Colagenoses e Vasculites Flashcards
Qual é o padrão típico do paciente com LES?
Qual lesão cutânea deixa cicatriz?
Qual o melhor teste de triagem no LES?
Mulher (9:1)/negra
Lúpus discoide
FAN (98%)
- Qual o anticorpo do LES relacionado ao LES neonatal e BAVT congênito?
- Qual o anticorpo do Lúpus farmacoinduzido?
- Qual o anticorpo mais específico do LES?
- Qual o AC envolvido na patogênese da nefropatia lúpica (pela deposição de imunocomplexos formados por ele)?
- Quais os Ac clássicos na Síndrome de Sjogren?
- Anti-Ro
- Anti-Histona
- Anti-Sm
- Anti-DNAds
- Anti-Ro (SSA) e Anti-La (SSB)
Qual é o tipo de nefrite lúpica mais comum?
Lupus só com proteinúria devo pensar em?
Quais são os critérios da Nefrite Lúpica?
Classe IV (Difusa) - Sínd. Nefrítica
Classe V (Membranosa) - Sínd. Nefrótica
PTN > 500mg/24h ou >= 3+ ou Cilindros celulares
Qual é o paciente típico da Síndrome de Sjogren?
Qual é o grande marco da doença?
Mulher (9:1) entre a 4a e 5a décadas de vida.
Boca/olhos secos: “Sensação de areia nos olhos e boca cheia de cáries”
Qual é a principal neoplasia associada à Sínd. de Sjogren?
Qual é o principal alvo da doença?
Pode ser secundária a quais condições?
Linfoma B não Hodgkin
Glândulas exócrinas
LES/AR/Esclerose Sistêmica/Cirrose Biliar 1a
Quais os critérios da SAAF?
Diagnóstico: 1 clínico + laboratorial
Clínico: trombose (arterial ou venosa)
Morbidade gestacional:
>= 3 abortos < 10 sem
Aborto > 10 sem
Prematuridade < = 34 sem
Laboratorial (os anticorpos tem que ser avaliados em 2x positivos com intervalo >= 12 semanas)
Anticardiolipina IgM/IgG
Anti-B2glicoproteína 1 IgM/IgG
Anticoagulante lúpico
Quais as drogas mais relacionadas ao Lúpus farmacoinduzido?
“LÙPUS FARMACOINDUZIDO”
P: procainamida (maior risco)
H: Hidralazina (mais comum)
D: d-Penicilamina
Como é determinado o diagnóstico de LES pelos critérios do ACR?
3 critérios = LES provável
4 ou mais critérios = Diagnóstico de LES
Como é determinado o diagnóstico de LES pelos critérios SLICC?
4 ou mais dos 17
critérios(pelo menos 1 critério clínico
+ pelo menos 1 critério imunológico) OU basta ter uma biópsia renal demonstrando algum
dos padrões de nefrite lúpica + positividade
para FAN e/ou anti-DNAds…
Arterite Temporal
- Qual o perfil do paciente?
- Qual a principal sintomatologia?
- Quais os principais vasos acometidos
- Como é feito o diagnóstico?
- Tratamento?
- Mulher, >= 50 anos (75 média)
- Cefaleia, Claudicação de mandíbula
- Temporal, Mandibular, Oftálmica, Central da retina (Amaurose - urgência reumatológica)
- Biópsia da A. Temporal (pode tratar antes da biópsia)
- Resposta dramática aos corticoides (Prednisona)
Arterite de Takayasu
- Qual o perfil do paciente?
- Qual a principal sintomatologia?
- Quais os principais vasos acometidos
- Como é feito o diagnóstico?
- Tratamento?
- Sexo feminino, < 40 anos
- Claudicação MMSS, pulsos assimétricos e sopros em MMSS
- Aorta e ramos
- Angiografia
- Prednisona/Metrotexate - Angioplastia somente após remissão
Doença de Kawasaki
- Qual o perfil do paciente?
- Qual a principal sintomatologia?
- Quais os principais vasos acometidos
- Como é feito o diagnóstico?
- Tratamento?
- Meninos, 1-5 anos
- Febre, congestão ocular, lesão oral, linfonodo, exantema, edema de extremidades
- Artérias coronárias
- Clínico:
Necessário 5 dos 6 critérios
Febre > = 5 dias (obrigatório)
Congestão conjuntival bilateral
Alterações em lábios e cavidade oral (língua em framboesa)
Linfonodomegalia cervical não supurativa
Exantema polimorfo
Eritema e Edema palmo plantar
Febre + 4 critérios! e ainda, Laboratório com Aumento de C3
- Imunoglobulina venosa o mais precoce possível (para prevenção do aparecimento do aneurisma)
AAS: dose antinflamatória inicialmente e após dose antiplaquetária
Doença de Buerger:
- Qual o perfil do paciente?
- Qual a principal sintomatologia?
- Quais os principais vasos acometidos
- Como é feito o diagnóstico?
- Tratamento?
- Homem jovem, tabagista
- Necrose de extremidades, Raynaud, Tromboflebite migratória
- Vasos distais nos membros
- Angiografia: lesão com vasos em saca rolha ou vasos espiralados; Contas de rosário
- Cessar tabagismo
Poliarterite Nodosa
- Qual o perfil do paciente?
- Qual a principal sintomatologia?
- Quais os principais vasos acometidos
- Como é feito o diagnóstico?
- Tratamento?
- Homem de 40 a 60 anos
- Mononeurite, dor testicular, dor abdominal, aumento das escórias nitrogenadas
- A PAN poupa pulmão! Artérias renais, dos nervos periféricos, mesentéricas, hepáticas, cronárias, musculares, subcutâneas e testiculares
- Biópsia de pele, testículo; Angiografia mesentérica: múltiplos aneurismas mesentéricos Laboratório: Hepatite B: HbSAg +/HbEAg+
- Prednisona + Ciclofosfamida
Tratar Hepatite B
Poliangeíte Microscópica
- Qual o perfil do paciente?
- Qual a principal sintomatologia?
- Quais os principais vasos acometidos
- Como é feito o diagnóstico?
- Tratamento?
- Homem de 40 a 60 anos
- PAN que PEGOU pulmão e glomérulo (Capilarite com hemoptise + GEFS com crescentes).
- Microvasos: capilares pulmonares e glomerulares
- QC + LABORATÓRIO: P-ANCA POSITIVO
- Prednisona + Ciclofosfamida
Quais são as vaculites Anca positivo e qual o padrão de anticorpos relacionados?
P-ANCA: Síndrome de Churg-Strauss Poliangeíte Microscópica - Anti-Mieloperoxidase
C-ANCA: Granulomatose de Wegner - Anti-Proteinase 3
Churg-Strauss (Poliangeíte Granulomatosa Eosinofílica)
- Qual o perfil do paciente?
- Qual a principal sintomatologia?
- Quais os principais vasos acometidos
- Como é feito o diagnóstico?
- Tratamento?
- Homem 30 a 50 anos
- Asma refratária, Infiltrados pulmonares migratórios, Eosinofilia, Mononeurite múltipla, GEFS leve, Gastroenterite e Miocardite eosinofílicas
- Artérias pulmonares
- Biópsia pulmonar com granuloma eosinofílico
- Prednisona + Ciclofosfamida
Granulomatose de Wegener (Granulomatose com poliangeíte)
- Qual o perfil do paciente?
- Qual a principal sintomatologia?
- Quais os principais vasos acometidos
- Como é feito o diagnóstico?
- Tratamento?
- Ser humano 30 a 50 anos (empata homem com mulher)
- Lesão VAS, Hemoptise, GNRP
- Artéria e arteríolas do trato respiratório superior
- C-ANCA (+ em 97% dos casos)
Biópsia: VAS e Pulmonar
- Prednisona + Ciclofosfamida
Púrpura de Henoch-Schonlein (Vasculite por IgA - leucocitoclástica)
- Qual o perfil do paciente?
- Qual a principal sintomatologia?
- Quais os principais vasos acometidos
- Como é feito o diagnóstico?
- Tratamento?
- Vasculite mais comum da infância
Menino/homem < 20 anos (média 5 anos)
- Tétrade da Púrpura de Henoch-Schonlein: Púrpura palpável em nádegas e MMII; Artralgia/artrite não deformante; Angina mesentérica; Glomerulite com hematúria;
- Vênulas cutâneas, arteríolas da mucosa gastrointestinal, capilares glomerulares
- Clínico; Há elevação da IgA1; Plaquetas normais ou aumentadas;
- Suporte OU Prednisona no caso de complicações:
Vasculite Crioglobulinêmica (Crioglobulinemia Leucocitoclástica)
- Qual o perfil do paciente?
- Qual a principal sintomatologia?
- Quais os principais vasos acometidos?
- Como é feito o diagnóstico?
- Tratamento?
- Estressou faz púrpura
- Púrpura palpável, plaqueta normal/elevada
- Vênulas cutâneas
- Crioglobulinas positivas (a mais associada é a do tipo II); Forte associação com HCV (+ em 90%);
Queda do complemento C4 (< 8mg/dL) - Imunossupressão, plasmaferese, tratar Hepatite C
Behçet
- Qual o perfil do paciente?
- Qual a principal sintomatologia?
- Quais os principais vasos acometidos?
- Como é feito o diagnóstico?
- Tratamento?
- Ser humano de 25-35 anos
- Patergia; Acne; Úlceras orais; Lesão ocular e Úlceras genitais - escrotais
- Aneurismas pulmonares (raros)
- Clínica: Inflamação sistêmica e ASCA + e Arteriografia pulmonar
- Prednisona + Ciclofosfamida
Qual o anticorpo relacionado à forma Cutâneo Difusa na esclerose sistêmica?
Anti-Topoisomerase 1 (anti-scl70)
Qual o anticorpo relacionado à forma Cutâneo Limitada (CREST) na esclerose sistêmica?
Anti-Centrômero (CREST)
Quais as manifestações clínicas relacionadas à esclerose sistêmica?
Esclerodactilia
Raynaud
Refluxo
Pulmão
(nessa ordem de acometimento)
Como é feito o tratamento da crise renal na forma Cutâneo Difusa da esclerdermia?
Qual a complicação pulmonar relacionada à forma Cutâneo Difusa?
IECA
Alveolite com fibrose (imunossupressão imediata para não haver evolução da fibrose)
Quais os marcos da forma Cutâneo Limitada na esclerodermia?
Quais as complicações pulmonares dessa forma?
Calcinose, Raynaud, Esôfago, Sclerodactilia, Teleangectasias
Hipertensão pulmonar
Quais as semelhanças encontradas entre a Polimiosite e a Dermatomiosite?
“Mulheres com queixa de fraqueza muscular”
Fraqueza muscular simétrica e proximal
Doença pulmonar intersticial
Artrite
Raynaud
Quais os achados “patognomônicos” da dermatomiosite?
Pápulas de Gottron
Heliótropo
Na dermatomiosite deve-se atentar para o aumento na incidência de quais tipos de neoplasia?
Mama, Ovário, Melanoma, Cólon e Pulmão
Quais os anticorpos mais associados à Polimiosite e Dermatomiosite?
Anti-Jo1 (joão pulmão)
Anti-Mi2 (Dermato)
Anti-SRP (rápida/severa)
Quais os marcos da Dermatomiosite Juvenil?
Dermatomiosite em < 16 anos + calcinose
Quais os marcos da Miosite por corpúsculos de inclusão?
- Homem > 50 anos
- Fraqueza assimétrica e distal (homem com dificuldade de abotoar a camisa)
- CPK pouco elevada
- Baixa resposta ao corticoide
Quais os principais achados na DMTC?
AR + Lúpus + Esclerodermia + Miosite
Qual o principal Anticorpo relacionado à DMTC?
ANTI-RNP
Paciente 67 anps com rigidez e dor na musculatura das cinturas escapular e pélvica. Exames labs com discreta anemia normo normo, VHS 98mm, PCR 45,1. Qual o provável diagnóstico?
Polimialgia reumática.
Miosites inflamatóricas, VHS alto, PCR alto;
- Fraqueza muscular proximal e simétrica das cinturas escapular e pélvica: Dermatopolimiosite
- Fraqueza muscular proximal e simétrica das cinturas escapular e pélvica com DOR muscular: Polimiosite reumática.
A Síndrome do Anticorpo Antifosfolipídeo pode ocorrer de forma primária ou associada a outra doença, sendo mais frequente a associação com:
LES!
O Lúpus discoide é uma forma peculiar de lúpus cutâneo que pode ou não se associar ao LES. No caso de Lúpus discoide isolado, como espera-se o FAN e o complemento:
FAN negativo
Ausência de consumo de complemento.
Doença autoimune que pode acometer órgãos internos +/- pele, possui duas formas de acometimento e que não se beneficia do tratamento com glicocorticoide:
Esclerose sistêmica
No LES pode-se avaliar a atividade da doença e monitorar a resposta terapêutica através da medida do Complemento. Quais vias estão alteradas e devem ser medidas?
C3 (via alternativa) e C4 (via clássica)
