Cours 11 - DFT

Question 1

Quelle est la deuxième cause de démence dégénérative après Alzheimer?

Answer 1

DFT

Question 2

Que décrit le terme DFT ?

Answer 2

Syndrome clinique associé à une dégénérescence des lobes frontaux et temporaux, qui se traduit chez les patients par :

1) Profonds changements de personnalité et conduites sociales
2) Troubles fonctions exécutives et de la mémoire

Question 3

Quels SX présentaient les patients décrits par Arnold PICK

Answer 3

1) Atrophies lobaires frontales (s’accompagnant de troubles de la personnalité et du cpt)
2) Atrophies temporales (caractérisées par trb mémoire sémantique)

Question 4

Quels sont les deux syndromes regroupés par le terme DFT

Answer 4

1) Démence sémantique

2) DÉmence frontale

Question 5

Qu’englobe le terme DLFT (démence lobaire fronto-temporale) ?

Answer 5

1) Démence frontale
2) Démence sémantique
3) APP n-f

Question 6

Quelles sont les variantes dans la DFT

Answer 6

1) Frontale (comportementale)

2) Temporale (démence sémantique)

Question 7

Par quoi est caractérisée la variante frontale de la DFT? (histologiquement)

Answer 7

Par des lésions prédominantes du cortex préfrontal

Question 8

Qu’est-ce qui est au 1er plan de la variante frontale de la DFT?

Answer 8

Troubles neuropsychiatriques avec modifications de la personnalité et du cpt, constituent les 1ères manifestations cliniques de la maladie et surviennet le plus souvent chez patients âgés de 50 à 70 ans

Question 9

Qu’est-ce qui constituent les premières manifestations cliniques de la maladie et surviennent le plus souvent chez les patients âgés de 50 à 70 ans?

Answer 9

Troubles neuropsychiatriques avec modifications de la personnalité et du cpt

Question 10

Quels sont les troubles du cpt les plus fréquents dans la variante frontale de la DFT?

Answer 10

1. Négligence physique précoce
2. Altération conduites sociales + désinhibition cptementale
3. Rigidité mentale
4. Conduite stéréotypée
5. Hyperoralie/gloutonnerie
6. • activité sexuelle (parfois conduites inadaptées)
7. Cpt utilisation
8. Anosognosie précoce

Question 11

Quels troubles ont mis en évidence mais qui peuvent rester relativement discrets en début d’évolution et parfois de façon surprenante sans commune mesure avec les perturbations du cpt?

Answer 11

Troubles des fonctions exécutives et de la MdeT

Question 12

Les perturbations des fonctions exécutives et de la MdeT ont été mises en relation avec des troubles de quelle capacité?

Answer 12

Théorie de l’esprit

Question 13

Que présentait le patient pour variante frontale (hodges et al., 2000) ?

Answer 13

47 ans
trb cpts
dettes
Dérobe argent kids pour topes, alcool et bonbons

Trb caractère (irritable, peu concerné par les autres)

Pas de détérioration cognitive, difficultés importantes pour résolution de tâches de théorie de l’esprit (fausses croyances 1er et 2nd ordre ou détection de faux pas)

Question 14

Quels troubles modérés complètent souvent le tableau clinique de la variante frontale?

Answer 14

Troubles du langage et de la mémoire sémantique

Question 15

Vrai ou faux

Pour la variante frontale, les troubles de la mémoire épisodique sont évalués avec les épreuves usuelles de rappel libre et reconnaissances d’items et sont au premier plan.

Answer 15

Faux, ne sont pas au premier plan, il s’Agit de déficits des stratégies d’encodage et de récupération

Question 16

Synonyme de la variante temporale de DFT

Answer 16

Démence sémantique

Question 17

Par quoi est caractérisé la démence sémantique?

Answer 17

Troubles majeurs de la mémoire sémantique contrastent avec aspects phonologiques et syntaxiques du langage (bcp mieux préservés)

Question 18

Quel langage est imprécis mais possible à un stade de l’évolution où les troubles lexicaux sont massifs

Answer 18

Langage conversationnel

Question 19

Qu’est-ce qui distingue la démence sémantique des APP n-f ?

Answer 19

APP n-f = troubles phonologiques et syntaxiques au premier plan

Question 20

Vrai ou faux

APP n-f ET DFT sémantique font partie du groupe des aphasies dégénératives primaires

Answer 20

Vrai

Question 21

Qu’est-ce qui caractérise les patients au 1ers stades de la maladie (DFT sémantique)

Answer 21

• Conscients de leurs troubles

- Manque du mot massif (associé trb compréhension lexicale conduisant à une perte des concepts)

Question 22

Quels oublis ont les patients DFT sémantique

Answer 22

oublis concernant noms / identité des personnes

Question 23

Vrai ou Faux

DFT sémantique = diff à se souvenir des événements du quotidien

Answer 23

Faux

Question 24

Langage DFT sémantique

Answer 24

Appauvrissement progressif du langage

Emploi de termes généraux au lieu de termes spécifiques

Question 25

Qu'Affecte La dégradation de la mémoire sémantique (DFT sémantique) en premier lieu?

Answer 25

Connaissances sémantiques les plus fines

Question 26

Description Étude de cas (Lambert, 2015) DFT sémantique Mme N.S ``` Caractéristiques (âge, main d'écriture) Présence ou non trbs cognitifs, contexte PLainte ou non Qu'est-ce qui a conduit à son DX ? Qu'à montré l'IRM? Comment est le langage? Erreurs? Définitions? ```

Answer 26

74 ans Droitières Trb cognitifs mis en évidence hospitalisation crise d'asthme Pas de plainte Examen médical + neuropsycho + Orthophonique + Imagerie = DX démence sémantique IRM : Atrophie lobe temporal antérieur et externe largement prédominante à gauche Langage : spontané/conversationnel FLUENT, + Informatif Répétition bonne Scores (-) fluence verbale et dénomination Erreurs : absence de réponse et erreurs visuosémantiques + identification visuelle Définition mots entendus portant sur items non correctement dénommés à l'épreuve du LEXIS confirme existence d'un déficit sémantique sévère. la patiente dit ne pas savoir ce que signifie le mot. Définition lacunaires et commet erreurs au niveau de la catégorie

Question 27

Vrai ou faux Déficit démence sémantique confiné au domaine verbal

Answer 27

Faux, Diff dans reco visages, sons, goûts, odeurs

Question 28

Les sujets de conversations sont limités à quoi chez les patients DFT sémantique?

Answer 28

À leurs activités de la vie quotidienne

Question 29

Vrai ou faux DFT sémantique, gardent autonomie et connaissances sur objets, surtout si c'est leurs objets personnels et sur les personnes de leur environnement quotidien

Answer 29

vrai

Question 30

La présence associée d'éventuels trouble de quel type de mémoire est l'objet de débat?

Answer 30

Mémoire épisodique

Question 31

Comment est le rappel libre (la mémoire épisodique chez les DFT sémantique (éventuellement))

Answer 31

Rappel libre perturbé | Pourtant perfo normales en début d'évolution

Question 32

Par l'entremise de quel processus est dû la réussite aux tâches de reconnaissance par patients DFT sémantique ?

Answer 32

Sentiment de familiarité

Question 33

Changement du cpt chez patients DFT sémantique

Answer 33

1) repli sur soi 2) Manque intérêt pour les autres 3) Réduction significative empathie 4) Diff comporter de manière appropriées lors des interactions sociales

Question 34

Les troubles cognitifs rencontrés dans quelles démences se différencient de ceux observé dans les démences corticales ? Quelle maladie est la prototype?

Answer 34

Démence sous-corticale Prototype = alzheimer

Question 35

Démence sous-corticale regroupe :

Answer 35

Paralysie supranucléaire progressive Maladie Huntington Démence observée dans certains cas de maladie de Parkinson

Question 36

Quel est le point commun des maladies regroupées sous le terme de démences sous-corticales?

Answer 36

Comporter des troubles neurologiques en particulier moteurs (dysarthrie, tremblement, hypertonie) qui précèdent l'apparition des déficits cognitifs

Question 37

Dans quelles maladies le DX est posé avant la survenue des trb cognitifs ?

Answer 37

Paralysie supranucléaire progressive | Maladie de Huntington

Question 38

Pourquoi le cas de la maladie de Parkinson est plus complexe?

Answer 38

Parce que chez la plupart des patients, l'affection ne conduit pas à un syndrome démentiel

Question 39

Par quoi sont caractérisées les démences sous-corticales (en dehors des troubles moteurs)

Answer 39

Troubles de la personnalité humeur comportement

Question 40

Vrai ou faux Trouble des fonctions visuospatiales est un autre trait sémiologique relativement fréquent chez démences sous-cort

Answer 40

Faux Un autre trait de la sémiologique relativement fréquent est l'existence de troubles des fonctions exécutives

Question 41

Hypothèse qui explique qu'un autre trait de la sémiologique relativement fréquent est l'existence de troubles des fonctions exécutives

Answer 41

Mécanisme de désactivation du cortex préfrontal (lésion atteignant différentes structures sous-corticales)