Colagenoses Flashcards

1
Q

Tipo de hipersensibilidade que ocorre no LES?

A

Tipo III (imunocomplexos)

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2
Q

Qual tipo de lúpus cutâneo mais tem relação com LES?

A

Lúpus cutâneo agudo (rash malar e fotossensibilidade)

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3
Q

Qual tipo de lúpus cutâneo mais tem relação com o anti-Ro?

A

Lúpus cutâneo subagudo (anular, pápulo-escamoso, poupa a face).

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4
Q

Características principais do lúpus cutâneo crônico?

A

O discoide forma cicatrizes (inclusive alopecia cicatricial). O profundo cursa com paniculite.
Tem baixa associação com LES.

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5
Q

Artropatia de Jaccoud: características e com qual condição se associa?

A

Poliartrite simétrica, migratória e não erosiva. Até pode causar deformidades, mas o Rx não tem erosão (é por enfraquecimento do conjuntivo).
É manifestação do LES.

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6
Q

Qual é o tipo de anemia mais encontrada no LES?

A

Anemia de doença crônica

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7
Q

Qual tipo de anemia entra nos critérios para definição de LES?

A

Anemia hemolítica autoimune

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8
Q

O que é a síndrome de Evans?

A

Anemia e plaquetopenia autoimunes.

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9
Q

Qual é o anticorpo mais relacionado à nefrite lúpica?

A

Anti-DNAds

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10
Q

Qual é o tipo de nefrite lúpica mais comum? E o mais grave?

A

Mais comum e mais grave: tipo IV (proliferativa difusa)

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11
Q

Quais são os tipos de nefrite lúpica e suas características?

A

I: mesangial mínima - ML normal e IF + (assintomática)
II: mesangial proliferativa - hematúria e proteinúria microscópicas.
III: proliferativa focal - hematúria e proteinúria não nefrótica.
IV: proliferativa difusa - hematúria e proteinúria nefrótica.
V: membranosa - proteinúria nefrótica pura
VI: esclerose avançada - esclerose em > 90% dos glomérulos (TSR)

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12
Q

Tratamento para nefrite lúpica graus III, IV e V?

A

III e IV: corticoide + imunossupressor.

V: medidas para sd nefrótica (diurético, IECA/BRA, estatina). Imunossupressão se mau prognóstico

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13
Q

Qual anticorpo tem relação com atividade da doença no LES?

A

Anti-DNAds (FAN não)

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14
Q

Qual é o anticorpo mais específico de LES?

A

Anti-Sm

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15
Q

Qual anticorpo do LES mais tem relação com quadro psiquiátrico?

A

Anti-P

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16
Q

Qual anticorpo do LES mais tem relação com lúpus fármaco-induzido?

A

Anti-histona

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17
Q

Qual padrão de IF do FAN pode ser encontrado em pessoas sem a doença?

A

Pontilhado fino denso

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18
Q

EULAR 2019: qual o critério de entrada para Dx do LES?

A

FAN > 1:80

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19
Q

EULAR 2019: como é dado o diagnóstico de LES?

A

FAN > 1:80 + pelo menos 1 critério clínico e pontuação total > ou = 10

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20
Q

EULAR 2019 x SLICC: qual fator foi incluído nos critérios?

A

Febre > 38,3ºC

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21
Q

EULAR 2019 x SLICC: quais fatores foram excluídos dos critérios?

A
Úlceras nasais
Coombs direto + sem anemia
VDRL falso negativo
Redução do CH50
Linfopenia
Cilindros hemático
Mielite, neuropatia e mononeurite múltipla
22
Q

Qual é o principal EA da hidroxicloroquina? Qual é a conduta?

A

Maculopatia -> cegueira.

Fazer fundoscopia anualmente.

23
Q

Principal efeito da hidroxicloroquina no LES?

A

Evitar flare

24
Q

Qual é a dose anti-inflamatória, imunossupressora e pulso da prednisona?

A

Anti-inflamatória: < 0,5 mg/kg/dia
Imunossupressora: 0,5 mg/kg/dia
Pulso: 0,5-1,0 mg/kg/dia

25
Q

Qual é a droga mais associada ao lúpus fármaco-induzido? E a de maior risco?

A

+ comum: hidralazina
+ risco: procainamida

Outros: fenitoína, carbamazepina, isoniazida, IECA

26
Q

Qual é o anti-corpo mais associada ao lúpus neonatal? Principal complicação? CD?

A

Anti-Ro
BAV congênito
CD: ecocardiograma entre 18-24 semanas de gestação

27
Q

Qual é a fisiopatologia da esclerose sistêmica?

A

É uma vasculopatia!! Devido à agressão por citocinas e linfócitos T -> isquemia progressiva -> estímulo a fibroblastos -> fibrose do tecido conjuntivo

28
Q

Formas de esclerodermia localizada?

A

Morfeia e esclerodermia linear (ex: golpe de sabre)

29
Q

Formas de esclerodermia sistêmica?

A

Cutânea limitada (mais extremidades distais)
Cutânea difusa (qualquer região)
Visceral (poupa a pele)

30
Q

Composição da calcinose presente na esclerodermia

A

Cristais de hidroxiapatita

31
Q

Principais manifestações de esofagopatia na esclerodermia?

A

Disfagia de condução e DRGE

32
Q

Fibrose pulmonar: achados na TC e principal exame funcional?

A

Faveolamento (retrações) e vidro fosco na TC, principalmente subpleural.
Exame: pletismografia com ⬇️ difusão de monóxido de carbono

33
Q

Fisiopatologia da crise renal esclerodérmica?

A

É precipitada por corticoide. Ocorre vasoespasmo arteriolar -> hipertensão acelerada maligna -> IRA e anemia microangiopática.
Tto: suporte renal e IECA! (Vasodilatação renal)

34
Q

Qual o principal medicamento que deve ser evitado na esclerodermia?

A

Corticoide, pois precipita crise renal esclerodérmica.

35
Q

Qual é o padrão encontrado na capilaroscopia da esclerose sistêmica?

A

Padrão SD: vasos tortuosos, rarefeitos e disformes

36
Q

Qual é o anti-corpo associada à esclerose sistêmica cutânea limitada?

A

Anti-centrômero

37
Q

Qual é o anti-corpo associada à esclerose sistêmica cutânea difusa?

A

Anti-topoisomerase I (anti-Scl70) e anti-RNA polimerase III (anti-POL3)

38
Q

O que é a síndrome CREST? Se associa a qual condição?

A

Calcinose, Raynaud, Esofagopatia, Esclerodactilia e Telangiectasias.
Se associa à esclerose sistêmica cutânea limitada.

39
Q

Qual o principal acometimento pulmonar na esclerose sistêmica cutânea limitada?

A

Hipertensão pulmonar

CREST = “high chest”

40
Q

Qual é a principal forma de acometimento pulmonar na esclerose sistêmica cutânea difusa?

A

Fibrose pulmonar idiopática

41
Q

A crise renal esclerodérmica se associa principal a qual tipo de esclerose sistêmica?

A

Esclerose sistêmica cutânea difusa

42
Q

Qual é o tratamento para sintomas cutâneos da esclerodermia? E para doença pulmonar intersticial?

A

Pele: Metotrexate

Pulmão: Micofenolato (evitar fibrose pulmonar)

43
Q

A polimiosite e dermatomiosite têm qual padrão de acometimeno muscular?

A

Musculatura proximal, de ombros e coxas (fraqueza ao subir escadas, pentear os cabelos etc). Tipicamente poupam face.

44
Q

Sinais patognomônicos de dermatomiosite

A

Pápulas de Gottron e heliótropo.

São sugestivos: sinal do xale e V do decote (poiquilodermia em áreas fotoexpostas)

45
Q

Qual é o principal risco associado à dermatomiosite? CD?

A

Neoplasias.

Fazer rastreamentos, mas em idade habitual dos protocolos!

46
Q

DDx de polimiosite e miopatia por corpúsculos de inclusão?

A

Polimiosite: fraqueza em musculatura proximal dos membros.

Corpúsculos de inclusão: fraqueza proximal e distal (dificuldade para correr e ficar na ponta dos pés)

47
Q

Qual é o anticorpo típico da síndrome anti-sintetase

A

Anti-Jo1

48
Q

Características da síndrome antissintetase.

A

Dermatomiosite (mãos de mecânico) que pega pulmão -> além do acometimento muscular, causa doença pulmonar intersticial, que pode evoluir com fibrose.

49
Q

Anticorpo mais associada à Doença Mista do Tecido Conjuntivo?

A

Anti-RNP em altos títulos

50
Q

Sd Sjögren: quais são os principais riscos associados?

A

Linfomas
Tubolopatias renais
Colangite biliar primária

51
Q

Sd Sjögren: qual é o padrão de eletroforese esperado? Quando torna-se preocupante?

A

Espera-se uma hipergamaglobulinemia policlonal.

Se fica monoclonal, atentar-se para a possibilidade de linfoma.

52
Q

Tratamento medicamentoso do fenômeno de Raynaud?

A

BCC