Colagenoses

Question 1

Definição de COLAGENOSES

Answer 1

Doenças multissistêmicas, inflamatórias, de etiologia desconhecida causadas pela AUTOIMUNIDADE

Question 2

Principais fatores de risco associados ao LES

Answer 2

1) Deficiência Complemento (C1q);
2) HLA DR2 e DR3;
3) Infecções Virais (CMV, EBV);
4) Estrogênio (⬆️ Imunidade);
5) Luz UV;

Question 3

Principal autoanticorpo associado a fotossensibilidade e alterações cutâneas

Answer 3

Anti-Ro

Question 4

Principal artropatia associada ao Lúpus

Answer 4

Artropatia de Jaccoud (artropatia redutivel não deformante)

Question 5

Principal autoanticorpo associado a Nefrite Lúpica

Answer 5

Anti-DNAds (Dupla helice)

Question 6

Autoanticorpos mais específicos do LES

Answer 6

1) Anti-Sm (Smith) - [E=99%]

2) Anti DNAds - [E=95%]

Question 7

Definição e Classificação da Nefrite Lupica

Answer 7

• Proteinúria > 500mg/24h OU >3+ em EAS OU Cilindros celulares em EAS
• Classificacao:
  1) Mesângial Mínima;
  2) Mesângial Proliferativa;
  3) Proliferativa Focal;
  4) Proliferativa Difusa (+ grave)
  5) Membranosa (Síndrome Nefrotica)
  6) Esclerosante Avançada;

Question 8

Principal autoanticorpo associado a alterações neuropsiquiatricas

Answer 8

Anticorpo Anti-P (“P de Psicose”)

Question 9

Diagnóstico diferencial de Psicose Lupica

Answer 9

Psicose por Glicocorticóides

Question 10

Síndrome de Evans

Answer 10

Anemia Hemolitica auto-imune (AHAI) + Plaquetopenia imunomediada

Question 11

Anemia mais comum do paciente lúpico

Answer 11

Anemia de Doença Crônica (não é criterio)

Question 12

Níveis elevados de PCR no LES (>10 mg/dL)

Answer 12

Infecção Bacteriana

Question 13

Definição e padrões de FAN (Fator Anti-Nuclear)

Answer 13

• Teste que avalia a presença de anticorpos Anti-nucleares e citoplasmaticos;

1) Nuclear Pontilhado: Anti Ro, La, Sm, RNP;
2) Pontilhado Grosso: Anti Sm e RNP;
3) Pontilhado Fino: Anti Ro e La (SS-A e SS-B)
4) Nucleolar: Esclerose Sistemica;
5) Nuclear Difuso: Anti DNAds e Histona;

Question 14

Autoanticorpo mais associado ao Lúpus Farmaco-induzido

Answer 14

Anticorpo Anti-Histona

Question 15

Manifestações clínicas associadas ao Anticorpo Anti-Ro (SS-A)

Answer 15

1) Síndrome de Sjogren;
2) LES neonatal e BAVT congênito;
3) LES subagudo e fotossensibilidade;
4) LES com FAN negativo;

Question 16

Autoanticorpo associado a Doença Mista do Tecido Conjuntivo (DMTC)

Answer 16

Anti-RNP

Question 17

Critérios de LES - EULAR/ACR 2019

Answer 17

1) FAN + > 1:80;

2) > OU igual a 10 pontos no critério de pontos (10 critérios);

Question 18

Critérios de LES - SLICC 2012

Answer 18

1) > OU igual a 4 critérios, sendo 1 clínico e 1 imunológico (17 criterios);
2) FAN positivo ou Anti-DNAds E biópsia renal compatível com Nefrite Lúpica ;

Question 19

Principais drogas associadas ao Lúpus Farmacoinduzido

Answer 19

1) Procainamida (⬆️ risco);
2) Hidralazina (mais comum);
3) D-Penicilamina;

Question 20

Tratamento padrão para LES

Answer 20

1) Protetor Solar;
2) Vitamina D;
3) Hidroxicloroquina;

Question 21

Anticorpos associados a Síndrome do Anticorpo Antifosfolípide (SAAF)

Answer 21

1) Anticoagulante Lúpico;
2) Anti Cardiolipina;
3) Anti Beta-2-glicoproteína 1.

Question 22

SAAF Catastrófica

Answer 22

• SAF grave, com múltiplas tromboses em pequenos e grandes vasos
• Critérios:
  1) História de anticorpos antifosfolipides;
  2) Trombose em 3 ou mais órgãos em 1 semana;
  3) Biópsia com microtrombos;

Question 23

Critérios diagnósticos de SAAF

Answer 23

CLINICOS (mínimo 1):

1) Trombose Vascular (venosa ou arterial);
2) Morbidade Gestacional:
▪︎ Perda de fetos > 10 sem IG morfologicamente normal;
▪︎3 ou mais abortos < 10 sem IG, excluídas causas maternas ou cromossomicas;
▪︎1 ou mais partos < 34 sem IG por insuficiência placentária, morfologicamente normal;

# IMUNOLÓGICOS (mínimo 1) 
 -  Anticoagulante Lúpico presente OU Anticardiolipina > 40u OU Anti beta-2-glicoproteina 1, positivos em 2 ocasiões > 12 semanas de diferença

Question 24

Alterações laboratoriais associadas a SAAF

Answer 24

1) Trombocitopenia;
2) Alargamento TTPa (Anticoagulante Lupico);
3) VDRL + <1:8 (Anti Cardiolipina);

Question 25

Classificação da Esclerose Sistêmica (ES)

Answer 25

1) Cutânea Difusa;
2) Cutânea Limitada ➡️ Acometimento de porções distais dos membros
3) Visceral: Apenas acometimento visceral;

Question 26

Síndrome CREST

Answer 26

Calcinose + Raynaud + Esofagopatia + Esclerodactilia + Telangiectasias

Question 27

Fisiopatologia da Esclerose Sistêmica

Answer 27

Ativação Macrofágica + Disfunção vascular ➡️ Isquemias e reperfusões crônicas ➡️ Ativação de Fibroblastos ➡️ FIBROSE TECIDUAL

Question 28

Características do Fenômeno de Raynaud primário

Answer 28

1) Inicio < 30 anos;
2) História Familiar positiva;
3) Ausência de úlceras digitais ou alterações tróficas;
4) Autoanticorpos ausentes ou em ⬇️ títulos;
5) VHS baixo;
6) Capilaroscopia normal;

Question 29

Alterações do TGI da Esclerose Sistêmica

Answer 29

1) Esôfagopafia (⬇️ Pressão do EEI + Aperistalse dos 2/3 inferiores);
2) Ectasia Vascular Antral (Estomago em Melancia);
3) Síndrome de Disabsorção;
4) Constipação crônica + Incontinência Fecal + Diverticulose (base larga);
5) Cirrose Biliar Primária.

Question 30

Principal causa de morte na ES

Answer 30

Doença Pulmonar (alvéolite fibrosante + HAP)

Question 31

Crise Renal da ES

Answer 31

IRA oligúrica + HAS maligna acelerada + Anemia Hemolítica Microangiopática + Plaquetopenia

Question 32

Autoanticorpos associados às formas cutâneas Difusa e Limitada da ES

Answer 32

Anti-Topoisomerase1 (Anti-Scl70) e Anti-Centrômero

Question 33

Autoanticorpos associados a Síndrome de Sjogren

Answer 33

Anti-Ro (SS-A) e Anti-La (SS-B)

Question 34

Padrão de acometimento muscular das Miopatias Inflamatórias Idiopáticas

Answer 34

Acometimento simétrico de musculatura proximal (cintura escapular e pélvica) + Disfagia e Disfonia

Question 35

Anticorpo associado a Doença Pulmonar Intersticial nas Miopatias Inflamatórias

Answer 35

Anti-Jo1 (Anti sintetase)

Question 36

Principais formas de acometimento cutâneo da Dermatomiosite

Answer 36

1) Pápulas de Gottron;
2) Heliótropo;
3) Sinal do Manto (Rash em “U”);
4) Mão do mecânico;

Question 37

Principal causa de Dermatomiosite Secundária

Answer 37

Neoplasia Oculta (Mama, Ovário, Melanoma, Biliar e Pulmão)

Question 38

Características da miopatia por Corpúsculos de Inclusão

Answer 38

1) 🚹 > 50 anos;
2) Fraqueza muscular distal e assimétrica, com comprometimento do quadríceps;
3) ⬇️ resposta aos CE;

Question 39

Dermatomiosite Juvenil

Answer 39

Dermatomiosite iniciada em < 16 anos, associada a Calcinose

Question 40

Síndrome de Sjogren

Answer 40

Colagenose causada por infiltrados linfocitários em glândulas EXÓCRINAS (Lágrimas e Salivares)

Question 41

Quadro Clínico típico da Síndrome de Sjogren

Answer 41

Síndrome Seca (Xeroftalmia e Xerostomia)

Question 42

Principal doença associada a Síndrome de Sjogren Secundária

Answer 42

Artrite Reumatóide

Question 43

Teste de Schirmer e do Rosa Bengala

Answer 43

1) Schirmer: Fita em pálpebras inferiores por 5 minutos. Parte úmida < 5mm = ⬇️ Lagrimas
2) Rosa Bengala: Cora córnea com corante e avalia na lâmpada de fenda. Corou = Lesão ocular

Question 44

Manifestação visceral mais comum da Esclerose Sistêmica

Answer 44

Dismotilidade Esofagica

Question 45

Padrão de FAN não associado a autoimunidade

Answer 45

Pontilhado Fino Denso