Cours 4 Métabolisme du glycogène Flashcards
Qui est l’une des principales sources énergétiques métaboliques
glucose
Comment est ce que les organimes supé.rieurs évitent de se trouver à court d’énergie
C’est en polymérisant le glucose en excès sous forme de polymèes de masse moléculaires élevées appelés polysaccharides
V ou F
Les polysaccharides peuvent être rapidement dégradés en cas de besoin métabolique
V
Sous quelle forme est stocké le glucose
Sous amidon
Amidon représente quoi? (mélange de X et Y)
mélange d’amylose et amylopectine
Chez les animaux, comment est mis en réserve le polysaccharide
glycogène
Sous quelle forme est retrouvé le glycogène
sous forme de granules cytoplasmiques de 100 à 400 A de diamètre
V ou F
Les granules sont visibles en microscopie électroniques dans toutes les cellules
F
surtout dans celes qui ont le plus besoin de glycogène par exemple C musculaire et C hépatique
V ou F
Chaque granule contient jusqu’à 120000 unités de glucose
V
V ou F
Glycogène fournit une réserve énergétique d’environ 24 heures
F
12 Heures
Pourquoi le corps humain utilise le glycogène comme résevre énergétique?
Pourquoi ne pas utiliser les lipides qui sont beaucoup plus abondants?
Donnez 3 raisons/explications
muscles ne peuvent pas mobiliser les lipides aussi rapidement que le glycogène
résidud d’acides gras des graisses ne peuvent pas être métabolisés en condition anaérobique
animaux ne peuvent pas directement convertir les acides gras en glucose
V ou F
Glycogène (structure) ressemble beaucoup à celle de l’amylopeptine
V
V ou F
groupement hémiacétal ou carbon anomérique peut former un aldéhyde
V
V ou F
Il y a une ramification à tous les 8 à 14 résidus dans la structure du glycogène
V
V ou F
Dans la structure du glycogène, la liaison ALPHA 1-4 a beoin de plus d’énergie que la liaison ALPHA 1-6
V
À quoi sert les ramifications au niveau de la stucture du glycogène
Permet la dégradation rapide du glycogène grace au départ simultané d’unités de glucose depuis l’extrémité de chaque ramification
ET
Augmenter la solubilité
V ou F
Un problème de stockage de glycogène peut mener à des problèmes de glycémie
V
Dans le muscle, le besoin d’ATP provoque la transformatino du glycogène en ………….
glucose-6-phosphate (G6P) qui est ensuite dégradé par la voie glycolytique
V ou F
C’est dans le muscle que nous allons voir la présence de l’enzyme glucose-6-phosphatase
F
Dans le foie et rein
Quel évènement déclanche la dégradation du glycogène en G6P (DANS LE FOIE)
En cas d’hypoglycémie
Dans le foie, comment est hydrolysé le G6P et à quoi sert cette étape
hydrolysé en glucose par l’enzyme glucose-6-phosphatase et le glucose est libéré dans la circulation sanguine pour augmenter le niveau de glucose à sa valeur normale
V ou F
V ou F
C’est dans le muscle que nous allons voir la présence de l’enzyme glucose-6-phosphatase
F
Dans le foie et rein
V ou F
Au niveau du foie et rein, on utilise plutot l’enzyme glucose-6-phosphatase que la glycolyse
V
V ou F
Les voies par le muscles peuvent être utilisées pour réguler le glucose dans le sang
F
Surtout dans le foie
Lors de la dégradation du glycogène, il y a implication de 3 enzymes. Nommez les en ordre d’action/évènement
1) Glycogène phosphorylase (aussi appelé phosphorylase)
2) Enzyme débranchante
3) Phosphoglycomutase
Expliquez ce que fait la glycogène phosphorylase
Cette enzyme libère une unité de glucose qui se trouve à au moins 5 unités d’un point de branchement
V ou F
Phosphorylase s’attache sur l’extrémité no réductrice
V
V ou F
Présence de courtes chaines ramifiées lors de la dégradation du glycogène
V
V ou F
La phosphorylase est bifonctionnelle
V
Que fait l’enzyme débranchante (2e étape lors de la dégradation du glycogène)
enlève les ramifications du glycogène (permet de finaliser l’action de la glycogène phosphorylase)
enlève les unités glucolyse liées en ALPHA 1-6 (pour donner glucose). Par contre, 92% des résidus de glucose du glycogène sont transofrmés en G1P. Les 8% restants, ceux qui sont aux points de branchement, sont transformés en glucose
Que fait la phosphoglucomutase (3e étape de la dégradation du glycogène)
Assure la conversion du G1P en G6P
Dans le muscle, le G6p est métabolisé via glycolyse
Dans foie, G6P hydrolysé en glucose
Que fait la phosphoglucomutase (3e étape de la dégradation du glycogène)
Assure la conversion du G1P en G6P
Dans le muscle, le G6p est métabolisé via glycolyse
Dans foie, G6P hydrolysé en glucose
V ou F
Glycogène phosphorylase est dimère de sous-unités identiques de 842 résidus (97 kD)
V
V ou F
Enzyme régulée par intéractions allostérique OU modifications covalentes. Ne peut pas être régulée par les deux
F
Quels sont les inhibiteurs et l’activateur allostériques lors de la phosphorylase
inhibiteurs : ATP, G6P et glucose
activateur : AMP
V ou F
Processus enzymatique qui assure les modifications covalentes conduit à 2 formes de phosphorylase soit la phosphorylase A et B
V
Élaborez sur la phosphorylase A
Ouè chaque sous-unité st phosphorylée (un groupement phosphoryle a été transféré)
Élaborez sur la phosphorylase B
N’est pas phosphorylée
V ou F
La phosphorylase est une des activité qui ne contient pas de pyridoxal-5-phosphate (PLP) qui est dérivé de la vitamine B6
F
elle en contient et est indispensable à son activité
V ou F
La vitesse maximum de la rx de la glycogène phosphorylase est inférieure à celle de la rx de l’enzyme débranchante
F
Elle est très supérieure
Considérant que la vitesse maximum de la rx de la glycogène hosphorylase est très supérieure à celle de la rx de l’enzyme débranchte, que ce passe-t-il dans le muscle en cas de besoins métaboliques intenses
branches les plus périphériques du glycogène sont dégradées en quelques secondes
Lors de la dégradation du glycogène (phosphoglucomutase), que ce passe-t-il avec le G1P
G1P est le produit de la phosphorylase
Convertit en G6P par la phosphoglucomutase soit pour A) alimenter la glycolyse dans le muscle ou B) être hydrolysé en glucose dans le foie
Lors de la dégradation du glycogène (phosphoglucomutase), lorsqu’un groupement phosphoryle est transféré de la phosphoenzyme active au G1P, que se passe-t-il
Formation du glucose-1-6-biphosphoate (G1,6P) qui rephosphoryle ensuite l’enzyme pour donner le G6P
V ou F
La dégradation et la synth;se du glycogène se font par la meme voie
F
voies séparées
Lors de la synth;se du glycogène, la conversion drecte de G1P en glycogène et Pi est thermodynamiquement défavorable (Delta G > 0)
V
Lors de la synthèse du glycogène, d’ouè vient le G1P
Glucose entre dans les cellules via un transporteur de glucose. Le glucose est convertiti en G6P par l’hexokinase/glucokinase.
Ensuite, le G6P est transformé en G1P par la phosphoglucomutase
V ou F
La synthèse du glycogène (glycogénogenèse) nécessite une étape exergonique supplémentaire,
Si vrai, expliquez
Si faux, ignorez
V
formation de l’uridine diphosphate glucose (UDPG)
Que permet le caractère riche en énergie de l’UDPG
permet de fournir ‘‘spontanement’’ des unités glucosyle à la chaine de la glycogène croissante
Combien y a-t-il d’enzymes qui catalysent les 3 rx de la synth;se de glycogène?
Nommez les
l’UDP-glucose pyrophosphorylase
glycogène synthase
enzyme branchante
V ou F
La UDP-glucose pyrophosphorylase catalyse la rx entre G1P et l’UTP
V
Quelle est la rx globale de la catalysation de la rx entre G1P et l’UTP
V ou F
L’échange du pyrophosphate pour donner de l’UDPG a un Delta G éloigné de zéro
F
Proche de zero
Lors de la synthèse du glycogène (UDPG pyrophosphorylase), le PPi formé est hydrolysé dans un rx très exergonique catalysée par la ………………… ………………….. omniprésente
pyrophosphatase inorganique
La ………. …………… catalyse le transfert de l’unité glucosyle de l’UDPG au groupement C4-OH d’une des extreémités non réductruces du glycogène pour établir une liaison glycosidique ALPHA 1-4
Glycogène synthase
V ou F
La glycogène synthase catalyse le transfert de l’unité glucosyle de l’UDPG au groupement C2-OH d’une des extrémités non réductrices du glycogène
F
C4-OH
V ou F
Lors de la synthèse du glycogène (glycogène synthase), la valeur de DeltaG de la rx catalysée par la glycogène synthase est de -13.4 kJ *mol^-1
V
V ou F
Lors de la synthèse du glycogène (glycogène synthase), la rx est alors défavorable dans les mêmes conditions qui permettent la dégradation du glycogène par la phosphorylase
F
C’est favorable
V ou F
Lors de la synthèse du glycogène (glycogène synthase), étant donné que la rx est favorable dans les memes conditions qui permettent la dégradation du glycogène par la phosphorylase, la vitesse des 2 rx peuvent donc être controlées indépendamment, moyennant un cout énergétique
V
V ou F
Lors de la synthèse du glycogène (glycogène synthase), pour chaque molécule de G1P incorporée dans le glycogène puis régénérée, une molécule de UTP est hydrolysée en UDP et Pi
V
V ou F
Lors de la synthèse du glycogène (glycogène synthase), la synthèse et la dégradation cyclique du glycogène n’Est donc pas un ‘‘machine’’ à mouvement perpétuel
V
V ou F
Lors de la synthèse du glycogène (glycogène synthase), la régénération de l’UTP est assurée par une rx de transfert de groupement phorphate catalysée par la nucléoside diphosphate kianse
V
V ou F
Lors de la synthèse du glycogène (glycogène synthase), la glycogène synthase ne peut catalyser la formation d’une liaison entre 2 résidus glucose ce qui fait en sorte qu’elle ne peut qu’allonger une chaine d’unités glucosyle (un glucane) à liaisons ALPHA 1-4 déjà existante
V
Comment est initiée la synthèse du glycogène (en détails) (4 étapes générales)
1) Synthèse dy glucogène est la liaison auto-catalysasée d’un résidu glucose à une protéine appelée glycogénine
2) glycogénine ajoute à la chaine de glucane jusqu’à 7 résidus glucose supplémentaires fournis sous forme d’UDPG formant ainsi une ‘‘amorce’’ d’initiation pour synthèse du glycogène
3) une foie amorcée, la glycogène synthase intervient et allonge progressivement la chaine de glucane
4) glycogène synthase et la glycogénine se trouvent à un rapport de 1:1 dans les granules de glycogène. En d’autres mots, chaque molécules de glycogène n,est associée qu’à une molé.cule de glycogène synthase et une molécule deglycogénine
V ou F
Une molécule de glyucogénine est entourée de ramification d’unités glucose. Le complexe globulaire entier peut contenir environ 30 à 120k unités de glucose
V
V ou F
Lors de la synthèse du glycogène (enzyme branchante), la glycogène synthase ne catalyse que la formation de liaisons ALPHA 1-4
V
Quel est le résultat de catalyser les liaisons ALPHA 1-4 par la glycogène synthase
ALPHA-amylose
V ou F
Lors de la synthèse du glycogène (enzyme branchante), structure branchée du glycogène est obtenue par une autre enzyme
V
c’est l’amylo-(1,4 1,6)-transglycosylase (enzyme branchante) qui est différente ed l’enzyme DÉbranchante
V ou F
Lors de la synthèse du glycogène (enzyme branchante), les branches sont formées par le transfert de segmentes de chaines terminales contenant environ 12 rédisus glycosyle sur les groupements C4-OH de résiduds glucose de la meme chaine ou d’une autre chaine
F
chaines d’environ 7 résidus glycosye et non 12
Se trouven sur groupement C6-OH et non C4-OH
V ou F
Lors de la synthèse du glycogène (enzyme branchante), chaque segment doit provenir d’une chaine d’au moins 11 résidus
V
V ou F
Lors de la synthèse du glycogène (enzyme branchante), nouveau point de brachement doit se trouver à plus de 4 résidus d’autres points de branchement
V
Pour quelles raisons est ce que ‘activité de la glycogène sunthase et de la glycogène phosphorylase doivent etre controlée (3 raisons)
Afin que le glycogène soit synthétisé ou dégradé selon les besoins cellulaires!
si les 2 voies fonctionnaient de facon simultanément (les 2 sont exergoniques donc thermodynamiquement favorables), il y aurait une hydrolyse d’UTP en pure perte
l’activité des 2 enzymes est régulée par des intercations llostérique ET modifications covalentes enzymatiques
les rx de modifications covalentes sont elles-memes controlees (PAR HORMONES) par le biais d’une cascade enzymatique
Comment est controlé les rx de modifications covalentes
Par hormones et cascade enzymatique
V ou F
en ce qui concerne le controle du métabolisme du glycogène
L’activité des 2 enzyme est régulée par des interactions allostériques et modifications covalentes enzymatiques
V
V ou F
Lors du controle du métabolisme du glycogène (régulation par allostérie), la glycogène phosphorylase est stimulée par l’AMP et inhibé par l’ATP et le G6P dans le foie
F
Dnas le muscle
Lors du controle du métabolisme du glycogène (régulation par allostérie), DANS LE MUSCLE, l’AMP, l’ATP et le G6P jouent quel role?
AMP stimule la glycogène phosphorylase
ATP et G6P inhibe la glycogène phosphorylase
V ou F
Lors du controle du métabolisme du glycogène (régulation par allostérie), la glycogène synthase est aussi inhibé par le G6P comme la glycogène phosphorylase
F
elle est stimulée au lieu d’etre inhibée
Que se passe t-il si la demande en ATP est IMPORTANTE (faibles concentrations d’ATP et G6P MAIS forte concentration d’AMP)
Stimulation de la phosphorylase et la glycogène synthase est alors inhibée
CE QUI MÈNE À : hausse de la dégradation du glycogène
Que se passe t-il si la demande en ATP est FAIBLE (hautes concentration d’ATP et G6P, faible concentration d’AMP)
Phosphorylase est inhibée et la glycogène synthase est stimulée
CE QUI MÈNE À : hausse de la synthèse du glycogène
V ou F
En plus du controle allostérique, l’activité de la glycogène phosphorylase est régulée par interconversino enzymatique (phosphorylation/déphosphorylation)
V
L’activité de la glycogène phosphorylase est régulée par interconversion enzymatique (phospho…/déphospho…), sous la dépendance de 3 enzymes, nommez les
1) phosphorylase kinase
2) protéine kinase A (PKA)
3) phosphoprotéine phosphatase-1 (PP1)
Que fait la phosphorylase kinase lors de la régulation par phosphorylastion
(phosphoryle les 2 sous unités de la glycogène phosphorylase B)
Que fait la protéine kinase A (PKA) lors de la régulation de la phosphorylation
(phosphoryle et active la phosphorylase kinase)
Que fait la phosphoprotéine phosphatase-1 (PP1)
(déphosphoryle et inactive la glycogène phosphorylase A et la phosphorylase kinase)
V ou F
Lors du controle du métabolisme du glycogène (régulation par phosphorylation),
Forme T = phosphorylase B ACTIVE
Forme R = phosphorylase B INACTIVE
présence de phospho…/déphospho… à l’aide de signal hormonal (glucagon et adrénaline)
F
Forme T INACTIVE
Forme R ACTIVE
V ou F
Phosphorylase A est en pratique TOUJOURS active et insensivble aux régulateurs allostériques
V
V ou F
Phosphorylase kinase est une enzyme multimérique composée de 4 tétramères dont chaque tétramère est composé de 4 sous-unités
V
Parmi les 4 tétramères, identifier les sous unités régulatrice et celle catalytique
Comment est activée ou mobilisée la protéine kinase A - Calcium (phosphorylase kinase)
Réponse à une stimulation hormonal
Quelles sous unités sont activatrices et laquelle est inhibitrice? Et dans quelles conditions?
Role des modifications covalentes
V ou F
Dans le muscle ET dans le foie, la phosphorylation des sous unités alpha et beta active la phosphorylase linase
V
V ou F
Phosphorylation est effectuée par la pKA qui est elle même activée en réponse à des signaux hormonaux
V
V ou F
La sous unités inhibitrice alpha est également inactivée en présence de Ca2+
F
c’est la sous unité inhibitrice δ
V ou F
Dnas le foie, le calcium est libéré de réserves intracellulaires en réponse à la contraction musculaire
F
C’es dans le muscle
V ou F
Dnas le foie, le calcium est libéré suite à une stimulation hormonale
V
Quelles sont les signaux hormonaux? (il y en a 3)
V ou F
Déficiences enzymatiues d’origine génétique entrainent des pathologies
V
En combien de différents types ont été classé les maladies du stockage du glycogène (glycogénose)
10 différents types
Autre nom pour maladie de type 1
maladie de von Gierke
Que provoque la maldie de von Gierke (type 1)
déficience en glucose-6-phosphate (G6Pase)
V ou F
Glycogènose de type 6 est la plus commune
F
Type 1
1/50,000 à 1/100,000 naissances
Comment est transmis la maladie de von Gierke (Type 1)
autosomale récessibe
V ou F
En ce qui concerne la maladie de von Gierke (Type 1), la G6Pase catalyse la libération du gluycose dans la circulation du muscle
F
Dans foie
V ou F
En ce qui concerne la maladie de von Gierke (Type 1), le tissu affecté est le foie et pas le muscle puisque l’enzyme n’est pas exprimé par les muscles
V
En ce qui concerne la maladie de von Gierke (Type 1), en absence de G6Pase , la concentration de G6P augment ce qui provoque une accumulation important de glycogène de structure normale dans le foie et reins. Expliquez pourquoi
Ceci a lieu car la G6P inhibe la phosphorylase et active la glycogène synthase
Quelles sont les smptomes de la maladie de von Gierke (Type 1)
hypertrophie (car accumulation glycogène)
hypoglycémie quelques heures apres le repas
Quel est le traitement souvent utilisé pour la maladie de von Gierke (Type 1)
Ingurgiter de peites quantités de fécule de mais cru pour allonger la priode de jeûne
En ce qui concerne la maladie de von Gierke (Type 1), pourquoi est ce qu’il est pas possible d’utiliser le glycogène qu’on a en grande quantité
Car on aurait besoin de l’enzyme G6Pase qui est juste présente dans le foie
Quel est un autre nom pour la glycogénose type 3
maladie de Cori
Comment est caractérisé la maladie de Cori (type 3)
accumulation de glycogène de structure anormale ayant des chaines externes tres courtes aussi bien dans le foie que dans le muscle
Quel est la defaut génétique de la maladie de Cori (type 3)
Défaut est autosomal récessif (environ 1/100,000 naissances)
Les individus affectés n’expriment pas l’enzyme débranchante donc dégradation du glycogène ne peut se faire complètement
Pour quoi la dégradation du glycogène ne se fait pas complètement dans le cas de la maladie de Cori (type 3)
car l’enzyme débranchante n’est pas exprimée
V ou F
En ce qui concerne la maladie de Cori (type 3), les personnes porteuses de cette maladie souffrnt d’hypoglycémie comme la glycogénose de type 1
V
En ce qui concerne la maladie de Cori (type 3), pourquoi est ce que les patients affectés doivent adopter un régime alimentaire riche en protéines
À cause d’une dégradation imparfait du glycogène
En fait, ca permet de produire le glucose manquant par gluconéogenèse
Quel est un autre nom pour la glycogénose de type 4
Maladie d’Andersen
Que caractérise la maladie d’Andersen (type 4)
une des maladies de stockage du glycogène les plus graves
V ou F
En ce qui concerne la maladie d’Andersen (type 4), les victmies dépassent rarement l’age de 40-50 ans
F
Dépassent rarement l’age de 5 ans en raison d’un dysfonctionnement du foie
Autre terme lorqu’on parle d,un fort dysfonctionnement du foie
Cirrhose
En ce qui concerne la maladie d’Andersen (type 4), pourquoi est ce que ca concentration en glycogène hépatique N’EST PAS affectée mais sa structure est anormale, avec de très longues chaines non branchées (amylose)
Absence de l’enzyme branchante
V ou F
En ce qui concerne la maladie d’Andersen (type 4), le taux de branchement anormalement bas augmente fortement la solubilité du glycogène
F
diminue fortemet la solubilité du glycogène
Autre nom pour glycogénose type 0
yen a po
Comment est caractérisée la glycogénose de type 0
par un manque de glycogène
V ou F
En ce qui concerne la glycogénose de type 0, l’activité de la glycogène synthase est extremement FAIBLE chez les gens affectés
V
V ou F
En ce qui concerne la glycogénose de type 0, les personnes atteintes présentent une hypoglycémie apres le repas et une hyperglycémie à d’autre moments
F
C’est l’inverse. Donc hyperglycémie apres repas et hypoglycémie à d’autres moments
Présence d’un tel phénomène car incapable de stocker les réserves de glycogènes donc glucose rest plus longtemps dans le sang et pour diminuer c’est à l’aide du stockage ar l’insuline mais incapable de stocker glucose sous glycogène
Qu’est ce qui est à la base de la glycogénose de type 0
muttions associées aux gènes codants pour les isoformes hépatiques de l’enzymes
