Ciklus uree

Question 1

prvi otkriveni ciklički put je

Answer 1

ciklus uree

Question 2

ciklus uree se odvija

Answer 2

isključivo u jetri

Question 3

di se prenosi urea

Answer 3

u burege; izlučuje urinom

Question 4

stanični odjeljci gdi se odvija ciklus uree

Answer 4

prve dvije reakcije - mitohondrij
zadnje 3 - citosol

Question 5

prva reakcija

Answer 5

bikarbonat (uz ATP)–>karboksifosfat (uz NH3)–> karaminska kiselina (uz ATP) –> karbamoil-fosfat

Question 6

prva reakcija enzim

Answer 6

karbamoil-fosfat sintetaza I

Question 7

karbamoil-fosfat sintetaza II karakteristike

Answer 7

u sintezi pirimidina
u većini tkiva
supstrat glutamin
aktivacija odfosforibozil-pirofosfat

Question 8

neproteinogene AK važne u metabolizmu dušika

Answer 8

citrulin i ornitin

Question 9

druga reakcija; enzim

Answer 9

ornitin+karbamoil-fosfat–>citrulin; ornitin transkarbamoilaza

Question 10

treća reakcija; enzim

Answer 10

citrulin+asparata (uz ATP)–>arganinosukcinat; argininosukcinat-sintetaza

Question 11

4. reakcija; enzim

Answer 11

argininosukcinat–> arginin+fumarat; argininosukcinaza

Question 12

koji je jedini reverzibilni korak u ciklusu uree

Answer 12

4. reakcija (argininosukcinaza)

Question 13

5. reakcija; enzim

Answer 13

hidroliza arginina–> ornitin+urea; arginaza

Question 14

jednadđba ciklusa uree

Answer 14

NH3+HCO3-+3ATP+H2O+Asp–>urea+fumarat+2ATP+4Pi+AMP

Question 15

oksaloacetat kak daje aspartat

Answer 15

transaminacijom

Question 16

glacna regulacijska točka ciklusa uree

Answer 16

karbamoil-fosfat-sintetaza I

Question 17

kratkoročna regulacija karbamoil-fosfat-sintetaze

Answer 17

N-acetilglutamat (NAG) - alosterički aktivator

Question 18

koji je alosterički aktivator N-acetilglutamata

Answer 18

Arg

Question 19

simptomi intoksikacija amonijakom

Answer 19

tremor, problemi s govorom zamagljen vid, povraćanje

Question 20

neurotoksičnost amonijaka

Answer 20

visoka kon NH4+–> visoka konc glutamina
niska kon glutamata
poremećena osmotska ravnoteža

Question 21

kak završavaju ugljikovodični produkti razgradnje AK

Answer 21

glikogeni produkti: piruvat, oksaloacetat, α-ketoglutara, sukcinil-CoA, fumarat
ketogeni produkti: acetil-CoA, acetoacetil-CoA

Question 22

koje su ketogene AK

Answer 22

leucin i lizin

Question 23

koje su ketogene i glukogene AK

Answer 23

Ile, Phe, Trp, Tyr, Thr

Question 24

koji koenzimi su bitni pri prijenosu skupine s jednim C atomom kod katabolizma AK

Answer 24

biotin
tetrahidrofolat
S-adenozilmetionin

Question 25

u kojem obliku prenose biotin, tetrahidrofolat i S-adenozilmetionin C1-skupinu

Answer 25

biotin: u najoksigeniranijem obliku, CO2
tetrahidrofolat: u među oksidacijskim stanjima
S-adenozilmetionin: najreduciraniji oblik, -CH3

Question 26

kofaktor u redoks reakcijama AK

Answer 26

tetrahidrobiopterin

Question 27

Tyh je prkursor od

Answer 27

dopamina, noradrenalina, adrenalina i melanina

Question 28

alkaptonurija je uzrokovana

Answer 28

nedostatkom homogentizat-oksigenaze (nakupljanje homogentizinske kiseline u urinu)

Question 29

di se odvija razgradnja AK s bočnim ograncima

Answer 29

izvan jetre (Val, Leu, Ile)

Question 30

koji enzimi su uključeni u razgradnju AK s bočnim ograncima

Answer 30

specifične transminaze i kompleks dehidrogenaze α-ketokiselina razgranatog lanca

Question 31

kaj uzorkuje ketonuriju razgranatog lanca (bolest javorno-sirupastog urina)

Answer 31

nedostatak dekarboksilaze kompleksa α-ketokiselina

Question 32

AK koje se pretvaraju u piruvat

Answer 32

Gly
Ala
Tyr
Ser
Thr
Cys

Question 33

AK koje se pretvaraju u α-ketoglutarat

Answer 33

Pro
Gln
Arg
His
Glu

Question 34

AK koje se pretvaraju u sukcinil-CoA

Answer 34

Val
Ile
Met
Thr

Question 35

AK koje se pretvaraju u oksaloacetat

Answer 35

Asn
Asp

Question 36

AK koje se pretvaraju u acetil/acetoacetil-CoA

Answer 36

Leu&Ile
Phe&Thy
Trp&Lys

Question 37

AK koje se pretvaraju u fumarat

Answer 37

Phe
Tyr

Question 38

AK s bočnim ograncima koje se ne razgrađuju u jetri

Answer 38

Val
Leu
Ile

Question 39

fenilketonurija, nedostatak čega

Answer 39

fenilalanin-hidroksilaza ili dihidrobiopterin-reduktaza