Conceito/Epidemiologia/Patogênese Flashcards
O que é a febre reumática aguda?
A febre reumática aguda (FRA) é uma complicação não supurativa da infecção faríngea por Streptococcus do grupo A (GAS).** Sinais e sintomas de IRA se desenvolvem **duas a três semanas após a faringite e incluem artrite, cardite, coreia, nódulos subcutâneos e eritema marginado. A lesão das válvulas cardíacas pode ser crônica e progressiva, resultando em descompensação cardíaca.
Qual a epidemiologia da Febre reumática?
A febre reumática e a doença cardíaca reumática são doenças da pobreza e da desvantagem econômica. Em áreas em desenvolvimento do mundo, estima-se que a doença grave causada pelo Streptococcus do grupo A (GAS; por exemplo, IRA, doença cardíaca reumática, glomerulonefrite e infecções invasivas) afete mais de 33 milhões de pessoas e seja a principal causa de morte cardiovascular durante as primeiras cinco décadas de vida. A IRA pode ocorrer em qualquer idade, embora a maioria dos casos ocorra em crianças de 5 a 15 anos de idade.
PATOGÊNESE DA FEBRE REUMÁTICA
Os mecanismos patogênicos que levam ao desenvolvimento de IRA permanecem incompletamente compreendidos. A infecção faríngea estreptocócica é claramente necessária e a suscetibilidade genética pode estar presente. Dentro desta estrutura, acredita-se que o mimetismo molecular desempenha um papel importante no início da lesão tecidual. Após a infecção faríngea por Streptococcus do grupo A (GAS), a ativação do sistema imune inato leva à apresentação do antígeno GAS às células T As células B e T respondem através da produção de anticorpos imunoglobulina G (IgG) e imunoglobulina M (IgM) e ativação de células T CD4+. Em indivíduos suscetíveis, há uma resposta imune de reação cruzada que se acredita ser mediada por mimetismo molecular que envolve componentes humorais e celulares do sistema imunológico adaptativo. Esta resposta de reação cruzada resulta nas características clínicas da febre reumática, incluindo artrite transitória devido à formação de imunocomplexos, coreia devido à ligação do anticorpo aos gânglios da base e cardite devido à ligação do anticorpo e infiltração de células T.
- Papel do Streptococcus pyogenes —Evidências epidemiológicas significativas implicam indiretamente o GAS no início da doença, embora faltem evidências do envolvimento direto do GAS nos tecidos afetados de pacientes com IRA: • Surtos de IRA seguem de perto epidemias de faringite estreptocócica ou escarlatina com faringite associada. • O tratamento adequado de uma faringite estreptocócica documentada reduz a incidência de IRA subsequente em quase 70% • A profilaxia antimicrobiana adequada previne a recorrência da doença em pacientes que tiveram IRA • A maioria dos pacientes com IRA tem títulos elevados de anticorpos para pelo menos um dos três antígenos antiestreptocócicos (estreptolisina “O”, hialuronidase e estreptoquinase), independentemente de lembrarem ou não de uma dor de garganta anterior.
- Importância da faringite — A faringite estreptocócica é a única infecção estreptocócica claramente associada à IRA, embora a piodermite estreptocócica pareça ser capaz de desencadear a doença em áreas tropicais. Infecções cutâneas estreptocócicas (como impetigo ou piodermite) não foram comprovadas como causadoras de IRA. Além disso, faringite viral e faringite causadas por outras bactérias não resultam em IRA. Algumas teorias tentaram explicar por que a IRA está associada apenas à faringite estreptocócica, mas a explicação exata permanece obscura. O sítio faríngeo de infecção, com seu grande repositório de tecido linfóide, pode ser importante no início da resposta anormal do hospedeiro a esses antígenos de reação cruzada com órgãos-alvo.
- Mimetismo molecular – O mimetismo molecular implica semelhança estrutural entre algum agente infeccioso ou outro agente exógeno e proteínas humanas, de modo que anticorpos e células T ativados em resposta ao agente exógeno reagem com a proteína humana. Na IRA, os anticorpos dirigidos contra os antígenos GAS reagem de forma cruzada com os antígenos do hospedeiro. Além disso, clones de células T intralesionais do coração humano reagem com meromiosina, miosina e proteínas derivadas de válvulas, levando a uma resposta imunológica ao tecido cardíaco e à produção de citocinas inflamatórias.
Quais são as cinco principais manifestações clinicas da Febre reumática?
– A IRA pode apresentar vários achados clínicos diferentes dentro de uma a cinco semanas (geralmente duas a três semanas) de uma tonsilofaringite estreptocócica do grupo A (GAS) (ou piodermite estreptocócica em pacientes de regiões tropicais).
As cinco principais manifestações (e porcentagem de pacientes com cada uma) são:
- Artrite (geralmente poliartrite migratória envolvendo predominantemente as grandes articulações) – 60 a 80%
- Cardite e valvulite (por exemplo, pancardite) que é clínica ou subclínica – 50 a 80 %
- Envolvimento do sistema nervoso central (por exemplo, coreia de Sydenham) – 10 a 30%
- Nódulos subcutâneos – 0 a 10% • Eritema marginado – < 6%
As principais manifestações da IRA incluem artrite, cardite, coreia de Sydenham, nódulos subcutâneos e eritema marginado.
Quais são as quatro manifestações clínicas menores da febre reumática?
As quatros manifestações menores são: • Artralgia • Febre • Reagentes de fase aguda elevados (velocidade de sedimentação de eritrócitos [ESR], proteína C reativa [CRP]) • Intervalo PR prolongado no eletrocardiograma
Manifestações menores — As manifestações menores da IRA incluem febre, artralgia, VHS e PCR elevados e intervalo PR prolongado no eletrocardiograma.
Existem duas formas primárias de apresentação para ARF, quais são elas?
Existem duas formas primárias de apresentação para ARF. A forma mais comum (aproximadamente 70 a 75 por cento dos pacientes) é uma doença febril aguda com manifestações articulares e muitas vezes cardite**. A forma menos comum **é um distúrbio neurológico/comportamental com coreia de Sydenham. As manifestações articulares geralmente estão ausentes e a cardite, quando presente, geralmente é subclínica. Existem também outras apresentações atípicas de IRA. Em ambientes com recursos limitados, os pacientes podem apresentar pela primeira vez uma complicação de doença cardíaca reumática (DRC) estabelecida em vez de IRA devido à falta de conhecimento dos sintomas de IRA ou falta de acesso aos cuidados
Como é a artrite na febre reumática?
Artrite – A artrite geralmente é a manifestação sintomática mais precoce da IRA, geralmente apresentando-se dentro de 21 dias após a infecção por GAS, embora a cardite assintomática possa se desenvolver primeiro. É mais comum e mais grave em adolescentes (aproximadamente 80 por cento) e adultos jovens do que em crianças (aproximadamente 65 por cento).
A dor articular geralmente é mais proeminente do que os sinais objetivos de inflamação e quase sempre é transitória. No entanto, a artrite pode ser grave o suficiente para limitar severamente o movimento. Geralmente, a inflamação afeta várias articulações em rápida sucessão, e cada articulação fica inflamada por um dia ou dois a uma semana. Os joelhos, tornozelos, cotovelos e pulsos são mais comumente afetados, com as articulações das pernas geralmente envolvidas primeiro.
O início da artrite em diferentes articulações geralmente se sobrepõe, dando a aparência de que a doença “migra” de uma articulação para outra. Assim, os termos “migratório” ou “migratório” são usados para descrever a poliartrite da IRA, sendo também considerada como uma poliartrite “aditiva”
.A artrite se resolve sem tratamento em aproximadamente quatro semanas e não há deformidade articular a longo prazo. A história natural da artrite na IRA é alterada pelo tratamento empírico com antiinflamatórios não esteroidais (AINEs) ou glicocorticóides. Nesses casos, a artrite desaparece rapidamente na(s) articulação(ões) afetada(s) e não “migra” para novas articulações.
O diagnóstico de IRA deve ser reconsiderado se os sintomas articulares não responderem ao tratamento com AINE dentro de 48 horas. A aspiração articular e a avaliação do líquido sinovial, incluindo cultura, são indicadas se houver derrame significativo de uma articulação ou se houver suspeita de artrite séptica. A análise do líquido sinovial geralmente demonstra líquido inflamatório estéril em pacientes com IRA.
Defina a Cardite na febre reumática.
A cardite associada à IRA é classicamente considerada uma pancardite que pode envolver pericárdio, epicárdio, miocárdio e endocárdio. Enquanto miocardite e pericardite podem ocorrer na IRA, a manifestação predominante da cardite é o envolvimento do endocárdio apresentando-se como uma valvulite, especialmente das valvas mitral e aórtica. Geralmente se apresenta dentro de três semanas após a infecção por GAS. A presença de valvulite é estabelecida por achados auscultatórios juntamente com evidência ecocardiográfica de regurgitação mitral ou aórtica. Se a valvulite for grave, pode ocorrer insuficiência cardíaca aguda. A regurgitação mitral é a forma mais típica de valvulite na IRA, caracterizada por um sopro pansistólico ouvido mais alto no ápice e irradiando para a axila esquerda.
O sopro de Carey Coombs, um sopro mesodiastólico curto ouvido mais alto no ápice, é um indicador de insuficiência mitral moderada a grave como resultado do aumento do fluxo sanguíneo através da válvula mitral durante o enchimento ventricular esquerdo. A regurgitação aórtica é caracterizada por um sopro diastólico precoce ouvido na base do coração, tornado mais alto pelo paciente sentado para frente em expiração forçada. A pericardite ocorre em até 10% dos pacientes com IRA, mas raramente varia na ausência de valvulite. Dor torácica pode estar presente e um atrito pericárdico pode ser ouvido na ausculta. A cardite subclínica pode ser diagnosticada por ecocardiografia/estudos Doppler que revelam insuficiência mitral ou aórtica na ausência de achados auscultatórios (seja porque os achados do exame clínico estão ausentes ou não são reconhecidos). A lesão das válvulas cardíacas pode ser progressiva e crônica, resultando em descompensação cardíaca.
Coréia de Sydenham
A coreia de Sydenham (também conhecida como coreia menor ou “dança de São Vito”) é um distúrbio neurológico que consiste em movimentos bruscos, não rítmicos, involuntários, fraqueza muscular e distúrbios emocionais. A coreia tem um período latente mais longo do que outras manifestações reumáticas, apresentando-se _tipicamente de um a oito meses após uma infecção por GAS, e pode ocorrer como um achado isolad_o. É mais comum em meninas e pode se apresentar como recusa em ir à escola e autoisolamento por vergonha e constrangimento. A recorrência de coreia reumática não é incomum, às vezes associada à gravidez ou à pílula anticoncepcional oral. A maioria dos pacientes com coreia de Sydenham se recupera totalmente em seis semanas e quase todos em seis meses, com apenas casos raros descritos durando mais do que isso.
Os movimentos coreiformes frequentemente são mais acentuados de um lado, ocasionalmente são unilaterais (hemicoreia) e cessam durante o sono. Os movimentos podem ser sutis e intermitentes, às vezes vistos apenas após um período de 10 a 15 minutos de observação silenciosa. A fraqueza muscular é melhor demonstrada pedindo ao paciente que aperte as mãos do examinador. A pressão de pegada do paciente aumenta e diminui caprichosamente, fenômeno conhecido como pegada recidivante ou “sinal da empregada de leite”. A cabeça é frequentemente envolvida, com movimentos erráticos do rosto que lembram caretas, sorrisos e carrancas. A língua, se afetada, pode assemelhar-se a um “saco de vermes” quando projetada, e a protrusão não pode ser mantida. A coreia desaparece com o sono e torna-se mais pronunciada por movimentos intencionais. Pode haver hipotonia difusa. Mudanças emocionais se manifestam com explosões de comportamento inadequado, incluindo choro e inquietação. Alguns pacientes têm características de transtorno obsessivo-compulsivo (TOC). Padrões de fala interrompidos e espasmódicos também são vistos às vezes. Em casos raros, as manifestações psicológicas são graves e podem resultar em psicose transitória.
Eritema marginado na febre reumática
Eritema marginado é uma erupção cutânea evanescente, rosa ou levemente vermelha, não pruriginosa, envolvendo o tronco e, às vezes, os membros, mas não a face. Quando presente, geralmente ocorre precocemente no curso da IRA, mas, em alguns casos, as lesões são notadas pela primeira vez no final da doença ou mesmo durante a convalescença. Em alguns casos, persiste ou se repete após todas as outras manifestações terem sido resolvidas. O eritema marginado ocorre mais comumente em pacientes com cardite aguda, mas foi relatado em pacientes com cardite crônica. Raramente ocorre como a única manifestação de IRA. A lesão se estende de forma centrífuga, com retorno da pele no centro a uma aparência normal. A borda externa da lesão é afiada; a borda interna é difusa. A lesão também é conhecida como “eritema anular”, pois a margem da lesão costuma ser contínua, formando um anel. Lesões individuais podem aparecer, desaparecer e reaparecer em questão de horas. Um banho ou ducha quente pode torná-los mais evidentes.
Nódulos subcutâneos na febre reumática
Os nódulos subcutâneos na IRA são lesões firmes e indolores que variam de alguns milímetros a 2 cm de tamanho. Eles são menores e de vida mais curta do que os nódulos da artrite reumatóide. Os nódulos subcutâneos associados à IRA geralmente aparecem após as primeiras semanas da doença, geralmente em pacientes com cardite relativamente grave. Raramente aparecem como a única manifestação da IRA. Normalmente, os nódulos estão presentes por uma ou mais semanas, mas raramente persistem por mais de um mês. Os nódulos geralmente estão localizados sobre uma superfície ou proeminência óssea ou perto de tendões (geralmente superfícies extensoras) e geralmente são simétricos. Os cotovelos são mais frequentemente envolvidos tanto na IRA quanto na artrite reumatóide
Quais são os critérios maiores e menores de Jones?
Como não há nenhum teste definitivo, o diagnóstico de FRA baseia-se na presença de uma combinação de achados clínicos típicos com evidência de infecção precipitante por estreptococos do grupo A e exclusão de outros diagnósticos. Essa incerteza levou o Dr. T. Duckett Jones, em 1944, a desenvolver uma série de critérios (subsequentemente conhecidos como os critérios de Jones) para ajudar no diagnóstico. A revisão mais recente dos critérios de Jones exige que o clínico determine se o paciente advém de um contexto ou de uma população que comprovadamente apresenta baixas taxas de FRA. Para esse grupo, há um conjunto de critérios para “baixo risco”; e, para todos os demais, existe um conjunto de critérios mais sensíveis.
Com exceção da coreia e da cardite de baixo grau, as quais podem se manifestar muitos meses depois, a evidência de infecção estreptocócica do grupo A prévia é essencial para estabelecer o diagnóstico de FRA. Como a maioria dos casos não tem um resultado positivo na cultura da orofaringe ou no teste de detecção rápida de antígeno, a evidência sorológica costuma ser necessária. Os testes sorológicos mais comuns são os
- Cultivo de garganta positivo para estreptococos beta-hemolíticos do grupo A
- Teste rápido positivo de antígeno estreptocócico
- Título de anticorpos antiestreptocócicos elevados ou crescentes - títulos de antiestreptolisina O (ASLO) e de antiDNase B (ADB)
Qual o principal diagnóstico diferencial da febre reumática?
Artrite reativa pós-estreptocócica – Vários pesquisadores especularam que alguns casos de artrite que ocorrem após uma infecção estreptocócica podem não ser causados por IRA. Este distúrbio tem sido chamado de artrite reativa pós-estreptocócica (PSRA). No entanto, um curso clínico incomum não deve ser suficiente para excluir o diagnóstico de IRA. A artrite migratória sem evidência de outros Critérios de Jones maiores, se apoiada por duas manifestações menores, ainda deve ser considerada IRA, especialmente em crianças. Definir esta artrite reativa como uma variante da IRA tem implicações importantes para o tratamento profilático secundário.
As seguintes observações foram usadas para apoiar a noção de que PSRA é um distúrbio separado:
- O período latente entre a infecção estreptocócica antecedente e o início da artrite migratória é mais curto (uma a duas semanas) do que as duas a três semanas normalmente observadas na IRA clássica.
- A resposta da artrite à aspirina e outros medicamentos não esteroides é pobre em comparação com a resposta dramática observada na IRA clássica
- Evidência de cardite não é observada nesses pacientes, e a gravidade da artrite é bastante acentuada.
- Manifestações extra-articulares, como tenossinovite e anormalidades renais, são frequentemente observadas nesses pacientes.
- Os reagentes de fase aguda (velocidade de hemossedimentação [VHS], proteína C reativa [PCR]) tendem a ser mais baixos do que no cenário de IRA
Diagnóstico de febre reumática
