: bourgeons, fragment, microshérocytes, elliptocytes
VGM (tres diminuer)
Fragilité osmotique anormal
Auto hémolyse augmenter
Cest quoi la thérapie pour la pyropoikilocytose héréditaire
Splénectomie
En général c’est quoi la stomatocytose et xérocytose héréditaire
Anormalement perméable Na et K
Cation intra augmente
Perte nette de K intracellulaire
Cest quoi les résultats de laboratoire pour la stomatocytose et xérocytose héréditaire
Anémie
Bili
Rétics
VGM
Anémie légère ou modérée
Bili Aug
Rétics
VGM Aug
Cest quoi les résultats de laboratoire pour une stomatocytose
CGHM
Frottis
Frag.osm
Auto hémolyse
Corriger comment?
CGHM dim
Frottis 10-50% stomatocytose
Frag.osm Aug
Auto hémolyse diminuer
Corriger comment? Glucose et ATP
Cest quoi les résultats de laboratoire pour une xérocytose
CGMH
Frag,osm
Morpho
CGMH Aug
Frag,osm diminuer
Morpho codo
C’est quoi la thérapie pour la pyropoikilocytose héréditaire
Splénectomie non requis
C’est quoi les types de problème crée lors de défaut de composition lipidique membranaire anormale
Anémie ancantocyte
Abetalipoproteinémie (anco.hériditaire)
C’est quoi une anémie à acantocyte
Maladie hepatocellulaire
Lipoprot Aug = excès chol = membrane crénelé
Diminution fluidité membranaire
Dans le sang on a quoi comme résultat lors d’anémie acantocyte
Morpho
Hgb
Retics
Frottis
Bili non conj
Enzyme lipidique
Albumine
Morpho normo normo
Hgb 50-100 g/L
Retics
Frottis 20-80% acan (shéro,échino)
Bili non conj aug
Enzyme lipidique aug
Albumine dim
Cest quoi la cause d’abetalipoproteinemie (acan.héréditaire)
Absence de bêta lipoprotéines
Augmentation rapport chol:phospholipide
Synthèse défectueuse apolipoproteine B
C’est quoi les résultats de laboratoire pour l’abetalipoproteinemie (acan.héréditaire)
Chol
Lécithine
Sphigomyéline
Retics
Anémie
Chol N
Lécithine diminuer
Sphigomyéline augmenter
Retics normale ou augmenter
Anémie peu ou aucune
Les ancantocytes on quelle résultats a:
Perméabilité
Métabolisme de glucose
Fragilité osm
Autohémolyse
Perméabilité N
Métabolisme de glucose N
Fragilité osm N
Autohémolyse augmenter
Cest quoi les effects de hypolipidémie
Plus de graisse dans les selles
Rétinite pigmentaire
Trouble neurologique
Cest a quoi l’hémoglobinurie paroxystique nocturne
Trouble acquis rare
Sensible a lyse par complément
Augmente lors du sommeil
C’est quoi les physiopathologie pour l’hémoglobinurie paroxystique nocturne
Trouble intrinsèque = mutation somatique
Clones anormale de cellule (Plt, gr, neutro)
Peut causer diminution de gr, plt, neutro
Cest quoi les résultats de laboratoire pour l’hémoglobinurie paroxystique nocturne
Surtout adulte
Hyperhémolyse
Thrombose veineuse
Infection
Hypoplasie moelle
Urine rougeâtre
Carence en fer (hémolyse intra chronique)
Carence en acide folique (dépôt fer chronique)
Cest quoi les résultats au niveau de la moelle lors de l’hémoglobinurie paroxystique nocturne
Hyperplasie
Normoblastique
Hypocellulaire
Fer diminuer ou absent
Cest quoi les résultats dans le sang pour l’hémoglobinurie paroxystique nocturne
Hgb
Morpho
Retics
GRN
Phos.alcalin
Acétyl
Frag.osm
Autohémo
Hgb 80-100
Morpho normo,micro ou hypo
Retics Aug
GRN
Phos.alcalin dim
Acétyl dim
Frag.osm N
Autohémo Aug
Cest quoi la thérapie recommander pour l’hémoglobinurie paroxystique nocturne
Transfusion
Antibiotic
Anticoagulant
AC monoclonal
Greffe de moelle
La Sphérocytose héréditaire est causée par une déficience combinée de quoi
Spectrine
Ankyrine
