Colagenoses e Vasculites Flashcards
Mulher de 30 anos vem ao PS com queixas de lesões na pele e dor nas articulações. Ao exame: rash malar, artrite das articulações da mão, hemograma com leucopenia e FAN positivo. Qual o diagnóstico?
Lúpus eritematoso sistêmico (LES).
Quais as características do LES?
- Doença autoimune criando autoanticorpos que podem atacar qualquer tecido do corpo (doença das “ites” e “penias”).
- Mais comum em mulheres negras em idade fértil.
- Ocorre em surtos e remissões.
Quais as principais manifestações clínicas do LES?
- Cutâneas: rash malar (exantema que poupa sulcos nasolabiais e piora com o sol), úlceras orais, fotossensibilidade, alopércia e lúpus discóide.
- Articular: artrite com rigidez matinal > 30 minutos e não erosiva.
- Serosite.
- Hematológicas: anemia de doença crônica (+ comum), anemia hemolítica (+ específico), leucopenia e trombopenia.
- Neuropsiquiátricas: convulsões, AVC, psicose e depressão.
OBS.: a psicose lúpica pode ocorrer após o início ou suspensão da corticoterapia.
Quais as características da nefrite lúpica?
- Decorre por depósitos de imunocomplexos nos glomerulos.
- Relacionada com o Anti-DNA.
- Ocorre queda do complemento.
- Causa proteinúria e cilindros celulares.
- Pode levar a perda irreversível da função renal.
- Todos os pacientes tem que ser biopsiados.
Quais as principais classes da nefrite lúpica?
- Classe III (nefrite lúpica focal): GEFS.
- Classe IV (nefrite lúpica difusa): é a mais grave e a mais comum, podendo evoluir para GNRP.
- Classe V (nefrite lúpica membranosa): é a única NÃO relacionada com o Anti-DNA e não causa queda do complemento (mas pode levar a trombose da veia renal).
- Classe VI (nefrite lúpica esclerótica avançada): rins terminais.
Quais outras manifestações do LES?
- Lúpus subagudo: lesões cutâneas com mialgia.
- Artrite de Jaccoud: artrite deformante por doença tendínea (e não lesões ósseas).
- Endocardite de Libman-Sacks: endocardite imune de válvula mitral, podendo embolizar (AVC, isquemias, etc).
- Síndrome de Evans: anemia hemolítica com trombocitopenia autoimune.
- Fibrose esplênica em “casca de cebola”.
O que é o lúpus neonatal?
- Passagem de anticorpos de uma mãe lúpica para o feto durante a gestação.
- Causa distúrbios de condução cardíacos no recém-nascido (bloquei cardíaco congênito)
- Relacionado ao Anti-Ro.
- Realizar ecocardiograma fetal entre a 18ª e a 24ª semana de gestação.
Quais os principais anticorpos antinucleares do LES?
- Anti-DNA nativo (dupla-hélice): nefrite lúpica.
- Anti-SM: mais específico.
- Anti-Ro (SS-A): lúpus neonatal, lúpus subagudo, fotossensibilidade, lúpus com FAN negativo e Síndrome de Sjögren.
- Anti-La (SS-B): Síndrome de Sjögren e associação negativa com a nefrite lúpica.
- Anti-Histona: lúpus farmacoinduzido.
- Anti-RNP: doença mista do tecido conjuntivo.
OBS.: o FAN é positivo na presença desses anticorpos (ou seja, é muito sensível, mas não específico).
Qual os principal anticorpo anticitoplasmático do LES?
Anti-P: psicose lúpica.
Quais os principais anticorpos antimenbrana celular do LES?
- Anti-hemácia.
- Antilinfócitos.
- Antiplaquetas.
- Antineuronais.
Quais os principais anticorpos antifosfolipídeos do LES?
- Anticoagulante lúpico (aumenta o PTTa).
- Anticardiolipina.
- Anti-beta-2-glicoproteina 1.
OBS.: o anticoagulante lúpico pode causar VDRL falso positivo em baixos títulos.
Quais os padrões do FAN?
- Nuclear homogênio: anti-histona e anti-DNA.
- Pontilhado grosso: anti-sm e anti-RNP
- Pontilhado fino: anti-Ro e anti-La.
- Nucleolar: esclerose sistêmica.
Quais os marcadores de atividade da doença no LES?
- Anti-DNA (principal).
- Aumento da VHS (PCR não).
- Queda do complemento.
- Plaquetopenia.
- Anemia.
- Alterações no EAS e aumento da creatinina.
OBS.: o FAN não é marcador prognóstico nem de atividade da doença.
Como é dado o diagnóstico de LES?
Presença de 4 de 17 critérios (ao menos 1 clínico + 1 imunológico).
OBS.: nefrite lúpica comprovada por biópsia associada ao FAN ou anti-DNA já é diagnóstico.
Quais os critérios de pele e mucosa no diagnóstico de LES?
- (1) Lúpus cutâneo agudo: rash malar (lesão que poupa o sulco nasolabial e piora com o sol), fotossensibilidade, ou lúpus bolhoso.
- (2) Lúpus cutâneo crônico: lúpus discóide.
- (3) Úlceras orais ou nasais.
- (4) Alopércina não cicatricial.
Quais os critérios articulares no diagnóstico de LES?
- (5) Sinovite (e NÃO artralgia) não erosiva de 2 ou mais articulações periféricas com rigidez matinal > 30 minutos.
Quais os critérios de serosite no diagnóstico de LES?
- (6) Pericardite OU Pleurite.
OBS.: pericardite é a principal manifestação cardiológica do LES.
Quais os critérios hematológicos no diagnóstico de LES?
- (7) Anemia hemolítica com reticulocitose (Coombs positivo).
- (8) Leucopenia < 4000 OU linfopenia < 1000.
- (9) Trombocitopenia < 100.000.
OBS.: anemia hemolítica + trombocitopenia = Síndrome de Evans (o LES é a principal causa).
Quais os critérios renais no diagnóstico de LES?
- (10) Proteinúria persistente (> 500mg/dia ou > 3+) OU Cilindros hemáticos.
Quais os critérios neuropsiquiátricos no diagnóstico de LES?
- (11) Convulsões OU Psicose OU mononeurite múltipla.
Quais os critérios imunológicos no diagnóstico de LES?
- (12) FAN positivo.
- (13) Anti-DNA nativo supla hélice positivo.
- (14) Anti-SM positivo.
- (15) Anticorpos antifosfolipídeos positivo (qualquer um) OU VDRL falso-positivo
- (16) Queda do C3, C4 ou CH50.
- (17) Coombs direto positivo na AUSÊNCIA de anemia hemolítica (se presente, não contar).
Qual a diferença dos novos critérios diagnósticos do LES (EULAR/ACR 2019)?
- O FAN > 1:80 é critério OBRIGATÓRIO (se der negativo, NÃO é LES).
- O diagnóstico é firmado com pontuação MAIOR OU IGUAL A 10, com ao menos 1 critério clínico.
- Febre é um novo critério adicionado.
- Biópsia renal com nefrite lúpica classe III ou IV já é diagnóstico.
Como é a classificação do LES?
- Brando: pele, mucosas, serosas e articulações.
- Moderado: anemia hemolítica.
- Grave: rins e SNC.
O que é lúpus farmacoinduzido?
- Apresentação de quadro brando de lúpus após uso de alguma medicações.
- Não afeta rim ou SNC.
- As mais implicadas são as PHD: Procainamida (é a que mais induz), Hidralazina (é a mais comum por ser a mais utilizada) e D-penicilamina.
- Relacionado com o Anti-Histona.
Qual o tratamento do LES?
- Brando: corticóides em dose anti-inflamatória, antimaláricos (hidroxicloroquina e cloroquina) e AINES.
- Moderado: corticóide em dose imunossupressora e ciclofosfamida.
- Grave: Corticóide em dose imunossupressora (pulsotetapia com metilpredinisolona) e ciclofosfamida para indução. Fazer manutenção com azatioprina.
- Todos: adotar medidas de fotoproteção.
OBS.: pacientes em uso de hidroxicloroquina devem ter avaliações oftalmológicas frequentes, devendo a droga ser suspensa permanentemente no caso de lesões retinianas.
Quais as particularidades do LES na gestação?
- O LES não altera a fertilidade, mas pode ser exacerbado pela gestação.
- A gravidez deve ocorrer apenas após 6 meses de remissão da doença.
- Se gestante anti-Ro: lúpus neonatal.
- Drogas categoria A: predinisona.
- Drogas categoria C: ciclosporina e hidroxicloroquina (pelo Harrison é D).
- Não utilizar metotrexate nem azatioprina (só se nefrite lúpica classe IV).
Paciente vem ao PS com história de vários abortos espontâneos. Alega episódio prévio de TVP. Apresenta anticorpos anticardiolipina e anticoagulante lúpico positivos. Qual o diagnóstico?
Síndrome do anticorpo antifosfolipídeo (SAF).
Quais as características da SAF?
- Doença que cursa com tromboses venosas e arteriais de repetição.
- Pode ser primária ou secundária (relacionada ao LES).
- Apesar de ser pró-trombótica, causa alargamento do TTPa.
- O diagnóstico é dado com 01 critério clínico + 01 critério laboratorial.
OBS.: SAF catastrófico → trombose em 3 ou mais órgãos.
Quais os critérios diagnósticos clínicos da SAF?
- 1 ou mais episódios de trombose venosa ou arterial na ausência de vasculite.
- 1 ou mais morte fetal intrautero > 10 semanas de gestação.
- 1 ou mais nascimentos prematuros < 34 semanas ou menos se em virtude de pré-eclâmpsia.
- 3 ou mais abortamentos espontâneos < 10 semanas.
OBS.: além desses sintomas, são frequentes episódios de enxaqueca e livedo reticular (mas não entram nos critérios).
Quais os critérios diagnósticos laboratoriais de SAF?
- Anticorpo anticardiolipina > p99.
- Anticorpo antibeta2-glicoproteina > p99.
- Anticoagulante lúpico.
OBS.: o critério laboratorial deve estar presente em duas amostras com intervalo mínimo de 12 semanas.
Qual o tratamento da SAF na gestação?
- Assintomática: AAS.
- Perda gestacional prévia: AAS + heparina em dose profilática.
- Trombose aguda: heparina em dose terapêutica.
Qual o tratamento da SAF fora da gestação?
- Assintomáticos: expectante.
- Sintomáticos: warfarim ad eterno.
Paciente vem ao PS com queixas de palidez nos dedos que evolui para cianose e vermelhidão. Apresenta também esema duro em mãos e úlceras nas pontas dos dedos. Qual o diagnóstico?
Esclerodermia.
Quais as características da esclerosermia?
- Fibrose de órgãos devido à deposição de colágeno e isquemia por disfunção vascular.
- Acometimento contínuo e irreversível.
- Duas formas: sistêmica/esclerose sistêmica (limitada e difusa) e localizada.
Qual o quadro cutâneo da esclerodermia?
- Fenômeno de Raynauld.
- Esclerodactilia (edema duro em dedos com limitação da extensão).
- Úlceras cutâneas na ponta dos dedos.
- Fáscies esclerodérmicas (microstomia, nariz afilado e dentes à mostra).
- Leucodermia (manchas em sal e pimenta).
- Teleangectasias.
Qual o quadro visceral da esclerosermia?
- Calcinose.
- Disfagia de condução (1/3 inferior do esôfago).
- Refluxo gastroesofágico.
- Alveolite com fibrose pulmonar.
- Hipertensão arterial pulmonar.
- Crise renal.
Quais as características da crise renal da esclerodermia?
- Vasoconstricção das artérias interlobares.
- Insuficiência renal aguda oligúrica.
- HAS renovascular grave.
- Anemia hemolítica microangiopática.
Quais as características da forma cutânea limitada da esclerosermia?
- Acomete os órgãos internos e porção distal da pele.
- Relacionado com a síndrome CREST (Calcinose, Raynauld, Esofagopatia, Sclerodactyly e Teleangectasia).
- Causa mais hipertensão pulmonar.
- Anticorpo: anticentômero.
OBS.: antiCentrômero = CREST!
Quais as características da forma cutânea difusa?
- Acomete órgãos internos e qualquer local da pele.
- Relacionada com a fibrose pulmonar com alveolite.
- Principal forma que cursa com crise renal.
- Anticorpo: antitopoisomerase I.
Quais as características da forma limitada da esclerosermia?
- Morféia localizada.
- Esclerodermia linear.
- Lesões em golpe de sabre.
Como é o diagnóstico da esclerosermia?
- Capilaroscopia do leito ungueal.
- Biópsia de pele.