CM22 - Linfonodomegalia Flashcards
Quais são os chamados SINTOMAS B dos linfomas?
- Febre > 38ºC
- geralmente vespertina
- padrão Pel-Ebstein (alguns dias com febre alta regularmente alternando-se com alguns dias a semanas com temperatura normal ou abaixo da normal) - Sudorese noturna
- Perda ponderal > 10% em 6 meses.
OBS: a presença de sintomas B em geral indicam pior prognóstico (inclusive, sua presença ou não faz parte do estadiamento de Ann-Arbor)
»Estão presentes em 10% dos linfomas estádio I e em até 70% dos linfomas estádio IV.
O linfoma DE HODKIN pode ser dividido em dois grandes sugrupos: Clássico (mais comuns) e Predomínio linfocitário.
Quais são os 4 subtipos dos LH clássicos?
Qual o mais prevalente?
Qual o mais associado a infecção por HIV?
E qual o de melhor e pior prognóstico?
- Esclerose nodular (65%)
- Celularidade mista - mais comum nos pacientes com SIDA
- Rico em linfócitos - melhor prognóstico
- Depleção linfocitária - pior prognóstico, menos comum de todos
Obs: o que diferencia os LH clássicos dos LH de predomínio linfocitário é se expressam ou não CD-15 e CD-30 (positivos nos LH clássicos e negativos no predomínio linfocitário)
Realize uma comparação simples entre o Linfoma de Hodgkin e o LNH em relação aos seguintes aspectos:
1. Disseminação (contiguidade x hematogênica)
2. Acometimento extranodal (comum x raro)
3. Acometimento mediastinal (comum x raro)
4. Idade (mais jovens x mais idosos)
5. Prognóstico comparativo (melhor x pior)
LINFOMA DE HODKING:
1. Disseminação por CONTIGUIDADE - por isso o estadiamento de Ann-Arbor é mais útil do que nos LNH
2. Acometimento extranodal RARO
3. Acometimento mediastinal COMUM (60% dos casos)
4. Idade - MAIS JOVENS
(porém possui incidência bimodal - jovens e idosos)
5. MELHOR prognóstico (comparado ao LNH) - doença altamente curável mesmo no estádio IV.
(exceção: pacientes HIV+)
LINFOMA NÃO HODKING:
1. Disseminação HEMATOGÊNICA
2. Acometimento extranodal COMUM (principalmente MO e TGI)
**inclusive existem subtipos de acometimento EXCLUSIVO extranodal (MALT, de efusão primária, linfoma primário do SNC)
3. Acometimento mediastinal RARO
(exceção: difuso de grandes céls B e linfoma linfoblástico)
4. Idade - MAIS IDOSOS
(exceção: Burkkit, linfoblástico)
5. PIOR prognóstico (comparado ao LH)
OBS: os LNH também apresentam maior prevalência de sintomas B do que os LH (45% vs. 35%) - talvez por no geral serem de pior prognóstico, comparativamente ao LH ???
O linfoma DE HODKIN é marcado pela presença na histologia das _____ ?
CÉLULAS DE REED-STERNBERG (“olhos de coruja”)
** para serem diagnósticas de LH, devem vir acompanhada de um “pano de fundo” de linfócitos, plasmóticos etc.
Qual o sintoma (não B) que é comum nos quadros de linfomas (e em neoplasias hematológicas, no geral)?
PRURIDO
As 2 doenças hematológicas que mais cursam com prurido: Linfomas e Policitemia Vera
CURIOSIDADE: na PV pode possuir um padrão curioso, com piora após exposição à água (prurido aquagênico).
Quando está indicada a biópsia de medula óssea nos LINFOMAS DE HODKIN?
Em doença avançada (estádio III e IV) e/ou presença de sintomas B.
[por isso a presença de sintomas B entra no estadiamento!]
OBS: apesar disso, o acometimento medular [e extra-nodal em geral] é raro no LH (menos de 10% dos casos).
Qual a relação da infecção pelo HIV nos Linfomas de Hodkin e Linfomas Não Hodkin?
Quais os subtipos de cada um mais associados à infecção?
Em ambos os casos a infecção por HIV aumenta o risco de desenvolvimento de linfomas, com algumas particularidades:
- Linfoma de Hodking:
- Aumento de 5-10x
- NÃO proporcional ao grau de imunossupressão
** O subtipo mais associado é o de CELULARIDADE MISTA
OBS: Os LH quando associados á infecção por HIV possuem pior prognóstico (sobrevida 1-2 anos) quando comparados ao ótimo prognóstico em geral do LH
- Linfoma não Hodkin
- Aumento de até 120x !
- Proporcional ao grau de imunossupressão
**Subtipos mais associados:
- Imunoblástico (linfoma de efusão primária é um dos subtipos)
- Linfoma de Burkitt
- Linfoma primário de SNC: associado a CD4+ < 50 e 100% dos casos relacionados à infecção por EBV.
(na verdade não é um subtipo, mas apenas uma classificação pela localização extranodal exclusiva no SNC. 90% dos casos são de linfoma difuso de grande céls B)
A grande maioria dos LNH são de origem em linfócitos ____ (B x T).
Qual a principal aplicação prática para o tratamento em saber se o LNH é de linfócito B ou T ?
Linfócitos B (85% dos casos)
Pois o RITUXIMABE, um anticorpo monoclonal com ação anti-CD20, só é expresso em linfócitos B. Portanto, não tem utilidade nos linfomas de células T !
VERDADEIRO OU FALSO?
“No LH, é frequente encontramos esplenomegalia”
FALSO
O baço é acometido em 35% dos casos, porém com esplenomegalia em apenas 15%.
Obs: de maneira inversa, é possível que os pacientes apresentem esplenomegalia SEM acometimento neoplásico (reacional)
Os Linfomas Não Hodking são divididos em INDOLENTES, AGRESSIVOS e ALTAMENTE AGRESSIVOS.
Indique alguns dos principais subtipos de cada um.
1) INDOLENTES:
- Linfoma folicular - 2º mais prevalente na população geral (20% dos LNH)
- Linfoma de céls B da zona marginal extranodal do tipo MALT (3º mais prevalente)
- Micose fungoide (linfoma cutâneo de células T
- Linfoma de células do manto (o mais agressivo desse grupo - sobrevida de cerca de 5 anos)
**OBS: são praticamente inexistente em crianças, acometendo geralmente pessoas idosas.
2) AGRESSIVOS:
- Linfoma difuso de grandes céls B - mais prevalente (30% dos LNH)
- Linfoma B imunoblástico - principal no HIV+
OBS: Linfoma T intestinal (EATL) - associado a doença celíaca e um dos poucos tumores que acometem intestino delgado!
3) ALTAMENTE AGRESSIVOS:
- Linfoma de Burkitt - crianças e HIV+
- Linfoma linfoblástico - massa mediastinal de crescimento muito rápido, causando sintomas compressivos.
**Acometem principalmente a faixa pediátrica. MO frequentemente acometida ao diagnóstico, podendo haver leucemização.
No que consiste a chamada SÍNDROME DE RICHTER?
Transformação neoplásica de um LNH indolente em um linfoma agressivo (geralmente um LDGCB)
**Ocorre em até 40% dos linfomas foliculares
OBS: Inclusive, estima-se que uma boa parte dos linfomas agressivos se tratam de evolução de um linfoma indolente não diagnosticado previamente (uma vez que são oligossintomáticos).
No que consiste o chamado PARADOXO DOS LINFOMAS?
Os linfomas indolentes têm um bom prognóstico (sobrevida de anos sem tratamento), porém respondem mal ao tratamento. Já os linfomas agressivos possuem prognóstico ruim (sobrevida de meses ou semanas se ausência de tratamento) mas apresentam boa resposta à quimioterapia (cura em até 40-85% dos casos!)
***Isso ocorre porque a QT atua justamente na replicação celular, que é muita lenta nos linfomas indolentes e acelerada nos linfomas agressivos.
Em geral, os LNH não costumam acometer o mediastino.
Porém, há 2 tipos histológicos que são exceção à essa regra. Quais são?
1) Linfoma difuso de grande células B
2) Linfoma linfoblástico
- um dos poucos linfomas de linfócitos T
- linfoma altamente agressivo, que gera massa mediastinal de crescimento muito rápido, que pode gerar sintomas compressivos.
- comum em crianças (mais velhas)
VERDADEIRO OU FALSO
“O hemograma funciona como um bom exame de rastreio para os linfomas”
FALSO
O laboratório nos linfomas não costuma se alterar.
Poe haver apenas elevação do DHL em 20% dos casos
OBS: em até 30% dos linfomas foliculares pode ocorrer um processo chamado de LEUCEMIZAÇÃO, que consiste no extravasamento de células neoplásicas para a circulação periféricas, que podem ser, então, visualizadas na hematoscopia.
***também pode ocorrer nos linfomas altamente agressivos, sendo raro nos linfomas agressivos.
VERDADEIRO OU FALSO
“O linfoma folicular costuma ser detectado em estágios precoces (doença localizada) da doença”
FALSO
Por ser um linfoma indolente, a maioria dos casos só é diagnosticada em fases avançadas.
(em oposição aos linfomas agressivos, que são mais comumente identificados na forma de doença localizada - estágio I e II)
**Até 50% dos pacientes, inclusive, se apresentam com acometimento extranodal (estágio IV) ao diagnóstico!
OBS: os linfomas altamente agressivos também costumam ser diagnosticados em estágios avançados, devido o rápido crescimento
No tratamento quimioterápico de linfomas de crescimento rápido é necessário à realização de PROFILAXIA DA SÍNDROME DE LISE TUMORAL.
Como é realizada?
1) Hiperhidratação
2) Alopurinol em altas doses
Qual o LNH de pior prognóstico de todos? - raro no Brasil, felizmente
LEUCEMIA-LINFOMA DE CÉLULAS T DO ADULTO, RELACIONADO AO VÍRUS HTLV
- de pior prognóstico de todos, pois não responde à QT, sendo fatal em praticamente 100% dos casos.
- gera leucocitose altamente elevada
**Menos de 2% dos LNH no Brasil, felizmente
CURIOSIDADE: em Hong-Kong chega a corresponder a 20% dos LNH !
VERDADEIRO OU FALSO
“O vírus EBV está associado a praticamente 100% dos casos de Linfoma de Hodkin e Linfoma difuso de grandes células B em pacientes HIV+”
VERDADEIRO
fonte: ANATPAT/Unicamp
VERDADEIRO OU FALSO
“Pacientes portadores de doenças auto-imunes e de imunodeficiências (congênitas ou adquiridas) têm maior chance de desenvolver linfomas”
VERDADEIRO
Cite algumas das doenças (além dos linfomas) que devem ser lembradas como causas de linfonodomegalia MEDIASTIAL
- Tuberculose (primária e miliar)
- Sarcoidose
- Histoplasmose
- Câncer de pulmão
- Mononucleose –> praticamente a única não grave da lista…
