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Système endocrinien > Cours 4 - Surrénales > Flashcards

Cours 4 - Surrénales Flashcards

1
Q

Les surrénales ont 2 origines embryonnaires. Quelle est l’origine :
a. du cortex?
b. de la médulla?

A

a. Mésoderme
b. Ectoderme

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2
Q

Durant le développement fœtal des surrénales, à quelle semaine se produit la naissance des cellules endocrines?

A

5

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3
Q

Durant le développement fœtal des surrénales, à quelle semaine débute la stéroidogenèse?

A

6

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4
Q

Durant le développement fœtal des surrénales, à quelle semaine se produit l’envahissement du cortex par les cellules de la crête neurale sympathique pour former la médulla?

A

8

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5
Q

Quelles artères vascularisent les surrénales?

A
  1. Rénale
  2. Phrénique inférieure
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6
Q

Quelles veines drainent les surrénales?

A
  1. Surrénale DROITE : Veine cave
  2. Surrénale GAUCHE : Veine rénale (puis VC)
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7
Q

a. Les surrénales sont entourées d’une ____________.
b. Le cortex représente ___% de la glande et la médulla ___%
c. La masse des surrénales adulte est de ___ g.

A

a. Capsule fibreuse
b. 90% ; 10%
c. 8-10g

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8
Q

a. Quelles sont les 3 couches du cortex des surrénales (ext → int) et quelle hormone est sécrété par chacune?
b. Quelles hormones sont sécrétées par la médulla?

A

a.
1. Zona Glomerulosa : Aldostérone (minéralocorticoïde)
2. Zona Fasciculata : Cortisol (glucocorticoïde)
3. Zona Reticularis : Androgènes + cortisol
b. Catécholamines

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9
Q

Qu’est-ce qui régula la production d’aldostérone par la zona glomerulosa?

A

SRAA et K+

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10
Q

Qu’est-ce qui régula la production de cortisol et d’androgènes par la zona fasciculata et reticularis?

A

ACTH

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11
Q

À quels niveaux l’axe HH-surrénalien est-il régulé et par quels éléments? Quels éléments stimulent la sécrétion de CRH?

A
  1. Sécrétion de CRH :
    - Cycle circadien
    - Stress (maladie, fièvre, trauma, choc, douleur, hypoglycémie, etc.)
  2. Sécrétion d’ACTH
    - CRH
    - AVP
  3. Boucle de rétroaction négative : Le cortisol inhibe CRH et ACTH
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12
Q

Quels éléments stimulent la sécrétion d’ACTH?

A
  1. CRH
  2. AVP
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13
Q

De quel type est la sécrétion d’ACTH?

A

Pulsatile

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14
Q

À quel moment de la journée le cortisol est :
a. au plus bas?
b. au plus haut?

A

a. Minuit
b. Le matin entre 4 et 8h

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15
Q

Par rapport à l’ACTH :
a. quel type de molécule?
b. sécrété par quelle cellule?
c. précurseur et ses produits/rôles?

A

a. Polypeptide
b. Corticotrope
c. POMC :
- Corticotrope : ACTH
- Opiode : Endorphines
- Mélanotrope : MSH

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16
Q

Quelles sont les étapes de la stimulation par l’ACTH de la sécrétion de cortisol?

A
  1. Liaison à son récepteur GPCR
  2. Activation adénylate cyclase
  3. Activation PKA
  4. Activation de STAR
  5. Synthèse des hormones stéroïdiennes de la corticosurrénale
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17
Q

Quelle est la matrice commune de la synthèse des hormones stéroidiennes?

A

Cholestérol

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18
Q

a. Quelles sont les étapes de la synthèse des hormones stéroidiennes?
b. Quelle est l’étape limitante?

A

a.
1. Transport du cholestérol vers la paroi interne mitochondriale
2. Modifications enzymatiques par des enzymes de la famille du cytochrome P 450 oxygénase (CYP)
b. Conversion du cholestérol en pregnenolone

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19
Q

a. Quelle hormone est absente de la zona glomerulosa, et présente dans la zona fascuculata et reticularis et que cela permet-il?
b. Quelle hormone n’est présente que dans la zona glomerulosa

A

a. 17-α-hydroxylase : Pregnenolone convertie en progestérone seulement dans la zona glomerulosa
b. Aldosterone synthase

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20
Q

Le cortisol circule sous 3 formes. Quelles sont-elles et quelles en sont les proportions?

A
  1. Libre (10%)
  2. Lié à la CBG (75%)
  3. Lié à l’albumine (15%)
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21
Q

Par rapport au cortisol :
a. Le cortisol lié est ____________
b. 95% du cortisol est conjugué au ____________
c. Élimination du cortisol ____________et ____________dans les ____________

A

a. inactif
b. foie
c. libre ; conjugué ; urines

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22
Q

a. Quelles conditions augmentent les taux de CBG?
b. Quelle en est la conséquence sur les niveaux de cortisol apparent?

A

a.
- Estrogènes, CO
- Grossesse
- Hyperthyroïdie
b. Cortisol faussement élevé

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23
Q

a. Quelles conditions diminuent les taux de CBG?
b. Quelle en est la conséquence sur les niveaux de cortisol apparent?

A

a.
- Insuffisance hépatique
- Syndrome néphrotique
- Hypothyroïdie
b. Cortisol faussement abaissé

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24
Q

Quel type de cortisol est mesuré dans :
a. le sang?
b. les urines?
c. la salive?

A

a. Total
b. Libre
c. Libre

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25
Q

Par rapport à la mesure du cortisol sérique :
a. À quel moment la mesure est maximale et minimale?
b. Est-ce affectée par les taux de CBG?
c. Pour le dépistage de quelle conditions et comment?

A

a. max : 6-8h ; min : minuit
b. Oui
c. Insuffisance surrénalienne : Si bas le matin

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26
Q

Par rapport à la mesure du cortisol urinaire :
a. Quel est l’avantage?
b. Est-ce affectée par les taux de CBG?
c. Pour le dépistage de quelle conditions et comment?

A

a. Permet d’évaluer la production sur 24h
b. Non
c. Hypercorticisme

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27
Q

Par rapport à la mesure du cortisol urinaire :
a. Qu’est-ce que ça permet de mesurer?
b. Est-ce affectée par les taux de CBG?
c. Pour le dépistage de quelle conditions et comment?

A

a. Nadir à minuit (fait vers 23h)
b. Non
c. Hypercorticisme (si élevé à minuit)

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28
Q

a. Quel test dynamique est utilisé pour dépister l’hypercorticisme?
b. Qu’est-ce qui est évalué?
c. Qu’est-ce qui est considéré comme une réponse normale?
d. Vrai ou faux? Puisque la dexaméthasone est dosée dans la cortisolémie, il faut penser soustraire la valeur administrée

A

a. Test de suppression à la dexaméthasone (cortisol exogène)
b. La boucle de rétro-inhibition
c. Dexaméthasone donnée à 23h la veille ; Réponse Normale = cortisol à 8h AM bas (< 50nmol/L)
d. Faux : La dexaméthasone n’est pas dosée dans la cortisolémie : Le cortisol mesuré est le cortisol endogène

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29
Q

a. Quels sont les tests dynamiques utilisés pour le dépistage de l’insuffisance de l’axe corticotrope? Préciser quel niveau de l’axe est évaluée pour chacun
b. Qu’est-ce qui est considérée comme une réponse normale?

A

a.
1. Hypoglycémie à l’insuline (glycémie < 2.2 = stress qui fait activer l’axe corticotrope) : Niveau tertiaire et secondaire
2. Test au CRH : Niveau secondaire
3. Test au cortrosyn (ACTH) : Niveau primaire
b. Cortisol >500nmol/L

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30
Q

Par rapport au récepteur des glucocorticoides (cortisol) :
a. Quel type?
b. Dans quels types cellulaires?
c. Vrai ou faux? Responsable de la majorité des effets du cortisol

A

a. Stéroïdien (Liaison intracytoplasmique → Migration vers le noyau → Activation de la transcription de gènes)
b. Tous
c. Vrai

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31
Q

Par rapport au récepteur des minéralocorticoides (cortisol) :
a. Quel type?
b. Quelles molécules peuvent s’y lier?
c. Dans quels types cellulaires?
d. Quels sont ses effets?

A

a. Stéroidien
b. Aldostérone, DOC et moindrement cortisol
c. Surtout rénales, aussi endothéliales et cardiaques
d.
- Rétention hydrosodée
- Excrétion de K+

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32
Q

Comment le corps fait-il pour dissocier les actions du cortisol et de l’aldostérone?/Comment expliquez-vous la spécificité du récepteur minéralocorticoïde pour l’aldostérone?

A

Le cortisol est inactivé en cortisone par la 11BHSD-2 au niveau du rein : Ce mécanisme peut être dépassé en situation pathologique

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33
Q

Le cortisol est une hormone de stress. Dans quelles situations est-elle libérée?

A
  1. Maladie
  2. Hypoglycémie
  3. Jeune et épargne énergétique
  4. Hypovolémie
  5. Trauma
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34
Q

Quels sont les effets physiologiques généraux du cortisol au niveau de :
a. Métabolisme?
b. Autres hormones?
c. Inflammation et SI?
d. Tension artérielle?

A

a. Catabolisme > Anabolisme
b. Suppression générales des autres hormones
c. Antiinflammatoire et IS
d. Hypertension (via MR)

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35
Q

Quels sont les effets métaboliques du cortisol au niveau :
a. du glucose?
b. du tissu adipeux?
c. du foie?
d. du muscle squelettique?

A

a.
- Maintient le glucose durant le jeune (anti hypoglycémiant)
- Augmente le glucose durant le stress (hyperglycémiant)
b.
- ↑ la lipolyse : Génère AG et glycérol
- ↑ l’adipogenèse viscérale : Mène à la résistance à l’insuline et gain pondéral
c. ↑ l’expression des enzymes de la néoglucogenèse
d. Dégradation des muscles (pour rendre dispo les AA pour la néoglucogenèse) : faiblesse et perte musculaire proximal

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36
Q

Quels sont les effets cardio-vasculaires du cortisol au niveau :
a. du coeur?
b. vasculaire?
c. global?

A

a. ↑ la contractilité et les résistances périphériques (R)
b. ↑ réactivité vasculaire aux vasoconstricteurs (catécholamines et ATII)
c. ↑ de la TA à long terme : HTVG

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37
Q

Quels sont les effets rénaux du cortisol au niveau :
a. du Na+?
b. du H2O?
c. du K+?
d. via quel récepteur?
e. global?

A

a. Rétention
b. Rétention
c. HypoK
d. MT
e.
- Alcalose hypokaliémique
- ↑ VCE (oedème)

38
Q

Quels sont les effets cutanés du cortisol au niveau :
a. des fibroblastes?
b. du collagène et des TC?
c. global?

A

a. ↓ activité
b. ↓ collagène et TC
c.
- Peau mince
- Ecchymose
- ↓ cicatrisation et guérison
- Vergetures pourpres

39
Q

Quels sont les effets osseux du cortisol au niveau :
a. du Ca2+?
b. de la PTH?
c. des ostéoclastes et ostéoblastes?
d. global?

A

a. ↓ absorption intestinale et ↓ réabsorption rénale = ↓ Ca2+
b. ↑ PTH
c. ↑ ostéoclastes et ↓ Ostéoblastes
d.
- Résorption osseuse
- Modification de la microarchitecture osseuse
- Ostéoporose et Fx pathologiques

40
Q

Quels sont les effets hématologiques et immunitaires du cortisol au niveau :
a. de la FSC?
b. de l’inflammation?
c. de l’immunité?

A

a.
- ↑ Leucocytes par démargination des neutrophiles
- ↓ monocytes, lymphocytes et éosinophiles
b. ↓ cytokines et médiateurs proinflammatoires = Antiinflammatoire
c. ↓ Immunité cellulaire et humorale (Ac) = Immunosuppresseur

41
Q

Le cortisol a des effets sur les autres axes endocriniens. Comment le cortisol impact l’axe somatotrope et quelles en sont les conséquences?

A

↓ GHRH, ↓ GH et ↓ IGF-1 :
- ↓ Croissance
- ↑ de l’obésité tronculaire (gain de poids et adiposité viscérale)

42
Q

Le cortisol a des effets sur les autres axes endocriniens. Comment le cortisol impact l’axe gonadotrope et quelles en sont les conséquences?

A

↓ GnRH, ↓ FSH, ↓ LH, ↓ Testo/œstrogène :
- ↓ Croissance
- ↑ de l’obésité tronculaire (gain de poids et adiposité viscérale)
- Hypogonadisme : ↓ Libido et fonction érectile, gynécomastie et oligo/aménorrhée

43
Q

Le cortisol a des effets sur les autres axes endocriniens. Comment le cortisol impact l’axe thyréotrope et quelles en sont les conséquences?

A

↓ TRH, ↓ TSH et ↓T4→T3 :
- Aucune conséquence, hypothyroïdie biochimique seulement et non clinique

44
Q

Quels sont les effets du cortisol au niveau du SNC/psy?

A
  • Anxiété
  • Insomnie (REM)
  • Labilité émotionnelle
  • Dépression
  • Psychose
  • ↓ Fonctions cognitives
45
Q

Quels sont les effets du cortisol au niveau opthalmo?

A
  • Cataractes
  • ↑ TIC
46
Q

Quels sont les effets du cortisol au niveau gastro?

A

↓ protection gastrique?

47
Q

Par rapport aux androgènes surrénaliens :
a. dans quelle région la majeure partie est synthétisée?
b. qu’est-ce qui régule leur synthèse?
c. quels sont les différents androgènes?
d. sous quelle forme circulent-ils?

A

a. Zona reticularis
b. ACTH
c. DHEA et androstènedione : Androgènes FAIBLES transformés en testo en périphérie
d. DHEA-S

48
Q

Quels androgènes sont dosés si on dose les androgènes surrénaliens?

A
  • DHEA-S
  • Androstènedione
  • 17-OH-Progestérone
49
Q

Quels androgènes sont dosés si on dose les androgènes totaux?

A

Testostérone totale ou SHBG

50
Q

Sous quelles formes circulent les androgènes?

A
  • Lié à la SHBG : 60%
  • Lié à l’albumine : 38%
  • Libre : < 2%
51
Q

Quelles sont les sources d’erreur de dosage des androgènes?

A
  1. Heure du dosage (pic AM chez l’H = doser le matin)
  2. Phase ovulatoire (valeur la plus base)
52
Q

Quels sont les effets physiologiques des androgènes surrénaliens chez l’homme au niveau :
a. des effets androgéniques
b. d’un excès?

A

a. < 5% des effets androgéniques
b. Effets négligeables (sauf chez l’enfant = Puberté précoce)

53
Q

Quels sont les effets physiologiques des androgènes surrénaliens chez la femme au niveau :
a. des effets androgéniques
b. d’un excès?

A

a. contribution importante :
- 70% en phase folliculaire
- 40% en phase ovulatoire (androgènes ovariens prennent le lead)
b. Hirsutisme, oligo/aménorrhée, virilisation

54
Q

Par rapport à l’aldostérone :
a. dans quelle région la majeure partie est synthétisée?
b. quel est le régulateur principal de sa synthèse?
c. quel est le régulateur secondaire de sa synthèse?
d. où se situe le MR et quel est l’effet de son activation?
e. comment d. s’explique de façon moléculaire?

A

a. Zona glomerulosa (présence de l’aldostérone synthase)
b. ATII (SRAA via hypoT) et K+ (via macula densa)
c. ACTH
d. Tubule distaux rénaux
- ↑ Réabsorption de Na+ et H2O
- ↓ réabsorption de K+
e.
L’aldostérone active la Na-K-ATPase → ↓ [Na+] intracellulaire → Entrée du Na+ depuis le tubule via ENaC : Le milieu tubulaire devient électronégatif → Sortie de K+ vers le tubule

55
Q

a. Sous quelles formes circule l’aldostérone et en quelle proportion?
b. Quelle est la demi-vie?
c. Où est-ce éliminé?

A

a.
1. Faiblement lié au CBG
2. Libre (30-50%)
b. Courte : 15-20 mins (dégradé au foie)
c. Urines (métabolites et aldostérone libre)

56
Q

Par rapport au dosage de l’aldostérone sérique :
a. Quelle autre molécule est dosée en même temps et quel ration est calculé?
b. Pour dépister quelle condition est-ce utile?
c. Quelle est l’alternative pour doser l’aldostérone?

A

a. Rénine : Aldostérone/rénine
b. Dépistage excès
c. Urinaire 24h

57
Q

a. Quels test dynamiques sont utilisés pour évaluer l’aldostérone?
b. Que permet le cathétérisme des veines surrénaliennes?

A

a. Test de suppression par :
- Surcharge en sel PO ou UV
- Captopril : Inhibe le SRAA
b. Évaluer la latéralisation de la sécrétion d’aldostérone

58
Q

a. Quelles sont les cellules souches de la médullaire surrénale?
b. Quels sont les 2 types de cellules générées?

A

a. Sympathogonie
b.
- Cellules ganglionnaires sympathiques
- Pheochromocytes

59
Q

Par rapport aux catécholamines :
a. Quel est le précurseur commun?
b. Quel est le principal régulateur?
c. Quelle hormone permet la conversion de la NA an adrénaline?
d. Dans quelles granules sont-elles stockées et qu’est-ce qui induit leur libération?
e. Quelle est leur demi-vie?
f. Sous quelle forme circulent-elles?
g. Par quel voie sont-elles excrétées?
h. Qu’est-ce qui est dosé et de quelle façon?

A

a. Tyrosine
b. SN SYMP
c. PNMT
d. Chromogranine ; stress
e. Courte (circulant métabolisé au foie et intracellulaire métabolisé par COMT et MAO)
f. Faiblement lié à l’albumine
g. Urinaire
h. Collecte urinaire 24h : Dosage des catécholamines + leur 1er métabolite (métanéphrines par COMT, car demi vie des catécholamines trop courte)

60
Q

a. Quels sont les différents récepteurs adrénergiques et quelles catécholamines génèrent le plus d’effets pour chaque?
b. Quelles fonctions régulent-elles principalement?

A

a.
1. α1 et α2 : NA > A
2. β1 : A > NA
3. β2 : NA > A
4. δ1 : Dopamine
b.
- TA
- Contre régulation de l’hypoglycémie (↑ glycolyse, néoglucogenèse et lipolyse)

61
Q

Quels sont les Sx d’insuffisance surrénalienne si la cause est mixte?

A
  • Fatigue/faiblesse
  • No/Vo
  • Douleur abdominale
  • Inappétence
62
Q

Quels sont les Sx d’insuffisance surrénalienne si la cause est un déficit en glucocorticoides?

A

Hypoglycémie

63
Q

Quels sont les Sx d’insuffisance surrénalienne si la cause est un déficit en minéralocorticoides?

A
  • HypoT/orthostatisme
  • Cravings de sel
64
Q

Quels sont les Sx d’insuffisance surrénalienne si la cause est un déficit en androgènes (chez la F)?

A
  • ↓ pilosité pubienne et axillaire
  • ↓ libido
65
Q

Quels sont les signes d’insuffisance surrénalienne?

A
  • Perte de poids
  • Tachycardie
  • HypoT/HTO
  • Hyperpigmentation cutanée = IS primaire (plis cutanés, ongles, gencives, genoux, cicatrices, zones exposées au soleil)
66
Q

a. Quelle est cette pathologie :
- Pouls faible
- TA = 70/55
- Glycémie capillaire = 3,6
- Déshydratation et muqueuse sèche
- Hyperpigmentation
b. Quelle est la prise en charge?

A

a. Choc surrénalien
b.
- Remplacement en glucocorticoïdes
- Réplétion volémique
- Correction de l’hypoglycémie PRN
- Identifier et traiter le facteur précipitant le choc
- Tx chronique lorsque pt stabilisé

67
Q

Quel est le Tx chronique de l’IS?

A
  • Remplacement en glucocorticoïdes (selon cycle circadien : Matin > soir)
  • Remplacement en minéralocorticoïdes
  • Bracelet medic-alerte
  • Enseignement des Sx de manque de cortisol : ↑ les doses X2-3 si fièvre ou maladie grave X 48-72h ; consulter à l’urgence si vomissement empêche la prise PO des Rx
68
Q

Vrai ou faux? Pour le dépistage de l’IS, on doit doser le CRH

A

Faux : Cortisol et ACTH

69
Q

Qu’est-ce qui est inclus dans l’évaluation biochimique initiale de l’IS?

A
  1. Cortisol sérique ( N si > 170-200 à 8h AM)
  2. Ions et gaz (hypoNa, hyperK et acidose métabolique)
  3. Glycémie
  4. ACTH (sur glace) : Distingue si primaire ou centrale
  5. Ac anti-21-hydroxylase
70
Q

a. Dans quelle cause d’IS (primaire ou centrale) un déficit en MR est possible?
b. Que serait visible dans l’évaluation biochimique?

A

a. Seulement en primaire, car en centrale, il existe un mécanisme compensatoire
b.
- K+ ↑
- Na+ ↓
- Acidose métabolique
- Rénine ↑
- Aldostérone ↓

71
Q

Quelles sont les différentes étiologies d’IS primaire destructive?

A
  1. Auto-immune (maladie d’Addison)
  2. Syndromes polyglandulaires auto-immuns (APS)
  3. Adrénoleucodystrophie
  4. Autres : Thromboembolique, hémorragique, infectieuse, néoplasique et infiltrative
72
Q

Quelles sont les différentes étiologies d’IS primaire de trouble de synthèse?

A
  1. Hyperplasie congénitale
  2. Rx
  3. Autres : Résistance au cortisol, déficience familiale en glucocorticoïdes et hypoplasie congénitale
73
Q

a. Quelle est la cause la plus fréquente d’IS primaire?
b. Quelle est la 2e cause la plus fréquente d’IS primaire chez l’H?

A

a. Maladie d’Addison
b. Adrénoleucodystrophie

74
Q

Quels sont les 2 tests dynamiques de confirmation d’IS?

A
  1. Cortrosyn (ATCH synthétique)
    - Test le plus utile
    - Mesure sériée du cortisol sérique : Si < 500 = Atteinte primaire
  2. Hypoglycémie (< 2,2) par insuline
    - Gold standard
    - Stimule le CRH et l’ACTH = Évalue l’axe au complet
    - Cortisol < 500 nm = Atteinte de l’axe
    - CI chez MCAS, MVAS, etc.
75
Q

Vrai ou faux? Un test au cortrosyn + exlus une cause centrale

A

Faux : Une cause secondaire/tertiaire ne peut être exclue si récente (surrénales encore intactes, ou déficit partiel en ACTH)

76
Q

Par rapport à la maladie d’Addison :
a. Quelle est la physiopathologie?
b. À quel moment les Sx apparaissent?
c. Le déficit en laquelle des hormones apparait en premier?

A

a. Destruction du cortex surrénalien par des Ac anti-21hydroxylase (médulla préservée)
b. Lorsque > 90% de destruction
c. Gluco avant minéralo

77
Q

a. Que sont les syndromes polyglandulaires auto-immuns (APS)?
b. Quel type est le plus fréquent?

A

a.
- Association de plusieurs pathologies endocriniennes autoimmunes
- Manifestations autoimmunes non endocriniennes qui peuvent survenir sur plusieurs années
b. Type 2 (Syndrome de Schmidt)

78
Q

Par rapport à l’APS de type 1 :
a. Quel gène est muté?
b. Apparait à quel âge?
c. Quelle est la triade classique de Sx?
d. Quelles sont les autres atteintes endocriniennes possibles?
e. Quelles sont les autres atteintes auto-immunes?

A

a. AIRE (autosomal récessif)
b. < 10 ans
c.
1. Candidiase mucocutanée chronique
2. HypoPTH
3. Maladie d’Addison
d. Insuffisance ovarienne, hypothyroïdie, DB 1, hypophysite
e. Alopécie, vitiligo, anémie pernicieuse, dysplasie des ongles, kératoconjonctivites

79
Q

Par rapport à l’APS de type 2 :
a. Quel gène est muté?
b. Quel sexe est plus atteint?
c. Apparait à quel âge?
d. Quelle est la triade classique de Sx?
e. Quelles sont les autres atteintes endocriniennes possibles?
e. Quelles sont les autres atteintes auto-immunes?

A

a. Polygénique (HLA)
b. F
c. Ado/adulte
d.
1. DB 1
2. Hypothyroïdie
3. Maladie d’Addison
e. Insuffisance ovarienne, hypoPTH
f. Vitiligo, anémie pernicieuse, alopécie, intolérance au gluten, myasténie grave, PTI, Sjögren, arthrite rhumatoïde (<1%)

80
Q

a. Qu’est-ce que l’adrénoleucodystrophie?
b. Quelle population est touchée?
c. Quel est le mécanisme physiopathologique?
d. 30% présentent une atteinte ____________ avant les Sx ____________
e. Qui doit-on dépister?

A

a. Maladie dégénérative de la substance blanche (Démyélinisation)
b. H seulement (lié à l’X)
c. Déficit en β-oxydation = Accumulation de longues chaines d’AG dans le SNC, surrénales, testicules et foie
d. surrénalienne ; neurologiques
e. Tout jeune homme présentant une IS primaire

81
Q

Quelle est la présentation clinique de l’adrénoleucodystrophie?

A

Variable :
- ASx
- Maladie d’Addison
- Adrénomyéloneuropathie (trouble d’équilibre et cognitif progressif)
- Forme infantile sévère : Paraplégie, cécité, surdité

82
Q

a. Qu’est-ce que l’hyperplasie congénitale des surrénales (CAH)?
b. Quelle enzyme est mutée dans 90% des cas et quelle en est la conséquence au niveau :
- du cortisol?
- de l’aldostérone?
- des précurseurs?
- des androgènes?
c. Quel est l’impact au niveau de l’ACTH?

A

a. Maladie génétique autosomale récessive impliquant un défaut de synthèses des hormones surrénaliennes
b. 21-Hydroxylase
- ↓ synthèse cortisol
- ↓ synthèse aldostérone
- Accumulation du précurseur 17-OH-Progestérone
- ↑ synthèse androgènes
c. ↑ ACTH = Hyperplasie des surrénales

83
Q

Il existe 3 formes d’hyperplasie congénitale des surrénales.
a. Qu’est-ce qui détermine la forme?
b. Quelles sont les 3 formes?

A

a. La sévérité du blocage de la 21-hydroxylase
b.
1. Classique salt wasting (80%)
2. Classique simple virilisante (20%)
3. Non-classique (tardive)

84
Q

Par rapport à la forme classique salt wasting de l’hyperplasie congénitale des surrénales :
a. Âge au Dx?
b. Crise surrénalienne ou non?
c. Présentation clinique?
d. Ambiguïté sexuelle?

A

a. Naissance
b. Crise surrénalienne
c. HypoNa+, hyperK+, acidose et déshydratation
d. Ambiguïté sexuelle F

85
Q

Par rapport à la forme classique simple virilisante de l’hyperplasie congénitale des surrénales :
a. Âge au Dx?
b. Crise surrénalienne ou non?
c. Présentation clinique?
d. Ambiguïté sexuelle?

A

a. Enfance
b. Non
c. Virilisation et croissance rapide
d. Ambiguïté sexuelle F possible

86
Q

Par rapport à la forme non classique de l’hyperplasie congénitale des surrénales :
a. Âge au Dx?
b. Présentation clinique?

A

a. Ado/adulte
b. Oligoaménorrhée, hirsutisme, infertilité

87
Q

Sur quoi est basé le Dx d’hyperplasie congénitale des surrénales?

A
  1. Clinique (Ambiguïté sexuelle, crise surrénalienne, virilisation, hirsutisme)
  2. Labs (17-OH-Progestérone ↑, Cortisol ↓, DHEA-S, rénine, aldostérone)
  3. Taille des surrénales ↑
88
Q

a. De quoi dépend le traitement de l’hyperplasie congénitale des surrénales?
b. En quoi consiste le Tx?

A

a. Selon la sévérité du blocage
b.
- Remplacement en gluco : ↓ ACTH = ↓ Androgènes
- Remplacement en minéralo

89
Q

Quels Rx inhibent la synthèse des hormones surrénaliennes?

A
  • Antifongiques (azoles)
  • Etomidate
  • Metyrapone
  • Mitotane
90
Q
A

Système endocrinien (5 decks)

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