Clinica 1-2 Flashcards
Qué causa las enfermedades metabólicas de los músculos?
Un defecto genético que afecta el metabolismo del cuerpo
Que hacen en el organismos las enfermedades metabolicas de los músculos?
Interfieren con las reacciones químicas de las que se obtiene energía de los alimentos
Enfermedades metabolicas de los músculos
- Deficiencia de maltasa acida (Enfermedad de Pompeo)
- Deficiencia de fosforilasa (Enfermedad de McArdle)
- Deficiencia de fosfofructoquinasa (Enfermedad de Tarui)
- Deficiencia de enzimas bifurcadoras (Enfermedad de cori o forbes)
- Deficiencia de carnitina
Consecuencias persona que tiene enfermedad metabolica
- Intolerancia am ejercicio
- Debilidad muscular
- Mioglobinuria
- Cuidado respiratorio y cardiaco
A que anestesico es potencialmente mortal las personas con enfermedad metabolica?
-Hatalamo y Succinilcolina
Reacción: Hipertemia maligna
Diagnóstico miopatia metabolica (Enfermedad metabolica)
- Pruebas de sangre
- Pruebas de ejercicio (pre ^)
- Biopsia muscular
- Exámen neurologico: reflejos, fuerza
Enfermedades del procesamiento de carbohidratos
- Enfermedades de glucogenosis
- Deficiencia de maltasa acídica
- Deficiencia de enzimas bifurcadas
- Deficiencia de fosforilasa
- Deficiencia de fosfofructoquinasa
- Deficiencia de fosfogliceratoquinasa
- Deficiencia de fosfogliceratomutasa
- Deficiencia de deshidrogenasa de lactato
Que es un proteosoma?
Complejo macromolecular compuesto por múltiples subunidades proteicas
Se degradan proteinas de forma selectiva
A que estan asociadas los proteosomas?
Al complejo de señalización de ubiquitina
Tipos de proteosomas funcionales
- Proteosoma 26S
- Proteosoma 30S
- Inmunoproteosoma
Funcion proteosomas
- Destruir proteinas mal formadas
- diferenciación celular
- Regula ciclo celular
- defensa toxinas
- Sistema inmunologico
Que es la Ubiquitina?
Proteína monomerica de 76 aminoácidos
Residuos de lisina que tiene la ubiquitina
-k6
-k11
K27
-k29
K33
