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HEMATO > course(2) > Flashcards

course(2) Flashcards

1
Q

Qu’est-ce qu’un syndrome myéloprolifératif ?

A

C’est une hémopathie maligne chronique caractérisée par une hyperproduction de cellules myéloïdes matures par la moelle osseuse.

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2
Q

Qu’est-ce que la maladie de Vaquez ?

A

La maladie de Vaquez est un syndrome myéloprolifératif caractérisé par une polyglobulie, une augmentation pathologique de la quantité de globules rouges dans le sang.

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3
Q

Quel est le rôle des saignées dans le traitement de la maladie de Vaquez ?

A

Elles constituent le traitement d’urgence et le premier traitement pour tous les patients, diminuant le volume sanguin total.

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4
Q

Quel médicament est un inhibiteur de kinase utilisé dans le traitement de la maladie de Vaquez ?

A

Le ruxolitinib.

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5
Q

Quels sont les principaux types de syndromes myéloprolifératifs ?

A

Leucémie myéloïde chronique, maladie de Vaquez, thrombocytémie essentielle, myélofibrose primitive.

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6
Q

Quel est le rôle de la mutation JAK2 dans la maladie de Vaquez ?

A

La mutation JAK2, souvent JAK2V617F, est responsable de la production accrue de globules rouges sans stimulation par l’érythropoïétine.

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7
Q

Quelle anomalie génétique est associée à la leucémie myéloïde chronique (LMC) ?

A

La translocation t(9;22) conduisant à la fusion BCR::ABL1.

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8
Q

Quels sont les principaux facteurs de risque vasculaire à surveiller chez les patients atteints de la maladie de Vaquez ?

A

L’obésité, le tabac, l’hypertension artérielle et la sédentarité.

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9
Q

Quels sont les signes cliniques de la maladie de Vaquez ?

A

Les signes cliniques incluent une érythrose faciale, une splénomégalie, et des symptômes liés à l’hyperviscosité comme des céphalées ou des troubles visuels.

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10
Q

Comment se fait le diagnostic de la maladie de Vaquez ?

A

Le diagnostic repose sur un hémogramme montrant une augmentation de l’hémoglobine et de l’hématocrite, ainsi que la recherche de la mutation JAK2.

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11
Q

Quel est le traitement recommandé pour les patients de plus de 60 ans atteints de la maladie de Vaquez ?

A

Un traitement myélofreinateur.

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12
Q

Quels sont les signes cliniques d’un syndrome myéloprolifératif ?

A

Splénomégalie, hyperleucocytose, thrombocytose, et parfois des anomalies de couleur des extrémités.

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13
Q

Comment se manifeste la maladie de Vaquez ?

A

Par une augmentation de la production des globules rouges, entraînant une polyglobulie.

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14
Q

Quelle est la prise en charge initiale de la polyglobulie de Vaquez ?

A

La prise en charge initiale inclut des saignées et un traitement antiagrégant par acétylsalicylate de DL-lysine.

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15
Q

Quelles sont les complications tardives de la maladie de Vaquez ?

A

L’évolution en leucémie aiguë ou en myélofibrose secondaire.

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16
Q

Quel est l’effet de l’aspirine à dose antiagrégante dans la maladie de Vaquez ?

A

Elle aide à prévenir les thromboses.

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17
Q

Quel est le risque commun à long terme des syndromes myéloprolifératifs ?

A

L’évolution vers une leucémie aiguë.

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18
Q

Quel est l’objectif thérapeutique dans la maladie de Vaquez ?

A

L’objectif thérapeutique est de maintenir un hématocrite inférieur à 45 %.

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19
Q

Comment se contrôle l’hématocrite chez les patients atteints de la maladie de Vaquez ?

A

Par des saignées répétées jusqu’à obtenir un hématocrite inférieur à 45 %.

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20
Q

Quel est le rôle de la mutation de JAK2 dans les syndromes myéloprolifératifs ?

A

Elle est souvent responsable de l’activation anormale des voies de signalisation intracellulaire.

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21
Q

Pourquoi la surveillance par biologie moléculaire est-elle importante dans la LMC ?

A

Elle permet de suivre la décroissance du taux de transcrit BCR::ABL1 et de détecter une maladie résiduelle.

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22
Q

Quel est le principal effet indésirable du ruxolitinib ?

A

Il peut entraîner des effets indésirables cutanés.

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23
Q

Quels sont les risques à long terme associés à la maladie de Vaquez ?

A

Les risques à long terme incluent la thrombose, la myélofibrose secondaire, et la transformation en leucémie aiguë.

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24
Q

Comment se diagnostique un syndrome myéloprolifératif ?

A

Par l’analyse d’un hémogramme et la recherche d’anomalies spécifiques comme le transcrit BCR::ABL1.

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25
Q

Quel examen est utilisé pour confirmer la présence de la translocation t(9;22) dans la LMC ?

A

La cytogénétique est utilisée pour mettre en évidence la translocation t(9;22).

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26
Q

Quelle est la principale méthode de diagnostic pour la thrombocytémie essentielle ?

A

Un hémogramme montrant une thrombocytose.

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27
Q

Quelles sont les complications possibles des syndromes myéloprolifératifs ?

A

Thromboses veineuses et artérielles dues à l’augmentation de la viscosité sanguine.

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28
Q

Quel est l’objectif thérapeutique principal dans le traitement de la LMC ?

A

Obtenir une normalisation de la numération formule sanguine (NFS) et une disparition de la splénomégalie.

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29
Q

Quel est le traitement de fond pour la thrombocytémie essentielle ?

A

Il peut inclure des myélofreinateurs comme l’hydroxyurée.

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30
Q

Quel est le traitement cytoréducteur recommandé pour les patients âgés atteints de la maladie de Vaquez ?

A

Un traitement cytoréducteur par hydroxyurée est recommandé pour les patients âgés.

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31
Q

Quels sont les principaux examens biologiques pour diagnostiquer la polyglobulie de Vaquez ?

A

Les principaux examens incluent un hémogramme, une recherche de mutation JAK2, et un dosage de l’érythropoïétine plasmatique.

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32
Q

Quels sont les critères majeurs de la thrombocytémie essentielle ?

A

Plaquettes > 450 G/L, biopsie ostéomédullaire avec prolifération de la lignée mégacaryocytaire, absence des critères de LMC, mutation des gènes JAK2, CALR ou MPL.

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33
Q

Quels sont les symptômes associés à une thrombocytémie essentielle ?

A

Thrombocytose, risque accru de thromboses, et parfois des symptômes de saignement.

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34
Q

Quelle est la caractéristique de la myélofibrose primitive ?

A

Elle est caractérisée par une fibrose médullaire associée à une hyperproduction médullaire.

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35
Q

Quelles sont les thrombocytoses secondaires ou réactionnelles ?

A

Les thrombocytoses aiguës passagères, la carence martiale, et le syndrome inflammatoire chronique.

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36
Q

Quelle est la différence entre la polyglobulie primaire et secondaire ?

A

La polyglobulie primaire est due à une maladie de la moelle osseuse, tandis que la polyglobulie secondaire est causée par des facteurs externes comme l’hypoxie.

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37
Q

Quels sont les principaux facteurs de risque thrombotique dans la thrombocytémie essentielle ?

A

Antécédent de thrombose, âge supérieur à 60 ans, présence d’une mutation de JAK2.

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38
Q

Quels sont les effets indésirables possibles du traitement par ITK ?

A

Les effets indésirables peuvent inclure des nausées, des diarrhées, des éruptions cutanées, et des troubles hématologiques.

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39
Q

Comment se manifeste la basophilie dans la leucémie myéloïde chronique ?

A

Par une augmentation des basophiles dans le sang, souvent associée à une hyperleucocytose.

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40
Q

Comment la maladie de Vaquez évolue-t-elle à court terme ?

A

À court terme, la maladie de Vaquez est marquée par un risque accru de thrombose.

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41
Q

Quel est le lien entre la viscosité sanguine et les syndromes myéloprolifératifs ?

A

L’augmentation de la masse globulaire circulante dans les polyglobulies augmente la viscosité sanguine.

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42
Q

Quel est le traitement de première ligne pour la thrombocytémie essentielle ?

A

Un traitement antiagrégant plaquettaire sous forme d’aspirine à faible dose.

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43
Q

Qu’est-ce que la myélémie ?

A

La présence de précurseurs myéloïdes dans le sang circulant, souvent observée dans la LMC.

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44
Q

Quelles sont les complications à long terme de la thrombocytémie essentielle ?

A

Transformation hématologique en leucémie aiguë myéloïde ou en myélofibrose.

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45
Q

Quel est le rôle de l’érythropoïétine dans la régulation des globules rouges ?

A

L’érythropoïétine stimule la production de globules rouges dans la moelle osseuse en réponse à une hypoxie.

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46
Q

Quel médicament est le plus utilisé pour normaliser le nombre de plaquettes ?

A

L’hydroxyurée.

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47
Q

Quel est le rôle de l’hydratation dans le traitement des syndromes myéloprolifératifs ?

A

Elle aide à prévenir l’hyperuricémie et à maintenir une bonne fonction rénale.

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48
Q

Quelles sont les complications possibles de la maladie de Vaquez ?

A

Les complications peuvent inclure des thromboses, des saignements, et des transformations malignes comme la myélofibrose.

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49
Q

Pourquoi est-il important de surveiller la maladie de Vaquez à vie ?

A

Il est important de surveiller la maladie à vie en raison du risque de complications et de transformation maligne.

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50
Q

Quels sont les effets indésirables potentiels des inhibiteurs de tyrosine kinase ?

A

Ils peuvent inclure des nausées, des diarrhées, et des anomalies hématologiques.

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51
Q

Quel est le rôle de la biopsie ostéomédullaire dans le diagnostic des syndromes myéloprolifératifs ?

A

Elle permet de mettre en évidence la fibrose médullaire et d’aider au diagnostic différentiel.

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52
Q

Quelles anomalies peuvent être observées sur le frottis sanguin dans la myélofibrose primitive ?

A

Dacryocytes (hématies en larmes) et érythromyélémie.

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53
Q

Comment se déroule la phase chronique de la leucémie myéloïde chronique ?

A

Elle se caractérise par une prolifération des précurseurs granuleux sans blocage de maturation.

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54
Q

Quel est l’impact de la mutation JAK2 sur la production de globules rouges ?

A

La mutation JAK2 entraîne une production accrue de globules rouges indépendamment de l’érythropoïétine.

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55
Q

Quel est le risque hémorragique associé à la thrombocytémie essentielle ?

A

Il est lié à une thrombopathie ou à un syndrome de Willebrand acquis.

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56
Q

Quels sont les signes d’hyperviscosité associés à la maladie de Vaquez ?

A

Les signes d’hyperviscosité incluent des céphalées, des vertiges, et des troubles visuels.

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57
Q

Quel est l’impact de l’âge sur l’incidence des syndromes myéloprolifératifs ?

A

Ces syndromes touchent principalement les adultes dans la seconde moitié de la vie.

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58
Q

Qu’est-ce qu’une splénomégalie et quel est son lien avec les syndromes myéloprolifératifs ?

A

C’est une augmentation de la taille de la rate, souvent observée dans ces syndromes.

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59
Q

Quel traitement est souvent utilisé pour gérer les symptômes de la polyglobulie de Vaquez ?

A

Des saignées thérapeutiques sont souvent utilisées pour réduire le volume de globules rouges et gérer les symptômes.

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60
Q

Quelle est l’espérance de vie des patients atteints de thrombocytémie essentielle ?

A

Elle est proche de celle de la population générale du même âge, si la maladie est correctement prise en charge.

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61
Q

Quels sont les principaux symptômes de la leucémie myéloïde chronique ?

A

Hyperleucocytose, myélémie, basophilie, et thrombocytose.

62
Q

Quels sont les critères mineurs de la thrombocytémie essentielle ?

A

Présence d’un marqueur de clonalité ou absence d’étiologie de thrombocytose réactionnelle.

63
Q

Quels sont les trois critères majeurs de la maladie de Vaquez ?

A
  1. Hémoglobine supérieure à 165 g/L (homme) ou 160 g/L (femme) ou Ht > 49 % chez l’homme, > 48 % chez la femme, ou augmentation de la masse sanguine. 2. Hypercellularité touchant les trois lignées à la biopsie ostéomédullaire. 3. Présence de la mutation V617F de JAK2 ou d’une mutation de l’exon 12 de JAK2.
64
Q

Comment se manifeste la myélofibrose primitive sur l’hémogramme ?

A

Elle se présente par un tableau proche de celui d’une thrombocytémie essentielle, avec érythromyélémie.

65
Q

Quelle est la définition de la maladie de Vaquez ?

A

C’est un syndrome myéloprolifératif caractérisé par une augmentation de la production de globules rouges.

66
Q

Quel est le critère mineur pour diagnostiquer la maladie de Vaquez ?

A

Concentration sanguine d’érythropoïétine (EPO) basse.

67
Q

Quel est le mécanisme d’action de la protéine de fusion BCR::ABL1 ?

A

Elle possède une activité tyrosine kinase constitutive qui entraîne une prolifération cellulaire excessive.

68
Q

Comment le diagnostic de la maladie de Vaquez est-il acquis ?

A

Avec les trois critères majeurs, ou les deux premiers critères majeurs et le critère mineur.

69
Q

Quelles sont les principales étiologies des thrombocytoses secondaires chroniques ?

A

Carence martiale et syndrome inflammatoire chronique.

70
Q

Quel est le rôle de l’anagrélide dans le traitement de la thrombocytémie essentielle ?

A

Il agit spécifiquement sur la lignée mégacaryocytaire et est utilisé en cas d’intolérance à l’hydroxyurée.

71
Q

Comment se manifeste une thrombocytémie essentielle sur un hémogramme ?

A

Par une augmentation significative du nombre de plaquettes dans le sang.

72
Q

Quel examen est le plus simple pour diagnostiquer la maladie de Vaquez ?

A

Recherche de la mutation JAK2 sur un prélèvement sanguin.

73
Q

Quel est le lien entre les syndromes myéloprolifératifs et les accidents thromboemboliques ?

A

L’augmentation de la viscosité sanguine due à une hyperproduction cellulaire favorise les thromboses.

74
Q

Quelle est la définition d’une polyglobulie vraie ?

A

Une polyglobulie vraie est définie par un volume globulaire supérieur à 125 % du volume théorique.

75
Q

Quels sont les signes cliniques à rechercher pour une carence en fer ?

A

Anémie microcytaire, microcytose isolée et ferritine basse.

76
Q

Quels examens sont majeurs pour rechercher une étiologie de polyglobulie secondaire ?

A

Imagerie abdominale et pelvienne, généralement une échographie, et les gaz du sang artériel.

77
Q

Quelles sont les caractéristiques morphologiques des cellules dans les syndromes myéloprolifératifs ?

A

Les cellules sanguines produites sont morphologiquement normales, sans blocage de maturation.

78
Q

Quel est le principal risque thrombotique à long terme dans la thrombocytémie essentielle ?

A

Les thromboses veineuses et artérielles.

79
Q

Quels sont les éléments cliniques en faveur d’une maladie de Vaquez ?

A

Absence de signe de polyglobulie secondaire, prurit à l’eau, splénomégalie, hyperleucocytose, thrombocytose.

80
Q

Quelles sont les complications hémorragiques possibles dans la thrombocytémie essentielle ?

A

Elles peuvent être liées à une thrombopathie ou à un syndrome de Willebrand acquis.

81
Q

Quel est le rôle des mutations de JAK2 dans les syndromes myéloprolifératifs ?

A

Elles sont souvent responsables de l’activation anormale des voies de signalisation intracellulaire.

82
Q

Quel est l’impact de l’âge sur le traitement de la thrombocytémie essentielle ?

A

Les patients de plus de 60 ans avec des antécédents thromboemboliques nécessitent un traitement myélofreinateur.

83
Q

Comment se fait le suivi des patients atteints de syndromes myéloprolifératifs ?

A

Par des contrôles réguliers de la numération formule sanguine et de l’état clinique.

84
Q

Quelles sont les complications majeures de la maladie de Vaquez ?

A

Thromboses veineuses et artérielles, hémorragies.

85
Q

Quel est l’impact des progrès thérapeutiques sur la leucémie myéloïde chronique ?

A

Ils ont amélioré l’espérance de vie et la qualité de vie des patients.

86
Q

Quel examen est utile pour le diagnostic différentiel entre syndromes myéloprolifératifs ?

A

La biopsie ostéomédullaire.

87
Q

Quel est le pronostic à long terme de la maladie de Vaquez ?

A

Risque de transformation en myélofibrose secondaire ou en leucémie aiguë, avec une survie médiane de 75 % à 15 ans.

88
Q

Quel est l’objectif principal du traitement de la maladie de Vaquez ?

A

Prévention des événements thrombotiques en maintenant l’hématocrite au-dessous de 45 %.

89
Q

Quelles sont les complications à long terme de la maladie de Vaquez ?

A

Elle peut évoluer vers une myélofibrose ou des complications thromboemboliques.

90
Q

Quel est le rôle de l’interféron alpha dans le traitement des syndromes myéloprolifératifs ?

A

Il est parfois utilisé chez les jeunes et les femmes enceintes, mais n’a pas d’AMM dans cette indication.

91
Q

Quelle mutation est souvent présente dans la maladie de Vaquez ?

A

La mutation V617F de JAK2.

92
Q

Qu’est-ce qu’un défaut d’apoptose ?

A

C’est une pathologie liée à l’incapacité des cellules à mourir de manière programmée.

93
Q

Qu’est-ce que la LMC ?

A

La LMC est une leucémie myéloïde chronique, une maladie rare touchant principalement les adultes.

94
Q

Quel examen est réalisé pour confirmer une hypercellularité dans la maladie de Vaquez ?

A

Biopsie ostéomédullaire.

95
Q

Quels sont les signes cliniques d’un syndrome myéloprolifératif ?

A

Priapisme, splénomégalie, érythrose faciale, adénopathie axillaire, polyadénopathie.

96
Q

Quel est le sexe le plus fréquemment atteint par la LMC ?

A

Les hommes sont plus fréquemment atteints, avec un sex-ratio de 1,3.

97
Q

Qu’est-ce que l’hyperleucocytose ?

A

Une augmentation du nombre de globules blancs dans le sang.

98
Q

À quel âge la LMC peut-elle survenir ?

A

La LMC peut survenir à tout âge, bien que la médiane d’âge soit de 60 ans.

99
Q

Quel est un diagnostic classique de la maladie de Vaquez ?

A

Un hématocrite augmenté.

100
Q

Quels éléments cliniques sont en faveur d’une maladie de Vaquez ?

A

Splénomégalie et prurit aquagénique.

101
Q

Quels sont les signes cliniques associés à la maladie de Vaquez ?

A

Prurit à l’eau, splénomégalie, hyperleucocytose, thrombocytose.

102
Q

Quel examen permet souvent de diagnostiquer la LMC ?

A

Un hémogramme systématique permet souvent de diagnostiquer la LMC.

103
Q

Comment se manifeste une polyglobulie secondaire ?

A

Par une augmentation de la masse globulaire sans mutation de JAK2.

104
Q

Qu’observe-t-on classiquement dans une thrombocytémie essentielle ?

A

Une hyperplaquettose et une leucocytose normale.

105
Q

Quels sont les signes cliniques possibles de la LMC ?

A

Les signes cliniques peuvent inclure une splénomégalie, des douleurs dans l’hypochondre gauche, ou une asthénie.

106
Q

Quel test moléculaire est essentiel pour le diagnostic de la LMC ?

A

La recherche du transcrit de fusion BCR::ABL1 dans le sang est essentielle pour le diagnostic.

107
Q

Quelle anomalie cytogénétique est associée à la leucémie myéloïde chronique ?

A

La t(9;22).

108
Q

Quel est le rôle de l’érythropoïétine (EPO) dans la maladie de Vaquez ?

A

Son taux est généralement bas dans la maladie de Vaquez.

109
Q

Quelles anomalies de la NFS sont évocatrices d’une leucémie myéloïde chronique ?

A

Hyperleucocytose, basophilie, myélémie.

110
Q

Quels types de tumeurs peuvent être associées à une polyglobulie secondaire ?

A

Tumeurs rénales, hépatiques ou gynécologiques.

111
Q

Quelles sont les phases de la LMC ?

A

Les phases de la LMC sont la phase chronique, la phase d’accélération et la phase de transformation aiguë.

112
Q

Quel est le risque principal à court terme de la maladie de Vaquez ?

A

Thromboses veineuses et artérielles.

113
Q

Quel traitement a révolutionné la prise en charge de la LMC ?

A

Les inhibiteurs de tyrosine kinase (ITK) ont révolutionné le traitement de la LMC.

114
Q

Qu’est-ce qu’une hyperplaquettose ?

A

C’est une augmentation anormale du nombre de plaquettes dans le sang.

115
Q

Quels sont les effets indésirables possibles des ITK ?

A

Les effets indésirables peuvent inclure des complications thrombotiques et de l’hypertension artérielle pulmonaire.

116
Q

Quel est le rôle des protéines à activité tyrosine kinase dans les syndromes myéloprolifératifs ?

A

Elles sont souvent dérégulées, conduisant à une activation anormale de la signalisation intracellulaire.

117
Q

Quelle est la définition d’une fausse polyglobulie ?

A

Une augmentation de l’hémoglobine et de l’hématocrite sans augmentation réelle de la masse globulaire.

118
Q

Comment se fait la surveillance des patients atteints de LMC ?

A

La surveillance inclut un examen clinique, un suivi de l’hémogramme et l’évaluation de l’efficacité du traitement.

119
Q

Quel est l’impact de la maladie de Vaquez sur la survie des patients ?

A

Les patients ont une survie diminuée par rapport à la population générale.

120
Q

Qu’est-ce qu’une blastose périphérique ?

A

C’est la présence de blastes (cellules immatures) dans le sang périphérique, souvent associée à des leucémies.

121
Q

Quels sont les types de syndromes myéloprolifératifs ?

A

Syndrome de Vaquez, thrombocytémie essentielle, leucémie myéloïde chronique.

122
Q

Quels sont les éléments retrouvés dans l’hémogramme d’un patient atteint de LMC ?

A

L’hémogramme montre une hyperleucocytose franche, une myélémie équilibrée, et parfois une thrombocytose modérée.

123
Q

Qu’est-ce que la maladie de Vaquez ?

A

C’est une polyglobulie primitive due à une transformation néoplasique de la cellule souche hématopoïétique suite à une mutation oncogénique du gène JAK2.

124
Q

Quel est le traitement d’attaque principal pour la maladie de Vaquez ?

A

Les saignées, qui diminuent le volume sanguin total.

125
Q

Qu’est-ce qu’une myélémie ?

A

La myélémie est la présence de cellules immatures de la lignée granuleuse dans le sang.

126
Q

Quels sont les symptômes d’une hyperplaquettose ?

A

Augmentation du nombre de plaquettes, risque accru de thrombose.

127
Q

Quel est le rôle du myélogramme dans le diagnostic de la LMC ?

A

Le myélogramme permet de vérifier l’absence d’excès de blastes médullaires et d’affirmer le diagnostic de LMC en phase chronique.

128
Q

Comment se manifeste une leucémie myéloïde chronique en phase chronique ?

A

Par une hyperleucocytose et une basophilie.

129
Q

Quel médicament est le plus prescrit pour le traitement de la maladie de Vaquez chez les patients à haut risque ?

A

L’hydroxyurée.

130
Q

Quel est le rôle de l’aspirine dans la maladie de Vaquez ?

A

Elle est utilisée à dose antiagrégante pour prévenir les thromboses.

131
Q

Quel est le lien entre l’apoptose et les syndromes myéloprolifératifs ?

A

Un défaut d’apoptose peut contribuer à la survie des cellules myéloïdes anormales.

132
Q

Quels sont les symptômes d’une phase d’accélération de la LMC ?

A

Les symptômes peuvent inclure amaigrissement, fièvre sans infection, douleurs osseuses, et sueurs nocturnes.

133
Q

Quels sont les effets indésirables de l’hydroxyurée ?

A

Elle peut entraîner une macrocytose et des effets cutanés comme la sécheresse cutanée et des ulcères de jambe.

134
Q

Quels examens sont nécessaires pour diagnostiquer un syndrome myéloprolifératif ?

A

Analyse sanguine, biopsie médullaire, études cytogénétiques.

135
Q

Quel chromosome est associé à la LMC ?

A

Le chromosome Philadelphie (Ph) est associé à la LMC.

136
Q

Quelles sont les complications possibles d’une maladie de Vaquez ?

A

Thromboses, hémorragies, transformation en leucémie.

137
Q

Qu’est-ce que la thrombocytémie essentielle ?

A

C’est un syndrome myéloprolifératif caractérisé par une thrombocytose prédominante sur la lignée mégacaryocytaire.

138
Q

Quelles sont les complications possibles de la LMC ?

A

Les complications peuvent inclure une crise de goutte liée à l’hyperuricémie ou des thromboses.

139
Q

Quel est l’objectif principal du traitement par ITK pour la LMC ?

A

L’objectif principal est de bloquer l’activité tyrosine kinase de la protéine BCR::ABL1.

140
Q

Quelle mutation est souvent associée à la thrombocytémie essentielle ?

A

La mutation du gène JAK2.

141
Q

Quels facteurs peuvent aggraver une thrombocytémie essentielle ?

A

Infections, stress, interventions chirurgicales.

142
Q

Qu’est-ce qu’une érythrose faciale ?

A

Rougeur du visage souvent associée à une augmentation des globules rouges.

143
Q

Quels sont les types d’inhibiteurs de tyrosine kinase disponibles ?

A

Il existe des ITK de première génération (imatinib), de deuxième génération (dasatinib, nilotinib) et de troisième génération (ponatinib).

144
Q

Quels symptômes peuvent conduire au diagnostic de thrombocytémie essentielle ?

A

Des érythromélalgies, des thromboses artérielles ou veineuses, et parfois un syndrome hémorragique.

145
Q

Comment se manifeste une thrombocytose dans le contexte de la LMC ?

A

Une thrombocytose dans la LMC est généralement modérée et peut parfois être isolée.

146
Q

Comment se manifeste un hémogramme dans le cas d’une thrombocytémie essentielle ?

A

Il montre une thrombocytose > 450 G/L, souvent isolée.

147
Q

Quels sont les traitements possibles pour un syndrome myéloprolifératif ?

A

Phlébotomie, médicaments cytoréducteurs, inhibiteurs de tyrosine kinase.

148
Q

Comment différencier une vraie polyglobulie d’une polyglobulie secondaire ?

A

La vraie polyglobulie est due à une production excessive de globules rouges, tandis que la polyglobulie secondaire est causée par des facteurs externes comme l’hypoxie.

149
Q

Quel est l’objectif principal du traitement de la maladie de Vaquez ?

A

La prévention des événements thrombotiques.

150
Q

Pourquoi est-il important de surveiller la réponse hématologique chez les patients atteints de LMC ?

A

La surveillance de la réponse hématologique est cruciale pour évaluer l’efficacité du traitement et ajuster la prise en charge.

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