Colagenoses e Vasculites

Question 1

Qual é o padrão típico do paciente com LES?

Qual lesão cutânea deixa cicatriz?

Qual o melhor teste de triagem no LES?

Answer 1

Mulher (9:1)/negra

Lúpus discoide

FAN (98%)

Question 2

1. Qual o anticorpo do LES relacionado ao LES neonatal e BAVT congênito?
2. Qual o anticorpo do Lúpus farmacoinduzido?
3. Qual o anticorpo mais específico do LES?
4. Qual o AC envolvido na patogênese da nefropatia lúpica (pela deposição de imunocomplexos formados por ele)?
5. Quais os Ac clássicos na Síndrome de Sjogren?

Answer 2

1. Anti-Ro
2. Anti-Histona
3. Anti-Sm
4. Anti-DNAds
5. Anti-Ro (SSA) e Anti-La (SSB)

Question 3

Qual é o tipo de nefrite lúpica mais comum?

Lupus só com proteinúria devo pensar em?

Quais são os critérios da Nefrite Lúpica?

Answer 3

Classe IV (Difusa) - Sínd. Nefrítica

Classe V (Membranosa) - Sínd. Nefrótica

PTN > 500mg/24h ou >= 3+ ou Cilindros celulares

Question 4

Qual é o paciente típico da Síndrome de Sjogren?

Qual é o grande marco da doença?

Answer 4

Mulher (9:1) entre a 4a e 5a décadas de vida.

Boca/olhos secos: “Sensação de areia nos olhos e boca cheia de cáries”

Question 5

Qual é a principal neoplasia associada à Sínd. de Sjogren?

Qual é o principal alvo da doença?

Pode ser secundária a quais condições?

Answer 5

Linfoma B não Hodgkin

Glândulas exócrinas

LES/AR/Esclerose Sistêmica/Cirrose Biliar 1a

Question 6

Quais os critérios da SAAF?

Answer 6

Diagnóstico: 1 clínico + laboratorial

Clínico: trombose (arterial ou venosa)

Morbidade gestacional:

>= 3 abortos < 10 sem

Aborto > 10 sem

Prematuridade < = 34 sem

Laboratorial (os anticorpos tem que ser avaliados em 2x positivos com intervalo >= 12 semanas)

Anticardiolipina IgM/IgG

Anti-B2glicoproteína 1 IgM/IgG

Anticoagulante lúpico

Question 7

Quais as drogas mais relacionadas ao Lúpus farmacoinduzido?

Answer 7

“LÙPUS FARMACOINDUZIDO”

P: procainamida (maior risco)

H: Hidralazina (mais comum)

D: d-Penicilamina

Question 8

Como é determinado o diagnóstico de LES pelos critérios do ACR?

Answer 8

3 critérios = LES provável

4 ou mais critérios = Diagnóstico de LES

Question 9

Como é determinado o diagnóstico de LES pelos critérios SLICC?

Answer 9

4 ou mais dos 17
critérios(pelo menos 1 critério clínico
+ pelo menos 1 critério imunológico) OU basta ter uma biópsia renal demonstrando algum
dos padrões de nefrite lúpica + positividade
para FAN e/ou anti-DNAds…

Question 10

Arterite Temporal

1. Qual o perfil do paciente?
2. Qual a principal sintomatologia?
3. Quais os principais vasos acometidos
4. Como é feito o diagnóstico?
5. Tratamento?

Answer 10

1. Mulher, >= 50 anos (75 média)
2. Cefaleia, Claudicação de mandíbula
3. Temporal, Mandibular, Oftálmica, Central da retina (Amaurose - urgência reumatológica)
4. Biópsia da A. Temporal (pode tratar antes da biópsia)
5. Resposta dramática aos corticoides (Prednisona)

Question 11

Arterite de Takayasu

1. Qual o perfil do paciente?
2. Qual a principal sintomatologia?
3. Quais os principais vasos acometidos
4. Como é feito o diagnóstico?
5. Tratamento?

Answer 11

1. Sexo feminino, < 40 anos
2. Claudicação MMSS, pulsos assimétricos e sopros em MMSS
3. Aorta e ramos
4. Angiografia
5. Prednisona/Metrotexate - Angioplastia somente após remissão

Question 12

Doença de Kawasaki

1. Qual o perfil do paciente?
2. Qual a principal sintomatologia?
3. Quais os principais vasos acometidos
4. Como é feito o diagnóstico?
5. Tratamento?

Answer 12

1. Meninos, 1-5 anos
2. Febre, congestão ocular, lesão oral, linfonodo, exantema, edema de extremidades
3. Artérias coronárias
4. Clínico:

Necessário 5 dos 6 critérios

Febre > = 5 dias (obrigatório)

Congestão conjuntival bilateral

Alterações em lábios e cavidade oral (língua em framboesa)

Linfonodomegalia cervical não supurativa

Exantema polimorfo

Eritema e Edema palmo plantar

Febre + 4 critérios! e ainda, Laboratório com Aumento de C3

5. Imunoglobulina venosa o mais precoce possível (para prevenção do aparecimento do aneurisma)

AAS: dose antinflamatória inicialmente e após dose antiplaquetária

Question 13

Doença de Buerger:

1. Qual o perfil do paciente?
2. Qual a principal sintomatologia?
3. Quais os principais vasos acometidos
4. Como é feito o diagnóstico?
5. Tratamento?

Answer 13

1. Homem jovem, tabagista
2. Necrose de extremidades, Raynaud, Tromboflebite migratória
3. Vasos distais nos membros
4. Angiografia: lesão com vasos em saca rolha ou vasos espiralados; Contas de rosário
5. Cessar tabagismo

Question 14

Poliarterite Nodosa

1. Qual o perfil do paciente?
2. Qual a principal sintomatologia?
3. Quais os principais vasos acometidos
4. Como é feito o diagnóstico?
5. Tratamento?

Answer 14

1. Homem de 40 a 60 anos
2. Mononeurite, dor testicular, dor abdominal, aumento das escórias nitrogenadas
3. A PAN poupa pulmão! Artérias renais, dos nervos periféricos, mesentéricas, hepáticas, cronárias, musculares, subcutâneas e testiculares
4. Biópsia de pele, testículo; Angiografia mesentérica: múltiplos aneurismas mesentéricos Laboratório: Hepatite B: HbSAg +/HbEAg+
5. Prednisona + Ciclofosfamida

Tratar Hepatite B

Question 15

Poliangeíte Microscópica

1. Qual o perfil do paciente?
2. Qual a principal sintomatologia?
3. Quais os principais vasos acometidos
4. Como é feito o diagnóstico?
5. Tratamento?

Answer 15

1. Homem de 40 a 60 anos
2. PAN que PEGOU pulmão e glomérulo (Capilarite com hemoptise + GEFS com crescentes).
3. Microvasos: capilares pulmonares e glomerulares
4. QC + LABORATÓRIO: P-ANCA POSITIVO
5. Prednisona + Ciclofosfamida

Question 16

Quais são as vaculites Anca positivo e qual o padrão de anticorpos relacionados?

Answer 16

P-ANCA: Síndrome de Churg-Strauss Poliangeíte Microscópica - Anti-Mieloperoxidase

C-ANCA: Granulomatose de Wegner - Anti-Proteinase 3

Question 17

Churg-Strauss (Poliangeíte Granulomatosa Eosinofílica)

1. Qual o perfil do paciente?
2. Qual a principal sintomatologia?
3. Quais os principais vasos acometidos
4. Como é feito o diagnóstico?
5. Tratamento?

Answer 17

1. Homem 30 a 50 anos
2. Asma refratária, Infiltrados pulmonares migratórios, Eosinofilia, Mononeurite múltipla, GEFS leve, Gastroenterite e Miocardite eosinofílicas
3. Artérias pulmonares
4. Biópsia pulmonar com granuloma eosinofílico
5. Prednisona + Ciclofosfamida

Question 18

Granulomatose de Wegener (Granulomatose com poliangeíte)

1. Qual o perfil do paciente?
2. Qual a principal sintomatologia?
3. Quais os principais vasos acometidos
4. Como é feito o diagnóstico?
5. Tratamento?

Answer 18

1. Ser humano 30 a 50 anos (empata homem com mulher)
2. Lesão VAS, Hemoptise, GNRP
3. Artéria e arteríolas do trato respiratório superior
4. C-ANCA (+ em 97% dos casos)

Biópsia: VAS e Pulmonar

5. Prednisona + Ciclofosfamida

Question 19

Púrpura de Henoch-Schonlein (Vasculite por IgA - leucocitoclástica)

1. Qual o perfil do paciente?
2. Qual a principal sintomatologia?
3. Quais os principais vasos acometidos
4. Como é feito o diagnóstico?
5. Tratamento?

Answer 19

1. Vasculite mais comum da infância

Menino/homem < 20 anos (média 5 anos)

2. Tétrade da Púrpura de Henoch-Schonlein: Púrpura palpável em nádegas e MMII; Artralgia/artrite não deformante; Angina mesentérica; Glomerulite com hematúria;
3. Vênulas cutâneas, arteríolas da mucosa gastrointestinal, capilares glomerulares
4. Clínico; Há elevação da IgA1; Plaquetas normais ou aumentadas;
5. Suporte OU Prednisona no caso de complicações:

Question 20

Vasculite Crioglobulinêmica (Crioglobulinemia Leucocitoclástica)

1. Qual o perfil do paciente?
2. Qual a principal sintomatologia?
3. Quais os principais vasos acometidos?
4. Como é feito o diagnóstico?
5. Tratamento?

Answer 20

1. Estressou faz púrpura
2. Púrpura palpável, plaqueta normal/elevada
3. Vênulas cutâneas
4. Crioglobulinas positivas (a mais associada é a do tipo II); Forte associação com HCV (+ em 90%);
   Queda do complemento C4 (< 8mg/dL)
5. Imunossupressão, plasmaferese, tratar Hepatite C

Question 21

Behçet

1. Qual o perfil do paciente?
2. Qual a principal sintomatologia?
3. Quais os principais vasos acometidos?
4. Como é feito o diagnóstico?
5. Tratamento?

Answer 21

1. Ser humano de 25-35 anos
2. Patergia; Acne; Úlceras orais; Lesão ocular e Úlceras genitais - escrotais
3. Aneurismas pulmonares (raros)
4. Clínica: Inflamação sistêmica e ASCA + e Arteriografia pulmonar
5. Prednisona + Ciclofosfamida

Question 22

Qual o anticorpo relacionado à forma Cutâneo Difusa na esclerose sistêmica?

Answer 22

Anti-Topoisomerase 1 (anti-scl70)

Question 23

Qual o anticorpo relacionado à forma Cutâneo Limitada (CREST) na esclerose sistêmica?

Answer 23

Anti-Centrômero (CREST)

Question 24

Quais as manifestações clínicas relacionadas à esclerose sistêmica?

Answer 24

Esclerodactilia

Raynaud

Refluxo

Pulmão

(nessa ordem de acometimento)

Question 25

Como é feito o tratamento da crise renal na forma Cutâneo Difusa da esclerdermia? Qual a complicação pulmonar relacionada à forma Cutâneo Difusa?

Answer 25

IECA Alveolite com fibrose (imunossupressão imediata para não haver evolução da fibrose)

Question 26

Quais os marcos da forma Cutâneo Limitada na esclerodermia? Quais as complicações pulmonares dessa forma?

Answer 26

Calcinose, Raynaud, Esôfago, Sclerodactilia, Teleangectasias Hipertensão pulmonar

Question 27

Quais as semelhanças encontradas entre a Polimiosite e a Dermatomiosite?

Answer 27

"Mulheres com queixa de fraqueza muscular" Fraqueza muscular simétrica e proximal Doença pulmonar intersticial Artrite Raynaud

Question 28

Quais os achados "patognomônicos" da dermatomiosite?

Answer 28

Pápulas de Gottron Heliótropo

Question 29

Na dermatomiosite deve-se atentar para o aumento na incidência de quais tipos de neoplasia?

Answer 29

Mama, Ovário, Melanoma, Cólon e Pulmão

Question 30

Quais os anticorpos mais associados à Polimiosite e Dermatomiosite?

Answer 30

Anti-Jo1 (joão pulmão) Anti-Mi2 (Dermato) Anti-SRP (rápida/severa)

Question 31

Quais os marcos da Dermatomiosite Juvenil?

Answer 31

Dermatomiosite em \< 16 anos + calcinose

Question 32

Quais os marcos da Miosite por corpúsculos de inclusão?

Answer 32

* Homem \> 50 anos * Fraqueza assimétrica e distal (homem com dificuldade de abotoar a camisa) * CPK pouco elevada * Baixa resposta ao corticoide

Question 33

Quais os principais achados na DMTC?

Answer 33

AR + Lúpus + Esclerodermia + Miosite

Question 34

Qual o principal Anticorpo relacionado à DMTC?

Answer 34

ANTI-RNP

Question 35

Paciente 67 anps com rigidez e dor na musculatura das cinturas escapular e pélvica. Exames labs com discreta anemia normo normo, VHS 98mm, PCR 45,1. Qual o provável diagnóstico?

Answer 35

Polimialgia reumática. Miosites inflamatóricas, VHS alto, PCR alto; - Fraqueza muscular proximal e simétrica das cinturas escapular e pélvica: Dermatopolimiosite - Fraqueza muscular proximal e simétrica das cinturas escapular e pélvica com DOR muscular: Polimiosite reumática.

Question 36

A Síndrome do Anticorpo Antifosfolipídeo pode ocorrer de forma primária ou associada a outra doença, sendo mais frequente a associação com:

Answer 36

LES!

Question 37

O Lúpus discoide é uma forma peculiar de lúpus cutâneo que pode ou não se associar ao LES. No caso de Lúpus discoide isolado, como espera-se o FAN e o complemento:

Answer 37

FAN negativo Ausência de consumo de complemento.

Question 38

Doença autoimune que pode acometer órgãos internos +/- pele, possui duas formas de acometimento e que não se beneficia do tratamento com glicocorticoide:

Answer 38

Esclerose sistêmica

Question 39

No LES pode-se avaliar a atividade da doença e monitorar a resposta terapêutica através da medida do Complemento. Quais vias estão alteradas e devem ser medidas?

Answer 39

C3 (via alternativa) e C4 (via clássica)