Cours 4 Flashcards
Qu’est-ce que l’amylose?
Conditions où les dépôts extracellulaires de protéines fibrillaires sont responsables de dommages tissulaires et de compromis fonctionnels. Les protéines mal repliées font des agrégats sur les sucres de la MEC
Vrai ou faux?
Les protéines mal repliées sont solubles.
Faux; insolubles
Pourquoi l’amylose se nomme ainsi?
Car ses dépôts fibrillaires lient une grande variété de protéoglycans et de glycosaminoglycans qui donnent des caractéristiques de coloration qui ressemble à l’amidon.
Complétez la phrase:
Bien que l’amyloïde ait toujours le même aspect ________, elle est biochimiquement _______. En fait, au moins ____ protéines différentes peuvent s’agréger pour former des fibrilles, chacune formée de polypeptides entrelacés dans un conformation en ______.
1) Morphologique
2) Hétérogène
3) 39
4) Feuillet beta
Quelles sont les trois formes les plus courantes d’amyloïde?
1) AL (chaîne légère amyloïde)
2) L’amyloïde AA (associé à l’amyloïde)
3) La protéine beta-amyloïde (Abeta)
Associez l’amyloïde AA et la protéine beta-amyloïde à la bonne définition:
1) Composée d’une protéine de 8500 daltons dérivée de la protéolyse d’un précurseur (protéine SAA) qui est synthétisée dans le foie.
2) Est un peptide de 4000 daltons qui est dérivé de la protéolyse d’une glycoprotéine transmembranaire (protéine précurseur amyloïde).
1) Amyloïde AA
2) Protéine beta-amyloïde
Que peuvent faire les plaques d’amyloïdes-beta sur la membrane plasmique?
- Empêcher la diffusion
- Créer des pores
- Se lier aux récepteurs et altérer leur fonction
- Avoir un effet détergent
Vrai ou faux?
Il y a une atrophie importante du cerveau (cortex) chez une personne atteinte de l’alzheimer.
Vrai
a) Quelle est la cause la plus fréquente de démence?
b) Quelle est sa manifestation clinique la plus essentielle et précoce?
a) Alzheimer
b) Altération sélective de la mémoire
Parmis ces choix de réponses, lequel est préservé lors de l’Alzheimer?
a) Fonctions intellectuelles
b) Mémoire (court terme)
c) Raisonnement
d) Conscience
d) Conscience
Vrai ou faux?
Il existe un traitement curatif et/ou modulateur de l’Alzheimer.
Faux; les traitements permettent seulement d’atténuer certains symptômes.
a) Combien de personnes seront atteintes de l’Alzheimer d’ici 2031?
b) En 2011, combien d’heures non rénumérées sont mises à prendre soins d’une personne atteinte de cette maladie?
c) Et d’ici 2040?
a) 1.4 million de personnes
b) 444 million d’heures
c) 1.2 milliard
Quelles seraient les causes (7) (hypothèse) de l’Alzheimer, même si celles-ci demeurent encore incomprises.
- Perte de neurones cholinergiques (diminution de l’acétylcholine)
- Plaques extracellulaires de bêta-amyloïde
- Amas fibreux de protéine tau
- Insuffisance de facteur de croissance nerveux
- Inflammation impliquant les microglies
- Barrière hématoencéphalique/ facteurs vasculaires
- Diabète de type 3
Les cause de l’Alzheimer incluent probablement une combinaison de___________, ______________ et de _____________.
Facteurs génétiques, environnementaux et de mode de vie.
Quels sont les 2 types d’Alzheimer?
1) Familiale
2) Sporadique
Vrai ou faux?
La maladie d’Alzheimer familiale est la forme la plus courante de cette maladie.
Faux; seulement 5% sont atteints de l’Alzheimer familiale. C’est la forme sporadique la plus courante
Après 65 ans, à tous les 5 ans, que fait la prévalence de la MA?
Elle double
Quels symptômes se manifestent souvent plus tard dans la MA?
- Déficits de langage
- Symptômes comportementaux
Les personnes atteintes de la MA vivent, en moyenne, combien d’année?
8 ans
L’évolution de la MA dépend de quoi (2)?
- L’âge au moment du diagnostic
- L’état de santé général
Combien de temps dure;
a) Le stade précoce de la MA?
b) Le stade léger à modérer?
c) Le stade avancé?
a) 20 ans avant le diagnostic
b) 2 à 10 ans
c) 1 à 5 ans
Complétez la phrase:
La MA se caractérise par l’apparition de plaques extracellulaires de _______ et d’ _______________ dans l’environnement intracellulaire, la ___________ et la ________ qui contribuent tous au ____________ de manière progressive.
1) Bêta-amyloïde
2) Enchevêtrement neurofibrillaires
3) Mort neuronale
4) Perte de synapses
5) Déclin cognitif
a) Quel serait l’évènement initial hypothétique dans le processus de la MA?
b) Par quoi est supporté cette hypothèse?
a) L’accumulation dans le cerveau de peptide amyloïde-bêta
b) Des découvertes sur les gènes codant pour les précurseurs des protéines amyloïdes ou les enzymes responsables de son métabolisme.
Quels sont les rôles (7) physiologique du peptide amyloïde ?
- Récepteur de membrane qui permet les interactions entre cellules et/ou entre cellule et MEC.
- Présent en présynaptique chez les neurones de l’hyppocampe
- Régulation électrophysiologique
- Plasticité synaptique et mémoire
- Potentialisation à long terme
- Transmission neuronale
- Neurogenèse et survie neuronale
Qu’est-ce qui serait à l’origine de l’accumulation de protéines bêta-amyloïde?
Un mauvais recyclage créant une toxicité neuronale
Dans quelles autres circonstances (non-neurologique) pouvons-nous trouver des accumulations de peptide bêta-amyloïde et à quels endroits les trouve-t-on?
1) Au cours d’arrêt et de chirurgie cardiaque dans le liquide céphalorachidien et le plasma
2) Un jour de privation de sommeil ou de perturbation du sommeil à ondes lentes dans le liquide céphalorachidien et l’hippocampe.
Dans quelles autres conditions neurologiques le taux de bêta-amyloïde peut être augmenté?
- Lésion cérébrale traumatique
- Traumatique chronique encéphalopathie
- Anesthésie générale
- Ischémie cérébrale
- Dépression majeur
- Sclérose latérale amyotrophique
Quelles molécules ont une affinité pour les plaques bêta-amyloïdes?
- Flutémétamol
- Florbétabène
- Florbétapir
Pour quelle protéine le FDDNP a une affinité?
Tau
Quel médicament représente un bel espoir pour la MA?
L’Aducanumab;
- Réduit les plaques d’amyloïdes
- Diminue de 23% le déclin cognitif
- Ralentie jusqu’à 40% la perte d’autonomie
