Congénital Flashcards
Antibioprophylaxie
-Cyanogène non réparée
-Cyanogène réparée avec shunt palliatif ou conduit valvé
-CHD réparée avec lésion résiduelle adjacent à patch ou prothèse
-Réparation complète d’une CHD que ce soit percutanée ou chirurgicale, et cela pour <6 mois post intervention
Hyperviscosité - Cardiopathie cyanogène
Ht >65% et Hb >200 g/L
Cardiopathie cyanogène - Fer
Si sat transferrine <20%, traiter*
Blalock-Taussig
Artère sous-clavière -> artère pulmonaire
Shunt de Waterston
Ao descendante -> AP droite
Shunt de Potts
Ao descendante -> AP G
Complications maladie cyanogène
Érythrocytose
Sgts
IRC-protéinurie
Hyperuricémie
Goutte
Cholélithiases
Ostéoarthropathies-scoliose
ACV-AIT-HIC
Embolie paradoxale
Abcès cérébral
Prise en charge - Eisenmenger
-Corriger déficit fer
-Tx agressif arythmies
-Éviter déshydratation, hémorragie, anémie, haute altitude, température élevée
-Éviter AINS, agents vasoactifs, oestrogènes, néphrotoxines
-Éviter efforts physiques vigoureux
-Filtre à air sur les voix IV
-Hygiène dentaire et ATB prophylaxie
-Investiguer hémoptysie
-Vaccin influenza et pneumocoque
Tx Rx - Eisenmenger
-1e ligne: Antagonistes de l’endothéline
-Inhibiteurs PDE-5
ARCAPA
Cd naît de l’AP
Réparer si Sx (Classe I) ou si dysfct VG/ischémie (Classe IIa)
Indication d’intervention - Anomalie coronarienne
-Coronaire G originant du sinus D avec Sx ou ischémie: Classe I
-Coronaire G originant du sinus D Asx: Classe IIa
-Coronaire D originant du sinus G avec Sx ou ischémie: Classe I
-Origine anormale coronaire causant arythmie ventriculaire en lien avec ischémie: Classe IIa
Fistule coronarienne artério-veineuse
-Coronaire avec OD-VD, veine (sinus coronarien, VCI, VP) ou parfois AP
-Souffle continu
Fistule coronarienne artério-veineuse - Intervention
Fistule large: Qp:Qs >1.5:1
Fistule petite à modérée avec: ischémie, arythmie, dysfct VG, dilatation VG ou endartérite
Anévrisme du sinus de valsalva congénital
Rupture:
-Sinus D -> CCVD
-Sinus non-coronarien -> OD
-Sinus G ->OG
Mutation - Marfan
Fibrilline 1 (FBN1)
Autosomal dominant
Suivi Marfan
-ETT q 1 ans
-IRM ou angioCT q 3-5 ans (plus proche si dilatation, indication Chx, 1 an post-op)
Indications d’intervention - Marfan (classe I)
-Ao. asc. >/= 50 mm
-Ao. asc. >/= 5 m avec: progression > 5 mm/an, IAo progressive, AF de dissection avec Ao < 50 mm ou IM sévère nécessitant chx
- Ao. asc. >/= 40 mm pré-grossesse
-Autres régions aorte entre 50-60 mm ou dil. progressive
Réparation Marfan
Bentall: RAAsc. avec greffon valvé
David: RAAsc. et resuspension valve Ao native
CI grossesse et indication chx - Marfan
-Contre-indiquée si >/= 45 mm ou 40 mm avec AF dissection
-Progression >5 mm per grossesse: indication chx
Grossesse - Marfan
Imagerie de toute l’Ao par IRM
ETT q 4-6 sem
BB
Éviter aug. dP/dT durant accouchement
C/S si >/=40-45 mm
Cible anti-Xa en grossesse
RVA: 0.8-1.0 U/mL
RVM: 1.0-1.2 U/mL
Loeyz-Diets et Ehler-Danlos type IV
Autosomal dominants
TGFBR1-2 (L-D)
COL3A1 (E-D) - collagène
Noonan - autosomal dominant, PTPN11
-Sténose pulmonaire supra-valvulaire et ou artères pulmonaire périph.
-Sténose pulmonaire valvulaire (valve pulmonaire dysplasique)
-CIA
-CMPH
Sténose sous-aortique - Intervention
GM >/= 40 mmHg et Sx
GM >/= 40 mmHg Asx et:
-HVG ou dysfonction VG
-HypoTA à l’effort
-IA >/= modérée
Complications chirurgie - Sténose sous-aortique
BAV complet
Récidive de sténose sous aortique
CIV iaotrogène
Indication fermeture CIV
1) Shunt hémodynamiquement significatif avec Qp : Qs >=1.5 et/ou surcharge volume VG sans HTP significative (fort)
2) CIV sous artérielle > membraneuse avec IA secondaire progressive (faible)
3) Après épisode d’endocardite pour éviter récidive (faible)
4) Avant d’implanter un PMP vu risque embolique (faible)
Fontan compliqué
Arythmie, dysfonction ventriculaire systolique ou autre complication
Syndrome de Williams
Sténose aortique supra-valvulaire
Sténose pulmonaire
·Sténose fixe :
Valvulaire : sténose isolée idiopathique, TOF. Rhumatismale, prothèse sténosante, carcinoïde
·Sous-valvulaire : VDDI, TOF, musculaire
·Supra-valvulaire : sténose isolée idiopathique, TOF. Associé à TOF, Williams, Noonan, Alagille, CIV, Rubéole
· Obstruction dynamique : TOF CMH, chirurgie cardiaque
Canal artériel perméable à l’écho
-Flot de l’aorte vers AP en PSCAX (vue CCVD/AP).
-Flot systolo-diastolique vers l’artère pulmonaire
-Renversement diastolique du flot dans l’aorte descendante
Dextrocardia
Syndrome Kartagener (dysfonction ciliaire).
Situs inversus (tout inversé) vs situs solitus juste apex vers D.
VDDI. Sténose pulmonaire ou atrésie. Ventricule unique. TGV. CIV?
BAV en congénital
Non congénitaux: Sarcoïdose, Chagas, Myocardite cellule géante
Congénitaux : CCTGA (L-TGV), AVSD, Cœur univentriculaire (L-LOOP)
CAV réparé
TOF réparé
FR TV en TOF réparé
TVNS
QRS > 180 ms
TV inductible en EPS
Dysfonction systolique ou diastolique VG
Fibrose VD étendue IRM
Complications Mustard
-Insuffisance VD systémique (+- IT)
-Ischémie VD systémique (perfusé seulement via CD)
-Régurgitation valve AV systémique
-Arythmies (Flutter, IART, SSS, brady sinusale, bloc AV)
-Fuite Baffle (risque embolie paradoxale, cyanose)
-Obstruction Baffle (VCS, VCI)
-TV et mort subite (FR: dysfonction VD, arythmie auriculaire, QRS >140ms)
Traitement conservateur CIV
Absence de dilatation des cavités gauches/ Dimensions VG normales
Absence HTAP
Qp :Qs <1,5 :1
PVR non élevée
Absence d’IA
Ebstein - Définition
Déplacement apical de la valve tricuspide >8 mm/m2 (feuillets septal +/- postérieur), avec feuillet antérieur allongé/redondant. VD atrialisé (soit VD fonctionnel de petit volume)
Ebstein - Intervention
IT sévère symptomatique
IT sévère ASx avec dilatation/dysfonction progression VD, diminution capacité fonctionnelle, embolie paradoxale, arythmies auriculaires, désat <90% 2aire shunt D-G fermeture CIA si cyanose ou embolie paradoxale
Ebstein - Anomalies associées
Faisceaux accessoires 25%
CIA secundum ou FOP +/- cyanose (50%)
VG non compacté, mx mitrale, SP et RVOTo
Hypopolasie de l’artère pulmonaire
Williams
7q11.23 associé à sténose aortique supravalvulaire
Dominant
DiGeorge
22q11 associé à TOF
Dominant
Indication intervention post-TOF
Classe I:
-IP >/= modérée avec Sx
IIa
-IP >/= modérée avec dysfonction VD <45% ou dilatation >160 cc/m2 ou >80cc/m2, PAPs >2/3 TAs, détérioration capacité fonctionnelle
IIb:
-IP >/= modérée avec autre chx
-IP >/= modérée avec arythmie ventriculaire
Conduit VD-AP:
IIa: IP ou SP >/= mod avec détérioration capacité fonctionnelle ou arythmie
IIb: IP ou SP >/= mod avec dysfonction ou dilatation VD
CoAo - Examen physique
Souffle systolique
B4
B2 augmenté
Diminution pouls fémoraux
Délai radial-fémoral
3 types de Fontan
Marfan - Caractéristiques du score de Ghent
Squelettiques:
-Pectus excavacum
-Scoliose
-Hyperlaxité
Occulaire: dislocation du cristallin
CV: PVM, IAo, MAC <40 ans
Pulmonaire:
-PTX spontané
-Bulle apicale
Peau: vergetures
Neuro: ectasie de la dure-mère
Débit pulmonaire en Fontan
Qp = [TVC - PCWP] / PVR
Éviter pression intrathoracique positive qui diminue TVC
Manifestations Eisenmenger
Syndromes génétiques avec anomalies cardiaques congénitales
10% des CoAo ont:
Anévrismes cérébraux
