Clase #4 Flashcards
Interferón
Potencia el factor de necrosis tumoral y la il1 , inhibe precursores eritroides , induce con el FNT la formación de óxido nitrico (inhibe la síntesis del hem)
Interleuquina 1
Inhibe los precursores de serie roja más maduros y estimula los precursores granulomonocito, estimula a los neutrofilos y macrofagos y aumenta la liberación de lactoferrina
Lactoferrina
Aumento de la afinidad por el hierro ( más que al transferrina)
Mecanismo de compensación más importante para los pacientes con anemia
Aumento en la producción de eritropoyetina
Datos que indican que la anemia es hemolitica intravascular
Hiperbilirruninemia , haptohemoglobina reducida, reticulocitosis, hemoglobinemia
Fisiopatologia de la anemia de procesos infecciosos
Retención de hierro en el sistema retículo endotelial,mala respuesta de la eritropoyetina, citokinas, inhibición de la proliferación de los PCE
Acortamiento de la vida del eritrocito
Hepcidina
Se produce en el hígado, bloquea el hierro en macrofagos, se liga a la ferroportina evitando su internalizacion y degradación de hierro en los lisosomas, disminuye la absorción de hierro en el duodeno
Tratamiento de la anemia de la inflamación
Resolver la enfermedad de base, terapia transfusiónal, EPO 100 a 150 unidades por kg cada semana durante 4 a 8 semanas
Término utilizado por Boycott para designar los componentes celulares que intervienen en la eritropoyesis
Eritrona
El eritrocito es extraordinariamente fluido debido a
Los ácidos grados y la disposición asimétrica de las proteínas
Lípidos de la membrana eritrocitrocitaria
Fosfatidildietanolamida 27% Esfingomielina 26% Fosfatotidilcolina 13% Fosfatidilserina 13% Fosfatidilinositol 5%
Proteínas de la membrana afectadas en las membranapatias
Proteínas periféricas
Enzimopatias de la glicolisis anaerobia EMH
Dificultades en la formación o utilización del ATP, hexoquinasa, fosfofructocinasa, piruvatocinasa
Enzimopatias del metabolismo oxidorreductor
Mantenimiento del glutation reducido, falta de poder reductor para el ataque oxidativo y disminución de la glucosa 6 fosfato deshidrogenasa
El groupo hemo esta formado
Protoporfirina 9 y hierro
Mencione las dos vías de la síntesis de hemoglobina
- La síntesis del grupo hemo
2. Síntesis de globina
Donde se sintetiza el grupo hemo
En el eritroblasto
Glicina + succinil CoA =
Grupo hemo
Anemias hemoliticas
Son las anemias que se dan por una disminución de la vida media del glóbulo rojo, por un defecto primario o por factores extrínsecos
Clasificación de las anemias hemoliticas
Hereditaria o intrínseca y adquirida o extrínseca
Clasificación de la anemia hemolitica por factores intrínsecos al hematie
- Membrana
- Enzima
- Hemoglobina ( cuantitativo o cualitativo)
Anemia hemolitica por factores extrínsecos al hematie
- Inmune
- Intoxicación e infecciones
- Mecánico
Congénito: evolución crónica y hemolisis extravascular
Adquirida: evolución aguda y hemolisis intravascular
Anemia hemolitica autoinmune
Autoanticuerpos, isoanticuerpos, inducida por drogas
Anemias hemoliticas no auto inmune
Causas mecánicas,secundario a infección, sustancia química y tóxica, agentes físicos, agentes animales y vegetales, hiperesplenisml
Membranopatias
Esferocitosis hereditaria, eliptositosis congénita, trastorno de la permeabilidad ionica, abetalipoproteina , síndrome de RHO y genotipo MCLEOD
Enzimopatias
Déficit de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa, déficit de piruvato-cinasa
Hemoglobinopatias
Hemoglobinopatias estructurales y talasemiss
Alteraciones plasmaticas de hemolisis
Bilirrubina elevada a expensas de la no conjugada, aumento de la actividad de la LDH , disminución de la haptohemoglobina y hemopepsina, disminución de la glucohemoglobina y hemoglobina libre en plasma y hemoglobinuria y aumento eliminación de urobilinogeno fecales
Mecanismo de compensación de la hemolisis crónica
Hiperplasia eritropoyetica (extramedular, medular)
Liberación de hemoglobina y componentes
Bilirrubina, br libre, urobilinogeno, hierro(deposita en organos)
Mecanismo de compensación de la hemolisis aguda
Hiperplasia eritropoyetica medular, y liberación de hb y bilirrubina, br libre, urobilinogeno
Signos de hemolisis intravascular
Disminución de la haptohemoglobina y hemopepsina, aumento de la hemoglobina libre en plasma, metahemoglobina, hemoglobina, hemosiderina, aumento del urobilinogeno
Fisiopatologia de la anemia falciforme
Es cuando se produce una sustitución de timina por adenina en el codon6 del gen B de la globina , como consecuencia de la sustitución de ácido glutamico por valina, cuando la HB se desoxigena y se convierte en desoxihemoglobina esta se polimeriza formando un gel cristalino, con cristales insolubles que no le permiten al glóbulo deformarse y altera su membrana y propiedades fisicoquimicas
Manifestaciones clínicas de la anemia falciforme
- Fase estacionaria
- síndrome hemolitico agudo
- hiperesplenismo - Expresividad aguda
- crisis de dolor
- infecciones
- sindrome toracico - Expresividad cronica
- afectación del crecimiento gonadal
Proteinas integrales
Banda 3, glicoforinas A , B, C , D
Banda 3
25 porciento total de las Proteinas, unión a citoesqueleto, canales de transporte
Sustratos antigenicos de los grupos sanguíneos
Glicoforinas A B C D
Estabilizador de membrana por interacción con proteínas periféricas
Glicoforina c
Esferocitosis hereditaria
Presencia de esférocitos en sangre periférica y aumento de la fragilidad osmotica
En qué raza es más frecuente la esferocitosis
Blanca
Patrón autonómico de la esferocitosis
75% dominante
25% recesivo
Fisiopatologia de la esferocitosis
El glóbulo rojo sufre cambios que lo lleva a la auto hemolisis cuando se incuba con falta de glucosa, lo cual hace que el esferocito se llene de ATP rápidamente, y cuando disminuyen los niveles de A TP fallan las bombas de cationes y por esto entra sodio y agua a la célula lo cual hace que se hinche, el calcio intracelular aumenta lo que produce salida de potasio el agua responde al cambio de osmolalidad y la célula se encoge . Los esférocitos no soportan el cambio y se fragmentan, se pierden componentes de la membrana (los lípidos y proteínas integrales ). En el bazo pasan por un efecto de condicionamiento donde se vuelven más frágiles y esféricos. Hay ataque por los macrofagos y disminuye el pH
Deficiencia parcial de espectrína
EH dominante en mutaciones en sp beta unión anormal de la proteína 4.1 y la actina
EH recesiva los defectos son en el sp alfa
Deficiencia combinada de sp y ank
Pérdida o menor expresión del gen ANK ( sitio primario de union de sp a la membrana ) disminución de espectrína
Deficiencia parcial de la banda 3
Gr en pinza
