Cours 3 : les démences cortico-sous-corticales Flashcards
Les démences cortico-sous-corticales
touche à la fois le cortex (surface du cerveau) et régions sous corticales (noyaux gris profonds dans le cerveau). Symptomatologie : motrice ++
Maladie de Parkinson (MP) : 3
- peut avoir des problèmes cognitifs mais variables
- peut évoluer vers une démence = démence Parkinsonienne
- peut arriver à un jeune âge (30-35 ans)
Démence à corps de Lewy : 10
- au niveau microscopique : des cellules (corps de Lewy) = lésions qui provoquent la démence (aussi chez MP)
- forme + cognitive
- 2-30% de toutes les formes de démences
- survie 5 à 7 ans
- cause inconnue
- Peut être combinée à MA et MP
- ++ Hommes
- évolue très vite
- associé à dépression et anxiété
- hallucinations désagréables, négatives
Critères de MacKeith et al (5)
= diagnostique d’une démence de Lewy
1. démence
2. signes cardinaux
3. signes suggestifs
4. biomarqueurs caractéristiques
5. biomarqueurs de soutien
Les critères de DCL probables sont atteints lorsque :
- démence + 2 critères centraux, avec ou sans la présence de biomarqueurs caractéristiques
- démence +1 critère central, avec 1 ou plusieurs signes suggestifs
Les critères diagnostiques de DCL possibles sont atteints lorsque :
- démence +1 seul critère central est présent, mais sans biomarqueurs caractéristiques
OU - démence +1 ou plusieurs biomarqueurs caractéristiques sont présents mais sans critères centraux
Critères de MacKeith et al : la démence
- déclin cognitif + impact significatif sur les activités quotidiennes
- trouble attentionnel, exécutifs (inhibition, flexibilité) et visuo-spatial (capacité à percevoir des objets dans l’espace)
Critères de MacKeith et al : signes cardinaux/ centraux : 4
- fluctuation cognitive : attention et alerte
- hallucination visuelle récidivante : figurée, détaillés, complexes, élaborées avec implications de personnages, animaux et objets. Elles sont mobiles et bougent, peuvent durer longtemps
=> premier signe de la maladie - trouble du comportement en sommeil paradoxal = vivre les rêves, trouble prédicteur de Lewy et MP
- Syndrome parkinsonnien spontané = lenteur des mouvements, tremblements aux repos. Protéine : alpha synucléine (dans Lewy et MP)
Critères de MacKeith et al : Signes suggestifs : 7
- hypersensibilité aux neuroleptiques : grande réaction négative qui peut mettre la vie en danger du patient
- instabilité posturale = ++ chutes
syncopes ou perte de conscience transitoires inexpliquée - signes dysautonomiques sévères : incontinence, …
- hypersomnie
-hyposmie = perte de l’odorat - hallucination non visuelle
- délires systématisés = syndrome de capgras
- apathie
Critères de MacKeith et al : Biomarqueurs caractéristiques (3)
- faible fixation des transporteurs de la dopamine au SPECT ou en TEP dans le striatum
- anomalie du MIBG (Méta-Iodo-Benzyl-Guanidine) en scintigraphie myocardique
- confirmation d’une polysomnographieque de sommeil REM sans atonie
Critères de MacKeith et al : Biomarqueurs de soutiens 3
- relatif respect des régions temporales internes en TDM/IRM
- Hypoactivité bi-occipitale en SPECT/TEP de perfusion, lien avec les difficultés visuelles du patient
- ondes lentes en RGG + activité pointue transitoire dans les régions temporales, anomalie dans les lobes temporaux
syndrome malin des neuroleptiques 3
- 20-50% des patients DCL
- risque vital
- peut orienter le diagnostique lorsqu’on voit la symptomatologie :
rigidité musculaire / tremblements amplifiés
fièvre
délire
neuropathologie (DCL)
corps de Lewy : alpha-synucléine et ubiquitine dans les neurones
Tableau neuropathologique (DCL) 5
- troubles visuo-spatiaux = héminégligence et visuo constructifs = difficulté à reproduire des figures complexes et tridimensionnelles
- troubles exécutifs
- troubles attentionnels = entraves de faire des choses à différents moments de la journée
- troubles épisodiques
-difficultés en rappel libre ++ > rappel indicé et reconnaissance
Neuropsychiatrie : misidentification syndrome (5)
- problème au niveau de l’identification de la personne
- dimension de conviction délirante dans laquelle on ne peut pas argumenter de façon logique avec ces patients, ils restent convaincu de leurs idées.
- pas très fréquent
- durée variable
- peut être passager
misidentification syndrome : syndrome de Capgras
conviction que des personnes sont remplacées par des imposteurs, sosies, personnes identiques
- peut déclencher des réactions catastrophes
auto capgras = la personne se voit elle même dans un miroir mais voit une autre personne à sa place.
=> hypofamiliarité des visages : visages deviennent moins familiers
misidentification syndrome : sydrome de Frégoli
condition délirante où plusieurs personnes sont la manifestation de plusieurs et mêmes personnes persécutantes.
par exemple : je fois 100 fois ma soeur qui veut me faire du mal
=> hyperfamiliarité des viages : on voit le même visage partout
misidentification syndrome : intermétamorphose
convaincu que le conjoint a été remplacé par un parent décédé mais sait que le parent est décédé.
misidentification syndrome : doubles subjectifs
conviction qu’il existe un double de soi-même, les actions ne viennent pas de soi et qui a des traits de caractères différents
Démence cortico-basale (DCB)
- synonyme : dégénérescence CB
- touche cortex et noyaux de la base
- rare et débute vers 50 ans
- apraxie (troubles gestuels progressifs), maladie de savoir faire des gestes et de la représentation symbolique des gestes et de les reproduire
- pas de lésion aux niveaux des régions mortices
Démence cortico-basale (DCB) : syndrome extrapyramidale unilatéral (8)
- atteinte des régions extrapyramidales ( au niveau du lobe frontal, central et dans le lobe pariétal) d’un seul côté mais devient bilatéral avec le temps et arrive trouble exécutifs (calculs, discours,…)
=> lésion frontro-centro-pariétal - difficulté dans l’utilisation de la main, jambe,… du côté où il y a la maladie
- lenteur de la production de gestes
-rigidité musculaire - contraction des membres
- trouble de l’équilibre => chutes
- pas trop de tremblements
- resistance à la Ldopa (médicament utilisé pour MP
- phénomène de la copie servile
phénomène de la copie servile
quand le patient, plutôt que faire un dessin en dessous de la figure, va être incapable de se détacher de la figure. il va faire le dessin collé à la figure
Démence cortico-basale (DCB) : sensation du membre étranger
sensation que l’un de nos membres ne nous appartient pas
- lésion dans le lobe pariétal (zone qui represente nos propres gestes) => amène parfois à l’apraxie
