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maturité et vieillesse > Cours 3 : les démences cortico-sous-corticales > Flashcards

Cours 3 : les démences cortico-sous-corticales Flashcards

1
Q

Les démences cortico-sous-corticales

A

touche à la fois le cortex (surface du cerveau) et régions sous corticales (noyaux gris profonds dans le cerveau). Symptomatologie : motrice ++

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2
Q

Maladie de Parkinson (MP) : 3

A
  • peut avoir des problèmes cognitifs mais variables
  • peut évoluer vers une démence = démence Parkinsonienne
  • peut arriver à un jeune âge (30-35 ans)
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3
Q

Démence à corps de Lewy : 10

A
  • au niveau microscopique : des cellules (corps de Lewy) = lésions qui provoquent la démence (aussi chez MP)
  • forme + cognitive
  • 2-30% de toutes les formes de démences
  • survie 5 à 7 ans
  • cause inconnue
  • Peut être combinée à MA et MP
  • ++ Hommes
  • évolue très vite
  • associé à dépression et anxiété
  • hallucinations désagréables, négatives
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4
Q

Critères de MacKeith et al (5)

A

= diagnostique d’une démence de Lewy
1. démence
2. signes cardinaux
3. signes suggestifs
4. biomarqueurs caractéristiques
5. biomarqueurs de soutien

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5
Q

Les critères de DCL probables sont atteints lorsque :

A
  • démence + 2 critères centraux, avec ou sans la présence de biomarqueurs caractéristiques
  • démence +1 critère central, avec 1 ou plusieurs signes suggestifs
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6
Q

Les critères diagnostiques de DCL possibles sont atteints lorsque :

A
  • démence +1 seul critère central est présent, mais sans biomarqueurs caractéristiques
    OU
  • démence +1 ou plusieurs biomarqueurs caractéristiques sont présents mais sans critères centraux
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7
Q

Critères de MacKeith et al : la démence

A
  • déclin cognitif + impact significatif sur les activités quotidiennes
  • trouble attentionnel, exécutifs (inhibition, flexibilité) et visuo-spatial (capacité à percevoir des objets dans l’espace)
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8
Q

Critères de MacKeith et al : signes cardinaux/ centraux : 4

A
  • fluctuation cognitive : attention et alerte
  • hallucination visuelle récidivante : figurée, détaillés, complexes, élaborées avec implications de personnages, animaux et objets. Elles sont mobiles et bougent, peuvent durer longtemps
    => premier signe de la maladie
  • trouble du comportement en sommeil paradoxal = vivre les rêves, trouble prédicteur de Lewy et MP
  • Syndrome parkinsonnien spontané = lenteur des mouvements, tremblements aux repos. Protéine : alpha synucléine (dans Lewy et MP)
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9
Q

Critères de MacKeith et al : Signes suggestifs : 7

A
  • hypersensibilité aux neuroleptiques : grande réaction négative qui peut mettre la vie en danger du patient
  • instabilité posturale = ++ chutes
    syncopes ou perte de conscience transitoires inexpliquée
  • signes dysautonomiques sévères : incontinence, …
  • hypersomnie
    -hyposmie = perte de l’odorat
  • hallucination non visuelle
  • délires systématisés = syndrome de capgras
  • apathie
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10
Q

Critères de MacKeith et al : Biomarqueurs caractéristiques (3)

A
  • faible fixation des transporteurs de la dopamine au SPECT ou en TEP dans le striatum
  • anomalie du MIBG (Méta-Iodo-Benzyl-Guanidine) en scintigraphie myocardique
  • confirmation d’une polysomnographieque de sommeil REM sans atonie
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11
Q

Critères de MacKeith et al : Biomarqueurs de soutiens 3

A
  • relatif respect des régions temporales internes en TDM/IRM
  • Hypoactivité bi-occipitale en SPECT/TEP de perfusion, lien avec les difficultés visuelles du patient
  • ondes lentes en RGG + activité pointue transitoire dans les régions temporales, anomalie dans les lobes temporaux
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12
Q

syndrome malin des neuroleptiques 3

A
  • 20-50% des patients DCL
  • risque vital
  • peut orienter le diagnostique lorsqu’on voit la symptomatologie :
    rigidité musculaire / tremblements amplifiés
    fièvre
    délire
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13
Q

neuropathologie (DCL)

A

corps de Lewy : alpha-synucléine et ubiquitine dans les neurones

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14
Q

Tableau neuropathologique (DCL) 5

A
  • troubles visuo-spatiaux = héminégligence et visuo constructifs = difficulté à reproduire des figures complexes et tridimensionnelles
  • troubles exécutifs
  • troubles attentionnels = entraves de faire des choses à différents moments de la journée
  • troubles épisodiques
    -difficultés en rappel libre ++ > rappel indicé et reconnaissance
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15
Q

Neuropsychiatrie : misidentification syndrome (5)

A
  • problème au niveau de l’identification de la personne
  • dimension de conviction délirante dans laquelle on ne peut pas argumenter de façon logique avec ces patients, ils restent convaincu de leurs idées.
  • pas très fréquent
  • durée variable
  • peut être passager
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16
Q

misidentification syndrome : syndrome de Capgras

A

conviction que des personnes sont remplacées par des imposteurs, sosies, personnes identiques
- peut déclencher des réactions catastrophes
auto capgras = la personne se voit elle même dans un miroir mais voit une autre personne à sa place.
=> hypofamiliarité des visages : visages deviennent moins familiers

17
Q

misidentification syndrome : sydrome de Frégoli

A

condition délirante où plusieurs personnes sont la manifestation de plusieurs et mêmes personnes persécutantes.
par exemple : je fois 100 fois ma soeur qui veut me faire du mal
=> hyperfamiliarité des viages : on voit le même visage partout

18
Q

misidentification syndrome : intermétamorphose

A

convaincu que le conjoint a été remplacé par un parent décédé mais sait que le parent est décédé.

19
Q

misidentification syndrome : doubles subjectifs

A

conviction qu’il existe un double de soi-même, les actions ne viennent pas de soi et qui a des traits de caractères différents

20
Q

Démence cortico-basale (DCB)

A
  • synonyme : dégénérescence CB
  • touche cortex et noyaux de la base
  • rare et débute vers 50 ans
  • apraxie (troubles gestuels progressifs), maladie de savoir faire des gestes et de la représentation symbolique des gestes et de les reproduire
  • pas de lésion aux niveaux des régions mortices
21
Q

Démence cortico-basale (DCB) : syndrome extrapyramidale unilatéral (8)

A
  • atteinte des régions extrapyramidales ( au niveau du lobe frontal, central et dans le lobe pariétal) d’un seul côté mais devient bilatéral avec le temps et arrive trouble exécutifs (calculs, discours,…)
    => lésion frontro-centro-pariétal
  • difficulté dans l’utilisation de la main, jambe,… du côté où il y a la maladie
  • lenteur de la production de gestes
    -rigidité musculaire
  • contraction des membres
  • trouble de l’équilibre => chutes
  • pas trop de tremblements
  • resistance à la Ldopa (médicament utilisé pour MP
  • phénomène de la copie servile
22
Q

phénomène de la copie servile

A

quand le patient, plutôt que faire un dessin en dessous de la figure, va être incapable de se détacher de la figure. il va faire le dessin collé à la figure

23
Q

Démence cortico-basale (DCB) : sensation du membre étranger

A

sensation que l’un de nos membres ne nous appartient pas
- lésion dans le lobe pariétal (zone qui represente nos propres gestes) => amène parfois à l’apraxie

maturité et vieillesse (2 decks)

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