Clase #4

Question 1

Interferón

Answer 1

Potencia el factor de necrosis tumoral y la il1 , inhibe precursores eritroides , induce con el FNT la formación de óxido nitrico (inhibe la síntesis del hem)

Question 2

Interleuquina 1

Answer 2

Inhibe los precursores de serie roja más maduros y estimula los precursores granulomonocito, estimula a los neutrofilos y macrofagos y aumenta la liberación de lactoferrina

Question 3

Lactoferrina

Answer 3

Aumento de la afinidad por el hierro ( más que al transferrina)

Question 4

Mecanismo de compensación más importante para los pacientes con anemia

Answer 4

Aumento en la producción de eritropoyetina

Question 5

Datos que indican que la anemia es hemolitica intravascular

Answer 5

Hiperbilirruninemia , haptohemoglobina reducida, reticulocitosis, hemoglobinemia

Question 6

Fisiopatologia de la anemia de procesos infecciosos

Answer 6

Retención de hierro en el sistema retículo endotelial,mala respuesta de la eritropoyetina, citokinas, inhibición de la proliferación de los PCE
Acortamiento de la vida del eritrocito

Question 7

Hepcidina

Answer 7

Se produce en el hígado, bloquea el hierro en macrofagos, se liga a la ferroportina evitando su internalizacion y degradación de hierro en los lisosomas, disminuye la absorción de hierro en el duodeno

Question 8

Tratamiento de la anemia de la inflamación

Answer 8

Resolver la enfermedad de base, terapia transfusiónal, EPO 100 a 150 unidades por kg cada semana durante 4 a 8 semanas

Question 9

Término utilizado por Boycott para designar los componentes celulares que intervienen en la eritropoyesis

Answer 9

Eritrona

Question 10

El eritrocito es extraordinariamente fluido debido a

Answer 10

Los ácidos grados y la disposición asimétrica de las proteínas

Question 11

Lípidos de la membrana eritrocitrocitaria

Answer 11

Fosfatidildietanolamida 27%
Esfingomielina 26%
Fosfatotidilcolina 13%
Fosfatidilserina 13%
Fosfatidilinositol 5%

Question 12

Proteínas de la membrana afectadas en las membranapatias

Answer 12

Proteínas periféricas

Question 13

Enzimopatias de la glicolisis anaerobia EMH

Answer 13

Dificultades en la formación o utilización del ATP, hexoquinasa, fosfofructocinasa, piruvatocinasa

Question 14

Enzimopatias del metabolismo oxidorreductor

Answer 14

Mantenimiento del glutation reducido, falta de poder reductor para el ataque oxidativo y disminución de la glucosa 6 fosfato deshidrogenasa

Question 15

El groupo hemo esta formado

Answer 15

Protoporfirina 9 y hierro

Question 16

Mencione las dos vías de la síntesis de hemoglobina

Answer 16

1. La síntesis del grupo hemo

2. Síntesis de globina

Question 17

Donde se sintetiza el grupo hemo

Answer 17

En el eritroblasto

Question 18

Glicina + succinil CoA =

Answer 18

Grupo hemo

Question 19

Anemias hemoliticas

Answer 19

Son las anemias que se dan por una disminución de la vida media del glóbulo rojo, por un defecto primario o por factores extrínsecos

Question 20

Clasificación de las anemias hemoliticas

Answer 20

Hereditaria o intrínseca y adquirida o extrínseca

Question 21

Clasificación de la anemia hemolitica por factores intrínsecos al hematie

Answer 21

1. Membrana
2. Enzima
3. Hemoglobina ( cuantitativo o cualitativo)

Question 22

Anemia hemolitica por factores extrínsecos al hematie

Answer 22

1. Inmune
2. Intoxicación e infecciones
3. Mecánico
   Congénito: evolución crónica y hemolisis extravascular
   Adquirida: evolución aguda y hemolisis intravascular

Question 23

Anemia hemolitica autoinmune

Answer 23

Autoanticuerpos, isoanticuerpos, inducida por drogas

Question 24

Anemias hemoliticas no auto inmune

Answer 24

Causas mecánicas,secundario a infección, sustancia química y tóxica, agentes físicos, agentes animales y vegetales, hiperesplenisml

Question 25

Membranopatias

Answer 25

Esferocitosis hereditaria, eliptositosis congénita, trastorno de la permeabilidad ionica, abetalipoproteina , síndrome de RHO y genotipo MCLEOD

Question 26

Enzimopatias

Answer 26

Déficit de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa, déficit de piruvato-cinasa

Question 27

Hemoglobinopatias

Answer 27

Hemoglobinopatias estructurales y talasemiss

Question 28

Alteraciones plasmaticas de hemolisis

Answer 28

Bilirrubina elevada a expensas de la no conjugada, aumento de la actividad de la LDH , disminución de la haptohemoglobina y hemopepsina, disminución de la glucohemoglobina y hemoglobina libre en plasma y hemoglobinuria y aumento eliminación de urobilinogeno fecales

Question 29

Mecanismo de compensación de la hemolisis crónica

Answer 29

Hiperplasia eritropoyetica (extramedular, medular)

Question 30

Liberación de hemoglobina y componentes

Answer 30

Bilirrubina, br libre, urobilinogeno, hierro(deposita en organos)

Question 31

Mecanismo de compensación de la hemolisis aguda

Answer 31

Hiperplasia eritropoyetica medular, y liberación de hb y bilirrubina, br libre, urobilinogeno

Question 32

Signos de hemolisis intravascular

Answer 32

Disminución de la haptohemoglobina y hemopepsina, aumento de la hemoglobina libre en plasma, metahemoglobina, hemoglobina, hemosiderina, aumento del urobilinogeno

Question 33

Fisiopatologia de la anemia falciforme

Answer 33

Es cuando se produce una sustitución de timina por adenina en el codon6 del gen B de la globina , como consecuencia de la sustitución de ácido glutamico por valina, cuando la HB se desoxigena y se convierte en desoxihemoglobina esta se polimeriza formando un gel cristalino, con cristales insolubles que no le permiten al glóbulo deformarse y altera su membrana y propiedades fisicoquimicas

Question 34

Manifestaciones clínicas de la anemia falciforme

Answer 34

1. Fase estacionaria
   - síndrome hemolitico agudo
   - hiperesplenismo
2. Expresividad aguda
   - crisis de dolor
   - infecciones
   - sindrome toracico
3. Expresividad cronica
   - afectación del crecimiento gonadal

Question 35

Proteinas integrales

Answer 35

Banda 3, glicoforinas A , B, C , D

Question 36

Banda 3

Answer 36

25 porciento total de las Proteinas, unión a citoesqueleto, canales de transporte

Question 37

Sustratos antigenicos de los grupos sanguíneos

Answer 37

Glicoforinas A B C D

Question 38

Estabilizador de membrana por interacción con proteínas periféricas

Answer 38

Glicoforina c

Question 39

Esferocitosis hereditaria

Answer 39

Presencia de esférocitos en sangre periférica y aumento de la fragilidad osmotica

Question 40

En qué raza es más frecuente la esferocitosis

Answer 40

Blanca

Question 41

Patrón autonómico de la esferocitosis

Answer 41

75% dominante

25% recesivo

Question 42

Fisiopatologia de la esferocitosis

Answer 42

El glóbulo rojo sufre cambios que lo lleva a la auto hemolisis cuando se incuba con falta de glucosa, lo cual hace que el esferocito se llene de ATP rápidamente, y cuando disminuyen los niveles de A TP fallan las bombas de cationes y por esto entra sodio y agua a la célula lo cual hace que se hinche, el calcio intracelular aumenta lo que produce salida de potasio el agua responde al cambio de osmolalidad y la célula se encoge . Los esférocitos no soportan el cambio y se fragmentan, se pierden componentes de la membrana (los lípidos y proteínas integrales ). En el bazo pasan por un efecto de condicionamiento donde se vuelven más frágiles y esféricos. Hay ataque por los macrofagos y disminuye el pH

Question 43

Deficiencia parcial de espectrína

Answer 43

EH dominante en mutaciones en sp beta unión anormal de la proteína 4.1 y la actina
EH recesiva los defectos son en el sp alfa

Question 44

Deficiencia combinada de sp y ank

Answer 44

Pérdida o menor expresión del gen ANK ( sitio primario de union de sp a la membrana ) disminución de espectrína

Question 45

Deficiencia parcial de la banda 3

Answer 45

Gr en pinza