Colagenoses e Vasculites Flashcards

1
Q

Qual é o padrão típico do paciente com LES?

Qual lesão cutânea deixa cicatriz?

Qual o melhor teste de triagem no LES?

A

Mulher (9:1)/negra

Lúpus discoide

FAN (98%)

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2
Q
  1. Qual o anticorpo do LES relacionado ao LES neonatal e BAVT congênito?
  2. Qual o anticorpo do Lúpus farmacoinduzido?
  3. Qual o anticorpo mais específico do LES?
  4. Qual o AC envolvido na patogênese da nefropatia lúpica (pela deposição de imunocomplexos formados por ele)?
  5. Quais os Ac clássicos na Síndrome de Sjogren?
A
  1. Anti-Ro
  2. Anti-Histona
  3. Anti-Sm
  4. Anti-DNAds
  5. Anti-Ro (SSA) e Anti-La (SSB)
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3
Q

Qual é o tipo de nefrite lúpica mais comum?

Lupus só com proteinúria devo pensar em?

Quais são os critérios da Nefrite Lúpica?

A

Classe IV (Difusa) - Sínd. Nefrítica

Classe V (Membranosa) - Sínd. Nefrótica

PTN > 500mg/24h ou >= 3+ ou Cilindros celulares

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4
Q

Qual é o paciente típico da Síndrome de Sjogren?

Qual é o grande marco da doença?

A

Mulher (9:1) entre a 4a e 5a décadas de vida.

Boca/olhos secos: “Sensação de areia nos olhos e boca cheia de cáries”

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5
Q

Qual é a principal neoplasia associada à Sínd. de Sjogren?

Qual é o principal alvo da doença?

Pode ser secundária a quais condições?

A

Linfoma B não Hodgkin

Glândulas exócrinas

LES/AR/Esclerose Sistêmica/Cirrose Biliar 1a

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6
Q

Quais os critérios da SAAF?

A

Diagnóstico: 1 clínico + laboratorial

Clínico: trombose (arterial ou venosa)

Morbidade gestacional:

>= 3 abortos < 10 sem

Aborto > 10 sem

Prematuridade < = 34 sem

Laboratorial (os anticorpos tem que ser avaliados em 2x positivos com intervalo >= 12 semanas)

Anticardiolipina IgM/IgG

Anti-B2glicoproteína 1 IgM/IgG

Anticoagulante lúpico

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7
Q

Quais as drogas mais relacionadas ao Lúpus farmacoinduzido?

A

“LÙPUS FARMACOINDUZIDO”

P: procainamida (maior risco)

H: Hidralazina (mais comum)

D: d-Penicilamina

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8
Q

Como é determinado o diagnóstico de LES pelos critérios do ACR?

A

3 critérios = LES provável

4 ou mais critérios = Diagnóstico de LES

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9
Q

Como é determinado o diagnóstico de LES pelos critérios SLICC?

A

4 ou mais dos 17
critérios(pelo menos 1 critério clínico
+ pelo menos 1 critério imunológico) OU basta ter uma biópsia renal demonstrando algum
dos padrões de nefrite lúpica + positividade
para FAN e/ou anti-DNAds…

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10
Q

Arterite Temporal

  1. Qual o perfil do paciente?
  2. Qual a principal sintomatologia?
  3. Quais os principais vasos acometidos
  4. Como é feito o diagnóstico?
  5. Tratamento?
A
  1. Mulher, >= 50 anos (75 média)
  2. Cefaleia, Claudicação de mandíbula
  3. Temporal, Mandibular, Oftálmica, Central da retina (Amaurose - urgência reumatológica)
  4. Biópsia da A. Temporal (pode tratar antes da biópsia)
  5. Resposta dramática aos corticoides (Prednisona)
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11
Q

Arterite de Takayasu

  1. Qual o perfil do paciente?
  2. Qual a principal sintomatologia?
  3. Quais os principais vasos acometidos
  4. Como é feito o diagnóstico?
  5. Tratamento?
A
  1. Sexo feminino, < 40 anos
  2. Claudicação MMSS, pulsos assimétricos e sopros em MMSS
  3. Aorta e ramos
  4. Angiografia
  5. Prednisona/Metrotexate - Angioplastia somente após remissão
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12
Q

Doença de Kawasaki

  1. Qual o perfil do paciente?
  2. Qual a principal sintomatologia?
  3. Quais os principais vasos acometidos
  4. Como é feito o diagnóstico?
  5. Tratamento?
A
  1. Meninos, 1-5 anos
  2. Febre, congestão ocular, lesão oral, linfonodo, exantema, edema de extremidades
  3. Artérias coronárias
  4. Clínico:

Necessário 5 dos 6 critérios

Febre > = 5 dias (obrigatório)

Congestão conjuntival bilateral

Alterações em lábios e cavidade oral (língua em framboesa)

Linfonodomegalia cervical não supurativa

Exantema polimorfo

Eritema e Edema palmo plantar

Febre + 4 critérios! e ainda, Laboratório com Aumento de C3

  1. Imunoglobulina venosa o mais precoce possível (para prevenção do aparecimento do aneurisma)

AAS: dose antinflamatória inicialmente e após dose antiplaquetária

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13
Q

Doença de Buerger:

  1. Qual o perfil do paciente?
  2. Qual a principal sintomatologia?
  3. Quais os principais vasos acometidos
  4. Como é feito o diagnóstico?
  5. Tratamento?
A
  1. Homem jovem, tabagista
  2. Necrose de extremidades, Raynaud, Tromboflebite migratória
  3. Vasos distais nos membros
  4. Angiografia: lesão com vasos em saca rolha ou vasos espiralados; Contas de rosário
  5. Cessar tabagismo
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14
Q

Poliarterite Nodosa

  1. Qual o perfil do paciente?
  2. Qual a principal sintomatologia?
  3. Quais os principais vasos acometidos
  4. Como é feito o diagnóstico?
  5. Tratamento?
A
  1. Homem de 40 a 60 anos
  2. Mononeurite, dor testicular, dor abdominal, aumento das escórias nitrogenadas
  3. A PAN poupa pulmão! Artérias renais, dos nervos periféricos, mesentéricas, hepáticas, cronárias, musculares, subcutâneas e testiculares
  4. Biópsia de pele, testículo; Angiografia mesentérica: múltiplos aneurismas mesentéricos Laboratório: Hepatite B: HbSAg +/HbEAg+
  5. Prednisona + Ciclofosfamida

Tratar Hepatite B

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15
Q

Poliangeíte Microscópica

  1. Qual o perfil do paciente?
  2. Qual a principal sintomatologia?
  3. Quais os principais vasos acometidos
  4. Como é feito o diagnóstico?
  5. Tratamento?
A
  1. Homem de 40 a 60 anos
  2. PAN que PEGOU pulmão e glomérulo (Capilarite com hemoptise + GEFS com crescentes).
  3. Microvasos: capilares pulmonares e glomerulares
  4. QC + LABORATÓRIO: P-ANCA POSITIVO
  5. Prednisona + Ciclofosfamida
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16
Q

Quais são as vaculites Anca positivo e qual o padrão de anticorpos relacionados?

A

P-ANCA: Síndrome de Churg-Strauss Poliangeíte Microscópica - Anti-Mieloperoxidase

C-ANCA: Granulomatose de Wegner - Anti-Proteinase 3

17
Q

Churg-Strauss (Poliangeíte Granulomatosa Eosinofílica)

  1. Qual o perfil do paciente?
  2. Qual a principal sintomatologia?
  3. Quais os principais vasos acometidos
  4. Como é feito o diagnóstico?
  5. Tratamento?
A
  1. Homem 30 a 50 anos
  2. Asma refratária, Infiltrados pulmonares migratórios, Eosinofilia, Mononeurite múltipla, GEFS leve, Gastroenterite e Miocardite eosinofílicas
  3. Artérias pulmonares
  4. Biópsia pulmonar com granuloma eosinofílico
  5. Prednisona + Ciclofosfamida
18
Q

Granulomatose de Wegener (Granulomatose com poliangeíte)

  1. Qual o perfil do paciente?
  2. Qual a principal sintomatologia?
  3. Quais os principais vasos acometidos
  4. Como é feito o diagnóstico?
  5. Tratamento?
A
  1. Ser humano 30 a 50 anos (empata homem com mulher)
  2. Lesão VAS, Hemoptise, GNRP
  3. Artéria e arteríolas do trato respiratório superior
  4. C-ANCA (+ em 97% dos casos)

Biópsia: VAS e Pulmonar

  1. Prednisona + Ciclofosfamida
19
Q

Púrpura de Henoch-Schonlein (Vasculite por IgA - leucocitoclástica)

  1. Qual o perfil do paciente?
  2. Qual a principal sintomatologia?
  3. Quais os principais vasos acometidos
  4. Como é feito o diagnóstico?
  5. Tratamento?
A
  1. Vasculite mais comum da infância

Menino/homem < 20 anos (média 5 anos)

  1. Tétrade da Púrpura de Henoch-Schonlein: Púrpura palpável em nádegas e MMII; Artralgia/artrite não deformante; Angina mesentérica; Glomerulite com hematúria;
  2. Vênulas cutâneas, arteríolas da mucosa gastrointestinal, capilares glomerulares
  3. Clínico; Há elevação da IgA1; Plaquetas normais ou aumentadas;
  4. Suporte OU Prednisona no caso de complicações:
20
Q

Vasculite Crioglobulinêmica (Crioglobulinemia Leucocitoclástica)

  1. Qual o perfil do paciente?
  2. Qual a principal sintomatologia?
  3. Quais os principais vasos acometidos?
  4. Como é feito o diagnóstico?
  5. Tratamento?
A
  1. Estressou faz púrpura
  2. Púrpura palpável, plaqueta normal/elevada
  3. Vênulas cutâneas
  4. Crioglobulinas positivas (a mais associada é a do tipo II); Forte associação com HCV (+ em 90%);
    Queda do complemento C4 (< 8mg/dL)
  5. Imunossupressão, plasmaferese, tratar Hepatite C
21
Q

Behçet

  1. Qual o perfil do paciente?
  2. Qual a principal sintomatologia?
  3. Quais os principais vasos acometidos?
  4. Como é feito o diagnóstico?
  5. Tratamento?
A
  1. Ser humano de 25-35 anos
  2. Patergia; Acne; Úlceras orais; Lesão ocular e Úlceras genitais - escrotais
  3. Aneurismas pulmonares (raros)
  4. Clínica: Inflamação sistêmica e ASCA + e Arteriografia pulmonar
  5. Prednisona + Ciclofosfamida
22
Q

Qual o anticorpo relacionado à forma Cutâneo Difusa na esclerose sistêmica?

A

Anti-Topoisomerase 1 (anti-scl70)

23
Q

Qual o anticorpo relacionado à forma Cutâneo Limitada (CREST) na esclerose sistêmica?

A

Anti-Centrômero (CREST)

24
Q

Quais as manifestações clínicas relacionadas à esclerose sistêmica?

A

Esclerodactilia

Raynaud

Refluxo

Pulmão

(nessa ordem de acometimento)

25
Q

Como é feito o tratamento da crise renal na forma Cutâneo Difusa da esclerdermia?

Qual a complicação pulmonar relacionada à forma Cutâneo Difusa?

A

IECA

Alveolite com fibrose (imunossupressão imediata para não haver evolução da fibrose)

26
Q

Quais os marcos da forma Cutâneo Limitada na esclerodermia?

Quais as complicações pulmonares dessa forma?

A

Calcinose, Raynaud, Esôfago, Sclerodactilia, Teleangectasias

Hipertensão pulmonar

27
Q

Quais as semelhanças encontradas entre a Polimiosite e a Dermatomiosite?

A

“Mulheres com queixa de fraqueza muscular”

Fraqueza muscular simétrica e proximal

Doença pulmonar intersticial

Artrite

Raynaud

28
Q

Quais os achados “patognomônicos” da dermatomiosite?

A

Pápulas de Gottron

Heliótropo

29
Q

Na dermatomiosite deve-se atentar para o aumento na incidência de quais tipos de neoplasia?

A

Mama, Ovário, Melanoma, Cólon e Pulmão

30
Q

Quais os anticorpos mais associados à Polimiosite e Dermatomiosite?

A

Anti-Jo1 (joão pulmão)

Anti-Mi2 (Dermato)

Anti-SRP (rápida/severa)

31
Q

Quais os marcos da Dermatomiosite Juvenil?

A

Dermatomiosite em < 16 anos + calcinose

32
Q

Quais os marcos da Miosite por corpúsculos de inclusão?

A
  • Homem > 50 anos
  • Fraqueza assimétrica e distal (homem com dificuldade de abotoar a camisa)
  • CPK pouco elevada
  • Baixa resposta ao corticoide
33
Q

Quais os principais achados na DMTC?

A

AR + Lúpus + Esclerodermia + Miosite

34
Q

Qual o principal Anticorpo relacionado à DMTC?

A

ANTI-RNP

35
Q

Paciente 67 anps com rigidez e dor na musculatura das cinturas escapular e pélvica. Exames labs com discreta anemia normo normo, VHS 98mm, PCR 45,1. Qual o provável diagnóstico?

A

Polimialgia reumática.

Miosites inflamatóricas, VHS alto, PCR alto;

  • Fraqueza muscular proximal e simétrica das cinturas escapular e pélvica: Dermatopolimiosite
  • Fraqueza muscular proximal e simétrica das cinturas escapular e pélvica com DOR muscular: Polimiosite reumática.
36
Q

A Síndrome do Anticorpo Antifosfolipídeo pode ocorrer de forma primária ou associada a outra doença, sendo mais frequente a associação com:

A

LES!

37
Q

O Lúpus discoide é uma forma peculiar de lúpus cutâneo que pode ou não se associar ao LES. No caso de Lúpus discoide isolado, como espera-se o FAN e o complemento:

A

FAN negativo

Ausência de consumo de complemento.

38
Q

Doença autoimune que pode acometer órgãos internos +/- pele, possui duas formas de acometimento e que não se beneficia do tratamento com glicocorticoide:

A

Esclerose sistêmica

39
Q

No LES pode-se avaliar a atividade da doença e monitorar a resposta terapêutica através da medida do Complemento. Quais vias estão alteradas e devem ser medidas?

A

C3 (via alternativa) e C4 (via clássica)