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MED > CM20 - Anemias > Flashcards

CM20 - Anemias Flashcards

1
Q

Cite as principais anemias MICROCÍTICAS

A

Ferropriva
Doença crônica
Talassemias
Sideroblástica

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Q

Cite as principais anemias HIPOPROLIFERATIVAS

A
  1. Anemias carenciais
  2. Anemias aplásicas/mielossupressão
  3. Anemia sideroblástica
  4. Anemia de doença crônica/inflamatória
  5. Anemia por deficiências hormonais (hipotireoidismo, hipogonadismo, insuficiência adrenal, DRC)
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3
Q

A talassemia é um dos principais diagnósticos diferenciais da anemia ferropriva, vista que ambas possuem VCM reduzido.
Como diferenciar utilizando o hemograma?

A

Pelo RDW

A anemia ferropriva tem ANISOCITOSE, com RDW aumentado.

Já na talassemia as hemácias são homogeneamente pequenas, gerando um RDW normal.

OBS: outra maneira de suspeitar de talassemia é pela desproporção VCM x hematimetria - Índice de Mentzer < 13. Ou seja, na talassemia pode haver VCM muito reduzido mesmo com um Hb pouco diminuído. Já na ferropriva, o VCM se reduz em geral quando Hto < 30%

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4
Q

Quais os principais diagnósticos diferenciais quando se encontra uma anemia com VCM < 70?

A

Ferropriva x Talassemia
- ambas geram anemia muito microcíticas.

OBS: caso o VCM esteja moderadamente diminuído (VCM 70-80), as duas principais passam a ser ferropriva x doença crônica.

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5
Q

Quais as principais causas de MACROCITOSE?

A
  1. Anemia megaloblástica (folato e vit.B12)
  2. Alcoolismo
  3. Doença hepática
    - podem gerar anemia macrocítica mesmo na ausência de deficiência de folato
  4. Outras (mielodisplasia, anemia aplásica, intoxicação por cobre…)

IMPORTANTE:
- Falsa macrocitose: RETICULOCITOSE

Obs: se o n° absoluto de reticulócitos for < 100.000 = macrocitose VERDADEIRA

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6
Q

Como é o laboratório da anemia FERROPRIVA?

A

Reticulócitos ↓
VCM ↓
Ferritina, Fe sérico ↓
IST ↓
RDW ↑
CTLF (ou TIBC) ↑

OBS: CTLF fica elevado pois há aumento da produção de transferrina, que fica ávida pelo ferro.

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7
Q

Paciente com anemia ferropriva e disfagia. Pensar em ____ ?

A

Síndrome de Plummer-Vinson (ou Paterson-Kelly)
» membrana esofagiana.

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8
Q

Paciente com anemia ferropriva que não está respondendo ao tratamento com ferro oral.
O que pensar?

A
  1. Má aderência
  2. Disabsorção (doença celíaca, gastrite atrófica, infecção por H. pylori)
  3. Anemia multifatorial
  4. Ritmo de sangramento superior à reposição
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9
Q

Qual a fórmula para cálculo da dose EV de ferro (Noripurum)?

A

Peso corporal (kg) x 2,3 x (15 - Hb paciente) + 500

OBS: cada ampola de noripurum = 100mg de ferro

Diluir cada 100mg em 100mL de SF (dose usual de 2 ampolas em 250mL)

**velocidade de infusão:
- até 300mg = 2 horas
- 400 ou 500mg = 3 horas e meia

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10
Q

Como é o laboratório da anemia de DOENÇA CRÔNICA / INFLAMATÓRIA?

A

Reticulócitos ↓
VCM ↓ (30%) ou normal (70%)
Fe sérico ↓
Ferritina ↑
CTLF (ou TIBC) ↓
IST ↓
RDW ↑
PCR / VHS ↑

OBS: a CTLF se diminui pois ela depende da quantidade circulante de transferrina, que por sua vez é uma proteína de fase aguda inflamatória NEGATIVA.

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11
Q

Quais os dois mecanismos fisiopatológicos básicos grosseiros que justificam tanto a talassemia quanto a anemia sideroblástica?

A
  1. Eritropoiese ineficaz
  2. Hemólise crônica
  • em ambas geradas pela presença de inclusões citoplasmáticas (corpúsculos de Heinz e Pappenheimer, respectivamente).
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12
Q

Por que a alfa-talassemia se manifesta já na vida intra-uterina e a beta-talassemia apenas após os 6 meses de idade?

A

Pois a hemoglobina fetal (HbF) possui 2 cadeias alfa e 2 cadeias gama (nenhuma cadeia beta)

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13
Q

Quais as duas apresentações da alfa talassemia (excetuando-se a alfatalassemia minor, que é assintomática)?

A

1) Doença da Hemoglobina Bart
» incompatível com a vida, hidropsia fetal

2) Doença da Hemoglobina H
» apresentação clinica semelhante a beta-talassemia intermedia.

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14
Q

Como é o laboratório das TALASSEMIAS?

A

Anemia de grau variável (a depender do subtipo)
RDW normal
VCM ↓↓ (< 70) – por vezes desproporcional ao grau de anemia (Índice de Mentzer < 13)
Fe sérico ↑ ou nL (hemossiderose)
Reticulócitos levemente ↑
Marcadores de hemólise
Eletroforese de Hb alterada (exceto na alfa-talassemia minor)

Corpúsculos de Heinz (hemoglobina precipitada) - apenas na alfatalassemia Doença Hemoglobina H

OBS: Índice de Mentzer = VCM / Contagem global de eritrócitos

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15
Q

Qual a apresentação clínica de um paciente com beta-talassemia Major?

A
  1. Anemia grave
  2. Deformidades ósseas (eritropoiese extra-medular) -> gera dacriócitos (hemácias em formato de gota/lágrima) no esfregaço periférico.
  3. Hepatoesplenomegalia
  4. Litíase biliar, por cálculos de bilirrubinato de cálcio
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16
Q

Por que a anemia SIDEROBLÁSTICA é um dos principais diagnósticos diferenciais das TALASSEMIAS?

A

Pois ambas cursam com o paradoxo MICROCITOSE + HIPERFERREMIA.

Por que? - pois a ERITROPOIESE INEFICAZ gera aumento da absorção intestinal de ferro (por motivos desconhecidos)
- pode levar a HEMOCROMATOSE HEMATOPOIÉTICA

Para diferenciar:
- Talassemia: RDW normal, microcitose intensa (< 70), eletroforese de Hb alterada

17
Q

Quais as porcentagens de uma eletroforese de Hb normal?

A

HbA = 97%
HbA2 = 2%
HbF = 1%

Nas beta-talassemias -> HbA2 e HbF aumenta.
Na beta-talassemia MAJOR -> ausência de HbA

18
Q

Nas anemias hemolíticas cronicas no geral deve ser feita reposição de _____ ?

A

Ácido fólico

19
Q

Como é o laboratório da anemia SIDEROBLÁSTICA?

A

Anemia moderada a grave
Reticulócitos ↓
VCM ↓
RDW ↑
Hiperferremia (Fe sérico, Ferritina, IST ↑)
Corpúsculos de Pappenheimer na hematoscopia - mitocôndrias repletas de ferro depositado
Pode haver sinais de hemólise (leve) - eritropoiese ineficaz

**Diagnóstico definitivo = > 15% de sideroblastos em anel na MO

20
Q

Qual o achado laboratorial que ajuda a identificar uma hemólise INTRAVASCULAR?

A

Hemoglobinúria e Hemossidenúria

> > No esfregaço de sangue periférico = ESQUIZÓCITOS

21
Q

Cite os principais tipos de anemia HEMOLÍTICA

A

ANEMIAS HEMOLÍTICAS IMUNES:
1) Anemia hemolítica autoimune (AHAI)
> anticorpos quentes (75%) e frios (25%)(crioaglutininas)
2) Anemia hemolítica imune induzida por drogas

ANEMIAS HEMOLÍTICAS NÃO IMUNES CONGÊNITAS:
1) Esferocitose hereditária
2) Anemia falciforme (+ variantes)
3) Deficiência de G6PD / Piruvato-quinase
4) Talassemias

ANEMIAS HEMOLÍTICAS NÃO IMUNES ADQUIRIDAS:
1) Hemoglobinúria paroxística noturna (destruição de hemácias pelo sistema complemento)
2) Anemia hemolítica traumática vascular (macroangiopática) - principal: próteses valvares
3) Anemia hemolítica microangiopática
4) Hiperesplenismo

22
Q

Qual a anemia hemolítica ADQUIRIDA mais comum?
Qual o exame para o seu diagnóstico?

A

Anemia hemolítica autoimune (AHAI)
- anticorpos quentes (IgG) - 75%
> lembrar de doenças autoimunes
- anticorpos frios (IgM - crioaglutininas) - 25%
> lembrar de infecções (ex.: EBV)

TESTE DE COOMBS DIRETO +

**Uma forma fácil de diferenciar as duas é que na de anticorpos frios ocorre hemólise INTRAVASCULAR, com consequente HEMOGLOBINÚRIA e grande quantidade de ESQUIZÓCITOS. Na por Ac quentes irá predominar, MICROESFERÓCITOS

23
Q

Quais são os 2 grandes grupos de CRISES (agudas) que podem ocorrer nos pacientes com ANEMIA FALCIFORME?

A

1) CRISE ANÊMICA -> redução dos níveis de Hb em relação ao basal.
- Aplásica (mais comum) -> relacionada ao Parvovírus B19
- Sequestro esplênico (mais grave)
- Hiperhemolítica
- Megaloblástica (consumo de ác. fólico)

2) CRISE VASO-OCLUSIVA
- Crise álgica
- STA
- AVE
- Dactilite
- Priapismo

24
Q

Qual a droga que pode ser usada no tratamento da anemia FALCIFORME e qual o seu mecanismo de ação?

A

HIDROXIUREIA

Aumenta os níveis de HbF (por mecanismo desconhecido)

25
Q

Qual o tratamento emergencial que deve ser realizado no PS na vigência de uma STA ou AVE, em um paciente falcêmico?

A

HEMOTRANSFUSÃO

Ou ainda, idealmente, TRANSFUSÃO DE TROCA (principalmente no AVE)

**OBS: no caso de STA, deve-se ainda realizar ATB com cobertura de S. pneumoniae e atípicos.

26
Q

Qual a principal causa de óbito nos pacientes com anemia FALCIFORME?

A

No geral: STA (por insuficiência respiratória)

Em crianças até 5a: SEPSE ESTREPTOCÓCICA
- por isso realiza-se profilaxia dos 3m aos 5 anos com PenV oral.

27
Q

As infecções no paciente falcêmico são em sua grande maioria por S. PNEUMONIAE. Qual a grande exceção a isso?

A

Osteomielite: SALMONELLA SP.

28
Q

Por que a crise de SEQUESTRO ESPLÊNICO nos pacientes com anemia falciforme são incomuns em crianças > 5 anos e adultos?

A

Pois após os 5 anos de idade a imensa maioria dos pacientes já terão passado pelo processo de AUTO-ESPLENECTOMIA.

29
Q

O achado de HEMATÚRIA em um paciente falcêmico deve levantar suspeita para qual condição?

A

NECROSE DE PAPILA

30
Q

VERDADEIRO OU FALSO?

“No paciente falcêmico, a febre é considerada uma emergência médica”

A

VERDADEIRO

E na presença de sinais de alarme (Tax > 39.9ºC, leucocitose > 20.00, Hb < 5, infiltrado pulmonar) deve-se internar para investigação e iniciar ATB empírico

31
Q

Os pacientes com a variação falcêmica HEMOGLOBINOPATIA SC possuem doença mais branda que a anemia falciforme.
Porém, possuem maior incidência de 2 complicações crônicas. Quais são?

A

1) Osteonecrose de cabeça do fêmur
2) Retinopatia periférica

32
Q

Qual a principal causa de óbito nos pacientes com HEMOGLOBINÚRIA PAROXÍSTICA NOTURNA?

A

Trombose

**HPN leva à HIPERCOAGULABILIDADE
**Pode ocorrer trombose em SÍTIOS ATÍPICOS (veias hepática - Sd Budd-Chiari -, Cava inferior, sistema porta, veias cerebrais…)

33
Q

Cite algumas das principais etiologias de ANEMIA MICROANGIOPÁTICA

A

1) Púrpura trombocitopênica trombótica (PTT)
» quadro NEUROLÓGICO + disfunção renal + trombocitopenia + febre
2) Síndrome hemolítica-urêmica
3) Hipertensão arterial maligna
4) Eclâmpsia / Síndrome HELLP
5) Síndrome PTT-SHU like (drogas)

34
Q

Como é o laboratório da anemia MEGALOBLÁSTICA?

A

Reticulócitos ↓
VCM ↑ (geralmente > 110)
RDW ↑
Homocisteína ↑
NEUTRÓFILOS HIPERSEGMENTADOS + MACROVALÓCITOS (≥ 5% de neutrófilos com 5 lobos ou pelo menos 1 neutrófilo com ≥ 6 lobos)

Apenas na anemia megaloblástica por deficiência de B12:
- Ácido metilmalônico ↑

35
Q

VERDADEIRO OU FALSO

“Sintomas neurológicos são vistos apenas na anemia megaloblástica por deficiência de B12, não ocorrendo na deficiência de ácido fólico”

A

VERDADEIRO

OBS: tais sintomas podem ocorrer mesmo na ausência de anemia.
- Pode ocorrer a chamada DEGENERAÇÃO COMBINADA DA MEDULA - acometimento cordão posterior + feixe piramidal lateral.

36
Q

Quais as etiologias que devem ser lembradas no paciente HEPATOPATA que se apresenta com anemia?

A

Se paciente com hepatopatia ALCÓOLICA:
1) Anemia megaloblástica por deficiência de ácido fólico
2) Anemia pelo álcool
»ambas causas de anemia MACROCÍTICA
3) Anemia sideroblástica secundária (ao etanol)

Se paciente com hipertensão portal:
1) Hemorragia digestiva
- fase aguda: HIPERproliferativa
- fase crônica: anemia ferropriva
2) Hiperesplenismo - hemólise extravascular

37
Q

Qual a principal etiologia da anemia megaloblástica por deficiência de vitamina B12?

A

ANEMIA PERNICIOSA

  • Doença autoimune que leva à GASTRITE ATRÓFICA, por produção de anticorpos contra as células parietais e/ou o fator intrínseco.
  • Anticorpo anti-célula parietal: 90% dos casos
  • Anticorpo anti-fator intrínseco: 60% dos casos
38
Q

Qual a principal característica que faz com que a talassemia e a anemia sideroblástica sejam diagnósticos diferenciais entre si?

A

Pois ambas cursam com o paradoxo de MICROCITOSE + HIPERFERREMIA

***A eletroforese de Hb deve ser solicitada nesses casos para diferenciação. Além disso, lembrar que a talassemia costuma ter microcitose mais acentuada.

39
Q

Qual o nome das inclusões citoplasmáticas geradas pelo HIPOESPLEMISMO / ESPLENECTOMIA?

A

Corpúsculos de Howell-Jolly

(Restos de RNA presentes na hemácia)

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