Craneostenose Flashcards
Définition de la craniosténose
C’est la fusion précoce des sutures crâniennes
Les types de craniostenose non syndromique et quelle suture concernée
Scaphocéphalie : suture sagittale
Plagiocéphalie antérieure : coronale
Plagiocéphalie postérieure : lambdoide
Trigonocéphalie : mitopique
Brachycéphalie : bi-coronale
Oxycéphalie : toutes ou la plupart des sutures
Scaphocéphalie
Ou Dilocéphalie :
- Non fermeture de la suture sagittale
- Tête longue
-Diamètre antéro-postérieur plus élevé
- bossage frontal
Plagiocéphalie Antérieure
-Fusion prématurée d’une suture coronale
-Signe d’Arlequin
-Bossage frontal du coté non atteint
-Déviation nasal vers le coté normal
C’est quoi le Signe d’Arlequin dans quelle pathologie on le trouve?
Bords supra-orbitaux élevés
Au cours de la Plagiocéphalie Antérieure
Plagiocéphalie postérieure
-Fusion prématurée de la suture lambdoide
-Bossage frontal et occipital
-Vue au dessous : tête en trapèze
Triangocéphalie
-Fusion prématurée de la suture métopique
-Front étroit et pointu
- Vue au dessous : tête a une forme triangulaire
-hypothélorisme
Hypotélorisme
Reduction de l’espace entre les yeux
Brachycéphalie
-Fusion prématurée bi-coronale
-Crâne court
-Front et occiput applati
- mais l’os frontal est long verticalement
-Hypertilorisme
-Signe d’Arlequin
Oxycéphalie
Fusion de toute ou la plus part des sutures crâniennes
Les craneostéoses syndromiques
Apert affecte la suture Coronale
Crouzon affecte la suture coronale,sagittale et/ou lambdoide
Pfeiffer
Syndrome d’Apert
-Suture Coronale
-Hypoplasie de la partie moyenne de la face
-Nez en bec de canard
-Hypertélorisme
-Mâchoire sous-développée
-Syndictalie des mains et des pieds
-Surdité
-Déficience intellectuelle légère à modérée
Syndrome de Crouzon
Atteinte de la suture coronale sagittale et/ou lambdoïde
-Hypoplasie du milieu de la face
-Nez en bec de canard avec parfois fente labiale ou palatine
-Exophtalmie
-Hypertélorise
-Surdité
-Fusion vertébrale cervicale
-Intelligence normale
Traitement de la craniosténose
Casque de remodelage
Chirurgie : créer suffisamment de l’espace pour le développement et croissance cerebral esthetique
Endoscopie : suturectomie
Craniotomie
Indication et bénéfice du traitement endoscopique (suturctomie) au cours de la craniosténose
Age inf : 6 mois
Os souple
Craneosténoses simple
-Peu de perte sanguine
Indication bénéfice et risque de la craniotomie trt de la craneosténose
Age sup 6 mois
Os plus dur
Meilleur remodelage
Plus de perte sanguine
Les risques de la craniosténose en l’absence de traitement
Deficit intellectual
Trouble visuel
Épilepsie
Citez les examens para cliniques utilisés au cours de la craniosténose
- TDM : visualise toutes les surures
-Radiographie simple
-IRM : moins precise que la TDM
-GRASE (Gradient And Spin Echo) : type d’IRM qui rehausse les limites entre les suture et tissus mous les sutures sont hyperintenses
-Échographie : utilisée pour les fontanelles ouvertes, permet de suivre et évaluer les surures
-Test génétique pour les craniosténose syndromiques
