Compression médullaire non traumatique Flashcards
1
Q
Généralités sur les compressions médullaires non traumatiques :
A
Définitions :
Moelle épinière dans canal rachidien en arrière du corps vertébral, s’étend du trou occipital à L1
Sac dural = méninges autour de la moelle épinière (pie-mère / arachnoïde / dure-mère) :
- Leptoméninges : pie mère et arachnoïde
- Pachyméninge : dure mère
Espace épidural = espace extra-dural (en dehors de la dure-mere)
Cône terminal = partie terminale de la moelle épinière : en regard de L1
Queue de cheval = dernières racines dans le sac dural : de L2 à S5
Myélomalacie = infarctus médullaire par compression d’un tronc artériel
- → lésions irréversibles : toute compression médullaire = urgence thérapeutique +++
- *Organisation fonctionnelle :**
- *Substance blanche** (SB) = voies verticales :
- Faisceau pyramidal : voie motrice principale / cordons postéro-latéraux
- Voie lemniscale : sensibilité profonde et discriminative / cordons postérieurs
- Voie spinothalamique (EL) : sensibilité thermoalgique et grossière / cordons antéro-latéraux
- Réflexe = connaître le lieu de décussation des 3 voies +++
- voie pyramidale : moëlle allongée (bulbe)
- voie lemniscale : moëlle allongée (bulbe)
- voie extralemniscale : niveau métamérique (moëlle)
Substance grise = voies horizontales :
- Corne et racine antérieure : motrice
- Corne et racine postérieure : sensitive
!! Ne pas confondre niveau lésionnel (périphérique) et niveau sensitif (central) :
- Niveau lésionnel = atteinte de la racine = Sd lésionnel. Donne avec certitude le niveau
- Niveau sensitif = initialement plus bas que niveau lésionnel (cf fibres périphériques = distales)
- Exemple : compression médullaire en T9 pourra donner :
- Un Sd lésionnel en T9 (hypoesthésie unilatérale en hémiceinture) = atteinte de la racine T9
- Un niveau sensitif (partie supérieure du déficit sensitif sous lésionnel) en T10 (plus bas)
2
Q
Etiologies des compressions medullaires non traumatiques :
A
Causes tumorales :
- Tumeurs secondaires : métastases osseuses (prostate / poumon / sein / rein / thyroïde)
- Tumeurs primitives : schwanomme / méningiome / fracture pathologique sur myélome
Causes mécaniques :
- Arthrose : myélopathie cervico-arthrosique / spondylisthésis dégénératif
- Hernie discale : au niveau thoracique ou cervical (!! pas lombaire: plus de moelle)
Causes infectieuses :
- Spondylodiscite avec épidurite : à pyogènes ou tuberculeuse
Causes hémorragiques :
- Hématome épidural : sur surdosage en AVK +++
3
Q
Etiologies des compressions medullaires non traumatiques :
A
Causes tumorales :
- Tumeurs secondaires : métastases osseuses (prostate / poumon / sein / rein / thyroïde)
- Tumeurs primitives : schwanomme / méningiome / fracture pathologique sur myélome
Causes mécaniques :
- Arthrose : myélopathie cervico-arthrosique / spondylisthésis dégénératif
- Hernie discale : au niveau thoracique ou cervical (!! pas lombaire: plus de moelle)
Causes infectieuses :
- Spondylodiscite avec épidurite : à pyogènes ou tuberculeuse
Causes hémorragiques :
- Hématome épidural : sur surdosage en AVK +++
4
Q
Démarche diagnostic devant une suspicion d’une compression medullaire non traumatique :
A
Syndrome de compression médullaire +++ :
= association de 3 syndromes [lésionnel + sous-lésionnel (médullaire) + rachidien] :
Syndrome lésionnel :
- = atteinte des racines/SG → syndrome neurogène périphérique
- !! Le syndrome lésionnel correspond au niveau de la lésion compressive : il permet de définir le niveau
-
Signes positifs d’atteinte périphérique :
- Abolition des ROT +++
- Déficit sensitivo-moteur : hypoesthésie en bande / déficit moteur en territoire radiculaire
- Douleurs radiculaires (neurogènes) : suit le dermatome / en éclairs / impulsives / nocturne ++
- Amyotrophie à terme (axonopathie)
-
Diagnostic topologique +++ :
-
C5 :
- Topographie sensitive : Moignon/ face externe de l’épaule
- Action motrice : Abduction de l’épaule (muscle deltoïde)
- ROT étudié : Bicipital
-
C6 :
- Topographie sensitive : Face externe du bras et avant bras / Doigt 1
- Action motrice : Flexion du coude (muscle biceps)
- ROT étudié : Stylo-radial
-
C7 :
- Topographie sensitive : Face postérieure du bras / Doigt 2 et 3
- Action motrice : Extension du coude/ poignets/ doigts (Muscles extenseurs)
- ROT étudié : Tricipital
-
C8/T1 :
- Topographie sensitive : Face interne du bras et de l’avant bras/ doigt 4 et 5/ Ne pas oublier le syndrome de Claude Bernard Horner
- Action motrice : Adduction et Abduction des doigts (muscles interosseux)/ Flexion des doigts
- ROT étudié : Ulno-pronateur
-
T4 :
- Topographie sensitive : Mammelons
-
T10 :
- Topographie sensitive : Ombilic
-
L4 :
- Topographie sensitive : Face antérieure de cuisse et antéro-interne de jambe / coup du pied
- Action motrice : Extension de genou/ Flexion de la hanche (muscle quadriceps)
- ROT étudié : Rotulien
-
L5 :
- Topographie sensitive : Face postéro-externe de cuisse et externe de jambe / Dos du pieds / gros orteil
- Action motrice : Flexion dorsale du pieds (muscles extenseurs et tibial antérieur)
- ROT étudié : Pas de ROT pour L5
-
S1 :
- Topographie sensitive : Face postérieure de fesse-cuisse-jambe/ plante du pieds / petit orteil
- Action motrice : Flexion plantaire du pieds et flexion des orteils (muscles triceps et muscles fléchisseurs des orteils)
- ROT étudié : Achiléens
-
C5 :
Syndrome sous-lésionnel (= médullaire) :
- = atteinte des voies verticales (Substance Blanche) → déficit clinique de type central
- !! Atteinte au point de la lésion compressive et tout ce qui est en aval +++
-
Atteinte du faisceau pyramidal = syndrome pyramidal :
- ROT vifs / polycinétiques / diffus
- Réflexe cutanéo-plantaire en extension = signe de Babinski
- Rigidité spastique (« en coup de canif »)
- Déficit moteur (tétraplegie, paraplégie) : de simple gêne à paralysie totale
- Claudication médullaire : fatigabilité à la marche non douloureuse !!
-
Atteinte de la voie lemniscale = syndrome cordonnal postérieur :
- = en cas de compression postérieure +++ / nive au sensitif (à savoir)
- Déficit de la sensibilité discriminative et profonde (proprioception): « marche sur du coton »
- Signe de Lhermitte (décharge électrique rachidienne lors de la flexion du cou)
- Paresthésies : fourmillements, striction
-
Atteinte de la voie extra-lemniscale (spino-thalamique) :
- = en cas de compression antérieure +++
- Déficit de la sensibilité thermoalgique et grossière
-
Atteinte du Système nerveux autonome / végétative :
- Centres : sympathique = dorso-lombaire / para-sympathique = sacré
- Troubles sphinctériens : incontinence / dysurie (asynergie-hyperactivité)
- Troubles du transit : constipation / diarrhée
- Troubles sexuels : dysfonction érectile
Syndrome rachidien :
- Raideur segmentaire et contractures paravertébrales (peu sensibles aux antalgiques)
- Douleur à la pression des épineuses en regard (signe de la sonnette)
- En pédiatrie : rechercher la déformation +++ (cypho-scoliose précoce)
Evaluation de la gravité : Signes de gavité :
- Signes de gravité hémodynamiques : hypoTA / signes de choc (neurogénique)
- Signes de gravité respiratoire : signes d’hypoxie / d’hypercapnie / de détresse respiratoire
- Signes de gravité neurologiques : troubles de la conscience
Orientation diagnostique: rechercher des signes en faveur :
- D’une métastase : AEG / Adénopathies / atcd néoplasiques / TR si homme…
- D’une spondylodiscite : fièvre +++ / porte d’entrée infectieuse
- D’une tumeur intradurale : douleurs nocturnes / antécédents de Neurofibromatose (schwanomme)
- *Examens complémentaires :**
- *Pour diagnostic positif :**
-
IRM du rachis avec injection de gadolinium +++ :
- !! Réflexe: suspicion de compression médullaire = IRM en urgence en 1° (à savoir)
- Souffrance médullaire = hype rsignal T2 central de la moelle
- Réhaussement par injection gado = évoquer une origine inflammatoire
- PL formellement contre-indiquée sans IRM préalable: risque de décompensation brutale !!
Pour diagnostic étiologique (+/- en complément de l’IRM) :
-
Radiographies du rachis :
- Signes tardifs : érosion / pincement / ostéolyse ou ostéocondensation…
-
TDM du rachis sans et avec injection ++ :
- Plus performant que IRM pour étude de l’os (mais moins pour la moelle)
- Idem radio : recherche signes d’arthrose / de métastase / de spondylodiscite…
- Possible injection intradurale de produit de contraste (myéloscanner) : rapports moëlle-rachis
- Potentiels évoqués (PES/PEM) :
- Appréciation de l’état fonctionnel des voies (Pyramidal/L/EL): rarement fait
-
Scintigraphie osseuse corps entier :
- Systématique si métastases osseuses : recherche autres localisations
-
Bilan biologique :
- EPP-VS (myélome) / PSA (prostate) / NFS (hémopathie)…
-
Pour bilan pré-thérapeutique :
- Bilan pré-op : Gpe-Rh-RAI / TP-TCA / ECG-RTx / Cs anesthésie
Formes cliniques particulières :
-
Syndrome de Brown-Séquard :
- Anatomie : Atteinte de l’hémimoëlle (cf les 3 faisceaux pyramidal/L/EL et leur décussation !!)
- Clinique:
- Homolatéralement : Syndrome cordonal postérieur (épicritique + proprioceptive) et Sd pyramidal
- Controlatéralement : Déficit spino-thalamique (sensibilité thermo-algique)
-
Myélopathie cervico-arthrosique :
- Sd sous-lésionnel : Claudication médullaire = spasticité + faiblesse des MI à l’effort (indolore)
- Sd lésionnel : Névralgie cervico-brachiale (NCB): syndrome neurogène périphérique
-
Syndrome syringomyélique (= processus cavitaire intramédullaire expansif) :
- Sd lésionnel bilatérale et suspendu en cape (épaule, tronc, haut)
- Clinique : Douleurs en étau, déficit moteur MS, aréflexie, hypoesthésie thermo-algique
- !! pas de syndrome sous-lésionnel (car atteinte centro-médullaire )
- Rechercher : scoliose (1/3 cas) / malformation d’Arnold-Chiari (ptose amygdales cerebelleuses)
-
Choc spinal :
- = à la phase aiguë d’une compression médullaire brutale
- → paralysie flasque (≠ spastique) + abolition de tous les ROT
Diagnostics différentiels
- Etiologies à savoir évoquer :
- Sclérose en plaque : devant tout femme jeune / rechercher épisodes antérieurs
- Ischémie médullaire (= infarctus = myélomalacie) : devant tout patient polyvasculaire
- Polyradiculonrévrite aiguë : devant paraparésie subaiguë avec aréflexie
- Etiologies plus rares :
- Myélite / infection (syphilis / HTLV-1)
- Sclérose latérale amyotrophique (SLA) : absence des signes sensitifs et sphinctériens
- Sclérose combinée de la moelle (carence en B12) : macrocytose et déficit en B12
5
Q
Description du syndrome de compression medullaire :
A
Syndrome de compression médullaire +++ :
= association de 3 syndromes [lésionnel + sous-lésionnel (médullaire) + rachidien] :
Syndrome lésionnel :
- = atteinte des racines/SG → syndrome neurogène périphérique
- !! Le syndrome lésionnel correspond au niveau de la lésion compressive : il permet de définir le niveau
-
Signes positifs d’atteinte périphérique :
- Abolition des ROT +++
- Déficit sensitivo-moteur : hypoesthésie en bande / déficit moteur en territoire radiculaire
- Douleurs radiculaires (neurogènes) : suit le dermatome / en éclairs / impulsives / nocturne ++
- Amyotrophie à terme (axonopathie)
-
Diagnostic topologique +++ :
-
C5 :
- Topographie sensitive : Moignon/ face externe de l’épaule
- Action motrice : Abduction de l’épaule (muscle deltoïde)
- ROT étudié : Bicipital
-
C6 :
- Topographie sensitive : Face externe du bras et avant bras / Doigt 1
- Action motrice : Flexion du coude (muscle biceps)
- ROT étudié : Stylo-radial
-
C7 :
- Topographie sensitive : Face postérieure du bras / Doigt 2 et 3
- Action motrice : Extension du coude/ poignets/ doigts (Muscles extenseurs)
- ROT étudié : Tricipital
-
C8/T1 :
- Topographie sensitive : Face interne du bras et de l’avant bras/ doigt 4 et 5/ Ne pas oublier le syndrome de Claude Bernard Horner
- Action motrice : Adduction et Abduction des doigts (muscles interosseux)/ Flexion des doigts
- ROT étudié : Ulno-pronateur
-
T4 :
- Topographie sensitive : Mammelons
-
T10 :
- Topographie sensitive : Ombilic
-
L4 :
- Topographie sensitive : Face antérieure de cuisse et antéro-interne de jambe / coup du pied
- Action motrice : Extension de genou/ Flexion de la hanche (muscle quadriceps)
- ROT étudié : Rotulien
-
L5 :
- Topographie sensitive : Face postéro-externe de cuisse et externe de jambe / Dos du pieds / gros orteil
- Action motrice : Flexion dorsale du pieds (muscles extenseurs et tibial antérieur)
- ROT étudié : Pas de ROT pour L5
-
S1 :
- Topographie sensitive : Face postérieure de fesse-cuisse-jambe/ plante du pieds / petit orteil
- Action motrice : Flexion plantaire du pieds et flexion des orteils (muscles triceps et muscles fléchisseurs des orteils)
- ROT étudié : Achiléens
-
C5 :
Syndrome sous-lésionnel (= médullaire) :
- = atteinte des voies verticales (Substance Blanche) → déficit clinique de type central
- !! Atteinte au point de la lésion compressive et tout ce qui est en aval +++
-
Atteinte du faisceau pyramidal = syndrome pyramidal :
- ROT vifs / polycinétiques / diffus
- Réflexe cutanéo-plantaire en extension = signe de Babinski
- Rigidité spastique (« en coup de canif »)
- Déficit moteur (tétraplegie, paraplégie) : de simple gêne à paralysie totale
- Claudication médullaire : fatigabilité à la marche non douloureuse !!
-
Atteinte de la voie lemniscale = syndrome cordonnal postérieur :
- = en cas de compression postérieure +++ / nive au sensitif (à savoir)
- Déficit de la sensibilité discriminative et profonde (proprioception): « marche sur du coton »
- Signe de Lhermitte (décharge électrique rachidienne lors de la flexion du cou)
- Paresthésies : fourmillements, striction
-
Atteinte de la voie extra-lemniscale (spino-thalamique) :
- = en cas de compression antérieure +++
- Déficit de la sensibilité thermoalgique et grossière
-
Atteinte du Système nerveux autonome / végétative :
- Centres : sympathique = dorso-lombaire / para-sympathique = sacré
- Troubles sphinctériens : incontinence / dysurie (asynergie-hyperactivité)
- Troubles du transit : constipation / diarrhée
- Troubles sexuels : dysfonction érectile
Syndrome rachidien :
- Raideur segmentaire et contractures paravertébrales (peu sensibles aux antalgiques)
- Douleur à la pression des épineuses en regard (signe de la sonnette)
- En pédiatrie : rechercher la déformation +++ (cypho-scoliose précoce)
6
Q
Signes de gravités à rechercher devant un syndrome de compression medullaire :
A
Evaluation de la gravité : Signes de gavité :
- Signes de gravité hémodynamiques : hypoTA / signes de choc (neurogénique)
- Signes de gravité respiratoire : signes d’hypoxie / d’hypercapnie / de détresse respiratoire
- Signes de gravité neurologiques : troubles de la conscience
7
Q
Signes cliniques à rechercher à visée étiologique devant un syndrome de compression medullaire :
A
Orientation diagnostique : rechercher des signes en faveur :
- D’une métastase : AEG / Adénopathies / atcd néoplasiques / TR si homme…
- D’une spondylodiscite : fièvre +++ / porte d’entrée infectieuse
- D’une tumeur intradurale : douleurs nocturnes / antécédents de Neurofibromatose (schwanomme)
8
Q
Examens complémentaires devant une suspicion de syndrome de compression medullaire :
A
Examens complémentaires :
Pour diagnostic positif :
-
IRM du rachis avec injection de gadolinium +++ :
- !! Réflexe: suspicion de compression médullaire = IRM en urgence en 1° (à savoir)
- Souffrance médullaire = hype rsignal T2 central de la moelle
- Réhaussement par injection gado = évoquer une origine inflammatoire
- PL formellement contre-indiquée sans IRM préalable: risque de décompensation brutale !!
Pour diagnostic étiologique (+/- en complément de l’IRM) :
-
Radiographies du rachis :
- Signes tardifs : érosion / pincement / ostéolyse ou ostéocondensation…
-
TDM du rachis sans et avec injection ++ :
- Plus performant que IRM pour étude de l’os (mais moins pour la moelle)
- Idem radio : recherche signes d’arthrose / de métastase / de spondylodiscite…
- Possible injection intradurale de produit de contraste (myéloscanner) : rapports moëlle-rachis
- Potentiels évoqués (PES/PEM) :
- Appréciation de l’état fonctionnel des voies (Pyramidal/L/EL): rarement fait
-
Scintigraphie osseuse corps entier :
- Systématique si métastases osseuses : recherche autres localisations
-
Bilan biologique :
- EPP-VS (myélome) / PSA (prostate) / NFS (hémopathie)…
-
Pour bilan pré-thérapeutique :
- Bilan pré-op : Gpe-Rh-RAI / TP-TCA / ECG-RTx / Cs anesthésie
9
Q
Formes cliniques particulières que l’on peut retrouver dans certains syndromes de compression medullaire non traumatique :
A
Formes cliniques particulières :
-
Syndrome de Brown-Séquard :
- Anatomie : Atteinte de l’hémimoëlle (cf les 3 faisceaux pyramidal/L/EL et leur décussation !!)
- Clinique:
- Homolatéralement : Syndrome cordonal postérieur (épicritique + proprioceptive) et Sd pyramidal
- Controlatéralement : Déficit spino-thalamique (sensibilité thermo-algique)
-
Myélopathie cervico-arthrosique :
- Sd sous-lésionnel : Claudication médullaire = spasticité + faiblesse des MI à l’effort (indolore)
- Sd lésionnel : Névralgie cervico-brachiale (NCB): syndrome neurogène périphérique
-
Syndrome syringomyélique (= processus cavitaire intramédullaire expansif) :
- Sd lésionnel bilatérale et suspendu en cape (épaule, tronc, haut)
- Clinique : Douleurs en étau, déficit moteur MS, aréflexie, hypoesthésie thermo-algique
- !! pas de syndrome sous-lésionnel (car atteinte centro-médullaire )
- Rechercher : scoliose (1/3 cas) / malformation d’Arnold-Chiari (ptose amygdales cerebelleuses)
-
Choc spinal :
- = à la phase aiguë d’une compression médullaire brutale
- → paralysie flasque (≠ spastique) + abolition de tous les ROT
10
Q
Diagnostics différentiels à évoquer devant un syndrome de compresion médullaire :
A
Diagnostics différentiels
- Etiologies à savoir évoquer :
- Sclérose en plaque : devant tout femme jeune / rechercher épisodes antérieurs
- Ischémie médullaire (= infarctus = myélomalacie) : devant tout patient polyvasculaire
- Polyradiculonrévrite aiguë : devant paraparésie subaiguë avec aréflexie
- Etiologies plus rares :
- Myélite / infection (syphilis / HTLV-1)
- Sclérose latérale amyotrophique (SLA) : absence des signes sensitifs et sphinctériens
- Sclérose combinée de la moelle (carence en B12) : macrocytose et déficit en B12
11
Q
Démarche diagnostic devant une suspicion d’une compression medullaire non traumatique :
A
Syndrome de compression médullaire +++ :
= association de 3 syndromes [lésionnel + sous-lésionnel (médullaire) + rachidien] :
Syndrome lésionnel :
- = atteinte des racines/SG → syndrome neurogène périphérique
- !! Le syndrome lésionnel correspond au niveau de la lésion compressive : il permet de définir le niveau
-
Signes positifs d’atteinte périphérique :
- Abolition des ROT +++
- Déficit sensitivo-moteur : hypoesthésie en bande / déficit moteur en territoire radiculaire
- Douleurs radiculaires (neurogènes) : suit le dermatome / en éclairs / impulsives / nocturne ++
- Amyotrophie à terme (axonopathie)
-
Diagnostic topologique +++ :
-
C5 :
- Topographie sensitive : Moignon/ face externe de l’épaule
- Action motrice : Abduction de l’épaule (muscle deltoïde)
- ROT étudié : Bicipital
-
C6 :
- Topographie sensitive : Face externe du bras et avant bras / Doigt 1
- Action motrice : Flexion du coude (muscle biceps)
- ROT étudié : Stylo-radial
-
C7 :
- Topographie sensitive : Face postérieure du bras / Doigt 2 et 3
- Action motrice : Extension du coude/ poignets/ doigts (Muscles extenseurs)
- ROT étudié : Tricipital
-
C8/T1 :
- Topographie sensitive : Face interne du bras et de l’avant bras/ doigt 4 et 5/ Ne pas oublier le syndrome de Claude Bernard Horner
- Action motrice : Adduction et Abduction des doigts (muscles interosseux)/ Flexion des doigts
- ROT étudié : Ulno-pronateur
-
T4 :
- Topographie sensitive : Mammelons
-
T10 :
- Topographie sensitive : Ombilic
-
L4 :
- Topographie sensitive : Face antérieure de cuisse et antéro-interne de jambe / coup du pied
- Action motrice : Extension de genou/ Flexion de la hanche (muscle quadriceps)
- ROT étudié : Rotulien
-
L5 :
- Topographie sensitive : Face postéro-externe de cuisse et externe de jambe / Dos du pieds / gros orteil
- Action motrice : Flexion dorsale du pieds (muscles extenseurs et tibial antérieur)
- ROT étudié : Pas de ROT pour L5
-
S1 :
- Topographie sensitive : Face postérieure de fesse-cuisse-jambe/ plante du pieds / petit orteil
- Action motrice : Flexion plantaire du pieds et flexion des orteils (muscles triceps et muscles fléchisseurs des orteils)
- ROT étudié : Achiléens
-
C5 :
Syndrome sous-lésionnel (= médullaire) :
- = atteinte des voies verticales (Substance Blanche) → déficit clinique de type central
- !! Atteinte au point de la lésion compressive et tout ce qui est en aval +++
-
Atteinte du faisceau pyramidal = syndrome pyramidal :
- ROT vifs / polycinétiques / diffus
- Réflexe cutanéo-plantaire en extension = signe de Babinski
- Rigidité spastique (« en coup de canif »)
- Déficit moteur (tétraplegie, paraplégie) : de simple gêne à paralysie totale
- Claudication médullaire : fatigabilité à la marche non douloureuse !!
-
Atteinte de la voie lemniscale = syndrome cordonnal postérieur :
- = en cas de compression postérieure +++ / nive au sensitif (à savoir)
- Déficit de la sensibilité discriminative et profonde (proprioception): « marche sur du coton »
- Signe de Lhermitte (décharge électrique rachidienne lors de la flexion du cou)
- Paresthésies : fourmillements, striction
-
Atteinte de la voie extra-lemniscale (spino-thalamique) :
- = en cas de compression antérieure +++
- Déficit de la sensibilité thermoalgique et grossière
-
Atteinte du Système nerveux autonome / végétative :
- Centres : sympathique = dorso-lombaire / para-sympathique = sacré
- Troubles sphinctériens : incontinence / dysurie (asynergie-hyperactivité)
- Troubles du transit : constipation / diarrhée
- Troubles sexuels : dysfonction érectile
Syndrome rachidien :
- Raideur segmentaire et contractures paravertébrales (peu sensibles aux antalgiques)
- Douleur à la pression des épineuses en regard (signe de la sonnette)
- En pédiatrie : rechercher la déformation +++ (cypho-scoliose précoce)
Evaluation de la gravité : Signes de gavité :
- Signes de gravité hémodynamiques : hypoTA / signes de choc (neurogénique)
- Signes de gravité respiratoire : signes d’hypoxie / d’hypercapnie / de détresse respiratoire
- Signes de gravité neurologiques : troubles de la conscience
Orientation diagnostique: rechercher des signes en faveur :
- D’une métastase : AEG / Adénopathies / atcd néoplasiques / TR si homme…
- D’une spondylodiscite : fièvre +++ / porte d’entrée infectieuse
- D’une tumeur intradurale : douleurs nocturnes / antécédents de Neurofibromatose (schwanomme)
- *Examens complémentaires :**
- *Pour diagnostic positif :**
-
IRM du rachis avec injection de gadolinium +++ :
- !! Réflexe: suspicion de compression médullaire = IRM en urgence en 1° (à savoir)
- Souffrance médullaire = hype rsignal T2 central de la moelle
- Réhaussement par injection gado = évoquer une origine inflammatoire
- PL formellement contre-indiquée sans IRM préalable: risque de décompensation brutale !!
Pour diagnostic étiologique (+/- en complément de l’IRM) :
-
Radiographies du rachis :
- Signes tardifs : érosion / pincement / ostéolyse ou ostéocondensation…
-
TDM du rachis sans et avec injection ++ :
- Plus performant que IRM pour étude de l’os (mais moins pour la moelle)
- Idem radio : recherche signes d’arthrose / de métastase / de spondylodiscite…
- Possible injection intradurale de produit de contraste (myéloscanner) : rapports moëlle-rachis
- Potentiels évoqués (PES/PEM) :
- Appréciation de l’état fonctionnel des voies (Pyramidal/L/EL): rarement fait
-
Scintigraphie osseuse corps entier :
- Systématique si métastases osseuses : recherche autres localisations
-
Bilan biologique :
- EPP-VS (myélome) / PSA (prostate) / NFS (hémopathie)…
-
Pour bilan pré-thérapeutique :
- Bilan pré-op : Gpe-Rh-RAI / TP-TCA / ECG-RTx / Cs anesthésie
Formes cliniques particulières :
-
Syndrome de Brown-Séquard :
- Anatomie : Atteinte de l’hémimoëlle (cf les 3 faisceaux pyramidal/L/EL et leur décussation !!)
- Clinique:
- Homolatéralement : Syndrome cordonal postérieur (épicritique + proprioceptive) et Sd pyramidal
- Controlatéralement : Déficit spino-thalamique (sensibilité thermo-algique)
-
Myélopathie cervico-arthrosique :
- Sd sous-lésionnel : Claudication médullaire = spasticité + faiblesse des MI à l’effort (indolore)
- Sd lésionnel : Névralgie cervico-brachiale (NCB): syndrome neurogène périphérique
-
Syndrome syringomyélique (= processus cavitaire intramédullaire expansif) :
- Sd lésionnel bilatérale et suspendu en cape (épaule, tronc, haut)
- Clinique : Douleurs en étau, déficit moteur MS, aréflexie, hypoesthésie thermo-algique
- !! pas de syndrome sous-lésionnel (car atteinte centro-médullaire )
- Rechercher : scoliose (1/3 cas) / malformation d’Arnold-Chiari (ptose amygdales cerebelleuses)
-
Choc spinal :
- = à la phase aiguë d’une compression médullaire brutale
- → paralysie flasque (≠ spastique) + abolition de tous les ROT
Diagnostics différentiels
- Etiologies à savoir évoquer :
- Sclérose en plaque : devant tout femme jeune / rechercher épisodes antérieurs
- Ischémie médullaire (= infarctus = myélomalacie) : devant tout patient polyvasculaire
- Polyradiculonrévrite aiguë : devant paraparésie subaiguë avec aréflexie
- Etiologies plus rares :
- Myélite / infection (syphilis / HTLV-1)
- Sclérose latérale amyotrophique (SLA) : absence des signes sensitifs et sphinctériens
- Sclérose combinée de la moelle (carence en B12) : macrocytose et déficit en B12
12
Q
Etiologies tumorales responsables de syndromes de compresion medullaire non traumatique et démarche diagnostic :
A
- *Tumeurs secondaires** (cf Myélome multiple des os)
- *= métastases** (épidurale ou vertébrale) / hémopathies (myélome ++) :
- !! Principaux cancers ostéophiles : poumon / prostate / rein / sein / thyroïde
- Examen clinique
- Terrain : sujet agé / AEG / Atcd de cancer/hémopathie connus
- Douleurs rachidiennes ++ (dorsales le plus souvent)
- Examens complémentaires :
- Biologie : hypercalcémie + VS + EPP (myélome) + PSA
- Radio/TDM : lésions ostéocondensantes (prostate/sein) ou lytiques
- Scintigraphie systématique (sauf myélome): recherche d’autres métastases
Tumeurs primitives :
-
Schwannome (ex-neurinome) :
- Localisation : cervicale (1/2 cas) ++
- Clinique : SR = 1 /Sd médullaire progressif / Sd radiculaire marqué (douleurs nocturnes ++)
- IRM: isosignal T1 / hypersignal T2 / réhaussement intense et homogène sur la racine spinale
- Réflexe : neurinome à l’ECNi = penser à la neurofibromatose de Recklinghausen (type 1) :
- Maladie génétique à transmission autosomique dominante : (gène NF1)
- Clinique : taches “café au lait” (≥ 6), neurofibromes cutanés, lentigines, nodules iriens
- Complications : malformation vertébrale, gliome du nerf optique
-
Méningiome :
- Localisation : thoracique (2/3 cas) ++
- Clinique : femme > 50ans / Sd médullaire progressif / Sd radiculaire modeste et tardif
- IRM : isosignal ovoïde T1-T2 / réhaussement intense et homogène
-
Tumeurs intramédullaire :
- = épendymome ou astrocytome / étiologies rares
- Clinique : installation progressive +/- syndrome syringomyélique
- Diagnostic étiologique
- IRM : élargissement de la moelle avec expansion intramédullaire
-
Tumeurs et malformations vasculaires médullaires :
- = cavernome / angiome / fistule durale
- Clinique : installation progressive / risque décompensation hémorragique ou ischémique
- Artériographie médullaire : permet le diagnostic et oriente le traitement
13
Q
Etiologies tumorales secondaires responsables de syndromes de compresion medullaire non traumatique et démarche diagnostic :
A
- *Tumeurs secondaires** (cf Myélome multiple des os)
- *= métastases** (épidurale ou vertébrale) / hémopathies (myélome ++) :
- !! Principaux cancers ostéophiles : poumon / prostate / rein / sein / thyroïde
- Examen clinique
- Terrain : sujet agé / AEG / Atcd de cancer/hémopathie connus
- Douleurs rachidiennes ++ (dorsales le plus souvent)
- Examens complémentaires :
- Biologie : hypercalcémie + VS + EPP (myélome) + PSA
- Radio/TDM : lésions ostéocondensantes (prostate/sein) ou lytiques
- Scintigraphie systématique (sauf myélome): recherche d’autres métastases
14
Q
Etiologies tumorales primitives responsables de syndromes de compresion medullaire non traumatique et démarche diagnostic :
A
- *Tumeurs secondaires** (cf Myélome multiple des os)
- *= métastases** (épidurale ou vertébrale) / hémopathies (myélome ++) :
- !! Principaux cancers ostéophiles : poumon / prostate / rein / sein / thyroïde
- Examen clinique
- Terrain : sujet agé / AEG / Atcd de cancer/hémopathie connus
- Douleurs rachidiennes ++ (dorsales le plus souvent)
- Examens complémentaires :
- Biologie : hypercalcémie + VS + EPP (myélome) + PSA
- Radio/TDM : lésions ostéocondensantes (prostate/sein) ou lytiques
- Scintigraphie systématique (sauf myélome): recherche d’autres métastases
Tumeurs primitives :
-
Schwannome (ex-neurinome) :
- Localisation : cervicale (1/2 cas) ++
- Clinique : SR = 1 /Sd médullaire progressif / Sd radiculaire marqué (douleurs nocturnes ++)
- IRM: isosignal T1 / hypersignal T2 / réhaussement intense et homogène sur la racine spinale
- Réflexe : neurinome à l’ECNi = penser à la neurofibromatose de Recklinghausen (type 1) :
- Maladie génétique à transmission autosomique dominante : (gène NF1)
- Clinique : taches “café au lait” (≥ 6), neurofibromes cutanés, lentigines, nodules iriens
- Complications : malformation vertébrale, gliome du nerf optique
-
Méningiome :
- Localisation : thoracique (2/3 cas) ++
- Clinique : femme > 50ans / Sd médullaire progressif / Sd radiculaire modeste et tardif
- IRM : isosignal ovoïde T1-T2 / réhaussement intense et homogène
-
Tumeurs intramédullaire :
- = épendymome ou astrocytome / étiologies rares
- Clinique : installation progressive +/- syndrome syringomyélique
- Diagnostic étiologique
- IRM : élargissement de la moelle avec expansion intramédullaire
-
Tumeurs et malformations vasculaires médullaires :
- = cavernome / angiome / fistule durale
- Clinique : installation progressive / risque décompensation hémorragique ou ischémique
- Artériographie médullaire : permet le diagnostic et oriente le traitement
15
Q
Etiologies mécaniques de compressions medullaires non traumatiques et démarche diagnostic :
A
Myélopathie cervico-arthrosique (cf Arthrose) :
= rétrecissement progressif du canal par arthrose des disques/articulaires postérieurs
-
Examen clinique :
- Terrain = H > 50ans / atcd traumatisme cervical ou efforts répétés
- Syndrome lésionnel = névralgie cervico-brachiale +++ (cf Radiculalgie et syndrome canalaire.)
- Syndrome sous-lésionnel médullaire : lentement progressif / complication
- Signe de Lhermitte (idem Sclérose en plaques.) : présent chez 20% des patients
- Examens complémentaires :
- IRM : signes d’arthrose prédomine en cervical inférieur / rechercher souffrance médullaire
- Radios : signes d’arthrose: pincement / condensation / ostéophytes +/- géodes
- TDM : réducation du diamètre du canal / hypertrophie des ligaments jaunes
Hernie discale (cf Radiculalgie et syndrome canalaire.)
= saillie du disque inter-vertébral comprimant la moelle / classiquement en dorso-lombaire
-
Examen clinique :
- Terrain : atcd de traumatisme ou efforts physiques répétés
- Sd médullaire rapidement progressif / Sd rachidien ++
- Examens complémentaires :
- Radios/TDM : pincement discal + saillie du disque
