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BCM 1531 final jo > Cours 9 : Métabolisme des composé azotés > Flashcards

Cours 9 : Métabolisme des composé azotés Flashcards

1
Q

Les animaux trouvent exclusivement leur azote dont ils ont besoin de quelle manière?

A

Par leur alimentation

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Q

Que permettent les réactions de transamination?

A

De redistribuer les groupements NH (surtout glutamate et de l’alanine)

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3
Q

Les réactions de transaminations redistribue les grmpt NH2 pour faire quoi?

A

Synthétiser les différents acides aminés à partir des acides alpha-cétonique.

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4
Q

Quelle est l’inverse de la synthèse des différents acides aminés à partir des acides alpha-cétonique?

A

Catabolisme pour récupérer acides alpha-cétonique et obtenir de l’énergie.

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5
Q

Qu’implique toujours une réaction de transamination?

A

UN a.a donneur du groupement NH2 et un cétoacide comme accepteur.

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6
Q

Après la réaction de transamination, qu’arrive-t-il à l’a.a et le cétoacide?

A

L’acide aminé devient cétoacide et le cétoacide devient acide aminé (pour chaque cétoacide = a.a correspondant)

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7
Q

Est-ce que la réaction de transamination est réversible?

A

Oui, on peut l’utiliser pour éliminer l’azote pendant la dégradation des a.a. ou pour biosynthèse des a.a.

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8
Q

Quelles sont les trois paires d’acide aminé-cétoacide sont importantes pour le courss?

A

1) pyruvate/alanine (GPT)
2) oaa/aspartate (GOT)
3) cétoglutarate/glutamate

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9
Q

Qu’est-ce qu’un a.a essentiel?

A

Pas capable de synthétiser ou synthèse pas suffisante (arginine)

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10
Q

Quels sont les groupements amino des a.a synth. à partir des intermédiaire de la glycolyse, CK et pentose?

A

le glutamate et la glutamine (tout part de là)

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11
Q

Quels sont les acides aminés essentiels?

A

MET (Mets) - Méthionine
LEU (Le) - Leucine
VAL (Val) - Valine
LYS (Lise) - Lysine
ILE (Il) - Isoleucine
PHE (Fait) - Phénylalanine
TRY (Trop) - Tryptophane
HIS (D’His) - Histidine
THR (Toires) - Thréonine

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12
Q

La biosynthèse d’aspartate, glutamate et alanine :

A

Transamination permet synthétiser Aspartate depuis OAA, Glutamate depuis alpha-cétoglutarate, Alanine depuis pyruvate.

Enzyme : AST (Aspartate transaminase) ou GOT (glutamate oxoaloacetate transaminase)

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13
Q

Biosynthèse d’asparagine

A

Asparagine va être formé depuis l’Aspartate + glutamine (prends l’amine)

Enzyme : Asparagine synthétase

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14
Q

Biosynthèse de sérine (glycine et cystéine) :

A

3-phosphoglycérate -> 3-phosphohydroxypyruvate -> 3-phosphosérine -> Sérine

Sérine synth depuis PGphosphoglycérate) en 3 étapes

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15
Q

Biosynthèse de glycine t unités à un atome de carbone :

A

Cofacteur : THF (tétrahydrofolate)
Sérine pour former Glycine grâce à coenzyme THF -> méthenyl THF (et Formyl THF)

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16
Q

Biosynthèse de proline à partir du glutamate :

A

Glutamate devient proline par réactions redox en utilisant NADPH comme source d’électrons et d’ATP

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17
Q

Biosynthèse de Tyrosine :

A

Phénylalanine devient Tyrosine par la Phénylalanine hydroxylase (PAH)

Cofacteur : Tétrahydrobioptérine

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18
Q

Que cause une déficience du PAH (phénylalanine hydroxylase)?

A

Une maladie génétique nommé phénylcétonurie. (Accumulation des métabolites et manque de tyrosine)

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19
Q

Nommes moi des nucléotides :

A

ADN, ARN, conenzymes, 2e messagers, régulateurs allostérique, ATP

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20
Q

Quelles sont les 2 voies pour la synthèse de nucléotides?

A

De novo ou la récupérations

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21
Q

Que fait la voie de synthèse novo?

A

Les nucléotides sont fait à partir de précurseurs simples comme a.a et sucres.

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22
Q

Que fait la voie de récupération ?

A

Bases azotés sont récupérées après dégradation des acides nucléiques

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23
Q

Qu’est-ce que le Phosphoribosyl-1-pyrophosphate ? Comment est-il formé?

A

Précurseurs des ntds dans les deux voies de synthèse (nécessaire pour la synthèse des ndts).
Formé par Ribose par phosphorylation ATP dépendent.

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24
Q

Comment l’enzyme Phosphoribosyl-1-pyrophosphate synthase (PRPP) est inhibé?

A

Par les purines et les pyrimidines

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25
Q

Quelle voie est favorisée?

A

Voie de récupération: requiert PRPP et bases azotées récupérés. (ne suffit par pour cellules en croissance)
De novo requiert PRPP, bcp ATP, Acide aminés, Unités et monocarbonés.

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26
Q

Que génère la voie de novo pour les purines? Et pour les pyrimidines?

A

Purines : Inosine monophosphate (IMP) = 11 étapes et 2 ATP
et
Pyrimidine : Urindine monophosphate (UMP) = 6 étapes et 2 ATP

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27
Q

Comment se fait la synthèse de novo de purine ?

A

Assemblage de la base purique sur molécules de ribose-5-phosphate activé en utilisant 3 a.a. : glutamine, glycine et l’aspartate,
2 donneurs de carbone : bicarbonate et groupements formyles (formyl THF)

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28
Q

De quoi dérivent l’AMP et le GMP dans la synthèse de novo?

A

De l’IMP (Purine)

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29
Q

Que produise la synthèse de ntds pyrimidique?

A

UMP (UTP et du CTP sont produit ensuite)

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30
Q

Comment se fait la synthèse novo de ndts pyrimidiques?

A

Ribose-5-phosphate activé + 2 a.a pour produire UMP : glutamine, aspartate et du bicarbonate. Conjugaison à PRPP pour former l’UMP

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31
Q

Que forme l’UMP lorsqu’il est phosphorylé ?

A

UDP, puis en UTP (précurseur de CTP)

32
Q

Comment est formé la CTP

A

CTP synthétase catalyse l’UTP en CTP (dépendant de la glutamine)

33
Q

Différence Purines vs Pyrimidineslors de lors de la synthèse

A

Purines requiert pool des unités à un carbone.
Synthèse purines dans cytosol où enzymes sont organisés .
Synthèse pyrimidines dans cytosol et mitochondrie et a besoin de la chaine de transport des électrons

34
Q

Voie de récupération pour purine, comment AMP et GMP sont fait?

A

1) APRT convertit adénine en AMP
2) HGPRT convertit hypoxanthine en IMP et guanine en GMP

35
Q

Les voies de récupération sont responsable de combien % de la synthèse de nucléotide?

A

90%

36
Q

Quelle la différence la plus important entre l’ARN et l’ADN?

A

Présence de désoxyribose et thymine dans l’ADN.

37
Q

Que fait la ribonucléotide réductase au ribonucléotides?

A

Les convertit en désoxyribonucléotides via l’enzyme Ribonucléotide réductase (utilise NADPH comment agent réducteur)

38
Q

Comment est réguler le NADPH (la source ultime de pouvoir réducteur)?

A

Régulation allostérique par ATP - et +, et par dATP, dGTP et dTTP

39
Q

Quelle est la strucutre du ribonucléotide réductase (RR)?

A

Tétramère formé de sous-unité R1 et un homodimère R2.
R1 = site catalytique + site allostérique
R2 = radical Tyr et cofacteur métallique (Fe).

40
Q

Quels sont les substrats pour la Ribonucléotides disphosphate réductase?

A

ADP, GDP, CDP et UDP

41
Q

Comment est faite la Thymidine pour l’ADN?

A

à partir d’UMP par l’enzyme thymidylate synthase. L’enzyme fait le méthylation de dUMP -> dTMP

42
Q

Quelle source d’unité à carbone est utilisée pour la formation de thymidine?

A

Méthylne THF -> DHF

43
Q

Quelle enzyme dépendante du NADPH est utilisée pour la formation de la thymidine ? (elle regenère quoi?)

A

Dihydrofolate réductase, regénère le THF.

44
Q

Que produit la dégradation de purines ?

A

l’Acide urique

45
Q

Que produit la dégradation des pyrimidines ?

A

béta-alanine

46
Q

qu’est-ce que la goutte?

A

un dépôt d’acide urique dans les articulations
(trop de purine venant de l’alimentation en viande)

47
Q

Le catabolisme des acides aminés se fait en cmb de voies? Quelles sont-ils?

A

1) élimination de l’azote
2) Métabolisme de cétoacides : récupération de l’énergie, gluconéogenèse et cétogenèse

48
Q

Catabolisme des produits azotés pour les bactéries :

A

Capable de cataboliser l’ammoniac en N2 ou en nitrites et nitraite avec production de l’énergie

49
Q

Catabolisme des produits azotés pour les organisme supérieur :

A

l’ammoniac est très toxique, éliminés sous +sieurs forme :
- hydroxyde d’ammonium ou ammoniac chez la plupart des animaux aquatiques
- Urée chez animaux uréotélique (mammifères)
- acide urique chez organismes uricotélique (reptile, terrestres)

50
Q

Sous quelle forme est éliminée l’ammoniac chez les animaux marins?

A

Hydroxyde d’ammonium ou ammoniac

51
Q

Comment ammoniac est éliminé sous plusieurs formes chez les animaux uréotélique (mammifère) ?

A

En urée

52
Q

Sous quelle forme est éliminé l’ammoniac chez les reptils?

A

En acide urique (substance blanchatre)

53
Q

Pour les animaux uréotéliques, qu’arrive il en cas d’excès d’acide aminé ? (généralement 80% réutilisé)

A

Il y a élimination des NH2 en urée et récupération de la chaine carbonée pour l’énergie

54
Q

Comment est éliminé l’ammoniaque produit dans le rein ?

A

20% dans urine et celui produit au foie est éliminé via cycle de l’urée 80% (20% rein en ammoniaque et 80% cycle de l’urée)

55
Q

L’ammoniaque produit dans les autres tissus est d’abord transporté au foie sous quelle forme?

A

Sous forme de glutamine (tissus non-musculaire) ou alanine via le cycle alanine/glucose (tissu musculaire)

56
Q

Quelles sont les deux cycles qui permettent d’éliminer l’ammoniac dans le foie?

A

1) tissu non musculaire : ammoniac transporté sous forme de glutamine (glutamine synthétase)
2) Dans le tissu musculaire, ammoniac concentré sur le glutamate, puis transféré à l’alanine par transamination -> foi. Au foie, NH2 transféré (transamination) au glutamate et au cycle de l’urée. Pyruvate recyclé sous forme de glucose

57
Q

Quelle enzyme fait la réaction de préparation dans la mitochondrie dans le cycle de l’Urée?

A

Par l’enzyme Carbamoyl Phosphate Synthétase, conjugue ammoniac + bicarbonate = carbamoyl phosphate (CONSOMME 2 ATP)

58
Q

Dans le cycle de l’urée, par quoi commence et finit le cycle?

A

Ornithine , un a.a. qui ressemble à la lysine, mais avec un carbone de moins

59
Q

Où et comment se passe la première réaction dans le cycle de l’urée?

A

Dans la mitochondrie, ornithine conjuguée avec carbamoyl phosphate = Citrulline (Enzyme : ornithine transcabamoylase)

60
Q

Où se passe les 4 réactions du cycle de l’urée?

A

1ere dans la mitochondrie
les 3 autres dans le cytosol

61
Q

Dans le cytosol, la citrulline se conjugue avec quoi pour former l’argininosuccinate?

A

l’aspartate par AS synthétase et requiert 2 ATP (ATP -> AMP)

62
Q

D’où viennent les 2 atomes d’azote dans le cycle de l’ouret

A

1er vient du CP et 2e de l’aspartate

63
Q

Que se passe-t-il dans le 3e réaction du cycle de l’urée?

A

L’AS converti en fumarate + arginine par AS lyase. Le produit de la réaction est l’a.a arginine.

64
Q

Quelle est la dernière étape du cycle de l’urée?

A

Arginase convertit Arginine en urée + ornithine.

65
Q

Cmb d’ATP requis pour 1 molécule d’urée ?

A

4 ATP

66
Q

Quelle est la relation entre le cycle urée et krebs?

A

Fumarate produit dans cycle urée rentre au cycle de Krebs et produit OAA.
OAA par transamination prend groupe amine du glutamate = Aspartate (qui est le 2e donneur d’azote) + alpha-cétoglutarate.

67
Q

Quelles sont les remarques générales du cycle de l’urée

A

1) 4 réaction dans le foie
2) élimination de 2 N par tour ( 1e via NH3 réactions catlysée par GLS et GDH, 2e aspartate par transamination
3) Association avec cycles de Krebs (fumarate, oaa et alpha-cétoglutarate
4) role clé de la carbamoyl-phosphate synthétase (CPS)

68
Q

Comment est régulé l’activité du cycle de l’urée ?

A

à la réaction de la CPS (Carbamoyl-phosphate synthétase), qui est régulée par la N-Acétylglutamate, un activateur allostérique

69
Q

Pourquoi l’ammoniaque est neurotoxique?

A

1- augmente le pH sanguin
2- excitotoxicité : stimulation du recepteur NMDA
3- traverse barrière hémato-encéphalique, converti en glutamate par glutamate déshydrogénase = perte de cétoglutarate

70
Q

Mécanisme de défense contre l’ammoniaque, mais ça tourne mal :

A

Réaction diminue concentration de l’ammoniaque, GDH convertit ammoniac en glutamate (perte de cétoglutarate) -> formation glutamine (vide les réservoir de glutamate = précursseurs synthèse GABA)

71
Q

La perte du glutamate dans le cerveau peut mener à quoi?

A
  • diminue synthèse de neurotransmetteru (GABA)
  • élévation de glutamine au niveau neuronal
    -oedème cérébral
    au final hyperammonémie tue patient par oedème cérébrale
72
Q

le catabolisme des a.a donnent quoi après la transamination?

A

Des acides alpha-cétonique différents (sauf lys et thr). Ces chaines carbonées seront catabolisées et l’énergie est récupérée.

73
Q

Quels sont les 3 groupes dont les 20 a.a sont répartit?

A

1) Glucogénique : produisent pyruvate ou des intermédaires du krebs
2) Cétogéniques : produisent corps cétonique
3) Amphibolique : sont à la fois glucoformateurs et cétonique

74
Q

En présence d’énergie abondante, que deviennent les a.a?

A

lls sont converti en a.a acétyle CoA

75
Q

A.a pour cycle krebs (mémo technique)

A

LOL, PHAG et VIMT on PTA. AA, CASTGT

76
Q

RÉSUMÉ métabolisme composé azotés

A

BCM 1531 final jo (2 decks)

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