Colagenoses 2

Question 1

Sobre esclerodermia, quais os órgãos mais acometidos?

Answer 1

Pele/Esôfago/Pulmão/Rim

Question 2

A esclerose sistêmica faz um ataque imune persistente até a destruição, promove um vasoespamo persistente levando a uma VASOCONSTRICÇÃO que vai culminar em _______

Answer 2

FIBROSE

Question 3

As formas sistêmicas dessa doença são divididas em:

Answer 3

• Cutânea difusa

- Cutânea Limitada

Question 4

Dividimos a clínica entre o que da para ver e o que acomete órgaõs internos. Quais são as 5 manifestações visíveis?

Answer 4

1) Esclerodactilia
2) Fácies (boquinha)
3) Telangectasias
4) Raynauld
5) Calcinose

Question 5

Esclerodactilia:

Answer 5

Mão em garra, úlceras espontâneas em extremidades (com encurtamento de dedos), perda do enrugamento da pele em cima das articulações (pela retração)

Question 6

Fácies:

Answer 6

Perda das expressões faciais, afinamento do nariz, dentes à mostra, boca pequena (microstomia - dificuldade para intubar)

Question 7

Calcinose:

Answer 7

Depósito de cálcio no subcutâneo (mais comem na doença em jovens)

Question 8

Telangectasias:

Answer 8

Dilatações compensatórias aos vasoespasmos

Question 9

Raynauld:

Answer 9

Vasoconstricção transitória com alterações trifásicas nos dedos das mãos (Palidez - cianose - rubor).
É precipitado pelo frio e pelo estress emocional.
Comumente é a primeira manifestação da doença.

Question 10

Órgãos acometidos que não conseguimos ver:

Answer 10

Esôfago, Rim e Pulmão.

Question 11

Sobre o acometimento esofágico:

Answer 11

É a manifestação mais comum. Aparece na forma de: refluxo ou disfagia de condução.

Question 12

Na forma forma sistêmica cutânea limitada, quando eu tenho acometimento esofágico eu tenho:

Answer 12

Sd de Crest

Question 13

Quais são os componentes da Sd de Crest?

Answer 13

Calcinose
  Raynauld
  Esofagopatia
eSclerodactilia
  Telangectasia

Question 14

O acometimento renal é característico de qual forma sistêmica?

Answer 14

Cutânea Difusa

Question 15

O que acontece na crise renal?

Answer 15

Aumento da PA, oligúria, anemia hemolítica

Question 16

Qual o tratamento dessa crise renal?

Answer 16

IECA “pril”

Question 17

Qual acometimento pulmonar é característico da forma cutânea limitada?

Answer 17

HAS pulmonar

Question 18

Qual acometimento pulmonar é característico da forma cutânea difusa?

Answer 18

Alveolite pulmonar. TC de tórax: vidro fosco. Tratar com imunossupressor antes que fibrose!!!!

Question 19

Qual anticorpo é característico da forma difusa? e da Limitada?

Answer 19

• Antitopoisomerase 1 / anti-RNA polimerase III

- Anticentrômero

Question 20

Diferencie a forma difusa da limitada

Answer 20

Antitopoisomerase1 x Anticentromero
Manifestação renal x Sd Crest
Alveolite pulmonar x HAS pulmonar

Question 21

Quais são as duas miopatias inflamatórias idiopáticas mais comuns?

Answer 21

Polimiosite e dermatomiosite

Question 22

Quais são as semelhanças entre elas?

Answer 22

1) Fraqueza muscular - simétrica e proximal da cintura escapular e cintura pélvica. Também pode causar disfagia e disfonia;
2) Doença pulmonar intersticial - Anti-Jo1 (anti-joão pega pulmão)
3) Outras… artrite, Raynauld…

Question 23

E as diferenças?

Answer 23

1) Histopatologia
- Poli: lesão muscular direta
- Dermato: lesão vascular periférica

2) A dermatomiosite tem acometimento “DERMATO”…
- Pápulas de Grotton
- Heliótropo

3)Neoplasisas
A dermatomiosite tem um risco 3 vezes maior de Ca
(Mama/ovário/pulmão/cólon/melanoma)

Question 24

Como fazemos o DX?

Answer 24

1) Enzimas musculares (CPK) aumentadas
2) Autoanticorpos: Fan +, Anti-Jo1
3) Eletroneuromiografia
4) Biópsia muscular

Question 25

Tratamento?

Answer 25

• Fotoproteção
• Corticoide + azatioprina/MTX
• Imunoglobulina

Question 26

Doença mista do tecido conjuntivo =

Answer 26

Anti-RNP