complet détaillé Flashcards
Définition
Le purpura est une lésion dermatologique élémentaire de couleur rouge pourpre ou violacé ne s’effaçant pas à la vitropression.
Physiopathologie
Cette lésion est liée à l’extravasation des globules rouges dans le derme ou les muqueuses.
Selon les mécanismes en cause on définit :
- Les purpuras plaquettaires par thrombopénie ou thrombopathie que nous n’aborderons pas ici
- Et les purpuras vasculaires par fragilisation ou inflammation de la paroi vasculaire ou des tissus conjonction de soutient, sujet de la question.
Intérêt de la question
L’intérêt de la question est double :
- D’une part par la fréquence de ces lésions cutanée
- D’autre part devant la problématique du diagnostic étiologique car les purpuras vasculaires peuvent être
o Soit un symptôme d’une maladie chronique ou d’une fragilité capillaire
o Soit révélatrices d’in purpura fulminans ou d’une coagulation intravasculaire disséminée (CIVD), que nous aborderons plus loin.
La démarche étiologique se doit donc d’être rigoureuse et doit s’aider de signes systémiques extra-cutané pour s’orienter.
Circonstances de découverte
Les circonstances de découvertes sont variées :
- Le purpura peut être rechercher comme critère de gravité, comme dans les méningites par exemple.
- Il peut être découvert par le patient et constituer le motif de consultation.
- Il peut également être attendu et rechercher dans certaines maladies connues et réputées comme pouvant s’accompagner d’un purpura (lupus érythémateux disséminé, cryoglobulinémie)
- Très rarement le purpura peut être découvert de manière fortuit au cours d’un examen clinique systématique.
Diagnostic positif
Le diagnostic positif est clinique.
Le patient présente des tâches rouges pourpres ne s’effaçant pas à la vitropression.
- L’aspect le plus classique est pétéchial (éléments ponctiformes ou lenticulaires)
- On peut également observer des trainées linéaires (vibices)
- Ou des lésions de plus grande taille (purpura ecchymotique.
Ces tâches hémorragiques sont séparées d’un intervalle de peau saine.
Il est indispensable de délimiter au feutre dermique leur contour pour surveiller une éventuelle extension.
Ce qui est cliniquement évocateur de la nature vasculaire c’est le caractère infiltré (donnant une sensation de relief au passage du doigt) et le caractère polymorphe (existence s’éléments nécrotiques, pseudo-urticarien, présence d’un livedo, de nodules hypodermiques …)
Il prédominera volontiers sur les membres inférieurs épargnant les muqueuses. Ils évoluent par poussées et disparaissent sans séquelles, sauf en cas de récidives itératives (dermite ocre séquellaire) peut persister ou bien s’il est nécrotique (cicatrice blanchâtre).
Diagnostic différentiel
Il faudra éliminer : - Cliniquement ce qui n’est pas du purpura o Erythème o Angiome o Angiokératome o Télangiectasie o Maladie de Kaposi - Biologiquement le purpura thrombopénique et thrombopathique avec une augmentation du temps de saignement et une thrombopénie
Diagnostic étiologique les urgences
A. LES URGENCES
En tout premier lieu il faut éliminer deux urgences
1. Le purpura fébrile
Il faudra rechercher une fièvre. Devant un purpura fébrile il faut
- Evoquer le purpura fulminans lié à une septicémie grave au méningocoque (parfois streptocoque).
Dans ce cas le purpura sera rapidement nécrotique et ecchymotique associée à des signes extra-cutanée : souvent un syndrome méninge.
C’est une urgence médicale, il faut injecter une antibiothérapie probabiliste par Ceftriaxone 2g avant le transfert médicalisé en unité adaptée et la réalisation d’une ponction lombaire en absence de contre-indication. Il faudra également réaliser des précautions complémentaires type « gouttelettes » pour éviter la dissémination de la bactérie (port du masque chirurgical et chambre isolée).
- Il faut penser également à l’endocardite infectieuse aigue, l’examen clinique recherchera un souffle cardiaque non connu et seront réaliser de hémocultures ainsi que des échographie cardiaque (transthoracique et/ou transoesophagienne).
- Et enfin devant un purpura fébrile, surtout chez nos militaires au retour d’OPEX et d’outre-mer, il faut redouter un paludisme et réaliser une goutte épaisse.
2. Le purpura hémorragique
La seconde urgence est le purpura hémorragique qui doit faire redouter une CIVD surtout au cours des infections sévères, mais aussi des néoplasies.
a) Clinique
Le tableau clinique associé :
- Un syndrome hémorragique diffus avec
o Des hémorragies aux points de ponction
o Des hémorragies des muqueuses
o Sans arrêt spontanée des saignements
- Associé, à des manifestations thrombotiques cutanée, rénales et neurologique
b) Biologie
Biologiquement il existe :
- Une thrombopénie
- Une augmentation du TCA
- Une diminution du TP, du fibrinogène et des facteurs de coagulation
- Présence de produits de dégradation de la fibrine, de D-dimères et de complexes solubles.
Rappelons qu’il existe un chevauchement fréquent entre purpura fulminans et la CIVD.
Diagnostic étiologique les non urgences le bilan
B. LES NONS URGENCES
Une fois les urgences éliminées il faudra réaliser une démarche étiologique plus classique avec un interrogatoire, un examen clinique et des examen paracliniques.
1. Interrogatoire
L’interrogatoire devra être fouillé et rechercher :
- Les antécédents familiaux de vascularites et d’hémopathies
- Les antécédents personnels d’hémopathie, d’AVC, de maladies thrombo-emboliques, de fausses couches à répétition, de phénomène de Raynaud, de photosensibilité, de pathologies sinusiennes.
- Les expositions sexuelles à risque et le statut vaccinal.
- La consommation de toxiques et de médicaments (allopurinol, AINS, pénicilline …)
- La présence de signes d’accompagnement : altération de l’état général, douleurs abdominales, arthralgies, dyspnée, fièvre, lombalgies d’allures inflammatoires.
2. Clinique
L’examen clinique devra être complet.
Il comprendra un examen cutané complet pour caractériser et localiser le purpura ainsi que pour rechercher d’autres atteintes cutanéo-muqueuses.
La seconde partie de l’examen clinique sera plus général et s’attachera à rechercher des signes extra-cutanés : comme
- Un syndrome tumoral ganglionnaire ou splénique
- Un souffle cardiaque ou un frottement péricardique
- Un syndrome pleural
- Il faudra réaliser un examen articulaire minutieux à la recherche de tuméfactions ou de douleurs.
3. Paraclinique
La réalisation d’un bilan biologique sera systématique avec :
- Un frottis sanguin si retour en zone endémique de paludisme
- Un hémogramme à la recherche d’une cytopénie ou d’une anémie inflammatoire
- Une VS,et CRP pour rechercher un syndrome inflammatoire
- Une électrophorèse des protéines sanguines
- Un bilan de la fonction rénale avec : urées plasmatique, créatinémie, ECBU et recherche de protéinurie sur échantillon.
- Un bilan hépatique complet (ASAT, ALAT,, GGT, PAL, bilirubine)
- Un bilan de la coagulation avec TP et TCA
- Un dosage des anticorps anti-cytoplasmique des polynucléaires neutrophiles (ANCA), des facteur anti-nucléaires (FAN) et du complément (C3, C4, CH50).
La biopsie cutanée n’est pas systématique mais sera demandée en cas de suspicion de vascularite.
A ce stade nous classeront les étiologies en 2 grandes catégories :
- Les purpuras avec signes extra-cutanés orientant vers une vascularite
- Et les purpuras isolés.
Diagnostic étiologique les purpura vascularies
a) Purpura avec vascularite
• Purpura rhumatoïde chez le jeune
Notamment au décours d’une infection virale banale
Avec la présence d’un syndrome cardinal associant au purpura vasculaire :
Des douleurs abdominales
Une atteinte rénale
Et des arthralgies
La biopsie du purpura retrouvera une vascularite leucoclasique non spécifique avec déport d’IgA
• Périarthérite noueuse
Surtout chez les 50-60ans
L’examen clinique retrouvera
Une altération de l’état général
Des douleurs abdominales
Des atteintes cutanées avec nodules, livedo voire ulcération
Une atteinte neurologique périphérique avec un mono ou multinévrite
Le dosage des ANCA est négatif
La biopsie retrouvera une atteinte des artères de moyen calibre.
• Collagénose avec principalement le lupus (mais aussi SAPL et Sd de Gougerot-Sjogren)
Qui touche essentiellement la femme jeune
Avec des atteintes articulaires et cutanées (érythème malaire, vespertillio), voir des atteintes viscérales
La biologie retrouvera des FAN positif avec des anti-DNA natifs
• Les vascularites associées aux ANCA
o Granulomatose avec polyangéite (Wegener)
3 atteintes principales
ORL (rhinorrhées, rhinites crouteuses, sinusites, otites)
Pulmonaire (nodules, hémorragies intra-alvéolaires)
Et rénale (glomérulonéphrite)
Biologiquement FAN + avec cANCA (fluorescence cytoplasmique)
o Granulomatose avec éosinophilie et polyangéite (Churg et Strauss)
Asthme à début tardif difficilement contrôlable, infiltration pulmonaire et hyperéosinophilie
pANCA (fluorescence périnucléaire)
o Polyangéite microscopique
Glomérulonéphrite et hémorragie intra-alvéolaire (syndrome pneumo-rénal est le tableau le plus sévère)
pANCA (fluorescence périnucléaire)
• Vascularites infectieuses :
o La rickettsiose(fièvre boutonneuse méditerranéenne), il faudra rechercher un escarre d’inoculation
o Ou des infections virales : Parovirus B19, les hépatites virales (B, C et E), le VIH et EBV.
• Les vascularites d’hypersensibilité médicamenteuses
Dans ce cas le purpura régresse à l’arrêt du traitement
Enquête d’imputabilité (intrinsèque sémiologique et chronologique) et extrinsèque
Diagnostic étiologqiue purpura sans signes de vascularite
b) Purpura sans signe de vascularite
• Insuffisance veineuse chronique (dermite ocre)
• Fragilité capillaire
o Constitutionnelle avec les maladies du collagène (Marfan et Ether Danlos)
o Acquises :
Purpura sénile de Batman
Corticothérapie prolongée
Amylose, donnant typiquement les hématomes ne lunette
Purpura du visage après une effort de vomissement
Le scorbut par avitaminose C dans les cachexies majeurs.
Conclusion
Le diagnostic positif du purpura vasculaire ne pose en général pas de problème. Cependant il existe de nombreuses étiologies, il est indispensable d’éliminer en premier lieux les urgences malis le diagnostic étiologique n’est pas toujours simple, si bien que dans 40% des cas aucun diagnostic n’est établi.
