Craneostenose

Question 1

Définition de la craniosténose

Answer 1

C’est la fusion précoce des sutures crâniennes

Question 2

Les types de craniostenose non syndromique et quelle suture concernée

Answer 2

Scaphocéphalie : suture sagittale
Plagiocéphalie antérieure : coronale
Plagiocéphalie postérieure : lambdoide
Trigonocéphalie : mitopique
Brachycéphalie : bi-coronale
Oxycéphalie : toutes ou la plupart des sutures

Question 3

Scaphocéphalie

Answer 3

Ou Dilocéphalie :
- Non fermeture de la suture sagittale
- Tête longue
-Diamètre antéro-postérieur plus élevé
- bossage frontal

Question 4

Plagiocéphalie Antérieure

Answer 4

-Fusion prématurée d’une suture coronale
-Signe d’Arlequin
-Bossage frontal du coté non atteint
-Déviation nasal vers le coté normal

Question 5

C’est quoi le Signe d’Arlequin dans quelle pathologie on le trouve?

Answer 5

Bords supra-orbitaux élevés
Au cours de la Plagiocéphalie Antérieure

Question 6

Plagiocéphalie postérieure

Answer 6

-Fusion prématurée de la suture lambdoide
-Bossage frontal et occipital
-Vue au dessous : tête en trapèze

Question 7

Triangocéphalie

Answer 7

-Fusion prématurée de la suture métopique
-Front étroit et pointu
- Vue au dessous : tête a une forme triangulaire
-hypothélorisme

Question 8

Hypotélorisme

Answer 8

Reduction de l’espace entre les yeux

Question 9

Brachycéphalie

Answer 9

-Fusion prématurée bi-coronale
-Crâne court
-Front et occiput applati
- mais l’os frontal est long verticalement
-Hypertilorisme
-Signe d’Arlequin

Question 10

Oxycéphalie

Answer 10

Fusion de toute ou la plus part des sutures crâniennes

Question 11

Les craneostéoses syndromiques

Answer 11

Apert affecte la suture Coronale
Crouzon affecte la suture coronale,sagittale et/ou lambdoide
Pfeiffer

Question 12

Syndrome d’Apert

Answer 12

-Suture Coronale
-Hypoplasie de la partie moyenne de la face
-Nez en bec de canard
-Hypertélorisme
-Mâchoire sous-développée
-Syndictalie des mains et des pieds
-Surdité
-Déficience intellectuelle légère à modérée

Question 13

Syndrome de Crouzon

Answer 13

Atteinte de la suture coronale sagittale et/ou lambdoïde
-Hypoplasie du milieu de la face
-Nez en bec de canard avec parfois fente labiale ou palatine
-Exophtalmie
-Hypertélorise
-Surdité
-Fusion vertébrale cervicale
-Intelligence normale

Question 14

Traitement de la craniosténose

Answer 14

Casque de remodelage
Chirurgie : créer suffisamment de l’espace pour le développement et croissance cerebral esthetique
Endoscopie : suturectomie
Craniotomie

Question 15

Indication et bénéfice du traitement endoscopique (suturctomie) au cours de la craniosténose

Answer 15

Age inf : 6 mois
Os souple
Craneosténoses simple

-Peu de perte sanguine

Question 16

Indication bénéfice et risque de la craniotomie trt de la craneosténose

Answer 16

Age sup 6 mois
Os plus dur

Meilleur remodelage

Plus de perte sanguine

Question 17

Les risques de la craniosténose en l’absence de traitement

Answer 17

Deficit intellectual
Trouble visuel
Épilepsie

Question 18

Citez les examens para cliniques utilisés au cours de la craniosténose

Answer 18

• TDM : visualise toutes les surures
  -Radiographie simple
  -IRM : moins precise que la TDM
  -GRASE (Gradient And Spin Echo) : type d’IRM qui rehausse les limites entre les suture et tissus mous les sutures sont hyperintenses
  -Échographie : utilisée pour les fontanelles ouvertes, permet de suivre et évaluer les surures
  -Test génétique pour les craniosténose syndromiques